原发性进行性失语的临床、影像及语言特征

目的 探讨原发性进行性失语（PPA）的临床、影像及语言特征.方法 PPA患者7例,其中语义性痴呆（SD）6例,进行性非流利性失语（PNFA）1例,收集患者的人口学资料、病史,进行头MRI检查,采用汉语失语成套测验进行语言评估.结果 患者平均发病年龄56岁,均缓慢起病,以语言表达、命名障碍为首发症状.MRI示左侧颞极萎缩为主,病程长的患者左侧额叶和顶叶、右侧颞叶也明显萎缩.语言评估发现所有患者的自发语言、复述、命名、听理解、阅读和书写均不同程度损害.SD患者言语流利,复述、朗读能力下降相对较轻,命名、复杂语句的理解能力损害突出.PNFA言语顿挫吃力,患者列名能力明显下降,但命名相对保存完好.结论 PPA多为老年前期发病,语言障碍为最早、最突出的症状.MRI特征性的改变为额叶和颞极萎缩,左侧为著.其中SD表现为命名性失语和经皮质感觉性失语,PNFA表现为经皮质运动性失语的特征.     

Logopenic型进行性失语五例的临床、神经心理学及影像特征分析

目的研究Logopenic型进行性失语(LPA)的临床表现、神经心理学和影像特点。方法对5例患者进行病史、临床查体、神经心理学、语言评估和血液、脑脊液检查,以及头颅磁共振(MRI)、氟18-氟脱氧葡萄糖(FDG)、PET/CT或SPECT,碳11-匹兹堡复合物B(PIB)PET/CT检查。结果 5例LPA患者为自发语言和命名过程中单个词语的取词困难,语言复述和复杂长句理解障碍,伴语音错语和记忆力减退。头颅MRI示左侧颞顶叶明显萎缩。FDG-PET显示左侧额、颞、顶和枕叶葡萄糖代谢减低。2例患者显示皮质淀粉样蛋白沉积。结论取词困难是LPA语言损害的核心特点,详细的包含语言测评的神经心理学检查和头颅影像学有利于LPA诊断。     

进行性非流利性失语及其研究进展

进行性非流利性失语（PNFA）是一种以语言功能损害为主要特征的神经系统变性病,是原发性进行性失语（PPA）3种常见分型中的一种。PNFA起病隐匿且症状多样,影像学与相关语言量表结合临床表现对PNFA诊断及鉴别诊断具有重要作用。本文拟从PNFA的临床表现、影像学表现、语言学相关检测等方面进行综述。     

原发性进行性失语一例临床分析

目的 原发性进行性失语（PPA）是一种少见的中枢神经系统变性疾病，国内罕见报道。现报道1例，以提高临床医生对该病的认识。方法 采用韦氏一表、认知能力筛选检查、积木测验、数字广度测验和社会功能问卷等全套神经心理学量表方法，检查和描述了PPA的临床和神经心理学特征；并进行了MRI和PET影像学检查。结果 病人除有单纯性命名性失语外，不伴有其他类型的失语与智能损害及神经系统体征；MRI和PET检查均发现左颞叶明显萎缩。结论 PPA以缓慢进行性失语而不伴有认知功能障碍和神经系统体征为特点，优势半球局灶性额、颞叶病变有诊断意义。     

MoCA与MMSE在酒精依赖患者认知功能评估中的应用分析

目的探讨蒙特利尔认知评估量表(Mo CA)与简易智力状态检查量表(MMSE)在酒依赖患者认知功能评估中的应用。方法选取酒依赖患者81例,分别用Mo CA与MMSE进行认知功能评估,将两者评估结果进行比较,并对不同年龄、文化程度的患者进行比较。结果 Mo CA评分低于MMSE评分,Mo CA认知功能异常检出率(85.20%)高于MMSE(33.30%)(P=0.00),MMSE与Mo CA评分呈正相关(r=0.83,P=0.00)。结论 Mo CA更适合酒依赖患者认知功能的全面评估,相对于MMSE敏感性较高。     

成年期经历地震创伤对老年期认知功能的影响

目的探讨经历唐山地震创伤的成年人进入老年期后的认知功能状况。方法选取成年期在唐山地区经历过1976年大地震且目前年龄≥60岁的434名老年人作为创伤组,在邯郸地区未经历地震且年龄≥60岁的292名老年人作为对照组,对所有被试收集社会人口学资料,并进行简易智能状况检查(mini mental state examination,MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,Mo CA)检查。结果创伤组与对照组相比,MMSE([26.03±4.39)vs(.27.09±4.14)]和Mo CA([22.58±5.51)vs(.24.58±5.34)]总分均较低,差异有统计学意义(均P0.01)。其中,创伤组的视空间与执行功能、延迟回忆、复述、命名、书写得分均低于对照组(均P0.05)。创伤组MMSE异常率(27.0%vs.10.3%)和Mo CA异常率(66.8%vs.31.5%)均高于对照组,差异有统计学意义(均P0.01),创伤组男性与女性MMSE和Mo CA异常率的差异无统计学意义(P0.05);对照组男性与女性MMSE异常率的差异无统计学意义(P0.05),对照组女性Mo CA异常率高于男性(P0.001)。结论经历过唐山大地震创伤的成年人进入老年期后,其认知功能水平低于未经历过地震应激的老年人。     

急性病毒性脑炎所致精神障碍脑电图的诊断价值

目的研究脑电图对于急性病毒性脑炎所致精神障碍的辅助诊断价值。方法在入院3天内对临床拟诊为急性病毒性脑炎所致精神障碍的病人分别进行脑电图、头颅CT、磁共振(MRI)检查,其中有48例确诊为病毒性脑炎所致精神障碍,分析病人的头颅CT、磁共振(MRI)以及中度或重度异常脑电图的机率,并进行比较。正常或轻度异常脑电图在一周后进行复查。结果头颅CT的异常率为12．50%(6/48),头颅MRI异常率为33．33%(16/48),中度或重度异常脑电图的发生率为66．67%(16/ 48),采用配对X~2检验比较脑电图与两种影像学方法(头颅CT、MRI)有显著性差异(P＜0．005)；脑电图16例轻度异常者一周后有4例转为中度或重度异常。结论脑电图对急性病毒性脑炎所致精神障碍有重要的辅助诊断意义,比头颅MR等影像学检查有更高的敏感性。另外,脑电图轻度异常不能排除急性病毒性脑炎所致精神障碍。     

AEEG、MRI与MRS对非惊厥发作癫((癎))的诊断价值

目的探讨动态脑电图(AEEG)和头颅MRI与磁共振波谱分析(MRS)检查对临床非惊厥发作癫癎的诊断和和鉴别诊断意义。方法对76例临床拟诊非惊厥发作癫癎患者行AEEG、MRI与MRS检查,并将检查结果进行分析。结果确诊癫癎56例,其中MRI异常57.1%、~1HMRS异常76.8%。结论AEEG、头颅MRI与MRS对非惊厥发作癫癎的诊断和鉴别诊断有重要意义。     

成年起病的癫痫患者认知损害的影响因素研究

目的评估患者性别、教育水平、发作频率、持续时间、抗癫痫药物和视频脑电图(VEEG)尖波出现对成年起病的癫痫患者认知能力的影响。方法 50例成年起病的癫痫患者接受VEEG检查后行简易精神状态量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(Mo CA)检查获得认知分数,按照上述6种因素分别分组,应用SPSS16.0软件进行差异统计学分析。结果 VEEG尖波出现明显降低癫痫患者两种量表得分(MMSE P0.01;Mo CA P0.05),而性别、发作频率和持续时间均不影响两种量表的得分(均P0.05)。丙戊酸钠治疗组两种量表的得分低于非丙戊酸钠(拉莫三嗪、奥卡西平、卡马西平和苯妥英钠)治疗组(MMSE P=0.097;Mo CA P=0.061)。研究还发现,较高教育程度癫痫人群Mo CA得分明显高于较低教育水平患者,Mo CA量表评分P0.05,而MMSE量表评分P0.05,提示Mo CA量表对于认知能力影响的评估更加敏感。结论 VEEG尖波出现提示成年发病癫痫患者的认知损害,丙戊酸钠治疗也可能损害癫痫患者的认知水平。另外,教育程度较高的成年发病癫痫患者认知能力较高。而癫痫发作频率、持续时间和患者性别不影响成年发病癫痫患者的认知水平。     

家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化综合征一个家系报道

目的家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD/ALS)综合征是罕见一种神经变性病,本文报道1个FTD/ALS家系,并分析先证者的临床和神经影像学特征。方法收集FTD/ALS家系1个,对其先证者进行病史询问、神经心理评估、体格检查、磁共振(MRI)检查、肌电图(EMG)、单光子电子计算机扫描(SPECT)检查和基因检查。结果该家系3代中共有9位患者,先证者主要表现为言语不利、反应迟钝、右上肢萎缩无力。先证者头颅MRI显示额颞叶为主的脑萎缩,SPECT结果提示颞叶、额叶及基底核区葡萄糖代谢不均匀减低,EMG提示广泛神经源性损害。结论家族性FTD/ALS家系表现为FTD和ALS的组合,脑葡萄糖代谢SPECT及EMG有助于FTD/ALS诊断。     

缺血性卒中患者急性期认知障碍研究

目的 探讨缺血性卒中患者急性期认知障碍的特点。 方法 本研究为前瞻性研究,连续选取2011年3月～2012年6月广州市第一人民医院神经内科住院的 急性缺血性卒中患者220例为病例组,同时在社区、体检中心、患者家属中收集健康对照者146例为 对照组,采用蒙特利尔认知评估量表（Montreal Cognitive Assessment,MoCA）、简易精神状态检查量表 （Mini-Mental State Examination,MMSE）对研究对象进行测评,依据MMSE和MoCA总分将病例组分为4 个亚组,A组（MMSE＜26分,MoCA≤23分）93例,B组（MMSE得分在26～27分,MoCA≤23分）36例,C组 （MMSE≥28分,MoCA≤23分）24例,D组（MMSE、MoCA得分均正常）67例,评估各亚分组认知功能下降 的情况。 结果 缺血性卒中急性期患者的MMSE总分（25.07±3.99）,MoCA总分（17.70±5.77）均较正常对照 组的MMSE总分（27.73±1.89）和MoCA总分（23.96±3.44）下降（P＜0.05）。病例组和对照组MoCA各 亚项比较,命名项目比较差异无显著性［病例组3（2,3）,对照组3（2,3）,P =0.159］。MoCA各亚项目 病例组的A组｛视空间和执行功能［1（0,2）］、命名［2（1,3）］,记忆［1（0,2）］、注意力［3（2,5）］、 语言［0（0,0）］、抽象［0（0,1）］、定向力［4（3,5）］｝、B亚组｛视空间和执行功能［1（1,2）］、命 名［2（1,3）］,记忆［2（0,3）］、注意力［5（4,6）］、语言［0（0,0）］、抽象［1（1,2）］、定向力［6（5, 6）］｝均较对照组｛视空间和执行功能［4（3,5）］、命名［3（2,3）］,记忆［3（2,4）］、注意力［6（5, 6）］、语言［2（1,2）］、抽象［2（1,2）］、定向力［6（6,6）］｝下降（P＜0.05）,C组患者在视空间和 执行功能［2（1,3.75）］、语言［0（0,0）］、记忆［2（1,3）］3个分项得分与对照组｛视空间和执行功 能［4（3,5）］,语言［2（1,2）］,记忆［3（2,4）］｝比较差异均具有显著性（P＜0.05）。 结论 急性期缺血性卒中患者存在认知受损的表现,其认知受损可累及多个认知域,而在MMSE不 能识别的轻度认知障碍患者中则以视空间和执行功能异常、语言障碍和记忆下降为主要临床表现。     

血浆生长抑素与血管性痴呆的发病部位及其特点的相关性研究

目的探讨血浆生长抑素（SS）与血管性痴呆（VD）的发病部位、病灶大小、数量及其与痴呆的严重程度的关系。方法选择符合脑血管病诊断标准并经颅脑CT和颅脑MRI确诊的多发性脑梗死患者86例，应用简易精神状态量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MOCA）评定患者认知功能并将其分为观察组（VD组）45例，对照组（非VD组）41例，抽取患者静脉血用放射免疫法检测血浆SS含量。结果（1）VD组血浆SS含量明显低于非VD组（P〈0．05，）；VD的严重程度与血浆SS呈正相关（r=0．329，P〈0．01）；（2）发生于额叶皮层、海马、颞叶皮层、丘脑、纹状体等部位的脑梗死患者血浆SS含量明显降低（P〈0．05）；（3）脑梗死数量多，体积大者，血浆SS含量越低（P〈0．05）。结论（1）VD患者血浆SS水平降低，其降低程度与痴呆严重程度相一致。（2）血浆SS降低水平与VD患者的脑梗死的发病部位、病灶数量及体积有一定相关性。因此对血浆SS的监测有助于血管性痴呆的早期诊断，亦可作为判断病情轻重的重要依据。     

轻度认知障碍和阿尔茨海默病患者认知功能和MRI对照研究

目的探讨轻度认知障碍（MCI）和阿尔茨海默病（AD）的认知功能及影像学特点。方法回顾性分析经临床确诊的21例MCI和24例AD患者的临床资料。所有实验对象均用简易智力量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估（MoCA）测定。结果MCI与AD的认知功能损害相比较：除了MMSE的记忆力组间无统计学意义（P＝0．28）,其余均有统计学差异（P〈0．05）。MoCA比MMSE具有更好的敏感性。AD的MRI表现：脑萎缩,特别是海马存在不同程度的萎缩;老年性脑改变;MCI的MRI主要表现为脑白质脱髓鞘病变,少数提示轻度脑萎缩或未见明显异常。结论MCI和AD患者早期均表现为记忆力下降,对记忆力减退人群进行MMSE、MoCA量表筛查有助于AD的早期诊断。AD患者到中晚期治疗较困难,因此早期诊断及干预对延缓病程起积极作用。     

蒙特利尔认知评估量表与简易精神状态量表在脑白质疏松患者中的应用比较

目的比较蒙特利尔认知评估量表（MOCA）和简易精神状态量表（MMSE）对脑白质疏松（LA）患者认知功能障碍的筛查能力,并了解lA患者认知功能受损的特点。方法应用MoCA量表及MMSE量表对56倒LA患者及50例对照的认知功能进行测评,比较两组的测试结果,并比较两量表对LA组中VCI患者的诊断能力。结果LA组的MoCA总评分（20．34±3．00）分明显低于对照组（22．20±2．26）分,差异有统计学意义（t-4．02,P〈O．01）;其中,LA组的命名、语言、抽象、定向力评分均小于对照组,差异有统计学意义（t分别为3．92,3．43,4．02,5．35;P〈0．01）。LA组的MMSE总评分（27．54±1．36）分低于对照组（28．06±1．92）分,差异有统计学意义（t-2．36,P〈0．05）,其中LA组的定向力及延迟回忆评分低于对照组,差异有统计学意义（t分别为2．68,2．60;P〈0．05）。在LA组中,MoCA诊断VCI的敏感度为93．9％、特异度63．6％、假阳性率36．4％、假阴性率9．1％、阳性预测值91．3％、阴性预测值70．0％、诊断符合率84．2％、约登指数0．569;MMSE诊断VCI的上述指标分别为26．7％,90．9％,6．7％,73．3％,92．3％,23．3％,43．4％,0．176。结论LA患者的认知功能受损表现在命名、语言、抽象、定向力及延迟回忆等方面。MoCA量表在筛查LA患者认知功能方面比MMSE量表更敏感。     

帕金森病患者认知功能障碍与抑郁临床分析

目的探讨帕金森病(PD)患者的认知功能障碍及抑郁的特点及关系。方法对50例PD患者和42例对照组进行认知功能及抑郁评定和分析。结果 PD组同对照组相比,简易精神状况检查(MiniMental State Examination,MMSE)及蒙特利尔认知评估(Montreal Cognitive Assessment,MOCA)量表各因子分,除语言因子分外均有显著性差异(P<0.05),汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale,HAMD)均分和抑郁自评量表(Self-rating Depression Scale,SDS)均分均有显著性差异(P<0.05),抑郁严重程度与认知功能损害成正相关(r=0.438)。结论 PD患者存在认知功能障碍与抑郁,抑郁可能是导致认知功能下降的重要因素。     

MMSE和MoCA对脑肿瘤患者认知功能评估的应用比较

目的研究比较简易精神状态量表（MMSE）与中文版蒙特利尔认知评价量表（MoCA）在脑肿瘤患者认知障碍中的诊断筛查作用。方法对年龄、性别及教育水平构成无统计学差异的两组受试者在同一天内进行MoCA和MMSE评测,并逐一比较两组受试者各亚项得分以确定脑肿瘤患者的认知功能,比较两个量表对筛查脑肿瘤患者认知功能的差异。结果308例脑肿瘤患者中,综合评估有认知障碍的139例,发生率45．1％;MoCA和MMSE对脑肿瘤患者认知功能障碍都具有初步的筛查作用。MoCA的敏感性为82．0％,特异性为92．7％。MMSE的敏感性为19．4％,特异性为100％。结论MoCA敏感性高于MMSE,而特异性与MMSE相近,亚项设置较为复杂合理,能全面评价脑肿瘤患者的认知功能,更适合于具有广泛认知功能障碍的脑肿瘤患者。     

Primary progressive aphasia: analisys of 16 cases

Primary progressive aphasia (PPA) is an intriguing syndrome, showing some peculiar aspects that differentiate it from classical aphasic pictures caused by focal cerebral lesions or dementia. The slow and progressive deterioration of language occurring in these cases provides an interesting model to better understand the mechanisms involved in the linguistic process. We describe clinical and neuroimaging aspects found in 16 cases of PPA. Our patients underwent language and neuropsychological evaluation, magnetic resonance imaging (MRI) and single photon emission computerized tomography (SPECT). We observed a clear distinction in oral expression patterns; patients were classified as fluent and nonfluent. Anomia was the earliest and most evident symptom in both groups. Neuroimaging pointed to SPECT as a valuable instrument in guiding the differential diagnosis, as well as in making useful clinical and anatomical correlations. This report and a comparison to literature are an attempt to contribute to a better understanding of PPA.     

From primary progressive aphasia to corticobasal syndrome: two clinical and rCBF functional reports

We describe two cases, both presenting with a 2-year history of isolated language disorders, one compatible with logopenic variant and the other with non-fluent variant of primary progressive aphasia (PPA). Afterwards, each developed a corticobasal syndrome (CBS) with alien limb phenomenon and a multi-domain cognitive impairment. Regional cerebral perfusion (rCBF) study using 99mTc-ECD single photon emission computed tomography (SPECT) revealed hypoperfusion patterns consistent with these aphasia types and with the presence of limb apraxia. We report two cases of PPA variants associated with CBS and we suggest that SPECT rCBF correlates can be useful in making a differential diagnosis within the PPA spectrum.     

Neuroimaging in frontotemporal dementia

Abstract

The term frontotemporal dementia (FTD) refers to a group of neurodegenerative disorders that are associated with atrophy of the frontal and temporal lobes, and present clinically with impairments of behaviour or language. Three main subtypes are described, behavioural variant FTD (bvFTD) and two subtypes of the language presentation (known as primary progressive aphasia or PPA) called semantic variant of PPA and non-fluent variant of PPA. Most imaging studies of FTD have used volumetric T1 magnetic resonance imaging (MRI) or positron emissions tomography imaging to identify patterns of grey matter atrophy or hypometabolism in these different subtypes, but more recently newer imaging techniques have been used to help define abnormalities in structural connectivity (white matter tract integrity using diffusion tensor imaging), functional connectivity (resting state networks using resting state functional MRI) and perfusion (using arterial spin labelling perfusion MRI) in FTD. These techniques have the potential to improve the differential diagnosis of FTD from other disorders and to provide more informative imaging signatures of FTD syndromes.