弥漫性肺淋巴管瘤病1例

<正>1 病例资料患者男性,18岁,因"持续性咳嗽伴呼吸困难半月"就诊佳木斯大学附属第一医院。此前于当地医院行胸部X线提示左侧胸腔积液。入院后查体:SpO2:97%,左胸廓饱满,叩诊左下肺呈浊音,呼吸音减弱;右肺无明显异常,双肺均未闻及干湿音。心腹(-),双下肢无水肿。请示上级医师后,病因不明确,行入院后常规检查外,另行抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体检查,均无异常。我院胸部CT:纵隔淋巴结肿大,左侧胸腔积液。其他检查均无异常。胸水检查:     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的呈进行性发展的弥漫性肺间质疾病,其病因至今未明[1]。为提高对本病的认识,现报告经病理证实的1例PLAM。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

1临床资料 患者,女,48岁,以"进行性呼吸困难3年,加重20天,再发加重2小时"为主诉于2013年8月10日入住大连医科大学附属第一医院心脏重症医学科.患者既往幼年曾患麻疹肺炎,3年前因肺炎复发出现进行性加重呼吸困难,未在意,未系统诊治.1年前因呼吸困难急性加重于瓦房店市中心医院就诊,诊断为右侧自发性气胸并行胸腔闭式...     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

1 资料与方法 患者女性,34岁,公务员,育二子.因胸闷气促、乏力2月余,于2004年1月2日入院.患者起病始感胸闷气促、乏力,活动后症状明显,无咳嗽及咯血,在当地医院行胸部X线检查显示右侧胸腔积液并抽取乳糜胸水2000ml,李凡他实验(++++),此后,右侧胸腔积液仍反复生成.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

1临床资料 患者,女,41岁。因咳嗽、咳痰,活动后心累气促1年入院。既往11年前有气胸病史,无遗传、家族、免疫及传染疾病史。查体：慢性病容,双肺呼吸音明显减弱,未闻及干湿罗音。血常规、肝肾功、电解质、心肌酶、降钙素原正常,痰培养无明显异常,肺炎支原体抗体IGM 弱阳性。腹部彩超：左肾高回声,考虑错构瘤可能性大,子宫实性结节,考虑肌瘤。肿瘤标志物：CA15334．83 U/ml。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（ Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis, PLAM）是一种罕见肺弥漫性疾病,发病率为百万分之一,临床上容易漏诊和误诊。本文报道PLAM病例1例,分析总结该病的发病原因、病理改变、诊断与治疗等问题。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病,主要影响育龄妇女,可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭,LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。胸部高分辨率CT(HRCT)为本病最具诊断价值的影像学检查,其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影,血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平可见异常增高,最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。目前对于本病的治疗方法尚有限,西罗莫司已成为首选药,行肺移植患者未来仍有复发可能。因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见,常易被误诊或漏诊。本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床表现、肺功能、血气分析、影像学特点、病理特征及疗效和预后,提高对该病的认识和诊断水平,减少漏诊、误诊.方法:回顾确诊的2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并结合国内文献,对其进行汇总分析.结果:肺淋巴管平滑肌瘤病中,女、男发病比例为16.8:1,发病年龄5～69(36.9±8.1)岁,其中育龄期女性占94%;主要临床表现呼吸困难发生率为80.4%,咳嗽咳痰为44.9%,气胸为32.7%,咯血为30.0%,乳糜胸、腹水为25.2%,胸痛为12.1%;肺功能测定数据中DLCO平均值为46.2±20.0,FEV1/FVC平均值为57.8±18.8,呈弥散功能障碍为84.5%,阻塞性通气功能障碍为70.7%,限制性通气功能障碍为18.9%,混合性通气功能障碍为22.4%;胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影,胸部CT见两肺分布小透亮影,胸部高分辨CT(HRCT)显示两肺弥漫分布囊状改变;动脉血氧分压(Pa02)平均值为(62.2±12.8)mmHg;支气管镜肺活检成功率达95.1%;免疫组化显示actin100%、HMB-45 93.5%呈阳性表达;患者首次就诊时均被误诊;疗效欠佳,预后不理想.结论:呼吸困难、咳嗽咳痰、咯血、气胸和乳糜胸是PIAM的主要临床特征,主要侵袭生育期妇女,HRCT对PIAM有诊断意义,最好行肺活检(TBLB)明确诊断.     

肺淋巴管平滑肌瘤病3例临床分析

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的、病因不明的、呈持续发展的弥漫性肺问质疾病.1937年由Von Stossel报告首例[1],1966年Cornog和Enterline正式命名[2].     

肺淋巴管平滑肌瘤病12例临床分析

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphan gioleiomyomatosis,PLAM）是一种极少见的、呈持续发展的肺弥漫性囊性病变,迄今为止病因不明.好发于13～68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之一.临床表现主要是渐进性呼吸困难、咯血、胸痛、气胸、乳糜胸等[1],常常因合并感染出现咳嗽、咳痰症状就诊,临床上常常误诊.回顾性分析了2004年1月至2013年12月在昆明医科大学第一附属医院住院治疗的12例PLAM病人的临床特点、影像特征、病理特征及预后,结合文献复习讨论该病的病因、临床表现、HRCT、病理学特点、治疗及预后,以提高对本病的认识。     

肺淋巴管平滑肌瘤病九例临床分析

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，病因不明，早期诊断困难，易误诊。为提高对PLAM的认识．我们对我院2000年1月至2005年7月收治的9例PLAM患者的临床特征进行回顾性分析，报告如下。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例报告

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangionyomatosis,PLAM）是一种罕见病,是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞异常增生为特征,引起肺淋巴管、细支气管、小支气管狭窄或阻塞,导致肺功能障碍的弥漫性的肺间质疾病,我们于2004收治1例PLAM病人,结合文献将体会报道如下。     

弥漫性淋巴管瘤合并肺结核1例

患者 ,女 ,2 6岁。因发热、咳嗽、乏力、纳差 2个月入院。 2个月前无明显诱因开始发热 ,以午后及傍晚为甚 ,咳嗽、咯少量粘液样痰 ,偶痰中带血丝。伴盗汗、头昏、乏力、纳差、精神差。在当地先后予青霉素、先锋霉素V及环丙沙星等治疗无好转。既往体质尚可。否认肺结核等病史。 6岁时右肩胛部开始出现多个疣状结节 ,略高出皮面 ,质软 ,无痒痛感 ,结节间皮肤色泽正常。近 2 0年结节缓慢增多 ,大小不一 ,密集分布 ,且病变范围逐渐扩大 ,部分结节融合。反复搔抓后渗血感染 ,部分结节呈瘢痕样。入院时T 38 5℃、P 10 0次 /min ,R 2 2次 /min ,B…     

CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（PPuimonary Lymphangiomyomatosis,LAM）是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,其病因至今未明,可能与雌激素水平异常有关。本病的CT特别是HRCT表现具有特征性改变,为提高对本病的认识,现报告1例经病理证实的PLAM,许对其影像诊断和鉴别诊断作一讨论。     

肺淋巴管瘤病一例报告

林某,女,22岁。因反复咳嗽咳痰九年余,进行性呼吸困难半年入院。近九年来稍一受凉即咳嗽、咳痰、发烧,对症处理3～5日后获愈,每月发作4～5次。19岁时因发现下肢肿大就医,胸片示“两肺上中部有网状阴影”,且有杵状指、趾,左下肢皮肤黑、粗、厚。1984年7月于新加坡某医院复查胸片:“两肺呈弥漫性腺泡样改变及纤维组织增生”,1986年5月为明确诊断行左肺活检并送美国某医院病理科会诊为“肺淋巴管瘤病”。经抗感染和激素等对症处理病情未得到控制。1986年9月转入我院。患者慢性病容,消瘦乏力,呼吸困难,无结核及粉尘接触史。T39.5℃,P150次/min,R34次/min,BP13.9/8.5kPa,呼吸浅快,中度发绀。全身浅淋巴结不肿大,两肺可闻散在湿性啰音,肺动脉瓣区可闻Ⅲ级全收缩期杂音,肝于右肋弓下2cm。左     

肺淋巴管平滑肌瘤病8例

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析8例肺淋巴管平滑肌瘤病病人的临床症状、肺功能、胸部CT及病理学检查结果.结果 胸部CT检查均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影,肺功能检查表现为阻塞性通气功能障碍及弥散功能下降.8例中3例通过肺活检、2例通过肺外组织活检发现淋巴管平滑肌瘤病的典型病理表现.8例均给予孕激素治疗,仅有2例症状稍有缓解.其中2例分别在确诊后1年及3年死亡.结论 育龄期女性,若有进行性呼吸困难、咯血,并反复出现气胸、乳糜胸等表现,胸片呈双肺呈弥漫性病变,应考虑到有肺淋巴管平滑肌瘤病的可能.     

1例卡梅综合征合并肺炎患儿的护理

卡梅综合征(KasabachMerrittsyndrome,KMS),即血小板减少性紫癜毛细血管瘤综合征,是以巨大血管瘤伴血小板减少及消耗性凝血功能异常为特征的临床综合征,是特殊类型的增殖性血管肿瘤,病理类型属于卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)或丛状血管瘤(Tufted Angioma,TA),而非既往认为的血管瘤。引发KMS的因素有很多种,如出血因素、感染因素、致严重器官死亡因素,发病机理尚未明确。KNS是一种临床少见疾病,多发于6个月以内的小婴儿,起病急,进展迅速,患儿常因临床表现不典型导致诊断延误。肺炎是指不同病原体及其他因素(如吸入羊水、过敏)所引起的肺部炎症。临床上以发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定湿啰音为主要表现。肺炎是一种儿童常见疾病,多发于3岁以下儿童,具有较高的发病率与死亡率,发病于一年四季。2018年7月我院新生儿科收治了1例卡梅综合征合并肺炎的患儿,经精心治疗和护理15 d出院,现将护理介绍如下。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的间质性肺疾病,其病理特点是环绕终末细支气管、淋巴管和血管的平滑肌细胞异常增生.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

1 临床资料 患者,女,39岁,育有1男孩,12岁,月经正常,生育后一直带节育环,未服避孕药.病人因"胸闷、气短伴咳嗽7个月"收入院.