黏附分子与川崎病发病机制关系的研究进展

黏附分子(AM)是介导细胞与细胞间或细胞与基质间相互作用的一类分子总称,通过配体-受体相结合的形式参与细胞间识别、信号转导、细胞增殖与分化、细胞伸展与运动,是免疫应答、炎症发生、凝血、肿瘤转移、创伤愈合等一系列生理病理过程的分子基础。川崎病(KD)是一种急性全身中、小血管炎性综合征,主要累及冠状动脉,是儿童后天获得性心脏病的主要原因之一。研究AM与KD发病机制的关系对了解KD发病机制、预防及治疗KD心血管系统并发症有积极作用。     

川崎病冠状动脉病变心肌肌钙蛋白的改变

目的　探讨心肌肌钙蛋白 (cTnI)与川崎病冠状动脉病变的关系。方法　应用化学发光免疫方法检测急性期川崎病 (KD)并冠状动脉病变与KD无冠状动脉病变儿血清cTnI,并与原田计分法进行比较。结果　KD患儿cTnI两组有明显差异。cTnI评价KD冠状动脉病变的敏感性、特异性、阳性预告值分别为 73 % ,76 % ,69% ,与原田计分法比较无显著性差异 (P >0 .0 5)。结论　cTnI是评价KD冠状动脉病变的指标之一。cTnI>0 .3μg/L可作为KD冠状动脉病变的早期预告因子。     

川崎病冠状动脉损伤机制免疫遗传研究进展

川崎病（KD）是以全身性血管炎为主要特征的儿童常见疾病，其最严重的并发症即累及冠状动脉的心血管疾病，即使治疗后，也有部分儿童遗留冠状动脉瘤等后遗症。川崎病已成为儿童获得性心脏病最常见原因之一。目前KD冠状动脉损伤的机制尚不清晰。文章从免疫遗传方向综述国内外KD冠状动脉损伤机制最新研究成果与进展。     

糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识

川崎病（Kawasaki disease,KD）是5岁以下儿童常见后天获得性心脏病之一,是一种急性自限性血管炎。经过近60年的研究,静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林口服成为急性期KD预防冠状动脉瘤的一线治疗。但对于发生冠状动脉瘤高风险、静脉注射免疫球蛋白无反应、确诊冠状动脉瘤等KD患者,糖皮质激素（glucocorticoid,GC）、英夫利昔单抗及其他免疫抑制剂是可以选择的治疗药物。目前GC在KD治疗中的应用存在争议。该共识结合KD治疗的国内外最新的研究成果,邀请国内儿科专家充分讨论,对GC在KD中一线及二线治疗的适应证、剂量、用法等提出了推荐意见。     

白细胞介素-1及其受体拮抗剂Anakinra在川崎病中的研究进展北大核心CSCD

川崎病(KD)是一种多发于5岁以下儿童的急性血管炎,易并冠状动脉瘤,是儿童获得性心脏病的主要病因。部分冠状动脉瘤长期存在,远期可能发展为冠状动脉狭窄、血栓形成,甚至心肌梗死,严重威胁儿童健康。KD的病因及发病机制复杂,被公认为由遗传、免疫、炎症、环境等多种因素相互作用所致,白细胞介素-1在KD的发生发展过程中发挥重要作用,现就白细胞介素-1及其受体拮抗剂Anakinra在KD中的研究进展作一综述。     

川崎病治疗的现状和展望

川崎病(kawasaki disese,KD)可累及冠状动脉,引起缺血性心脏病,并成为成人冠状动脉粥样硬化性心脏病高危因素。KD病因不明,有报告在冠状动脉周围有大量中性粒细胞和单核细胞浸润,急性期血中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1(IL-1)、IL-6和干扰素(IFN)等细胞因子处于高水平,提示KD属免疫损伤。目前治疗主要为对症治疗。     

川崎病专题讨论会纪要

川崎病（Kawasakidiseases,KD）是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,属急性自限性血管炎综合征,其发病率有逐年增高趋势,在发达国家或地区,KD所致的冠状动脉病变（coronaryarterylesions,CAL）已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病,并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚,大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物（如链球菌和葡萄球菌超抗原）等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞（如T细胞、单核／巨噬细胞）异常活化,所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。[第一段]     

川崎病的病因及发病机制研究进展

自1967年首例川崎病(KD)报道以来,至今已有40余年,其病因和发病机制的探讨仍然是一个巨大挑战.大量流行病学资料及临床观察提示KD由感染因素引起,而且病原可能是一种自然环境中普遍存在的微生物,但目前为止还没有确定是哪一种病原体为KD的直接病因;更多学者认为KD是超抗原介导的致病过程.T淋巴细胞与B淋巴细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全身血管炎性损伤,导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍.遗传因素在KD发生、发展中亦起到一定作用.     

川崎病研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病,1967年由日本学者川崎富作首先报告。目前,KD的病因、发病机制仍未明确,部分患儿可有冠状动脉受侵,或形成冠状动脉瘤,晚期可发生冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死。现就近年来有关KD病因、发病机制等问题的研究进展作一综述。     

单中心9年不完全川崎病回顾性分析

目的 探讨不完全川崎病（KD）的临床特征,以提高临床诊治水平。方法 回顾性分析2002年1月至2010年12月KD住院患儿的临床资料,比较不完全KD与典型KD在发病年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗及冠状动脉损害等方面的差异。结果 1 484例KD患儿进入分析,其中不完全KD 262例(17.6%),典型KD 1 222例;<1岁患儿中不完全KD占24.9%。不完全KD和典型KD患儿的平均发热时间分别为（7.8±5.0）和（6.7±3.6）d,差异有统计学意义。不完全KD 四肢改变、多形皮疹、眼结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结肿大和肛周改变的发生率显著高于典型KD;卡疤改变、扁桃体肿大、阴囊或外阴改变、呕吐和腹泻的发生率与典型KD差异无统计学意义。两组CRP、ESR、Hb、WBC、PLT、ALT、AST、CK-MB和LDH等实验室指标差异无统计学意义。不完全KD与典型KD患儿对IVIG无反应的发生率差异无统计学意义（14.1％ vs 17.5％）;不完全KD患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和巨大冠状动脉瘤的发生率分别为57.5%、14.1％和1.9%,典型KD患儿分别为31.5%、5.9% 和0.6%,两组差异有统计学意义。结论 不完全KD较典型KD发热时间长,且冠状动脉损害发生率高,但实验室指标差别不大。