家族性房室传导阻滞一家系

房室传导阻滞(AVB)临床上常见,但家族性房室传导阻滞较为少见,笔者遇一家系,现报道如下。临床资料1.病例介绍先证者,男性,37岁,于1987年7月时因心悸胸闷2个月来诊,既往体健,能胜任一般体力劳动。查体:BP18/11 kPa,HR 80次/分,律整,心界大小正常,各瓣膜区未闻及病理性杂音,双肺听诊无异常,腹部平软,肝脾未及。实验室检查:血常规正常,ESR 4 mm/h。心电图示:窦性心律,Ⅰ度AVB。经休息,口服肌苷、维生素C,并无好转,赴省立医院做超声心动图正常。以后渐转为Ⅱ度Ⅰ型AVB,Ⅱ度Ⅱ型AVB,41岁时转为Ⅲ度AVB,渐出现一过性黑朦、头晕、咳嗽、…     

家族性预激综合征伴完全性房室传导阻滞一家系报告

家族性预激综合征伴完全性房室传导阻滞临床上极为少见，现将我院所遇一家系报告如下(家族谱见图1)。     

家族性房室传导阻滞1例

原发性心脏传导系统疾病并不少见,但家族性心脏传导系统疾病,特别是房室束支的病变极罕见[1]。1病例介绍患者女,45岁。主因反复发作性黑蒙4月于2007年11月28日入院。既往体健,无长期服药史及不良嗜好。患者于2007年8月开始无明显诱因出现阵发性胸闷、憋气、乏力伴黑蒙,活动后明     

家族性房间隔缺损并房室传导阻滞一家系分析

目的分析1个汉族人的家族性房间隔缺损并房室传导阻滞家系的表型和遗传模式。方法对家系成员行病史采集、体格检查、心电图及心脏超声检查,分析其临床特点,制作家系图谱,采用系谱法分析疾病遗传模式。结果家系成员5代78例,血缘关系成员55例,先天性心脏病患者16例。16例患者中房间隔缺损10例、房室传导阻滞12例、脑梗死6例、婴幼期死亡3例。所有家系成员均无先天性上肢畸形。结论该家系疾病主要表现为房间隔缺损和房室传导阻滞,遗传模式为常染色体显性遗传,经检索认为是目前国内最为明确的家族性房间隔缺损并房室传导阻滞的家系报道。     

遗传性家族性脂肪瘤一家系报告

<正>脂肪瘤是发生在皮下及筋膜处的良性肿瘤。国内对非多发有家族史者很少报道,笔者发现一家族5代16人中,有9例发生同一部位的脂肪瘤,现报告如下。例1.Ⅱ_1,先证者,男,71岁,干部,因患慢性胃炎于1988年     

房室传导阻滞

房室传导阻滞(atrioventricular block)是指由于房室传导系统某个部位的不应期异常延长,激动由心房向心室传导过程中,传导速度延缓(Ⅰ°AVB)或部分(Ⅱ°AVB)甚至全部(Ⅲ°AVB)激动不能下传的现象,为心脏传导阻滞中最常见的类型。临床心电图学通常将AVB分为三度:Ⅰ°AVB(房室传导延迟);Ⅱ°AVB(不完全性房室阻滞),按阻滞程度可分为莫氏Ⅰ型(Ⅱ°Ⅰ型、文氏现象)及莫氏Ⅱ型(Ⅱ°Ⅱ型);Ⅲ°AVB(完全性AVB)。根据希氏束电图可确定AVB部位,Ⅰ°AVB在希氏束以上阻滞者(如房室结内)占34％,Ⅱ°Ⅰ型在希氏束以上阻滞者占73％,Ⅱ°Ⅱ型在希氏束内或希氏束下阻滞者占2/3,Ⅲ°AVB在希氏束以下阻滞者占86％。 1 病因     

家族性心脏传导阻滞（附一家系12例报道）

本文通过对一家系有血缘关系的38人进行调查追踪。发现该家系中有12例患传导统疾病，且均不是病态窦结综合征，而以房室传导阻滞为主。阻滞点在希氏束以下。作DNA序列分析1例未能找到相关的基因异常。推测其为染色体显性遗传。且可能为传导系统的修复基因异常。从而在成年后逐渐发病。     

卧位性房室传导阻滞2例

卧位性房室传导阻滞２例孙璐朱惠敏＊（青岛市第三人民医院山东青岛２６６０４１＊青岛市第二人民医院）房室传导阻滞为临床上常见的一种传导障碍，可由心脏器质性病变或药物直接作用于心脏传导系统所致，也可由迷走神经兴奋性增高引起。本文结合２例卧位性房室传导阻滞，...     

家族性心脏传导阻滞一家三代4例报告

家族性心脏传导阻滞一家三代４例报告乐山市人民医院（６１４０００）刘玲家族性心脏传导阻滞是一种较少见的遗传性心血管疾病［１］。我们由ＨＯＬＴＥＲ检查出一例卧位性文氏型房室传导阻滞，追踪时发现为家族性心脏传导阻滞，现将一家三代中１７人中的４例报告如下。临...     

良性家族性婴儿惊厥一家系

良性家族性婴儿惊厥 (ＢＦＩＣ)于 1 992年首次由Ｖｉｇｅｖａｎｏ等诊断 ,迄今国内仅发现有 2个家系 ,国外该癫痫综合征的报道也不多 ,现就我院发现的一家系 4代 3 2人的调查结果报道如下。先证者 (ＩＶ5 )男 ,4个月。反复发作惊厥 1个月。患儿于 3个月时始无明显诱因出现发作性双眼球上翻 ,四肢强直或伴阵挛 ,意识不清 ,可伴口唇发绀 ,大小便失禁 ,无发热 ,每次发作持续 2 0ｓ～ 1ｍｉｎ ,每 2～ 3ｄ发作 1次。发作间期与同龄小儿无差异。患儿系第一胎 ,足月平产 ,无宫内感染 ,无产伤 ,出生后无高热和头颅外伤史等。体格检查正常。常规脑…     

心脏术后干扰性房室脱节与房室传导阻滞并存7例报告

房室传导阻滞是临床上常见的一种心脏传导阻滞 ,而干扰性房室脱节则是造成复杂心律失常的原因之一。本文选取 7例心脏手术后病例 ,探讨干扰性房室脱节与房室传导阻滞并存的心电现象。1　临床资料本组男性 4例 ,女性 3例。年龄 1～ 2 2岁 ,平均 8岁 ,均为 2 0 0 0年收治的病人。临床诊断 :室间隔缺损 1例 ,大动脉转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄 1例 ,法乐氏四联症 1例、心内膜垫缺损 2例 ,房间隔缺损、室间隔缺损 1例 ,二尖瓣狭窄、室间隔缺损 1例。心电图表现 :术前心电图 :右室肥大 4例 ,完全性右束支传导阻滞 1例 ,心房肥大、右心室肥大 …     

家族性偏头痛一家系临床分析

先证者(Ⅱ9)，女，36岁。自20岁时开始出现发作性头痛，每次头痛发作前均有先兆，表现为视物呈水波样改变，历时半分钟左右开始偏侧颞部搏动样疼痛，伴有恶心、呕吐症状，每次发作数小时至48小时不等，每月1-4次，服去痛片或脑宁等药物可缓解。本次因头痛持续1周，且有反复呕吐、不能进食而住院治疗。查体：消瘦体质，轻度脱水貌，痛苦病容，双掌颌反射阳性。心、肺、腹部未见异常。     

卧位性房室传导阻滞1例

<正> 1 病案报告 患者,女性,14岁,主因发作性胸闷2月余就诊。查体:一般情况好,心率76次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,肺腹及神经系统查体均无阳性体征发现。心电图检查见图1。     

家族性心房颤动一家系5例报告

家族性心房颤动是一种少见的先天性遗传疾病,现将诊断家族性房颤一家系5例报告讨论如下. 临床资料 例1:先症者,男,47岁,患者于2005年5月因心悸、胸闷、头晕1个月余,受凉后上述症状加重1周来就诊.心电图常规检查示:快速型心房颤动(HR 120次/分),门诊拟"病毒性心肌炎合并心律失常"收入住院.经适当的强心、利尿、血管活性药物、其抗病毒、抗感染治疗后,症状缓解.复查心电图转为窦性心律而出院.     

家族性慢性良性天疱疮一家系调查

1病例报告 先证者，男，24岁。因颈部、腋下、腹股沟、腹部反复发生红斑、水疱、糜烂、结痂8年，于2007年7月15日来我科就诊。患者于16岁时颈部、腋下、腹股沟出现红斑、小水疱，自觉瘙痒，之后，红斑逐渐糜烂、结痂，自觉痛痒感。曾在当地诊所诊断“湿疹”，静滴青霉素，外用皮炎平软膏及红霉素软膏后皮损好转。之后，每年夏季加重，冬季缓解，吃辛辣发物，饮酒、摩擦后加重，且瘙痒加剧。多年来从未痊愈。冬天缓解后皮损呈肥厚性斑片．今年夏天复发后．