Pierre Robin综合征3例

Pierre Robin综合征(PRS)由法国口腔学家Pierre Robin于1923年首先报道,是一种病因学上非特异的常染色体隐性遗传疾病,临床表现为先天性小下颌、舌后坠、吸气性呼吸道梗阻三联征,同时伴喂养困难和呼吸困难.现报道本科2010年6月- 2011年6月收治的3例PRS患儿. 1临床资料 例1,男,1d.因出生后间歇出现面部发绀,呼吸弱1h入院.查体:体温36.8℃,体质量2.6 kg,神志清,前囟平软,发育欠佳,小下颌,舌短小后坠,上腭可见腭裂,双耳耳廓缺如,外耳两侧各见约1 cm肉赘,心肺无异常,     

Pierre Robin综合征1例

患儿，男，3个月，因生后发现小下颌、舌后坠、吸气性呼吸困难3个月，加重伴抽搐0．5d入院。患儿于生后发现小下颌、舌后坠、吸气性呼吸困难，阻塞性喉喘鸣时轻时重，未予特殊处理，近几日加重，半天前突然出现抽搐，表现为癫痫大发作形式，历时3～5min自行缓解，发作停止后意识清醒，反复发作4次，遂来本院就诊。查体：患儿正处于抽搐状态，呼吸12次／min，心率50次／min，心音低钝，即予吸氧、吸痰.     

Pierre Robin序列征的研究进展

Pierre Robin序列征(PRS)是一组病因复杂,临床表现多样的先天性发育畸形,其特征为下颌骨发育不全(小颌畸形或颌后缩)、舌后坠及其所致的上气道梗阻,常伴发腭裂.新生儿期常表现为呼吸及喂养困难、吸入性肺炎,部分患儿还伴发其他畸形.临床上如发现小下颌、舌后坠及其所致的上气道梗阻等典型表现时即可做出PRS的诊断.因PRS与许多多发畸形综合征密切相关,故治疗必须采取个体化的原则以获得最好的疗效.多数PRS患儿有不同程度的生长发育落后,它的预后根据其是否为多发畸形的一部分还是单独存在,有无经历过因上气道梗阻所致的脑部缺氧缺血,有很大的区别.     

双胎均系Pierre—Robin综合征

患儿男，双胎之大，2h，因持续呼吸困难，全身青紫2小时入院。入院时：体温35．7℃，心率174次／min，呼吸96次／min，体重2400g，神志清楚，一般情况及反应极差，全身青紫，前囟平软，气促，呼吸三凹征阳性，下颌小，腭裂，舌根后坠，双肺呼吸音粗，无罗音。心音弱，无心脏杂音。腹平软，四肢肌张力减弱。各种原始反射消失。     

Pierre Robin序列征的研究进展

Pierre Robin序列征(PRS)是一组病因复杂,临床表现多样的先天性发育畸形,其特征为下颌骨发育不全(小颌畸形或颌后缩)、舌后坠及其所致的上气道梗阻,常伴发腭裂.新生儿期常表现为呼吸及喂养困难、吸入性肺炎,部分患儿还伴发其他畸形.临床上如发现小下颌、舌后坠及其所致的上气道梗阻等典型表现时即可做出PRS的诊断.因PRS与许多多发畸形综合征密切相关,故治疗必须采取个体化的原则以获得最好的疗效.多数PRS患儿有不同程度的生长发育落后,它的预后根据其是否为多发畸形的一部分还是单独存在,有无经历过因上气道梗阻所致的脑部缺氧缺血,有很大的区别.     

Pierre Robin综合症2例

2006年～2007年我院先后收治2例Pierre Robin综合症,现报告如下。     

新生儿缺氧缺血性脑病88例

围生期窒息所致缺氧缺血性脑病 (ＨＩＥ)为新生儿期常见病之一 ,常引起新生儿死亡和遗留神经系统的发育障碍 ,我院自 1998年 12月～ 2 0 0 1年 12月收治 88例ＨＩＥ患儿 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　 88例中男 5 2例 ,女 3 6例 ,足月儿 70例 ,早产儿 18例。日龄 <2 4ｈ 46例 ,<7ｄ 42例 ;Ａｐｇａｒ评分[1]1ｍｉｎ≤ 3分 2 8例 ,～ 7分 3 6例 ,≥ 8分 2 4例。 5ｍｉｎ≤ 3分 5例 ,～ 7分 46例 ,≥ 8分 3 7例。根据ＨＩＥ诊断及分度标准 ,轻度 49例 ,中度 2 1例 ,重度 18例。二、方法　入院后均采用综合治疗措施 ,根据不同病情采取不…     

新生儿缺氧缺血性脑病72例脑电图分析

新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是围生期造成脑损伤后遗症的主要原因，脑电图（EEG）在HIE的早期诊断及预后判断中起一定作用［'］。本文就72例HIE的EEG结果进行分析，并与头颅CT进行比较，以探讨EEG和头颅CT在该病临床诊断中的价值。对象和方法一、对象选择1994年9月～1996年7月     

新生儿缺氧缺血性脑病诊断依据和临床分度

新生儿缺氧缺血性脑病诊断依据和临床分度编者按：由中华医学会儿科学会新生儿学组主办的第四届全国新生儿学术会议于１９９６年１０月４～８日在杭州举行。与会代表来自全国各地共３８７人。会议共收到论文６３６篇，内容非常丰富。包括新生儿窒息、新生儿缺氧缺血性脑病...     

影像学及三维数字化技术在Pierre Robin序列征早期诊断中的应用进展

自20世纪20年代以来, "下颌短小后缩畸形、舌后垂和呼吸道阻塞"被确定为Pierre Robin序列征(Pierre Robin syndrome, PRS)。PRS可单独发生或合并其他综合征, 如第一、二腮弓综合征及其他相关综合征。PRS可导致新生儿呼吸困难和进食困难, 患有严重PRS的儿童可能在出生后不久死于呼吸道阻塞;胎儿期早期诊断可于分娩后得到及时治疗, 因此PRS的早期诊断非常重要, 可为PRS的早期诊断提供更客观的依据。本文主要介绍近年来影像学早期诊断和三维数字化技术在PRS诊断方面的研究进展。     

新生儿缺氧缺血性脑病179例临床和CT分度的分析

本文对１７９例新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）患儿的临床分度与头颅ＣＴ分度之间的关系进行分析。结果表明：新生儿ＨＩＥ的临床分度与ＣＴ分度的一致性较差;早产儿与足月儿ＨＩＥ临床分度比较无显著差异;低出生体重儿与正常体重儿ＨＩＥ发病程度与临床分度比较,有显著性差异;颅内出生的发生与ＨＩＥ病变程度成正比,而出血类型与ＨＩＥ的程度无关。提示：ＨＩＥ是多因素致病,其中以窒息为首要病因,且宫内窘迫所致的ＨＩＥ引     

新生儿缺氧缺血性脑病颅脑超声的应用价值：附120例报告

我院自1995年7月～1996年6月对120例新生儿临床诊断(1990年济南会议制定的标准)为HIE患儿进行头颅超声检查及彩色多普勒检测,同时选择20例健康平产新生儿作为对照组,以进一步探讨颅脑超声的临床应用及诊断价值。 资料与方法 一、一般资料选择120例临床诊断为HIE     

Robin序列征2例（单卵双生）报告

Robin序列征是一种较为少见的疾病,其特点是小颌畸形,腭裂和舌后坠并呼吸困难等症。现将我科发现的两例（单卵双生）报告如下: 病例 例1,男,14小时,因“阵发性青紫10余小时”入院。患儿系G2P2,双胎之大。入院查体:体温36.5℃,呼吸65次/分,心率120次/分,体重2000g,精神反应差,颜面青紫,仰卧位时三凹征明显（系舌后坠所致）,侧卧位时三凹征减轻;前囟平软,下颌骨小且对称性后缩,腭裂呈“V”型I度;双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,心音有力,律齐,腹平软;四肢肌张力正常。诊断:1.Robin序列征;2.新生儿肺炎。     

新生儿缺氧缺血性脑病惊厥80例临床及预后分析

为进一步降低新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）病死率和后遗症，对HIE病例进行临床综合分析，现报告如下。临床资料1993年2月至1997年3月我科共收治HIE181例。出现惊厥80例（44％）。其中男49例，女31例。惊厥首发时间为生后数分钟～生后第5天，49例发生于生后24小时内。发作类型：微小型33例，限局性阵挛23例，多灶性阵挛型11例，并可不固定地从肢体某一部位转移至另一部位。此类患儿常常伴有意识障碍。肌阵挛8例，强直型5例。脑电图（EEG）检查对37例患儿（日龄1～5天）作EEG检查，结果30例异常。主要表现为轻、中度脑电活动降低和尖波…     

73例新生儿缺氧缺血性脑病的临床与CT特点

目前在基层医院里,新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)仍很常见,为进一步加深认识,现将我们对73例HIE的临床及CT观察资料报告如下。 对象与方法 选择1994年1月至1995年10月住院的HIE患儿共73例。男58例,女15例。年龄为生后2小时～10天。胎龄35.8±0.5(35~( 4)～36~( 6))周4例,40.6±1.2(37~( 3)～42)65例,43.4±0.6(42~( 2)～44~( 3))5例。第1胎58例,第2胎15例。体重2185.7±285.4     

新生儿缺氧缺血性脑病早期诊断的研究

探讨窒息婴儿复苏后哪些症状是早期诊断的主要依据、何时可诊断新生儿缺氧缺血性脑病(IHE)等,对305名窒婴儿生后30 min、3 h、6 h、12 h、24 h、72 h动态观察18项神经症状在各时段的变化.应用SPSS10.0统计学软件进行统计学处理,率的差异性比较应用χ2检验;相关性分析应用直线相关分式计算关联系数r值.结果显示观察至72 h,55名诊断为HIE;生后30 min内的HIE患儿兴奋激惹发生率达62%,上、下肌张力减弱和原始反射减弱见于60%患儿,并持续至72 h及以后.窒息儿生后仅10%发生兴奋激惹,12 h消失,肢体肌张力减弱12 h后接近消失.因此,窒息儿生后出现兴奋激惹,3～6 h加重或转为抑制,并伴有肢体肌张力减弱和拥抱、握持反射减弱,便可考虑诊断早期HIE.     

拉萨藏族新生儿缺氧缺血性脑病50例CT与临床分析

新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是围产期窒息缺氧导致脑的缺氧缺血损害。临床表现以急性意识障碍伴有一系列神经系统症状，具有病情危重，病死率高的特点。重症存活者有永久性神经系统功能损害，也是高海拔地区新生儿多发病，本文共收治经头颅，CT证实50例藏族新生儿HIE，CT与临床分析如下：资料与方法一、诊断标准参考韩玉昆整理，新生地缺氧缺血性脑病诊断依据和临床分度。二、一般资料我院新生儿病房自1996年1月至1997年5月收治新生儿228例，其中临床诊断HIE99人，患病率为43．42％。经头颅CT证实为HIE50例中，男性40例，女性10例…     

82例新生儿缺氧缺血性脑病的脑电图及临床对照分析

８２例新生儿缺氧缺血性脑病的脑电图及临床对照分析上官明郭青云脑电图（ＥＥＧ）检查对新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的病情判断及预后评估有一定的意义，现将我院１９９０年１月～１９９４年１２月住院的新生儿ＨＩＥ患儿已做ＥＥＧ检查的８２例分析如下。对象：男５...