重症原发性ANCA相关性小血管炎

系统性血管炎指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性，继发性是指继发于其他疾病如感染、系统性红斑狼疮等，原发性系统小血管炎指目前病因不明者。     

原发性小血管炎1例

原发性小血管炎属系统性自身免疫性疾病,其临床表现复杂多样,故极易误诊而导致病情恶化.现报告1例原发性小血管炎,以提高对该类疾病诊断的认识.     

显微镜下多血管炎1例

系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。临床表现为多系统损害；特殊检查ANCA（包括抗PR3、抗MPO抗体）的测定有助诊断；而受累病变组织活检是确诊的金标准之一。治疗以糖皮质激素为基础，多器官受损时加用免疫抑制剂。血管炎近年发生率呈逐渐增高趋势，临床误诊率亦高。本文报道西藏诊治血管炎一例的体会。     

抗嗜中性粒细胞胞质抗体相关性系统性血管炎免疫学研究进展

抗嗜中性粒细胞胞质抗体相关性系统性血管炎(AASV)是近年来渐受关注的一类由遗传、环境及免疫等诸多因素共同作用所致的公认的系统性自身免疫性疾病。其发病机制较为复杂,本文从ANCA、内皮细胞及其抗体、细胞因子、T细胞和免疫复合物五方面对其免疫学的研究进展进行简要综述。     

抗中性粒细胞胞浆抗体对系统性红斑狼疮性血管炎的检测意义

采用间接免疫荧光法（ＩＩＦ）和酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）检测３２例系统性红斑狼疮性血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）。应用ＰＥＧ－紫外分光定是主Ｃｈｉａ氏改良法作循环免疫复合物（ＣＩＣ）及其组分测定。结果：２５％的患者ＡＮＣＡ水平升高，３１．２％的患者ＡＮＣＡ定性呈最性且多为Ｐ－ＡＮＣＡ；ＡＮＣＡ水平与肾脏的受累及疾病活动性无明显关联。ＣＩＣ水平明显升高且地的受累有关，随病情的缓解而下     

原发性系统性小血管炎肾脏损伤

1　系统性血管炎的分类系统性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ,ＶＳ)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础 ,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病。根据病因 ,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类。继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的 30 % ,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等。原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70 % ,病因不明。根据病变累及血管的大小 ,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型 (见表 1)。表 1　　原发性系统性血管炎的分类受累血管有肉芽肿无肉…     

两种原发性小血管炎--韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎

原发性小血管炎是一类系统性疾病，可累及多种器官，临床表现多种多样，常造成误诊、误治。近年来由于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试的引入，原发性小血管炎越来越受到医学界的重视。现就两种常见的原发性小血管炎韦格内肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)作一综述。     

原发性系统性血管炎的肺部表现

肺是系统性血管炎最常累及的器官之一,胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见,大动脉炎相对常见,可累及胸膜、肺实质,部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成,在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）...     

以面色苍白为主诉的儿童相关原发性血管炎5例临床特征

目的 了解儿童相关原发性血管炎(ANCA)的临床特点和误诊原因.方法 对近6年我院诊断的5例以面色苍白为主诉的儿童ANCA临床资料进行分析.结果 患儿首发临床症状呈多样性、非特异性,普通的实验室检查缺乏诊断特异性.惠儿从首发症状至确诊间隔期最短2月余,确诊时均有不同程度的肾功能不全,中重度贫血,贫血程度与肾功能不全程度不平衡.血p-ANCA(MPO)全部阳性.肾活检:新月体形成伴肾小球毛细血管袢坏死,间质血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死.肾小球及血管壁无或少量免疫复合物沉积.临床医生缺乏对原发性小血管炎的全面认识,未开展尿常规监测和ANCA检查、肾活检是误诊的主要原因.结论 提高对该类疾病的认识,结合临床、积极开展尿常规监测、血清学ANCA检查及肾活检有助于痛初症状多样、呈非特异性的儿童ANCA的早期诊断.     

原发性系统性血管炎90例临床分析

目的 分析原发性系统性血管炎(PSV)的临床特点,以便提高临床诊断水平.方法 回顾性收集2006～2011年中南大学湘雅二医院住院的90例PSV患者临床资料.分析PSV的临床表现和实验室特点.结果 90例原发性血管炎(PVS)患者平均年龄(46±18)岁,男女比例为46:44,病程(8±12)月,以肾脏受累(67.7％,40/90)、皮肤黏膜受累(58.1％,36/90)和呼吸系统受累(51.6％,32/90)为主要表现.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性患者皮肤黏膜受累的发生率显著高于阳性患者P＜0.05);ANCA阳性患者CRP较ANCA阴性患者CRP增高更显著(P＜0.05),其他指标无明显差异(P＞0.05).结论 原发性系统性血管炎的临床表现复杂多样,以肾脏、皮肤、呼吸系统受累为主,不同血管炎在实验室检查、影像学检查及病理检查上有一定的特异性,尤其ANCA在早期诊断中意义重大.     

习惯性流产、静脉血栓、颜面皮疹、脱发、双下肢浮肿

患者，女，３１岁，已婚。因颜面皮疹、脱发１５天，双下肢浮肿１０天入院。患者于１５天前无诱因出现颜面颊部皮疹，颜色鲜红，双侧对称，日光照射后加重，明显脱发。１０天前无明显诱因出现双下肢浮肿，以胫前、踝部为著，自觉乏力，无肉眼血尿，无尿少，无尿频、尿急、尿痛，无发热，无关节痛，无口腔溃疡，无呼吸困难，无心悸、气短。既往史：１年前曾患右下肢股静脉血栓，溶栓抗凝治疗后治愈。结婚６年，怀孕４次，流产３次，现停经８个月，妊娠３４周。查体：ＢＰ１７０／１０５ｍｍＨｇ，贫血貌，头发稀疏，颊部蝶形红斑，双手指可见…     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

黑地黄丸化裁治疗ANCA相关性系统性血管炎伴肾损伤

文章介绍1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性系统性血管炎伴肾损伤患者的治疗经过,采取中西医结合,从调理脾肾入手,以健脾补肾的黑地黄丸化裁,促进患者肾功能的恢复,且经过2个月治疗后患者乏力倦怠等症状明显改善,气色如常,纳眠可,泡沫尿减少,大便调,实验室尿常规、肾功能、ANCA等指标逐渐好转,直到恢复正常。     

激素冲击联合血浆置换治疗对ANCA相关性血管炎患者血清CECs、vWF、ES、VCAM-1水平的影响

目的:观察激素冲击联合血浆置换(PE)治疗对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者血清循环内皮细胞(CECs)、血管性假血友病因子(vWF)、E选择素(ES)、血管细胞黏附分子1(VCAM-1)水平的影响。方法:回顾性分析确诊治疗的AAV患者50例临床资料,采用单纯大剂量激素冲击治疗的患者26例纳入常规组,采用激素冲击配合PE联合治疗的患者24例纳入PE组。观察两组患者治疗前后血清ANCA值、肾功能指标、内皮损伤标记物的变化。结果:PE组治疗后血清ANCA水平及血肌酐(Scr)值下降趋势均较常规组更明显(P<0.05);PE组治疗后CECs个数、vWF、ES及VCAM-1值较常规组明显低(P<0.05);两组AAV患者治疗后出现的不良反应以感染为主,且PE组发生人数少于常规组,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论:激素冲击治疗配合PE对重症AAV患者疗效更显著,能有效降低血管内皮损伤标记物的水平,且安全性良好。     

被误诊为系统性血管炎的疥疮感染1例

报道被误诊为系统性血管炎的不典型疥疮1例。患者存在皮疹、多系统受累表现, IgE水平进行性升高, 刮取皮疹鳞屑行光学显微镜检查, 发现皮肤表面存在疥螨, 诊断为疥疮。     

发热、咯血、急性呼吸衰竭（弥漫性肺泡出血）

患者女性，51岁。发热4d伴胸闷。1．1病史 确诊为慢性粒细胞性白血病2年余。行异基因骨髓移植术(Allo-BMT)后11个月，发热4d伴胸闷入院。T39℃左右，活动后胸闷、憋气，轻咳，无胸痛．无咯血。在外院拍胸片示右上肺炎症，给抗生素静滴(具体用药不详)，无效。入院进一步治疗。4个月前已经停用各种免疫抑制剂(环孢素A、强的松等)。1月前出现眼干、皮肤瘙痒、黄疸。     

ANCA相关血管炎（AAV）导致双侧脑梗死和继发性脑内出血而无肾功能和呼吸功能障碍

1例56岁男性患者,表现为头痛和四肢痛觉缺失。实验室检测发现患者有炎症表现,但无其他异常,如肾功能或呼吸功能障碍。在上述初步症状出现2个月之后,患者进展为双侧放射冠的脑梗死,患者并无任何脑血管病的危险因素。对患者进行系统检查发现,只有抗中性粒细胞胞浆自身抗体(AN CA)     

单核细胞趋化蛋白 1在抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性小血管炎中的研究进展

【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis, AASV) 指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一类累积多个器官系统的全身性自身免疫性疾病。它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛, 病死率高, 严重威胁人类健康。单核细胞趋化蛋白 1(MCP 1), 也称为CCL2, 是CC 类细胞趋化因子, 对单核/巨噬细胞(Mο/Mφ)具有特异性趋化和激活双重作用, 参与了ANCA相关性血管炎的炎症过程。本文对MCP 1 及其受体CCR2 的结构和功能以及MCP 1与ANCA 相关性血管炎的最新研究进展予以综述。     

机械通气在老年急性呼吸衰竭（Ⅱ型）中的应用

为探讨机械通气在老年急性呼吸衰竭（Ⅱ型）中的应用，对１０１例次急性呼吸衰竭（ＡＲＦ）患者经鼻气管插管，插管后给予Ｓｅｒｖｏ Ｖｅｎｔｉｌａｔｏｒ９００Ｂ或９００Ｃ机械通气为主的综合治疗。机械通气时，吸氧浓度（ＦｉＯ２）为３０％￣４０％，吸气时间为２５％，停顿时间为１０％吸入潮气量一般为５００￣６００ｍｌ，呼吸频率一般为１４￣１８次／分；呼吸模式为容量控制，触发灵敏感度为－０．１９６ｋＰａ，湿化温度