先天性门静脉缺如1例报告

先天性门静脉缺如是一种罕见的先天性血管畸形。本文报告先天性门静脉缺如合并上消化道出血的 1例。病人男 ,17岁。 8岁时体检发现脾大 ,未明确原因。 14岁入本院内科 ,行肝穿刺活检肝组织正常 ,肝功能及血常规正常。无乙型肝炎病史及接触史。 1996年 5月 10日无诱因地突然呕吐鲜血约 80 0ｍＬ急诊入院。查体 :神志清 ,精神差 ,营养差 ,全身皮肤及粘膜无黄染 ,无皮疹及出血点 ,浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。左上腹局限性隆起 ,腹壁静脉无明显曲张。腹软 ,轻度压痛 ,肝脏肋下未触及 ,脾左肋缘下 15ｃｍ ,过中线约 10ｃｍ ,质韧 ,腹水征阴性…     

先天性门静脉缺如

先天性门静脉缺如十分罕见,文献仅有2、3例报告。作者偶遇1例,并发现其血氨水平大致正常。现报告如下: 患者女性,14岁。因右季肋部持续性钝痛,上腹部可扪及一巨大质硬肿物而于1987年5月入院。CT扫描提示为右肝肿瘤;B超检查发现门静脉缺如;选择性腹腔血管造影也证实肿瘤位于肝右叶,但肠系膜上静脉与脾静脉均分别汇入左肾静脉,左肾静脉再汇入下腔静脉。未发现肠道血流人肝脏。肝静脉位置正常,汇入下腔静脉。实验室检查:GOT 280 u/L,GPT 132 u/L(正常值30～45 u/L),总胆红素1.4     

先天性胆囊缺如1例报告

本文报道2014年5月我科对1例间断性右上腹痛1年,加重10 d的女性患者经彩超提示胆囊区未探及胆囊的患者,CT、MRI、MRCP检查后怀疑先天性胆囊缺如,为进一步明确腹痛原因行腹腔镜下探查。术中胆囊区及异位胆囊区域未见胆囊,肝脏膈面与腹壁多发粘连,结肠粘连于肝脏下缘,其他脏器未见异常。手术时间30 min,术中出血量3 ml。门诊随访6个月,无腹痛再发。我们认为经彩超、CT、MRI、MRCP等影像学检查怀疑先天胆囊缺如,可行腹腔镜下探查,尽量避免开腹胆囊探查。     

先天性胆囊缺如1例报告

患者 ,男 ,2 7岁。 2 0 0 2年 9月 1 1日因右上腹隐痛 ,以胆囊炎、胆囊结石、胆汁返流性胃炎收入院。经抗炎利胆等保守治疗 ,疗效不显转入本院普外科。 2 0 0 2年 1 0月 1日 ,在气管内麻醉下行腹腔镜胆囊切除术。术中未见胆囊 ,经反复探查胆总管、肝总管、左右肝管及周围脏器 ,均未见胆囊。遂行开腹探查术 ,沿相关脏器寻找 ,并认真扪摸左、右半肝仍无胆囊。术后腹部CT扫描示腹部未发现胆囊。最后诊断为先天性胆囊缺如、胆汁返流性胃炎。讨　论　先天性胆囊缺如罕见。胆囊发生属原始消化管的前肠上皮 ,通常在第 5周发育成形。本例可能在此期…     

先天性左膈肌左肺缺如误诊1例

病人 男，40岁，颈，胸外伤4h。查体：呼吸22次/min，心率96次/min，血压126/72mmHg（16.8/9.6kPa），神清，颈软，第5，6颈椎处压痛，第2肋以下皮肤感觉消失，反射消失。心胸叩浊，呼吸音消失，可闻及肠鸣音，右胸未见异常。     

枢椎椎弓先天性缺如1例报告

患者男,13岁。发现颈后部包块3年,1周前在转身时突然昏倒,意识丧失约1min,醒来后感颈肩部疼痛,休息后疼痛逐渐缓解。于2003年6月28日入院,检查见颈椎活动不受限,屈颈时可见颈后上部有2.5×2.5cm(C3棘突)的骨性包块,无压痛,颈后伸时包块消失。四肢及神经系统检查未见异常。无颈部外伤史。X线片及CT示C2、C3脊椎发育异常:C2椎弓未发育,无C2/3关节突关节,C3棘突增大,似C2棘突或为C2、C3棘突融合(图1、2)。颈椎过屈位见C2前脱位Ⅱ度,C2、C3融合棘突凸起明显,过伸位讨论颈椎发育畸形多为胚胎时脊椎发育过程中分节不全或形成不全所引起,常见…     

双侧先天性尺骨远端缺如1例报告

患儿男性 ,8岁。患儿自 4岁时即发现双侧腕部尺侧有一隆起 ,当时未予以注意。近日因其家长发现左腕部隆起较前增大而就诊于我院。查 :双前臂均向尺侧弯曲约 15°,左腕尺侧有一隆起 ,无压痛 ,皮肤颜色正常。双侧腕关节活动正常 ,前臂旋转功能良好 ,尺神经支配区皮肤感觉及运动均正常。X线片示 :双侧尺骨远端缺如 (包括远端骨骺 ) ,桡骨向尺侧弯曲约 15°(图 1,2 )。图　 1　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　图　 2讨　　论先天性尺骨缺如是一种罕见的上肢畸形 ,发病率约十万分之一 [1 ] ,通常仅为单侧肢体畸形 ,双侧先天性尺…     

先天性甲状腺腺叶缺如1例报告

患者 ,女 ,42岁 ,因发现颈部右侧肿块半年入院。查体 :甲状腺右叶肿块约核桃大小 ,质中 ,无压痛。随吞咽上、下移动。Ｂ超检查示甲状腺右叶实性占位 ,甲状腺功能正常。拟行右侧腺叶及峡部切除术。术中发现甲状腺右叶中、下份有一肿块2 5ｃｍ× 2ｃｍ× 2ｃｍ大 ,实性 ,峡部缺如 ,左侧腺叶缺如 ,故行甲状腺右叶次全切除。术后病理报告为甲状腺滤泡型腺瘤。痊愈出院。术后 1个月时随访 ,行13 1Ｉ全身扫描 ,甲状腺右叶未显影 ,亦未发现异位甲状腺显影图像。甲状腺分左、右两侧腺叶 ,中间以峡部相连。因目前术前对甲状腺良、恶性肿瘤的诊断存在…     

先天性胆囊缺如1例

患者女，44岁。2002年8月15日入院。1年来进油腻食物后反复发作上腹部感胀痛不适，伴腰背部疼痛，近3个月来患者出现上腹部胀痛、黄疸，全身皮肤瘙痒、大便陶土样改变，无寒战、高热，及肝炎史。曾查B超提示：胆囊萎缩，胆囊结石。体查：皮肤、巩膜黄染，腹平软，无明显压痛，未叩及包块。     

1例先天性腓骨缺如

１例先天性腓骨缺如迟春美，宁平患者，男，１４岁，学生。在上体育课时，不慎伤其右小腿而来我院就诊。经Ｘ线片排除骨折。但发现右腓骨缺如，而左侧正常。先天性腓骨缺如较少见，单侧缺如更少。该患者经随访５年，双下肢发育正常，活动自如，无异常改变，特此报告。大连...     

先天性胆总管缺如1例

先天性胆总管缺如极为罕见 ,文献报告仅占同期胆囊手术的 0 .2 %[1 ] 。我院于 1999年 8月收治 1例 ,结合文献报道如下。1　临床资料　　患者 ,女 ,45岁 ,因反复发作右上腹疼痛 4个月于 1999年 8月19日入院 ,无黄疸及畏寒发热。体查 :巩膜及全身皮肤无黄疸 ,右上腹压痛 ,无反跳痛及肌紧张。血ＷＢＣ 7.3× 10 9 Ｌ ,Ｎ 0 .76、Ｌ0 .2 4,Ｂ超示胆囊 13.8ｃｍ× 5 .5ｃｍ ,胆囊壁厚 0 .6ｃｍ ,胆囊内多发性结石 ,壶腹部结石嵌顿 ,胆总管内径 0 .5ｃｍ ;ＣＴ检查示胆囊多发性结石、胆囊炎。入院诊断为胆囊结石、慢性胆囊炎急性发作。于 1999年 …     

先天性胆囊缺如1例

患者，男，60岁。因间断性上腹部疼痛十年余。外院B超示胆总管结石入院。病史为间断性绞痛，有时伴黄疸。B超提示胆总管上段14mm，胆总管结石。胆囊造影未显影。腹部CT平扫：胆总管结石。血、尿、大便常规、血液生化检查无异常。手术时进入腹腔，在正常解剖位置未找到胆囊，只有一白色条索状韧带样组织。肝右叶前方亦无隆起。找到胆总管证实胆总管结石存在。逆行探查其它位置亦无胆囊。切除白色条索状韧带样组织送病检，切开胆总管，取出结石，置“T”管引流。术后病理报告纤维样组织。术后第14天，经“T”管胆道造影亦未发现其它异常位…     

先天性阴茎缺如1例

患儿,男,13岁。因先天性阴茎缺如、异位排尿13年于2006年1月入院。患儿出生时被父母发现阴茎缺如,尿液从肛门内与大便分别排出,一直未到医院求治。体检:阴茎缺如,阴囊大小正常,双侧精索、睾丸、附睾未见异常,在会阴部未查到尿道出口。入院诊断:先天性阴茎缺如。入院后检查:睾酮     

先天性胆囊缺如1例

患者女，１１岁。因间歇性右上腹隐隐胀痛３年，加重伴发热１周入院。体查：体温３７．８℃，脉搏９２次／分，呼吸２０次／分，血压１５／１０ｋＰａ；腹部稍膨隆，右作者单位：０７１０００保定，解放军第二五二医院肝胆外科上腹饱满，深压痛，Ｂ超检查示：胆总管囊性扩...     

先天性心包缺如1例

病儿男，６岁。发现心脏杂音５年。诊断先天性室间隔缺损。１９９７年１月低温体外循环下行室缺修补术，术中发现心脏位于左侧胸腔，与肺叶相邻，左侧心包缺如。修补缺损室间隔，缺如心包未予处理。讨论先天性心包缺如是由于心包和壁层胸膜发育不全造成的先天性异常。完全...     

先天性胆囊缺如1例

患者女性 ,5 9岁 ,农民。因左上腹包块伴疼痛 2月于2 0 0 0年 11月 2 9日入院。既往体弱 ,饮食量少 ,无黄疸病史。查体 :T3 6.8℃ ,身高 14 2 cm,体重 2 9kg,发育欠佳 ,营养不良。皮肤巩膜无黄疸。心肺阴性。腹软 ,左上腹局部扪及 - 6cm× 5 .0 cm× 3 .5 cm质硬包块 ,边界延续至肋弓内 ,不活动 ,轻度压痛 ,腹水征阴性。 B超示肝左外叶 5 .9cm× 5 .0cm实质性占位 ,边界欠清。胆总管内径 0 .7cm,肝内外未见确切的胆囊影像。彩超示肝左外叶包块有丰富的血流信号。肝功能 :血清总胆红素、转氨酶均正常。总蛋白 66.1g/L,白蛋白 2 6.2 g/L,AF…     

先天性胆囊缺如并胆总管结石1例报告

患者:男,63岁。上腹间断性疼痛8年,严重时伴巩膜黄染,于1987年5月21日入院。体检:巩膜轻度黄染。腹软,肝。脾不大,上腹剑突下压痛,无肌紧张及反跳痛,右上腹无压痛,肠鸣音正常。血常规:白细胞11.2×10~9/L,中性0.65,林巴0.30,B超检查:肝切面形态、大小正常,肝内胆管扩张,胆总管直径1.9cm,其内可见1.5cm×1.2cm和1.0cm×0.7cm的强光团回声,伴有声影,胆囊窝处未见胆囊显示。B超