慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

利福平致Evans综合征一例

患者 ,男 ,5 0岁。 2 0 0 0年 5月因低热、乏力、咳嗽、盗汗、消瘦在外院诊断为肺结核。给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇治疗 ,治疗前血常规 :Ｈｂ 15 2ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 9.5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 37×10 9/Ｌ。遵医嘱口服利福平 0 .4 5ｇ/ｄ ,而患者误服 1.35ｇ/ｄ ,连续用药 1个月后出现乏力、头昏、心悸、面色苍白、肝区疼痛。血常规 :Ｈｂ 86ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 11.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16 5× 10 9/Ｌ ,立即停服利福平 ,停药 2个月后多次检查血常规 ,血红蛋白恢复正常。半年后患者又出现低热、咳嗽、咯血 ,外院又给予异烟肼、利福平 0 .4 5ｇ/ｄ…     

骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

以骨髓纤维化为突出表现的非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 7岁 ,未婚 ,因不明原因发热 3个月 ,于 1998年 12月 30日入院。外院检查 :Ｈｂ 46ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体 :体温 39.6℃ ,神志清 ,贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,胸骨有压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ;Ｈｂ 37ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 46× 10 9 Ｌ ,血沉70ｍｍ 1ｈ ;白蛋白 30ｇ Ｌ ,总蛋白 5 0ｇ Ｌ ,丙氨酸转氨酶和γ 谷氨酰转肽酶轻度增高 ,乳酸脱氢酶 8.2 μｍｏｌ·ｓ- 1 Ｌ(正常值 <3.7μｍ…     

骨髓增生异常-骨髓增殖综合征一例

患者 ,男 ,71岁。因贫血 2年 ,血小板增多 10个月 ,加重1个月 ,于 1999年 5月 31日入院。患者于 1997年 3月检查血常规 ,Ｈｂ 88ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 2 .9× 10 1 2 Ｌ ,未予进一步检查和治疗 ,以后多次复查血红蛋白无明显变化。 1998年 6月因消瘦、乏力 ,在当地医院行胃肠道钡餐造影、Ｘ线胸片检查均无异常 ,遂来上海就诊。ＷＢＣ 8.9× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 6 7,ＲＢＣ 1.93× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 0ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 737× 10 9 Ｌ。 1998年 9月 3日外周血 :原始粒细胞 0 0 0 5 ,早幼粒细胞 0 .0 0 5 ,中幼粒细胞0 .10 5 ,晚幼粒细胞 0 .115…     

骨髓增生异常综合征与染色体8四倍体异常——附一例报告及文献复习

8号染色体四倍体 (8四体 )异常很罕见 ,迄今为止 ,全世界已报告 2 8例 ,多见于急性非淋巴细胞白血病患者。骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)伴 8四体少见 ,我院遇治 1例 ,报告如下。病例资料　　患者 ,男 ,6 1岁。因头昏、乏力 3个月于 1999年 11月 4日入院。入院前 2个月曾在外院就诊 ,当时查血常规 :ＷＢＣ1.6× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 2 5ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 5 0× 10 9 Ｌ。两次骨髓形态学检查 ,一次示增生减低 ,无巨核细胞 ;另一次呈稀释象 ,未发现原始细胞。骨髓活检以脂肪髓为主 ,未见原始细胞及巨核细胞。诊断为再生障碍性贫血。予康力龙、Ｅｐｏ、输…     

苯妥英钠致自身免疫性溶血性贫血合并急性造血功能停滞一例

患者 ,女性 ,2 6岁。于 1994年 11月 10日行颅内血肿清除术 ,术后第 4天开始服苯妥英钠 30 0ｍｇ/ｄ预防癫痫 ,服药前血常规 :Ｈｂ 148ｇ/Ｌ ,其余各项正常。服苯妥英钠 37ｄ后出现酱油色尿、头昏、乏力、面色苍白、心悸 ,次日来我院就诊入院。既往体健 ,无化学药物、毒物接触史。查体 :全身浅表淋巴结不大 ,巩膜轻度黄染 ,心、肺无异常发现 ,肝、脾肋缘下未扪及。血常规 :Ｈｂ 38ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.2× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 0 0 2 ,ＷＢＣ4.7× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 130× 10 9/Ｌ。尿隐血强阳性、尿胆原强阳性、尿胆红素阴性。肾功能 :尿素氮…     

β地中海贫血伴环形铁粒幼细胞增多一例

患儿 ,男 ,2岁。出生 3个月后发现黄疸、贫血 ,6个月时贫血严重 ,至今每个月输洗涤红细胞 5 0ｍｌ,血红蛋白最高维持在 80ｇ Ｌ左右。于 2 0 0 2年 5月转至我院。查体 :瘦弱 ,贫血貌 ,无地中海贫血面容 ,皮肤、巩膜黄染不明显 ,肝脾肋缘下未及。血常规 (输血后第 2 0天 ) :ＷＢＣ 15 .2× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ2 35× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 9ｇ Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 11,ＨＣＴ 0 .2 0 3 ,ＭＣＶ 86 .4ｆｌ,ＭＣＨ 2 9.4ｐｇ ,ＭＣＨＣ 340ｇ Ｌ ,ＲＤＷ 0 .186 ,ＢＰＣ 5 0 4× 10 9 Ｌ。骨髓象 :粒红比 0 .11∶1,红系增生明显活跃 ,占 0 .85 0 ,以早…     

异基因外周血造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1999年 1月 ,我院首次应用异基因外周血干细胞移植治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ) ,取得良好疗效。病例和方法1　患者　男 ,2 6岁。因乏力、间断鼻出血及皮下出血点 15个月、加重 1个月 ,于 1998年 10月入院。查体 :重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤有散在出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,心肺无异常发现 ,肝、脾不大。实验室检查 :外周血Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.45× 10 12 /Ｌ ,ＭＣＶ 112 .5ｆｇ ,ＭＣＨ 34.1ｐｇ,Ｒｅｔ 0 .0 6 0 ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3 ,淋巴细胞 0 .47,ＢＰＣ 15× 10 9/Ｌ。肝、肾功能…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

再生障碍性贫血合并T细胞淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 6岁。因诊断为慢性再生障碍性贫血 (再障 ) 5年 ,反复发热、牙龈出血 4月余、脐周疼痛 3月余 ,于 1999年10月 2 8日入院。 5年前 ,无诱因出现牙龈出血 ,头昏乏力 ,双下肢皮肤瘀点、瘀斑 ,口腔溃疡。后因鼻出血不止查血常规 ,示血细胞三系下降 ;骨髓涂片及活检示再障 ,予康力龙、左旋咪唑、再障生血片及输血等治疗 ,病情好转 ,坚持服药治疗。4个月前 ,反复低热 ,牙龈出血 ,面色苍白 ,进行性加重。 3个月前出现脐周疼痛 ,无便血。遂来门诊检查血常规 :ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 30ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 13× 10 9/Ｌ ,收入院。查体 :…     

多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤一例

患者 ,男 ,6 7岁。因右侧睾丸进行性肿大 2个月入泌尿外科。患者于入院前 2个月发现右侧睾丸逐渐肿大 ,有下坠感 ,但无疼痛及红肿。于入院前 10余天 ,食欲不振、精神欠佳。体格检查 :一般情况尚可 ,无贫血貌 ,心、肺、腹未见异常 ,右侧睾丸 10ｃｍ× 7ｃｍ× 5ｃｍ ,无压痛 ,透光试验 (- )。Ｈｂ113ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 3.5 1× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 4.5× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 15 2× 10 9 Ｌ。凝血功能正常。尿常规 (- )。球蛋白 49ｇ Ｌ(正常值 2 6～ 37ｇ Ｌ)。肾功能 :尿素氮 (ＢＵＮ) 10 .4ｍｍｏｌ Ｌ ,肌酐 (Ｃｒ) 2 0 1μｍｏｌ Ｌ ,尿酸 738…     

反应停治疗原发性急性浆细胞白血病二例

我们应用抗血管新生药物反应停治疗 2例原发性急性浆细胞白血病 ,1例获完全缓解 ,1例无效 ,报告如下。例 1,男 ,4 4岁。入院前 5个月出现发热、乏力、双膝关节酸痛 ,无骨痛及出血倾向 ,外院查ＷＢＣ 16× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 .4 8,经骨穿拟诊急性浆细胞白血病 ,未治 ,于 1999年 7月 2日入住我院。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不大。胸骨无压痛心肺无异常。肝肋缘下 4ｃｍ ,脾肋缘下 4ｃｍ。Ｈｂ 71ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 2 .2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 136× 10 9/Ｌ ,幼稚浆细胞 0 .2 2。骨髓增生明显活跃 ,幼稚浆细胞 0 .780 ,成熟红细胞缗钱状排列。胸部…     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

以冷抗体为主的温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血一例

患者 ,女性 ,74岁。因间断乏力、纳差、尿色加深 16个月 ,加重 2周 ,昏迷 1ｄ而第 2次入院。患者在 16个月前出现食欲不振、体重下降、尿色深 ,10个月前因乏力加重 ,活动后心悸、气短第 1次住我院诊治。当时查体 :神清 ,自动体位 ,皮肤巩膜无黄染 ,浅表淋巴结无肿大 ,双肺呼吸音清晰 ,心律齐 ,脉率 70次 /ｍｉｎ ,腹软 ,肝脾未触及 ,移动性浊音 (- )。Ｈｂ39ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4.4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 172× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .12 3,Ｃｏｏｍｂｓ试验 :抗ＩｇＧ( ) ,抗Ｃ3 ( ) ,Ｈａｍ试验弱阳性 ,补体Ｃ4 0 .10ｇ/Ｌ(0 .13～ 0 .40ｇ/Ｌ) ,…     

姐弟同患骨髓增生异常综合征并转化为急性红白血病

例 1,女 ,43岁。因头昏、乏力、月经过多 14年 ,加重半个月于 2 0 0 1年 4月 3日入院。患者于 1987年开始全血细胞减少 ,疑为“再生障碍性贫血”。曾间断用康力龙、中药治疗。于半个月前头昏、乏力加重伴月经量过多 ,来诊检查 :Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .6 0× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 2 .5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 40× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .11,杆状核细胞 0 .2 7,分叶核细胞 0 .2 4,嗜酸粒细胞 0 .0 4,淋巴细胞 0 .12 ,单核细胞 0 .0 3;计数 10 0个白细胞有 7个幼稚红细胞 ,红细胞明显大小不均 ,以大为多 ,可见点彩和嗜苯胺蓝颗…     

羟基脲致阴茎溃疡一例

患者 ,男 ,46岁。因乏力伴腹胀 1个月于 2 0 0 0年 1月入院。查体 :神志清 ,一般状况好 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺正常 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3.0ｃｍ ,质韧。Ｂ超 :肝脏正常 ,脾肋缘下 5 .0ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 110 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 15× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 382× 10 9/Ｌ ,可见幼稚粒细胞 ;骨髓象 :增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .0 5 0 ,病理性中幼粒细胞 0 .2 0 0 ,晚幼粒细胞 0 .2 5 0 ,嗜酸粒细胞 0 .0 30 ,嗜碱粒细胞 0 .0 5 0 ,碱性磷酸酶染色阴性 ,Ｐｈ染色体 ( )。初步诊断 :慢性粒细胞白血病。入院后给予羟基脲 0 .5 ｇ ,每日 3次。第…     

尿激酶联合低分子肝素钙治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并突发性耳聋一例

近期 ,我们采用尿激酶联合低分子肝素钙 (速避凝 ,法国Ｓａｎｏｆｉ公司产品 )治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ)合并突发性耳聋病例 ,获显效。现报告如下。　　患者 ,男 ,16岁。因头昏、乏力半年 ,因症状加重伴酱油色尿 3ｄ于 1999年 8月 30日入院。体检示贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,皮肤无出血点 ;肺无异常 ,心界不大 ,心率 10 2次 /ｍｉｎ。腹软 ,肝不大 ,脾肋缘下 1.5ｃｍ ,腹水征阴性。血常规 :ＷＢＣ3 .0× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .0 4× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 94ｆｌ,Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 70× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .2 0 0。尿液分析 :蛋…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…