阵发性交感神经过度兴奋综合征1例并文献复习

目的 探讨阵发性交感神经过度兴奋综合征（PSH）的临床诊断、治疗和预后。方法 回顾性分析1例急性特重型颅脑损伤并发PSH的临床资料,并对相关文献进行复习及总结。结果 最初考虑癫痫发作,给予抗癫痫治疗未见缓解,后明确诊断为PSH,给予镇静、降低交感神经活性等对症治疗,症状逐渐减轻,继续促醒治疗。结论 PSH极易与癫痫等疾病混淆,应积极探索PSH实验室特异性指标及关键影像学特征以提高诊断准确率,治疗应采用多种药物,配合非药物治疗,以提高临床疗效。     

阵发性交感神经过度兴奋2例报道及相关文献复习

目的 探讨阵发性交感神经过度兴奋(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)的临床特征、诊断和治疗。方法 对2例PSH患者的病程、临床表现及辅助检查及诊疗过程进行分析。结果 2例患者中1例是脑干出血患者,另1例是大面积脑梗死患者。2例患者均以阵发性躁动、高热、大汗、血压升高、心动过速、呼吸急促及肌张力障碍等为主要临床表现。发作间期格拉斯哥昏迷评分分别为5和15分。2例患者均行脑电图检查,均未见癫痫波。神经影像学检查提示额叶、颞叶、顶叶、脑干等部位损伤。23例抗癫痫药物治疗无效; β受体阻滞剂和加巴喷丁联合应用对PSH有较好疗效。结论 不同病因、不同程度脑干出血与脑梗死均可导致PSH。PSH易被误诊为癫痫,抗癫痫治疗无效。β受体阻滞剂和加巴喷丁联合治疗有效。     

重型颅脑外伤后阵发性交感神经过度兴奋综合征2例并文献复习

目的 探讨重型颅脑外伤后阵发性交感神经过度兴奋综合征(PSH)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例重型颅脑外伤后PSH患者的临床特征、诊疗过程进行回顾性分析。结果 2例患者均为年轻男性,均诊断为重型颅脑外伤,伤后20余天出现PSH症状。最初按癫痫或菌血症治疗未见缓解,此后选用普萘洛尔、地西泮发作时及发作间期进行治疗及预防,患者PSH症状逐步减轻,发作频率亦逐步减少,最后症状消失,在院期间未再次发作。结论 普萘洛尔联合地西泮可作为PSH的主要治疗方法,以防止症状持续发作或产生不良预后。     

重症卒中并发阵发性交感神经过度兴奋1例并文献复习

1 病例介绍 患者男性,35岁,以"左侧肢体麻木无力6小时"之主诉于2020年8月11日入院.6?h前自觉左手持物无力,左下肢无力,后逐渐出现烦躁、言语不利、意识障碍,病情进行性加重,遂就诊于我院.急诊行头颅CT提示右侧颞顶叶脑沟脑回边界欠清晰,提示脑水肿(图1A),考虑大血管闭塞,立即准备急诊介入取栓手术.     

心肺复苏后阵发性交感神经过度兴奋1例报告

<正>阵发性交感神经过度兴奋(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)是获得性脑损伤后较少见的一种并发症,常与不良预后相关,主要表现为阵发性、同时发生的发热、心动过速、血压升高、呼吸急促、发汗、躁动、肌张力障碍。目前对其机制尚无统一认识,诊断标准和命名也颇多争议,且无公认的治疗方案[1]。近年来,关于PSH的报告渐多,大多数发生在创伤性脑损伤后,心肺复苏后发生的PSH罕见[2-3],我们收治1例,报告如下。     

阵发性交感神经过度兴奋的治疗进展

<正>颅脑损伤、脑卒中和缺血缺氧性脑病等多种神经重症可诱发阵发性交感神经过度兴奋(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH),如不能得到合理的诊治,会影响病人的预后^[1～3]。目前,PSH尚无规范的治疗方案,绝大部分文献报道为经验性治疗。学者们正积极地开展前瞻性临床试验,希望提供更多的循证医学证据^[4～6]。     

小儿脑中线结构肿瘤术后发生阵发性交感神经过度兴奋3例临床特征分析并文献复习

目的探讨小儿脑中线结构肿瘤术后阵发性交感神经过度兴奋(PSH)的临床特征、治疗方案及预后,提高对小儿脑中线结构肿瘤术后PSH的认识。方法回顾性分析3例患儿脑肿瘤术后发生PSH的临床表现、影像学检查及治疗等资料。结果3例患儿中,男2例,女1例;年龄1~3岁;鞍区占位1例,斜坡占位1例,松果体占位1例。3例患儿为首次颅内病损切除者,表现为术后一过性PSH发作,主要以心动过速、血压升高、呼吸急促为临床表现;影像学检查提示脑损伤部位多为中线附近结构;术后PSH发作时右美托咪定/咪达唑仑、芬太尼、艾司洛尔联合治疗有效,3例患儿均存活。结论小儿脑中线结构肿瘤术后,可出现一过性PSH临床表现,脑损伤急性期PSH发作时右美托咪定/咪达唑仑、芬太尼、艾司洛尔联合治疗有效,多预后良好。     

阵发性交感神经过度兴奋的诊断及治疗进展

正阵发性交感神经过度兴奋(PSH)于1929年首次被Wilder Penfiel描述,是一组以阵发性高热、高血压、心动过速、呼吸急促、大汗、肌张力障碍等自主神经功能紊乱为主要表现的临床综合征~([1])。其名称一直多变,亦称阵发性自主神经过度兴奋、阵发性交感风暴、阵发性自主肌张力障碍性神经功能失调、间脑发作等。2011年Perkes等~([2])建议使用PSH一词,得到多数认可。     

慢性意识障碍患者阵发性交感神经过度兴奋综合征的临床分析

目的 探讨慢性意识障碍患者阵发性交感神经过度兴奋综合征（PSH）的发生率、与意识障碍严重程度的关系以及对意识的影响。方法 回顾性分析126例慢性意识障碍患者的临床资料,根据临床特征分为PSH组和对照组,发病后1年进行格拉斯哥结局量表（GOS）评分。比较两组患者性别、年龄、损伤机制、格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分、修改版昏迷恢复量表（CRS-R）评分、脑电图结果（按照Synek标准分级）、重症监护时间（ICU时间）和GOS评分的差异。结果 慢性意识障碍患者PSH的发生率为26.19%（33/126）。在随访成功的83例患者中,PSH组26例,对照组57例;PSH组患者年龄（35.19±13.11）岁较对照组（42.86±16.17）岁年轻、GOS评分（1.88±0.99）分较对照组（2.53±1.36）分低、意识恢复的患者（6例,23.08%）较对照组（28例,49.12%）少,差异有统计学意义（P<0.05）;两组患者在性别、损伤机制、GCS评分、CRS-R评分、脑电图分级和ICU时间方面的差异无统计学意义（P>0.05）。结论 PSH是慢性意识障碍患者的常见并发症,其发病年龄相对年轻,PSH的出现会阻碍患者意识恢复。     

慢性意识障碍患者阵发性交感神经过度兴奋综合征的临床分析

目的探讨慢性意识障碍患者阵发性交感神经过度兴奋综合征(PSH)的发生率、与意识障碍严重程度的关系以及对意识的影响。方法回顾性分析126例慢性意识障碍患者的临床资料,根据临床特征分为PSH组和对照组,发病后1年进行格拉斯哥结局量表(GOS)评分。比较两组患者性别、年龄、损伤机制、格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分、修改版昏迷恢复量表(CRS-R)评分、脑电图结果(按照Synek标准分级)、重症监护时间(ICU时间)和GOS评分的差异。结果慢性意识障碍患者PSH的发生率为26.19%(33/126)。在随访成功的83例患者中,PSH组26例,对照组57例;PSH组患者年龄(35.19±13.11)岁较对照组(42.86±16.17)岁年轻、GOS评分(1.88±0.99)分较对照组(2.53±1.36)分低、意识恢复的患者(6例,23.08%)较对照组(28例,49.12%)少,差异有统计学意义(P0.05);两组患者在性别、损伤机制、GCS评分、CRS-R评分、脑电图分级和ICU时间方面的差异无统计学意义(P0.05)。结论 PSH是慢性意识障碍患者的常见并发症,其发病年龄相对年轻,PSH的出现会阻碍患者意识恢复。     

合并阵发性交感神经过度兴奋综合征的意识障碍患者脑部结构特征的研究

目的研究阵发性交感神经过度兴奋综合征(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)患者在颅脑结构方面的特征性表现,描画PSH症状患者的特殊脑部结构变化;从而探索性阐述PSH发生的可能区域及机制。方法选择解放军总医院第七医学中心神经外科2018年1月—2018年12月收治的意识障碍(disorders of consciousness,DOC)患者共51例,经过筛选,入组患者34例。其中合并PSH及无合并PSH的患者各17例,分为两组。选用在容积分析菜单普通模式下的多模式节段分割命令,完成初期图像分割,采用手工分割方法在所有能够显示丘脑及脑干的MRI层面上描绘出核团轮廓线,测量比较两组脑干和丘脑体积。结果PSH组患者的脑干体积略大,两组患者的脑干体积差异有统计学意义(P=0.034)。PSH组与无PSH组相比右侧丘脑体积偏小,为(6082.1±1034.1)mm 3,两组差异有统计学意义(P=0.019)。而左侧丘脑体积,PSH组偏大,为(7972.7±2063.9)mm 3,两组的差异有统计学意义(P=0.025)。两组不同患者的PSH联合评分与6个月后昏迷恢复量表修订版(coma recovery scale-revised,CSR-R)评分呈正相关。结论右侧丘脑损伤的DOC患者更容易发生PSH,长期的PSH发作可能会对脑干及丘脑结构有一定的影响。慢性DOC患者的PSH症状出现可能提示更好的预后,在合理控制PSH发作的情况下,其意识水平恢复可能具有更好的潜力。     

阵发性交感神经过度兴奋对重症卒中患者预后的影响

目的 回顾性分析阵发性交感神经过度兴奋（PSH）对重症卒中患者的意识水平、功能预 后以及并发症的影响。方法 收集 2018 年 1 月至 2019 年 1 月由外院神经重症监护室转入首都医科大学 附属复兴医院康复中心行康复治疗的重症卒中患者 36 例,比较合并 PSH 组（11 例）及非 PSH 组（25 例）之 间入院时和出院时的基线信息,比较两组修订版昏迷恢复量表评分（CRS-R）、功能独立性评分（FIM）和 格拉斯哥预后评分（GOS）,以及住院期间并发症的发生率。结果 PSH 组患者更年轻［（43.60±7.21）岁 比（63.25±16.13）岁,P=0.023］。两组之间在入院时和出院时 CRS-R 评分、FIM 评分和 GOS 评分差异无 统计学意义（P＞ 0.05）。并发症方面,脑积水、胃肠道疾病和健侧张力异常升高发生率在两组之间差异 有统计学意义,在 PSH 组发生率更高（分别为 6/11 比 12.00%,P=0.021;8/11 比 20.00%,P=0.034;5/11 比 4.00%,P=0.006）。结论 本研究发现 PSH 发作对重症卒中患者的意识水平和功能预后没有明显负性影 响,合并 PSH 的重症卒中患者更容易出现脑积水、消化道疾病及健侧的异常张力升高。但本研究样本 量较小,混杂因素偏多,还需进一步扩大样本量进行随访观察。     

僵人综合征3例报告及文献复习

僵人综合征(stiff man syndrome SMS)属神经系统少见疾病。国内近十年陆续报告20例。笔者从1988年10月～1989年11月所见3例报告如下: 例1,男性,53岁,农民,于1988年10月21日入院。18天前患者感到腰背部肌肉酸痛、紧缩、弯腰困难。14天前出现上肢从近至远端活动不便,肌肉阵阵疼痛。12天前两下肢亦出现类似上肢的症状。且步幅变小,渐至不能行走。被动活动肢体或刺激皮肤时引起全身痛性痉挛发作。检查:体温35℃～36.5℃,神志清楚,智能正常。张口,吞咽,言语正常。颈及胸部正     

连枷臂综合征3例报告及文献复习

正连枷臂综合征(flail arm syndrome,FAS)是肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的变异型,以对称性双上肢近端肌无力和肌萎缩为主要特征,而双下肢、球部肌肉仅轻微受累,预后较ALS好,生存期也相对较长。由于其进展缓慢,在疾病早期易误诊、漏诊~([1])。现将2015年~2016年我院收治的3例FAS病例进行分析并结合文献总结其临床特点。     

阵发性交感神经活动过度综合征的研究现状

近年来,脑损伤特别是脑外伤后(brain traumatic injury)出现的阵发性自主神经(交感神经、副交感神经)功能失调伴运动障碍的报道日益增多,常被称为阵发性交感神经活动过度综合征(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)或阵发性自主神经功能紊乱伴肌张力障碍综合征(paroxysmal autonomic instability with dystonia,PAID)[1-3],为了提高对本病的认识,我们综述疾病名称、诊断、鉴别诊断、治疗和发病机制.     

POEMS综合征3例报告并文献复习

目的对POEMS综合征的临床特点进行总结,以提高对此病的掌握与鉴别诊断能力。方法报道3例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查、治疗方法及转归并复习相关文献。结果 3例患者均存在周围神经病变,其中2例男性患者以双足底踩棉花感为首发表现,逐渐出现双下肢麻木无力、肌肉萎缩、局部水肿、皮肤颜色变黑、男性乳腺发育等症状,1例女性患者以面部、四肢皮肤及乳头变黑为首发表现,逐渐出现足底踩沙感,双下肢麻木无力、闭经、水肿等症状。3例患者免疫固定电泳均检测出M蛋白;1例患者病程中曾查M蛋白阴性,至病程终末期出现血M蛋白及本周氏蛋白尿。3例从首诊到确诊时间分别为16个月、3 y和5 y。对3例患者进行随访观察,1例患者症状改善明显,2例确诊较晚患者死亡。结论 POEMS综合征是一组较少见的与浆细胞病变相关的副肿瘤综合征。临床表现多样,确诊时间较长,早期病例易被误诊,需仔细分析临床及实验室检查资料避免误诊误治。     

颅底创伤对阵发性交感神经过度兴奋患者的临床结局影响

目的探讨颅底创伤与阵发性交感神经过度兴奋(PSH)发生的关系以及对PSH患者的临床结局影响。方法本研究纳入了2014年1月至2016年12月长征医院神经外科重症监护室(ICU)内以颅脑外伤作为主要诊断的患者资料共127例,分为颅底创伤组和对照组。通过分析患者基本信息,住院期间感染情况,住院ICU时间、住院时间及患者出院ICU后12个月时格拉斯哥预后评分(GOS),评估颅底创伤对PSH患者的预后影响。结果作为基线水平,两组患者的年龄、性别结果无统计学差异(P0.05);而颅底创伤组的格拉斯哥昏迷评分(GCS)、住院ICU时间、住院时间与对照组存在明显差异(P0.05),颅底创伤组发生感染的风险较对照组明显增加,随访颅底创伤组12个月后GOS评分较对照组偏低,但无统计学差异(P0.05)。结论颅底创伤可能是导致外伤患者发生PSH的原因之一。不论是住院期间还是远期预后,颅底创伤对合并有PSH的外伤患者产生了不良影响。