甲状腺毒性脑病1例报告

内分泌系统的疾病常引起神经肌肉系统功能异常,甲亢引起的周期性麻痹,重症肌无力,突眼性眼肌麻痹比较多见,但甲状腺毒性脑病甚少,现将我们遇到1例报道如下。1 典型病例 患者,女性,30岁,因突然左侧肢体活动不灵伴有言语不清20天入院。否定高血压,糖尿病史及头颅外伤史,起病前2     

甲状腺毒性脑病1例报告

正甲状腺功能亢进症是一种常见的代谢性疾病,甲状腺毒症是指任何原因引起血循环中甲状腺激素过多,引起甲亢表现,其中可包括多种神经系统疾病~([1])。而甲状腺毒性脑病是一种严重类型的甲亢神经系统损害疾病,常与甲亢危象并存,临床罕见,易误诊为各类感染性脑炎和急性脑血管病。甲状腺毒性脑病患者没有特征性的影像学表现。现报道1例于我院就诊病例,以提高临床医生对该病的认识,减少误诊。1临床资料1.1发病情况患者,男,18岁,因"发热2 d,加重伴意识障碍半天"于2018年1月2日入院。既往有"多食、消瘦、     

甲状腺毒性脑病1例报告

甲状腺毒性脑病是甲亢神经系统损害的严重类型,临床罕见,误诊率高。现将我院确诊的甲状腺毒性脑病1例报道如下。1资料患者,女,15岁,因发热、头痛1天,左上、下肢无力2小时入院。既往甲亢病史4个月,口服他巴唑治疗,1周前停药。体检:体温38.9℃,心率120次/min。神经系统阳性体征:左上肢肌力Ⅱ级,左下肢肌力0级,左侧Babinskisign阳性。血常规正常;FT3、FT4明显升高,TSH降低;脑脊液压力280mmH2O,细胞数、糖、氯化物、蛋白均正常;脑电图:两半球较多高波幅慢波;头CT:右额顶区片状低密度灶;MR:右半卵圆中心及右额顶叶见大小不等长T1、长T2信…     

以舞蹈症为主要表现的甲状腺毒性脑病1例报告

患者,女,24岁.因间断胡言乱语20余天,加重伴四肢多动2天于2007年9月10日入院.患者于入院前20余天与家人生气后出现胡言乱语,答非所问.在家服自配中药(其成分为牛胆、朱砂、白糖、香油等,具体量不详),症状无缓解.     

以对称性脑白质病变为主要表现的神经精神狼疮一例

临床资料 患者女性,45岁,因"反应迟钝、行动迟缓3个月余"于2010年6月9日入院.患者2010年3月被家人发现行动迟缓、反应迟钝,渐出现尿急,曾多次出现尿失禁.2010年6月初开始出现语音低沉无力、淡漠、饮水呛咳、吞咽困难,右上肢力弱,生活不能自理.追问病史,既往1年余前无明显诱因出现脱发,并且光照后曾出现双侧颧颊部蝶形红斑.     

1例脑白质病变家系报道（附影像学资料）

脑部白质是神经系统重要的组成部分,白质通路连接着不同的灰质功能区,负责神经功能的传输。脑白质病变会导致认知、行为等的改变。现将1例脑白质病变家系报告如下。     

缺血性脑白质病变的影像学评估

概述 随着CT、MR新技术的发展,神经影像学已不只是显示单纯的解剖结构,而且能够提供生理、生化等功能方面的信息.     

急性甲状腺毒性脑肌病1例报告

急性甲状腺毒性脑肌病（Ｔｈｙｒｏｔｏｘｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｍｙ－ｏｐａｔｈｙ）临床上罕见，我院收治１例，现报告如下。患者，男，２７岁，工人。于１９９７年８月１５日６时３０分急诊入院。入院半个月前反复高热，经输液及肌注退烧针后体温降至正常。于８月１５...     

CSF1R基因突变致遗传性弥漫性球体细胞脑白质脑病1例报告

正遗传性弥漫性球体细胞脑白质脑病(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是一种罕见的成人发病的常染色体显性遗传脑白质病,外显率较高,临床以运动障碍、进行性认知功能障碍和精神行为异常为主要表现~([1])。据相关文献报道,集落刺激因子1受体(colony-stimulating factor 1 receptor,CSF1R)基因是目前确定的唯一致病基因~([2])。现将我院首诊的1例HDLS报告如下,以增加临床医生对本病的认识。     

肾上腺脑白质营养不良1例报告

肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是一种少见的、与X染色体相关的遗传病,该病主要是因为极长链脂肪酸在肾上腺和神经系统中沉积,导致肾上腺皮质功能不全和脑白质脱髓鞘。其中肾上腺脊髓神经病型(AMN)及儿童脑型(CCALD)占70%～80%,而成人发病的脑白质营养不良非常罕见,仅1%～3%     

肾上腺脑白质营养不良1例报告

患儿 ,男 ,5岁 ,因四肢不自主抽动 ,易摔跤 2年来诊。患儿足月顺产。 3岁会走路、说话 ,走路时右腿拖动易摔跤 ,跑跳较同龄儿慢 ,伴四肢不自主抽动 ,症状渐加重。无智能及视力障碍。家族史 :父母非近亲结婚 ,父亲 2 0岁时右上肢亦不自主抽动 ,且面色发黑、智能稍差。查体 :神清 ,体格发育正常 ,头颅及面部器官无畸型 ,全身皮肤色深 ,面部尤重 ,血压6 0 / 40 mm Hg,肝脾不大。智能正常 ,颅神经正常 ,可见四肢肌阵挛 ,双下肢肌力 4级 ,双上肢肌力正常 ,四肢肌张力正常 ,共济无异常 ,深浅感觉无异常 ,双侧跟、膝腱反射亢进 ,右Babinski's( +) …     

肾上腺脑白质营养不良1例报告

<正>肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy.,ALD)是一种常见的过氧化物酶体病,也是一组X连锁隐性遗传代谢病,以大脑白质进行性髓鞘脱失和肾上腺皮质功能不全为临床特征。1923年由Siemerling和Crentzfeldt首次报道,1970年Blaw首次提出这一疾病名称[1]。该病有两种遗传方式:(1)儿童或青年期发病为X性连锁隐性遗传,突变基因定位     

肾上腺脑白质营养不良1例报告

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是遗传性疾病,临床罕见,现报告1例如下. 1 病例男,28岁.因皮肤发黑11年,双眼视物模糊2个月于2002年11月9日来本院门诊就医.患者7岁时出现乏力、厌食、恶心、呕吐,皮肤颜色渐变黑,曾在省级医院住院,经检查诊断为"Addisons病",给予强的松替代治疗,症状缓解,于12～13岁时停药.2002年6月起出现双眼视物模糊,来我院门诊.     

可逆性后部脑病综合征临床及影像学表现1例报告

1996年,Hinchey等[1]首先在《新英格兰杂志》上报道了15例可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoen-cephalopathy syndrome,RPLS),从此,RPLS逐渐被临床医师所认识。随着MRI技术的不断发展,发现RPLS也可同时累及灰质及大脑半球白质,因此2000年Casey等[2]对RPLS提     

低血糖脑病的影像学特征

目的探讨低血糖脑病的影像学特征。方法回顾性分析7例低血糖脑病患者的核磁共振资料。结果低血糖脑损害有高度的区域选择性,可不对称。主要累及大脑皮层、海马、基底节和胼胝体压部,甚至皮层下白质;MRI表现为等或稍长T1、长T2信号,DWI呈高信号,伴ADC值降低,部分病变可逆;MRS示病变区乳酸峰无明显变化。结论低血糖脑损害有很强的区域选择性、可不对称;DWI对病变更敏感;大脑皮层和基底节区受累者预后不佳,侵犯胼胝体压部者预后好。     

非对称性脑积水1例报告

1 临床资料患者女,41岁,1年前有蛛网膜下腔出血史,给予药物治疗后好转,CTA检查未发现动脉瘤病变及血管畸形,4个月前出现头痛、头晕、记忆力减退,2个月前出现恶心、呕吐;均逐渐加重入院。体格检查：神志清,左侧视盘水肿严重,并有视神经萎缩,右侧视盘水肿较轻,右侧肢体肌力Ⅳ级,右侧巴宾斯基征阳性。行脑部CT检查示：双侧侧脑室积水,左侧较右侧严重。     

非对称性脑积水1例报告

1 临床资料 患者女,41岁,1年前有蛛网膜下腔出血史,给予药物治疗后好转,CTA检查未发现动脉瘤病变及血管畸形,4个月前出现头痛、头晕、记忆力减退,2个月前出现恶心、呕吐;均逐渐加重入院。体格检查：神志清,左侧视盘水肿严重,并有视神经萎缩,右侧视盘水肿较轻,右侧肢体肌力Ⅳ级,右侧巴宾斯基征阳性。行脑部CT检查示：双侧侧脑室积水,左侧较右侧严重。     

淡漠型甲状腺功能亢进合并Wernicke脑病1例报告

正Wernicke脑病(WE)是维生素B1缺乏所致的代谢性脑病,急性WE死亡率17%[1],但如果早期诊断,疗效较好[2]。神经病学会欧洲联盟指南指出WE不是少见,而是诊断得太少;尸检病例中WE占0.4%~0.8%,68%酒精性WE被漏诊,94%非酒精性WE被漏诊[3]。本文报告1例非酒精性WE,以提高对该病的认识。1病例患者女性,74岁,农民。以"头晕伴走路不稳6个     

影像学表现为皮质层状坏死的脓毒症相关性脑病1例报告及文献复习

正脑皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN),也称假层状坏死(pseudo laminar necrosis),多见于各种原因造成的中枢神经系统氧和(或)糖的摄取障碍以及脑能量代谢的遗传或后天性缺陷~([1])。目前文献报道可以出现皮质层状坏死的疾病包括:重度颅脑损伤、脑血管意外、缺血缺氧性脑病、烟雾病、脑肿瘤切除术后、脑梗死、脑膜炎、低血糖、癫痫持续