急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病等亚型[1].其中,最常见的是AIDP和AMAN,前者以脱髓鞘病变为主,后者以轴索病变为主.1998年Hadden等[2]的AIDP诊断标准及2010年中国AIDP诊断标准[1]均将传导阻滞(conduction block,CB)纳入其中.CB通常被认为是AIDP节段性脱髓鞘的标志,而AMAN的诊断标准中则要求没有CB等脱髓鞘的表现.但越来越多的研究显示,以轴索病变为主的AMAN患者中也存在CB[3-5],这就给目前的分类诊断标准带来了挑战.我们将对AMAN中CB的特点及其产生机制作一综述.     

急性运动性轴索型GBS的流行病学、病因学及临床研究进展

急性运动性轴索神经病 (Acute m otor axonal neuropa-thy,AMAN)是 Feasby等 [1 ]于 1986年首先报告并命名的。此后一些国外学者曾一度认为在我国北方发生的 GBS为中国麻痹综合征 (Chinese paralytic syndrome,CPS) [2 ] ,后又改称为 AMAN[3 ,4] ,其流行病学、病因学及临床特征与经典型GBS有不同之处 [2～ 5 ] 。目前国内外学者公认 AMAN是 GBS的一种亚型。本文复习近年来有关 AMAN型 GBS的国内外文献 ,对其流行病学、病因学、临床特征作如下综述。1.　流行病学研究进展AMAN型 GBS主要发生于中国北方 ,尤以河北省农村为高…     

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征的临床对比研究

目的 对比研究脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特征,了解两种类型患者病情进展方式的不同.方法 根据电生理分型将62例GBS患者分为急性炎性脱髓鞘型多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)与急性运动轴索型神经病(acute motor Rxon neumpathy,AMAN)两组,对两组患者的临床特征进行比较分析.结果 AIDP 31例,AMAN 22例,Miller Fisher综合征5例,混合型4例.其中AIDP与AMAN两组间年龄、性别、病前感染因素、颅神经受累情况以及就诊时及高峰时的病情严重程度评级无统计学差异,但自起病到高峰的时间AIDP组长于AMAN组(P<0.05),感觉神经受累AIDP组高于AMAN(P<0.05).就诊时能独立行走的患者,80%AMAN患者已经达到高峰,而AIDP组仅有58%患者达到高峰,其余42%患者在1～2周内仍在进展,而且在高峰时已经不能行走.结论 AIDP患者感觉受累比例高.AIDP与AMAN有不同的病情进展方式,AMAN进展快,早期达到高峰,AIDP通常入院后病情仍在进展,因此要重点监护.     

急性运动轴索型神经病的预后分析

目的 研究吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,分析比较急性炎性脱髓鞘型多神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的预后. 方法 分析卫生部北京医院神经科自2003年1月至2007年12月收治的50例GBS患者临床资料.根据电生理分型诊断标准将患者分为AIDP组(24例)与AMAN组(22例),不能分类4例,对出院时仍不能独立行走的患者至少随访6个月,分析比较两组患者的临床特征和预后. 结果 AIDP与AMAN两组患者的性别、年龄、颅神经受累情况、就诊及高峰时的病情评级、接受的治疗方法 等比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗1个月时患者Hughes运动功能评级两组间比较差异无统计学意义(P>0.05);而AMAN组患者快速恢复、缓慢恢复的比例(63%,18%)均高于AIDP组(33%,4%),差异均有统计学意义(P<0.05). 结论 AMAN患者临床上存在快速恢复与缓慢恢复两种情况:对AMAN患者应予积极免疫治疗.以获早期恢复和较好预后.     

急性运动性轴索型GBS的免疫发病机制研究进展

急性运动性轴索型GBS(Acute motor axonal form Guillain-Barre syndrome)的病因与前驱的空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,Cj)感染有密切关系,但确切机理仍不十分清楚。我国是GBS病前感染Cj的高发国家,国内急性运动性轴索型GBS(即AMAN型GBS)病人血清显示抗体达峰值期的抗Cj抗体阳性率为91．4％。目前认为Cj感染和体液免疫与AMAN型GBS的发病密切相关。现将近年来国内外对AMAN型GBS免疫学及免疫发病机制的研究进展作如下综述。     

吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白质组学研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又叫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种累及周围神经的炎性脱髓鞘疾病。常有上呼吸道及胃肠道前驱感染因素,其中空肠弯曲菌(C.Jejuni)与AMAN亚型的发病密切相关[1]。目前GBS病因及发病机制尚未明确,但大多数人认为其是     

误诊为颅内肿瘤的脑脓肿1例报告并文献复习

脑脓肿多通过颅脑外伤、耳、鼻源性、血源性途径感染,引起脑组织局限性破坏,形成内含脓液、周围被纤维包膜包围的病灶[1]且多有急性脑膜炎、化脓、包膜形成三个阶段,多数情况下容易诊断,但是隐源性脑脓肿往往缺乏全身感染症状[2-3],容易误诊,我科收治1例误诊为颅内肿瘤的隐源性脑脓肿患者,现报道如下.     

抗GQ1b抗体综合征发病机制与治疗进展

<正>Bickerstaff和Fisher先后报道了临床以急性眼肌麻痹和共济失调为主要表现的病例[1-2],伴有意识障碍、腱反射活跃的病例被命名为Bickerstaff脑干脑炎(BBE),而伴有腱反射消失的病例被命名为Fisher综合征(FS)。这些患者均有前驱感染、CSF蛋白细胞分离及预后良好的特点,因此认为BBE和FS可能为某疾病谱的一部分。2008年Ito等[3]对581例患者     

POEMS综合征的临床特点及诊治分析

<正>POEMS综合征又称为Crow-Fukase综合征或Nakanishi综合征,是一种少见的浆细胞病,并累及多系统的副肿瘤综合征[1],本病病因及发病机制尚不清楚,有报道研究可能与人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染、前炎性细胞因子(IL-1β、IL-6、TNF?α等)和血管内皮生长因子(VEGF)的水平变化和高表达有关[2-4]。由于本病发病率低,致残率较高,且临床症状     

微创钻孔术治疗首次高血压脑出血围术期的观察及护理

<正>高血压脑出血多发生于50岁以上的高血压动脉硬化病人,男性多见,是高血压死亡的主要原因,常因剧烈活动或情绪激动使血压突然升高而诱发[1],是脑血管病中病死率和致残率都很高的一种疾患[2],具有发病急、病情变化快、病程长、预后差等特点。常见的并发症有颅内再出血、脑水肿、肺部感染、上消化道出血、泌尿系感染和压疮等。临床护理中通过密切观察、评估病情变化和有预见性地预防并发症的发     

重症肌无力继发获得性血友病A及免疫性血小板减少症1例报告并文献复习

获得性血友病A(AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病.年发病率约1.5/10万[1],临床极其罕见.该病多继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、感染等疾病.查阅国内外文献,暂未发现有重症肌无力(MG)继发AHA及免疫性血小板减少症(ITP)的病例报道.现将我院1例MG继发AHA及I...     

仅仅表现为双下肢无力的GBS 2例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-barre syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及多数脊神经根和周围神经,临床上急性或亚急性起病,以四肢弛张型瘫痪、腱反射消失、脑脊液出现蛋白-细胞分离为主要特点。典型病例不难诊断,但变异型GBS临床上少见,容易误诊、漏诊。近年来,不断有各种变异型GBS的报道~[1,2],其表现复杂多样,特别是以双下肢无力为首发症状并仅仅局限于下肢无力的GBS更为少见,国内尚未报道。本文报道我院收治的2例仅仅表现为双下肢无力的GBS患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。1病例资料     

家族性面肌痉挛三例报告并文献复习

面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)为临床常见病,但多以散发报道多见,家族性HFS报道较为少见.结合文献,国外有9组家族性HFS报道[1-5],国内只有1组家族性HFS报道[6].2011年吉林大学中日联谊医院院收治3例HFS患者,为同父母,总结并文献复习如下.     

急性运动性轴索型神经病与HLA关联研究☆

目的研究急性运动性轴索型神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)与HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型的关系,探讨AMAN患者免疫遗传的特点.方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA,采用聚合酶链反应-顺序特异性引物法(PCR-SSP)对33例AMAN患者和132例健康人进行HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型.结果AMAN组HLA-Ⅰ类基因中B15、B35频率增高,RR值分别为4.09和7.08.Pc(校正P值)分别为0.015和0.00081.AMAN组HLA-Ⅱ类基因中,虽然DR16的频率高于对照组(P=0.004),但校正后的P值失去意义.结论HLA-B15、B35与AMAN的易感性可能有关联.未发现HLA-Ⅱ类基因与AMAN有明显的关联.     

吉兰-巴雷综合征患者护理体会

急性炎症性脱髓鞘性突发性神经病又称吉兰-巴雷综合征(GBS),是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病[1],以青壮年多见.6年来我科共收治患者36例, 现将护理体会总结如下.     

高压氧配合治疗单纯疱疹病毒性脑炎40例疗效观察

单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex encephalitis, HSE)又称急性坏死性脑炎,由单纯疱疹病毒感染侵入中枢神经系统引起的急性炎症性疾病,具有发病急、病情重、死亡率高和后遗症重等特点[1].虽然近几十年随着抗病毒药物的应用及治疗比较及时等原因,使治愈率上升、死亡率下降,但存活者约有10%留有不同程度的后遗症,包括精神异常、智能障碍、癫痫、瘫痪等[2],我们自2005年1月 ～2009年3月应用高压氧配合治疗HSE患者40例,取得了较好的临床疗效,现报道如下.     

Susac综合征研究进展

<正>Susac综合征(Susac-syndrome)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病,其主要临床特征为急性多发性脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)和感音性耳聋三联征[1]。于1979年由Susac等首次报道[2],但1994年才将其正式命名为一种独立的新认识的疾病[1]。     

后循环缺血性孤立性眩晕

<正>眩晕(vertigo)是以头晕目眩为主的一种运动错觉,即患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍。尽管良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BVVP)、梅尼埃病、前庭神经炎等前庭周围性疾病是急性眩晕的主要病因[2],但部分前庭中枢性疾病亦可伴有眩晕[1],其中以小脑卒中最为常见[3],有报道称75%的小脑梗死伴有眩晕[4]。     

失对焦敏感的脑电图表现及其与临床发作的关系

失对焦敏感(FOS)为上世纪80年代初Panayiotopoulos首先应用此词,是在此以后描述的诱发脑电图癫癎样波暴发及临床发作的一种特殊状态,文献报道不多[1].1949年Walter等[2]报道仅在闭目状态下闪光刺激才起作用的病例;1962年Atzen等[3]研究发现,1000例癫癎患者中有29例闭目可诱发棘波及尖慢复合波;以后陆续有这类病例报道.