儿童IgA血管炎肾损伤与IgA肾病

关于IgA血管炎肾损伤的认识较IgA肾病早约160年。前者通常依据临床表现便可诊断,后者确诊则依赖肾活检。虽然近年研究显示二者在发病机制、临床表现、病理、治疗方面具有相同之处,然而在预后、发病年龄方面却存在不同,且IgA血管炎并非一定出现肾脏受累的临床表现、IgA肾病无皮肤受累表现,表明需要鉴别IgA血管炎肾损伤和IgA肾病。已有研究不足以证实IgA血管炎肾损伤和IgA肾病是同一疾病的不同临床表现的假说。     

儿童IgA血管炎肾损伤治疗

IgA血管炎肾损伤是IgA血管炎最为严重的并发症,与IgA血管炎病程和远期预后密切相关。目前国内外对于IgA血管炎肾损伤的治疗尚缺乏统一结论,随着国内外指南更新,对于激素及其他免疫抑制剂应用较前更为积极。文章对目前IgA血管炎肾损伤的治疗做一综述,也期望未来在儿童IgA血管炎肾损伤方面有更多高质量大样本随机对照试验为临床诊疗提供更多循证学依据。     

儿童IgA血管炎肾炎预后危险因素分析

IgA血管炎（IgA vasculitis,IgAV）是儿童时期最常见的全身性小血管炎,其累及肾脏时被称作IgAV肾炎（IgA vasculitis with nephritis,IgAVN）,约20%IgAVN患者可发展为慢性肾脏病,其所致的儿童终末期肾病（ESRD）占ESRD病因构成的1%～2%。识别IgAVN预后的危险因素并及时给予有效干预,对改善患儿预后具有重要意义。本文就影响儿童IgAVN预后的危险因素进行阐述,以期为临床决策提供参考。     

儿童IgA血管炎诊断与治疗

IgA血管炎(IgAV)是以小血管受累为主的系统性血管炎,病程具有自限性,大多预后良好,以可触及紫癜、关节炎或关节痛、胃肠道受累和肾脏受累为四大主要症状表现,无特异实验室指标异常,消化内镜及肾脏活检可协助诊断。不同的受累程度及受累部位对应着不同治疗方案,主要包括:一般治疗、积极抗炎、糖皮质激素治疗、丙种球蛋白治疗及血液净化方案。了解IgAV临床表现及疾病特点,掌握治疗手段,可协助疾病早期诊断,减少住院时间,避免并发症出现。     

儿童IgA血管炎肾损伤监测与早期生物标记物

IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)是儿童期最常见的小血管炎,约40%~50%患儿可累及肾脏,其中部分可进展至慢性肾衰竭,最终导致终末期肾病,严重影响患儿及其家庭生活质量。目前肾活检病理检查仍是判断IgAV肾损伤程度的金标准,然而因其创伤性大、不易动态监测等,迫切需要探究无创、更易获得的检测指标。近年来,随着蛋白组学及分子基因学进步,探究尿液及血清标本中儿童IgAV肾损害的生物标志物日益受到关注。故现将相关研究作一综述。     

儿童IgA肾病临床与病理的关系

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床特点及其与病理的关系。方法对肾活检确诊为IgAN 21例进行临床分型、病理分级及免疫分型,并分析之间的相互关系。结果本组IgAN发病率男童多于女童(2.5∶1.0),临床表现为单纯性肉眼血尿14例(66.7%),血尿伴蛋白尿4例(19.1%),肾病综合征1例(4.7%),肾炎综合征2例(9.5%),病理改变以Ⅲ级为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。结论随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多,小儿IgAN的诊断有逐年增加趋势。IgAN临床表现多样,几乎包括肾小球疾病的所有类型,且临床与病理有一定关系。单纯血尿者病理改变相对较轻,预后较好;蛋白尿者病理改变较重,应早期诊断,早期治疗。     

46例儿童原发性IgA肾病临床病理及预后

我们对46例儿童原发性IgA肾病患儿实行了个体化治疗,进行了长期观察随访,分析了临床病理与预后的关系,报告如下。     

从IgA血管炎角度分析儿童IgA肾病和紫癜性肾炎的临床病理

目的从IgA血管炎角度分析器官特异性IgA血管炎(IgA肾病)与系统性IgA血管炎(紫癜性肾炎)临床和病理的差异。方法回顾性分析1993年6月至2014年11月住院的IgA肾病和紫癜性肾炎患儿的临床、病理和转归。结果 IgA肾病患儿405例,男256例、女149例,男女比例为1.7:1,平均发病年龄(10.2±2.8)岁;临床类型以肾病综合征最多,占31.6%,其次为血尿和蛋白尿型占27.9%。紫癜性肾炎患儿548例,男329例、女219例,男女比例为1.5:1,平均发病年龄(10.2±3.1)岁,临床类型以血尿和蛋白尿型最多,占60.9%,肾病综合征占21.4%。未发现IgA肾病因病情加重或反复进展至系统性血管炎的病例。结论 IgA肾病和过敏性紫癜的起病诱因、发病年龄、临床表现多有一致或重叠,二者在发病机制上也有一定共性,但IgA肾病更可能还有肾脏局部免疫紊乱等参与发病。     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

儿童IgA血管炎肾炎伴高凝状态的尿蛋白和肾脏病理特征分析

目的 探讨高凝状态与IgA血管炎肾炎(immunoglobulin A vasculitis with nephritis, IgAVN)患儿尿蛋白和肾脏病理损伤之间的关系。方法 根据凝血功能结果,将349例IgAV患儿分为高凝组(52例)和非高凝组(297例),比较两组间尿蛋白和肾脏病理特征,并分析IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素。结果 高凝组患儿尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐、尿免疫球蛋白G/肌酐、尿N-乙酰β-D-氨基葡萄糖苷酶水平高于非高凝组(P<0.05);高凝组患儿肾脏病理分级为Ⅲ～Ⅳ级、弥漫性系膜增生、毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%比例高于非高凝组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%是IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素(P<0.05)。结论 伴高凝状态IgAVN患儿的肾损伤更为严重,肾小球新月体形成>25%和毛细血管内皮细胞增生是进一步加重IgAVN高凝状态的重要因素。[中国当代儿科杂志,2024,26 (2):164-168]     

儿童IgM肾病与IgA肾病临床和病理的对比研究

目的比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿,平均肾活检前病程长于IgAN患儿,肉眼血尿发生率、尿IgG及尿白蛋白水平均低于IgAN患儿,同时严重肾小球损伤发生率也低于IgAN患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。IgMN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的血清白蛋白水平更低而尿白蛋白水平更高,与无严重肾小球损伤的同组患儿比较,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤患儿以男性多见,肉眼血尿发生率、尿白蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄苷酶(NAG)水平以及出现基底膜厚薄异常的比例高于无严重肾小管损伤的患儿,差异均有统计学意义(P0.05),但发生严重肾小球损伤的差异无统计学意义(P0.05)。在IgAN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的蛋白尿、肾小管见RBC管型、C3及Fibrinogen显著沉积和足突融合的发生率均高于无严重肾小球损伤的同组患儿,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤的患儿的肾功能受损程度、出现重度系膜细胞增生及肾小球纤维硬化情况比无严重肾小管损伤的同组患儿更严重,差异均有统计学意义(P0.05)。结论儿童IgMN与IgAN在临床和病理方面存在差异,IgMN肾脏损伤程度较IgAN轻。与IgAN不同,IgMN患儿的肾小管损伤与肾小球损伤无平行关系。     

儿童食管炎236例临床分析

目的探讨儿童食管炎的发病、临床特征、内镜检查、黏膜病理及其诊断与治疗。方法对236例诊断为食管炎患儿的病史、内镜检查、部分黏膜病理情况进行分析。结果8500例胃镜检查患儿中,诊断为食管炎236例（2.8%）。食管炎病例中,黏膜病理以慢性炎症为主。不同年龄儿童食管炎的临床特点为：30例0～1岁患儿表现为呕吐、厌食1.8%（30/236例）;92例～5岁患儿临床除呕吐、厌食还出现腹痛13.6%（92/236例）;114例～13岁患儿临床表现为恶心、腹痛48.3%（114/236例）。结论儿童食管炎患者黏膜病理以慢性炎症为主,不同年龄食管炎患者临床表现不同,治疗方案应个体化。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现。方法回顾性分析3例ANCA相关小血管炎患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性。2例环核型ANCA(P-ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体均为阳性;1例P-ANCA阳性,但未作MPO检查。3例患儿均出现肾损害,其中例1患儿出现严重肺出血。例1患儿接受大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,但因发生慢性肾衰竭而只能维持肾脏替代治疗;例2经皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,病情得到控制;例3停用丙基硫氧嘧啶并予小剂量激素口服,病情得到控制。结论儿童ANCA相关性血管炎以女性多见,以P-ANCA阳性为主。早期诊断、合理使用皮质激素及联合免疫抑制剂是改善其预后的重要措施。     

儿童心肌致密化不全5例临床分析#br#

目的：分析心肌致密化不全(NVM)患儿的临床特点。方法回顾性分析5例心肌致密化不全患儿的症状、超声心动图、胸部X线、心电图以及治疗和随访资料。结果5例患儿中,男3例、女2例,年龄3月~12岁;4例以支气管肺炎,心力衰竭入院,5例患儿均有胸部X线心影增大;心脏二维超声示心肌致密化不全累及心尖部2例,累及左心室室壁和室间隔3例;1例伴有先天性部分心内膜垫缺损。5例患儿均无血栓栓塞表现。5例患儿随访3～36月,存活3例,死于顽固性心衰1例,失访1例。结论儿童NVM的主要临床表现为心力衰竭,超声心动图仍是最主要的诊断方法;对于顽固的肺炎心衰心力衰竭应该考虑到NVM的可能。     

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??Objective??To investigate the correlation between different levels of proteinuria and renal pathological lesion in children with primary IgA nephropathy??in order to provide references for the treatment and condition assessment. Methods??A total of 32 IgAN patients with a renal biopsy from the Pediatric Department of the First Affiliated Hospital of China Medical University from August 2005 to July 2015 were chosen. According to the level of 24 h urinary protein??UP????the 32 cases were separated into 3 groups??mild group??UP??0.5 g??n??17????moderate group??0.5-2.0 g??n??9?? and severe group??UP??2 g??n??6??. Their clinical and pathological data were studied retrospectively. Results??The proportion of patients with mild??moderate and severe proteinuria were 53.1%?? 28.1% and 18.8% respectively. Proteinuria was positively correlated with glomerular integral and tubular interstitial integral??P??0.05??. The majority of pathological changes of IgAN were grade ??and grade ??each with 14 cases??43.8%??. With the increasing level of albuminuria??the degree of pathological damage increased??P??0.05??. Crescentic lesions were found in 13 cases??40.6%????and with the increasing degree of the proteinuria??the incidence of crescent lesions had an increasing tendency??P??0.05??. Conclusion??There is correlation between proteinuria and renal pathological changes in children with IgA nephropathy. The level of proteinuria can reflect the pathological damage of glomerular and renal tubule to a certain extent. Children with mild proteinuria??who have IgA nephropathy??also have the potential to progress to ESRD. They need to be treated actively to reduce urinary protein and delay the progression of the disease.