骨纤维异常增殖症组织病理学及其发病机制研究进展

骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD),是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则病变所代替的骨纤维性疾病.该病以其所涉及病变骨的数目、部位及伴发内分泌功能的障碍和皮肤色素改变,临床上分为单骨型（Monostotic Form Fibrous dysplasia,MFD)、多骨型（Polyostotic form Fibrous dysplasia,PFD)、McCine-Albright综合症(McCune-Albright syndrome,MAS)和颅面骨型（Craniofacial form Fibrous dysplasia,CFD)[1].     

颌骨纤维异常增殖症手术治疗的探讨

骨纤维异常增殖症即纤维结构不良,系指发生于骨内局限性或广泛性的纤维组织增生而代替正常骨组织的一种病变,可分为单发性或多发性,以及Albright综合症三型,病程缓慢,病变部位以四肢长骨为多,发生于颌骨者较少见。临床资料我们从1966年以来,收治7例颌骨纤维异样增殖症,均经病理切片证实。本组病例中,男性3     

颌骨纤维异样增殖症的手术治疗

骨纤维异样增殖症即骨纤维结构不良,系指发生于骨内局限或广泛性纤维组织增生而代替正常骨组织的一种病变,可分为单发性、多发性、以及Albright综合征三型。病程缓慢,病变部位以四肢长骨为多,发生于颌骨者较少见。     

颌骨骨纤维异常增殖症研究进展

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种以纤维一骨性间质组织取代骨内部正常组织为特征的骨良性病变,在组织学水平表现为不同程度的骨化生.目前的研究表明,骨纤维异常增生是由于Gsα仅基因突变引起的.骨纤维异常增生可以只侵犯单一骨(单骨型),也可以侵犯多数骨(多骨型).影像学检查以及病理检查是骨纤维异常增生症重要的诊断依据.对于骨纤维异常增生症的治疗仍存在争议,手术治疗难以确定统一的指征与手术范围,而保守的药物治疗疗效不尽人意.本文就本病的临床表现、诊断和治疗等方面的进展进行了综述.     

46例颌面部骨纤维异常增殖症临床分析

目的：分析颌面部骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）的临床特点、影像学表现以及血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）含量与临床相关因素的关系。方法：复习46例FD患者的临床资料并进行随访．测量分析FD患者单骨型、多骨型组和非FD患者对照组ALP的含量。采用SAS6．04软件包对数据进行方差分析。结果：46例患者，单骨型32例（69．6％），多骨型14例（30.4％）。FD在影像学上多无清晰边界，多见毛玻璃样型。复发病例11例．多发生于青春期之前。多骨型组术前血清ALP含量为（257．9±218.0）U／L，显著高于对照组的（58．5±31．3）U／L和单骨型组的（100．0±49．8）U／L。1例行上颌骨全切术＋赝复体修复，3例行下颌骨病变切除＋血管化腓骨肌瓣修复．1例行下颌骨病变切除＋血管化髂骨肌瓣修复，其余病例均行病变骨的修整术。术后随访4个月。4．9a，平均2．4a．所有伤口愈合良好，11例复发病例再次治疗后未见复发。结论：FD是一种纤维骨性病变，颌面部为其好发部位之一。此病无明显性别差异，血清ALP升高可能与FD病变的范围相关。可根据患者的具体情况选择不同术式，手术宜在青春期后进行。     

颌面部骨纤维异常增殖症34例临床分析

目的：分析颌面部骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia,FD）的临床特点、影像学表现与临床相关因素的关系。方法：复习34例FD患者的临床资料并进行随访,对照分析单骨型、多骨型影像学表现特点。结果：34例患者,单骨型27例（79.4%）,多骨型7例（20.6%）。FD在影像学上多见毛玻璃样型,边界清晰或不清晰。入院时为复发病人共9例,多发生于青春期之前,经手术治疗后未出现再次复发。术后随访3个月至6年,平均4年,所有伤口愈合良好出院,15例失访,仅1例出现术后1年半复发。结论：FD是一种纤维骨性病变,颌面部为好发部位之一。此病无性别差异,CBCT能为FD诊断分析提供较准确的影像学证据。手术方式主要为颌面部骨改形术,手术宜在20岁后进行。     

颌面部骨纤维结构不良与恶变的临床分析：附18例报告

骨纤维结构不良是一骨或多骨性疾病，由增生的纤维组织代替正常的骨组织。我科自１９７１至１９９５年１月共收治了颌面部骨纤维结构不良１８例，发病年龄以１１～３０岁为多见，其中上颌骨１５例，下颌骨３例，恶变２例。并对该病的病理、诊断、治疗、预后及３ＤＣＴ做了临床分析。３ＤＣＴ对临床的诊断和治疗提供了依据。     

世界卫生组织肿瘤国际性组织学分类：口腔粘膜癌及癌前病变的组织学分类

…（接上期）三、癌前病变（临床分类）“一种已发生形态学改变的，与相应的正常组织相比更易发生癌变的组织。”１．白斑“口腔粘膜上一种不能诊断为任何其它疾病的，显著的白色病变。”多年以来，白斑一直用来定义那些显著发白的和某些已经证实为癌前的病损。研究表明这些发白的病损可有多种不同的与它们的恶性潜能相关的病因学背景。有明确局部原因的白色斑块应归类于已有的定义而不应包括在白斑之内。例如，与磨耗、修复体、咬颊及吹玻璃相关的白色病损。临床检查不能明确诊断为其它任何口腔粘膜疾病的白色病损可临时性诊为口腔白斑。确…     

口腔颌面部淋巴瘤的临床特征及诊断

目的探讨原发于口腔颌面部淋巴瘤的临床特点、误诊情况及其诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析中山大学附属第一医院口腔科1991年1月至2008年3月收治的29例口腔颌面部淋巴瘤病例的临床资料：同时通过中国医院知识数据库收集1991年1月至2008年6月国内报道的有关口腔颌面部淋巴瘤的文献．对这些文献进行归纳与总结．探寻本病的一般临床特点及其诊断与鉴别诊断。结果口腔颌面部淋巴瘤可发生于任何年龄，患者年龄最小11个月，最大86岁，平均约50．2岁：男女之比为1．26：1：好发部位依次为颈部（20．1％）、颌颏下区（16．8％）、腮腺（11．4％）、腭部（10．3％）、下颌骨（7．3％）等处。临床表现呈多样性：无痛性肿块型（74％）、溃疡坏死型（13．9％）、炎症浸润型（7．3％）及水肿红斑型（1．5％）等。首诊易误诊为慢性淋巴结炎、淋巴结转移癌及颌面部软组织炎症等。病理分型中非霍奇金淋巴瘤（90．5％）较霍奇金淋巴瘤（9．5％）多见，非霍奇金淋巴瘤中B细胞型淋巴瘤（83％）较T细胞型淋巴瘤（17％）多见。结论原发于口腔颌面部的淋巴瘤临床表现呈多样性．需与其他疾病相鉴别。以减少误诊；确诊需依靠病理学诊断。     

颌骨骨肉瘤临床与病理研究

目的：总结颌骨骨肉瘤临床、病理特点。方法：对32例颌骨骨肉瘤的临床表现、x线影象及病理特征等进行回顾性分析。结果：32例中男14例,女18例,平均年龄36．9岁;病变位于下颌骨20例,上颌骨12例;临床多以颜面部肿胀伴皮肤麻木和牙痛就诊,x线主要表现为境界不清的骨破坏区;镜下均可见到肿瘤性成骨,并可分为骨母细胞型（13例）、软骨母细胞型（11例）和纤维母细胞型（8例）3种类型。获得随访15例,其中死亡2例,均为骨母细胞型骨肉瘤患者,分别发生于上颌窦和下颌骨升支。结论：肿瘤性成骨是病理诊断重要依据;颌骨骨肉瘤发病年龄较晚,其预后较好,但发生于上颌窦、下颌升支的骨母细胞型骨肉瘤预后相对较差。     

颌面骨纤维骨病变──272例临床病理研究

以２７２例颌面骨纤维骨病变（ＦＯＬ）进行了临床、病理研究，偏光镜观察和免疫组化染色，结果显示，国人最常见的ＦＯＬ为骨纤维异常增殖症４３．１％和骨化性纤维瘤３９．１％，牙骨质－骨结构不良仅４例；显微镜下，病变由纤维性间质及其衍生的矿化物构成，矿化物形态多样，互相移行，有板层骨小梁，编织骨小梁、类圆形骨小体、均质片块及营养不良性钙化等，偏光镜也骓以确切区分。骨形成蛋白（ＢＭＰ）主要位于部分间质和新形成     

75例颌面部骨纤维异常增殖症的X线分析研究

对１１７例经Ｘ线、临床和病理确诊为颌面部骨纤维异常增殖症（ＦＤ）中资料齐全的７５例的Ｘ线征像进行了分析研究。单发性ＦＤ占８７．２％，多发性占１２．８％。Ｘ线特征：以毛玻璃型最多见（３９例），其次是混合型（２４例），囊样型和硬化型少见（各６例）。病变为延伸性随颌骨外形扩张生长，故呈与颌骨外形一致的弥漫性膨大，边界不清，与正常骨无明确分界，牙槽间隔很少受累，牙齿移位少见，根周硬板消失，但牙周膜间隙存在     

3种方法对上颌前牙早期脱矿病损诊断价值的比较

目的：比较定量光激发荧光（quantitative light—induced fluorescence,QLF）系统与数码照相、肉眼检查3种方法对上颌前牙早期脱矿病损的检出率。方法：对德阳市和资阳市300名12周岁中学生的1732颗上颌前牙清洁干燥后．肉眼检查是否存在上颌前牙早期脱矿病损,并拍摄QLF照片和数码照片进行分析。结果：经卡方检验得出,QLF系统对上颌前牙早期脱矿病损的检出率（24．08％）显著高于肉眼直接检查（20．61％）和数码照相（22．17％）,其差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论：QLF系统是一种对早期脱矿病损较可靠、快速、安全、无损伤的诊断方法,值得推广使用。     

繁茂型牙骨质-骨结构不良病例报告及文献复习

目的 报告繁茂型牙骨质-骨结构不良（cemento-osseous dysplasia, COD）1例并对相关文献进行复习。方法 根据影像学资料对繁茂型牙骨质-骨结构不良做出诊断，并对本病例进行详细报告。结果 本病是一种发生于颌骨内的多灶性的非肿瘤性病变，一旦出现并发症需对症治疗。繁茂型COD依靠影像学检查进行诊断，应与骨化纤维瘤、牙瘤、牙骨质瘤等疾病相鉴别。结论 对于口腔科医生应熟悉此类疾病的临床表现，避免误诊和不当干预。     

117例颌面骨骨纤维异常增殖症的诊断分析

本文对117例颌面骨骨纤维异常增殖症(FD)的诊断作了临床、X线、病理三结合分析,结果显示单骨性占87.2％,多骨性12.8％。X线改变以延伸性生长、边界不清、牙受累轻为特征,并可分为毛玻璃样、囊样、结节硬化和混合型等4型。组织学上由编织骨、板层骨和类圆形骨小体等多种类型构成,纤维性间质中含有丰富的BMP。作者提出颌面骨FD必须采用临床、X线、病理三者的密切结合才能确切诊断。     

颌骨动脉瘤样骨囊肿的临床及影像学分析

目的：探讨颌骨动脉瘤样骨囊肿的影像学特征和临床表现，以提高对其诊断和鉴别诊断的能力。方法：回顾分析27例颌骨动脉瘤样骨囊肿患者的临床表现和影像学资料。结果：27例患者中．男10例．女17例：年龄0．6．62岁（平均年龄23.4岁）；上颌骨7例，下颌骨20例。7例为继发性，20例为原发病变。X线平片显示．病灶长轴沿下颌骨长轴走向13例（76％）；骨质破坏呈膨胀性，病变骨与正常骨之间边界欠清，无明显的骨质反应线．骨皮质膨胀变薄或断裂，无骨膜反应；13例病灶内部有分房。CT为边界清楚的囊实性软组织肿块，内含切迹，7例骨性房隔，3例出现液-液平面。MRI上T1WI为低、等信号，T2WI均匀的高信号。27例病变中，15例（56％）为偏心型，12例（44％）为中心型．1例为骨旁型。结论：影像学检查有助于提高对本病的认识和明确诊断。     

慢性硬化性骨髓炎1例报告

<正> 慢性硬化性骨髓炎是一种细菌毒力低、病人抵抗力强的一种增生性骨的反应(低毒性炎性疾病),可伴有间断性急性发作。此病好发于中老年女性,其中下颌骨较上颌骨为多。病损有局限性与弥漫性两种表现;局限性病损表现在年青的病人;大多为了磨牙的颊舌侧硬性膨隆,可伴有粘膜瘘口流脓,一般与牙体感染     

骨化性纤维瘤1例报告

骨化性纤维瘤１例报告刘大伟袁桂杰骨化性纤维瘤又称纤维性骨瘤,来源于成骨结缔组织,常见于儿童及青年人（女性多于男性）,最常见于上颌骨．临床上与骨纤维异常增殖症很难鉴别．现将１例骨化性纤维瘤报告如下：患者女,３２岁,已婚．因左面部无疼性膨隆３２年于１９９...     

猴食道和舌上皮用于IIF检测寻常型天疱疮抗体的研究

目的：比较猴食道上皮（MO）和猴舌上皮（MT）用于检测寻常型天疱疮抗体的差异及猴食道上皮为底物检测的抗体滴度与疾病严重度的相关性。方法：采用MO和MT为底物的间接免疫荧光法（IIF）分别检测寻常型天疱疮患者血清中抗体。结果：以MO和MT为底物检测寻常型天疤疮患者血清抗体的灵敏度分别为84.1%和93.2%,特异度分别为82.8%和93.1%,两种底物间接免疫荧光检测方法差异无显著性（p〉0.05）。猴食道上皮（MO）为底物间接免疫荧光滴度与口腔黏膜病损严重程度相关（p〈0.01）,而与皮肤损害严重程度无相关性（p〉0.05）。结论：以猴食道/猴舌上皮为底物IIF法检测寻常型天疱疮抗体均有较高的灵敏度和特异度,可做为寻常型天疱疮的常规诊断方法之一。由于猴食道上皮阳性荧光形态明显,更适用于临床应用。以猴食道上皮为底物检测的抗体滴度与口腔黏膜病损严重程度相关。     

纤维-骨肿瘤及结构不良的临床病理特征与鉴别诊断

纤维-骨病变是在临床表现和病理学特征上有明显相似性的一类疾病, 一直受到临床医师以及病理医师的关注。2022年WHO第5版头颈部肿瘤的最新分类将其中牙骨质-骨结构不良、节段性牙上颌结构不良、纤维结构不良、青少年小梁状骨化纤维瘤、沙瘤样骨化纤维瘤和家族性巨大型牙骨质瘤等6种疾病列入"纤维-骨肿瘤及结构不良", 并对这些疾病的诊断和治疗提出了新的观点。本文根据2022年WHO最新分类, 对这6种疾病的临床病理特征、诊断和鉴别诊断进行阐述, 以期为临床诊疗提供参考。