男性狼疮性肾炎的临床和病理：附69例分析

目的：观察男性狼疮性肾炎（ＬＮ）的流行病学、临床表现、肾脏病理、免疫学异常、治疗及预后，与女性患者对比，以期提高对男性ＬＮ的认识。 方法：回顾分析６９例男性ＬＮ及同期４９５例女性患者的是、临床及随访资料。 结果：①男性患者占ＬＮ总数的１２．２６％，发病的高峰年龄为１５￣３５岁；②男性ＬＮ合并心脏、肺、肝、浆膜腔、中枢神经、血液系统病变较女性多见（或严重），而发热、并节肿痛、皮疹、雷诺征较少见；③根     

男性狼疮性肾炎50例临床与病理分析

为提高对男性狼疮性肾炎（ＬＮ）的认识，减少临床误、漏诊，对５０例男性ＬＮ的临床、病理与预后分析，并与女性ＬＮ匹配对比。结果男性ＬＮ起病年龄较晚，肾脏病变发生率高且重（Ｐ＜０．０１），肾脏病理以Ⅳ、Ⅴ型较女性多见，Ⅱ型较女性少见。大量蛋白尿、血肌酐升高较女性常见（Ｐ＜０．０５）。临床表现主要为发热、皮疹、关节痛。皮疹、肝大、神经、精神障碍男性多于女性。随访１～１２年，男性ＬＮ改善，好转率较女性低，而复发、病死率较女性高。     

狼疮性肾炎患者40例临床病理分析

目的 探讨狼疮性肾炎(LN)的病理类型与临床及实验室检查的关系.方法 对40例狼疮性肾炎患者进行肾活检(其中9例重复肾活检)及病理分型,分析各病理类型的临床特点、实验室检查特点、临床活动性及肾脏病理活动性.结果 所有患者均有病理学异常,Ⅳ型最多见(占42.5%),Ⅳ型LN高血压、肾功能不全及血液系统损害发生率高,血清补体C3下降明显;临床活动性及肾脏病理活动性明显;Ⅳ型、Ⅴ型LN肾病综合征发生率高.结论 狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;根据狼疮性肾炎的临床表现、实验室检查可以大致推测其病理类型,估计肾损害的严重程度;恰当地治疗可以缓解病情,改善预后.     

未成年起病女性狼疮性肾炎的临床和预后：附31例 …

目的 探讨未成年起病女性狼疮性肾炎（ＬＮ）的临床和预后。方法 回顾性分析３１例未成年起病女性ＬＮ的临床、病理和预后,并与同期４５９例育龄妇女及６９例男性患者比较。结果 ①在４９５例女性患者中,未成年起病（１４岁以前）患者３１例,占女性病例的６．２６％,同期６９例男性患者中有４例１４岁前起病,未成年起病男女比例为１：７．７５;②未成年女性患者中有６７．７４％以肾脏病变起病,而育龄女性半数以肾外表现起     

男女系统性红斑狼疮肾炎49例临床分析

目的探讨男、女系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现和狼疮肾炎（LN）及病理分型的异同。方法分析49例男、女SLE（其中男性13例，女性36例）的临床资料及LN肾活检病理类型。结果在男、女性SLE的初发症状中，蛋白尿、浮肿的发生率差异有统计学意义。同时初发症状包括两项或两项以上临床表现者男性与女性患者相比差异有统计学意义，提示男性狼疮患者起病较重，并以蛋白尿、浮肿为初发症状多见。而且男性SLE平均发病年龄较女性患者小（P〈0．05）。男、女LN的病理表现与性别无显著相关性（P〉0．05）。结论男性SLE患者平均发病年龄早，起病常较重，但男、女性SLE具体临床表现与LN的病理改变差异无统计学意义。     

未成年起病女性狼疮性肾炎的临床和预后(附31例分析)

目的：探讨未成年起病女性狼疮性肾炎（ Ｌ Ｎ） 的临床和预后。　方法：回顾性分析３１ 例未成年起病女性 Ｌ Ｎ 的临床、病理和预后，并与同期４５９ 例育龄妇女及６９ 例男性患者比较。　结果：①在４９５ 例女性患者中，未成年起病（１４ 岁以前） 患者３１ 例，占女性病例的６２６ ％ ，同期６９ 例男性患者中有４ 例１４ 岁前起病，未成年起病男女比例为１∶７７５ ；②未成年女性患者中有６７７４ ％ 以肾脏病变起病，而育龄女性半数以肾外表现起病，且从出现肾外病变到发生肾脏病变间的间期较长（ 育龄女性平均为２０２０ 个月，未成年女性为１０３８ 个月） ；③未成年女性Ⅳ型 Ｌ Ｎ 占７４１９ ％ ，其蛋白尿、血尿及肾功能损害也较重；此外还较常累及心脏、中枢神经及血液系统；④未成年女性 Ｌ Ｎ 预后差，随访５ 年后肾功能稳定率为３６５７ ％ ，同期育龄妇女有８２６８ ％ 保持肾功能稳定；⑤未成年女性 Ｌ Ｎ 的上述表现与育龄女性有较大差别，而与男性较为接近。　结论：未成年起病的女性 Ｌ Ｎ 较为少见，但其大多为弥漫增生型，病变重、预后差，而与男性 Ｌ Ｎ 较为相似。     

骨桥蛋白及核因子-κB在狼疮性肾炎肾组织中的表达及意义

目的 探讨骨桥蛋白（OPN）及核因子-κB（NF-κB）与狼疮性肾炎（LN）患者临床及病理之间的关系.方法 应用免疫组化方法检测56例LN患者及10例对照组肾组织中OPN及NF-κB的表达,并与临床病理指标进行综合分析.结果 OPN及NF-κB在LN肾组织表达率高于对照组,以Ⅳ型显著,肾组织中OPN的表达量与血肌酐、24小时尿蛋白定量、狼疮性肾炎疾病活动指数、病理活动性指数呈正相关（P＜0.05）,但与血清C3、病理慢性指数无明显相关性;NF-κB与Scr、病理活动性指数、病理慢性指数、狼疮性肾炎疾病活动指数、24小时尿蛋白定量呈正相关（P＜0.05）.OPN及NF-κB在LN肾组织中的表达呈显著正相关（P＜0.01）.结论 LN肾组织中OPN及NF-κB的异常表达与肾脏病理改变及肾损害临床指标密切相关,其表达量与肾损害严重程度一致,且OPN和NF-κB具有协同作用,在LN发病机制中可能起重要作用.     

男性系统性红斑狼疮的临床特点分析

目的 探讨男性系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点.方法 对1997年1月至2006年12月收治的325例SLE(男性38例,女性287例)患者进行总结分析,将男性SLE的临床表现及相关实验室检查与女性SLE进行对比分析.结果 ①在肾外临床表现方面,男性多浆膜腔炎发生率明显高于女性(P＜0.05),而关节痛、蝶形红斑、口腔溃疡、神经精神狼疮的发生率均明显较女性低,非感染性发热、脱发、光过敏、雷诺现象的发生率男女间差异无统计学意义.②在肾脏受损方面,男性患者肾脏损害发生早,以肾损害为首发症状的发生率男性高于女性(P＜0.05),1年内误诊为原发性肾脏病的发生率男性高于女性(P＜0.01).③在实验室检查方面,男性血小板减少发生率明显较女性高,而抗ENA总抗体、抗Sm抗体、贫血及高γ球蛋白血症发生率男性明显较女性低,抗核抗体(ANA)阳性率、抗RNP抗体阳性率、C3降低、红细胞沉降率(ESR)增快及白细胞减少方面两组差异无统计学意义.结论 男性SLE以肾损害发生早、误诊率高-肾外临床表现不典型为特点,临床上要注意男性SLE的早期诊断,及时治疗.     

酶酚酸酯配合小剂量激素治疗难治性狼疮性肾炎13例报告

狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）目前导致我国继发性肾损害的首要原因。随着新型免疫抑制剂的开发及治疗方案的改进，LN甚至重症患者生存及肾功能保护有显著的提高，免疫干预治疗是目前LN临床研究的热点。我院自2005年8月以来对收治的难治性狼疮性肾炎13例采用酶酚酸酯（MMF）配合小剂量激素治疗，收到了较满意疗效，现报告如下。     

男性狼疮性肾炎研究进展

男性系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的均较女性少见。本文就近年来男性红斑性狼疮和狼疮性肾炎与女性作比较，对男性该病的发病机制，病理，临床症关，实验室检查结果及预后作一综述。     

抗增殖型细胞核抗原抗体在系统性红斑狼疮患者的临床意义

目的:探讨抗增殖型细胞核抗原(PCNA)抗体在系统性红斑狼疮(SLE)患者中的意义及临床相关性.方法:采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗PCNA抗体,并用线性免疫印迹法将部分IIF-抗PCNA抗体阳性的患者血清进行特异性抗体检测.结果:抗PCNA抗体阳性患者55例,包括SLE 24例,占43%,未分化结缔组织病(UCT...     

来氟米特联合泼尼松治疗狼疮性肾炎34例疗效观察

目的观察来氟米特联合泼尼松治疗狼疮性肾炎的疗效。方法将68例狼疮性肾炎患者随机分为观察组对照组各34例,观察组接受来氟米特联合泼尼松治疗,对照组接受环磷酰胺联合泼尼松治疗,观察治疗后2周、4周、8周、12周、18周、24周、48周相关临床指标变化与不良反应。结果治疗48周后,两组24 h尿蛋白定量、SCr、抗dS-DNA抗体滴度均较治疗前明显降低,ALB、C3较治疗前明显升高,差异有统计学意义,但观察组效果好于对照组,差异有统计学意义。两组总有效率比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。观察组不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论来氟米特联合泼尼松治疗狼疮性肾炎的效果与环磷酰胺联合泼尼松的治疗效果相似,但副反应较轻。     

79例新疆维吾尔族多发性大动脉炎的临床特点分析

目的：探讨新疆维吾尔族患者多发性大动脉炎（Takayasu’s arteritis,TA）的临床特点。方法：回顾性分析1996年1月至2009年6月期间诊断为TA的79例患者的临床资料,比较新疆维吾尔族男女患者TA临床特点的差别。结果：本研究中男女患者比例为1：3．9;男性患者发病年龄显著大于女性患者[（32±13）岁比（24±9）岁,P〈0．053,40岁以上发病的男性占29．4％,女性占4．8％（P〈0．05）;与男性患者比较,女性患者处于病情活动期的显著增加（47．1％比75．8％）;血沉（17．6％比62．9％）,C反应蛋白（11．8％比51．6％）,白细胞计数（17．6％比40．3％）均显著增加（P均〈0．05）。男女患者血管受累部位、分型比例无显著差别（P〉0．05）。结论：新疆维吾尔族多发性大动脉炎患者以女性为主,发病年龄早于男性,病情多处于活动期。     

Pediatric lupus in Asia

Of all patients with systemic lupus erythematosus (SLE), 15-20% are diagnosed during childhood, with disease onset prior to the age of 16 years. Because disease expression in SLE is influenced by environment factors and differs between racial and ethnic groups. The aims of this review were to describe prevalence, clinical manifestations, common infectious complications, and outcome of pediatric-onset SLE in Asia. The prevalence of pediatric-onset SLE was 6.3-19.3 per 100,000 in Asia. The ratio of female to male was 4.7-6.2. The mean age at diagnosis of pediatric-onset SLE was 8.6-13.5 years. The most common clinical features of pediatric-onset SLE in Asia were cutaneous rashes, arthritis, hematological involvement and nephritis. The occurrence of nephritis varies from 29% to 81%. The most common histopathology of lupus nephritis was diffuse proliferative glomerulonephritis (WHO Class-IV) which occurred in 39.4-54% of case of lupus nephritis. Pediatric-onset SLE patients with infections have poor outcomes than uninfected patients. Gram-negative bacilli are the most common microorganisms responsible for bacteremia in Asian patients with SLE. Recurrent major infections predict poorer disease outcome and associated organ damage in pediatric-onset SLE. Improving the survival of SLE patients was reported in Asia in recent decades. The survival was 92% at the age of 5 years, 86% at 10 years and 79% at 15 years in children with SLE in Taiwan in 2008.     

自身免疫病相关噬血细胞综合征22例临床分析

目的:通过对22例自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)患者临床资料分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法:对22例患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析。结果:22例AAHS患者中,男4例,女18例,年龄16～62(33.73±10.63)岁,中位年龄31岁。基础病为成人Still病(AOSD)13例、系统性红斑狼疮(SLE)4例、干燥综合征(SS)1例、多发性肌炎(PM)1例、原发性胆汁性肝硬化(PBC)1例、组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)1例、皮肤血管炎1例。主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(77%)最为多见。实验室检查所有患者均出现自然杀伤(NK)细胞活性下降、血清铁蛋白升高和清蛋白降低,其次较为常见的有噬血现象、转氨酶升高、可溶性CD25(sCD25)及乳酸脱氢酶水平升高,发生率均高于80%。外周血2系及以上血细胞减少占91%。22例AAHS患者经治疗后总体生存率为91%。结论:AAHS早期诊断和治疗预后较好。对于自身免疫病患者在常规方案治疗过程中,病情无明显缓解或出现急性加重时,同时伴有2系或以上血细胞减少、血清铁蛋白明显升高、肝功能损害严重等,应高度警惕噬血细胞综合征可能,积极完善相关检查明确诊断,及时积极有效治疗。     

系统性红斑狼疮男性患者临床及免疫学特征

目的 分析142例男性系统性红斑狼疮(SLE)患者起病时首发及发病过程中临床表现特征、自身抗体分布以及其他实验室指标改变特征,探讨SLE男性患者的临床及免疫学特征.方法 收集1994年4月至2010年4月于本院风湿免疫科住院的男性SLE患者142例,年龄12 ～ 68岁,平均年龄31.9岁;同期住院女性SLE患者320...     

系统性红斑狼疮合并甲状腺疾病的临床特征分析

目的 调查系统性红斑狼疮（SLE）合并免疫性甲状腺疾病的年患病数,并探讨分析其临床特点.方法 回顾性调查2008年度武汉同济医院风湿免疫科住院的172例SLE病例,分析其中49例检测了甲状腺功能患者的临床资料,并分组比较SLE合并甲状腺疾病的临床特征.结果 SLE合并甲状腺功能减退症（甲减）组,17例;SLE合并甲状腺功能亢进症（甲亢）组,10例;病例对照组,22例.SLE合并甲状腺疾病的总体患病率约为15.7%,合并甲减和甲亢的患病率分别为9.89%和5.81%.多关节炎和抗ds-DNA抗体阳性检出率低是SLE合并甲减的主要特征,发热则在SLE合并甲亢的病人多见（P均＜0.05）.结论 SLE合并甲状腺疾病临床并不少见,它具有独特的临床特征,应注意监测其甲状腺功能.     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。