一种较p63特异性更高的鉴别非典型纤维黄色瘤和其他皮肤恶性梭形细胞肿瘤的标志物--p40

非典型纤维黄色瘤( AFX)是一种生长迅速的皮肤肿瘤,常累及老年人受日光照射的头颈部皮肤。典型的AFX由增生的恶性梭形和上皮样细胞构成膨胀性或浸润性的结节状结构,位于紧靠表皮的真皮层中,累及皮下组织罕见,瘤细胞怪异,多形性显著,核分裂丰富。鉴别诊断包括低分化梭形细胞鳞癌( SpSCC)、梭形细胞黑色素瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤等。目前对于 AFX的组织发生及鉴别诊断仍存在争议,该病是一种排除性诊断(需广谱CK、S-100、肌源性标志物和血管标志物均阴性),若误诊造成的后果将非常严重。AFX罕有复发或转移,属惰性生物学行为,外科切除即可,而其他需要鉴别的恶性梭形细胞肿瘤的复发/转移率高于AFX。其他病变通过S-100、desmin、CD31等免疫标记较易鉴别,在少见情况下SpSCC中CK可阴性,且p63的阳性率最高只有83%,特异性不足,在AFX中可有9%的阳性率。近年来,有关食管、头颈部、肺等部位的鳞状细胞癌的研究显示p40较p63有更高的特异性,因此作者采用免疫组化法观察104例皮肤恶性肿瘤(包括中分化鳞状细胞癌27例、SpSCC 26例、AFX 27例、梭形细胞黑色素瘤24例)中p40的表达,并比较p40与p63在鉴别AFX和SpSCC的准确性差异,结果显示 p40与 p63在中分化鳞状细胞癌中的阳性率均为100%,在 SpSCC 中的阳性率分别为96.1%和92.3%,在AFX中的阴性率分别为100%和70.4%,在梭形细胞黑色素瘤中二者均有少数病例呈局灶弱阳性表达。统计学分析显示：p40和p63在诊断皮肤SpSCC方面具有相同的敏感性,但p40的特异性高于p63(P=0.01),其阳性染色更支持Sp-SCC,而非AFX。     

区别非典型纤维黄色瘤与其他皮肤恶性梭形细胞肿瘤 p40比 p63更具特异性

皮肤低分化恶性梭形细胞肿瘤的诊断非常困难,尤其是低分化梭形细胞鳞状细胞癌( spindle cell squamous cell carci-noma, SpSCC)与非典型纤维黄色瘤( atypical fibroxanthoma, AFX)的鉴别,具有重要的临床意义。早前研究认为 p63能够有效区别 AFX 与 SpSCC,但有文献报道在一些 AFX 中p63亦呈广泛表达,因而限制了在两者鉴别诊断中的应用。近来研究发现 p40免疫组化对鉴别具有鳞状分化的癌较p63更为有效,为此作者选择一组AFX 和SpSCC进行比较分析。     

SYT在诊断单相纤维型滑膜肉瘤中的价值

目的 探讨SYT在单相纤维型滑膜肉瘤(monophasic fibrous synovial sarcoma,MFSS)的诊断及与其它梭形细胞肿瘤鉴别诊断中的作用.方法 收集MFSS 36例、其它梭形细胞肿瘤32例,其中包括恶性外周神经鞘膜瘤7例、纤维肉瘤6例、平滑肌肉瘤4例、恶性纤维组织细胞瘤7例和孤立性纤维性肿瘤8例,检测sYT蛋白在上述病例中的表达.结果 SYT在MFSS中的阳性表达率为91.67%(33/36),其中15例呈弥漫强阳性表达(>80%的瘤细胞核呈强阳性),12例呈不同程度的阳性表达,50%～80%的瘤细胞核呈强阳性表达.SYT在其他梭形细胞间叶肿瘤中的阳性表达率为59.37%(19/32),其中6例呈弥漫强阳性表达(>80%的瘤细胞核呈强阳性),7例呈不同程度的阳性表达,50%～80%的瘤细胞核呈强阳性.结论 SYT蛋白在MFSS和其他梭形细胞肿瘤中均有较强的阳性表达,提示SYT抗体在MFSS与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断中作用有限.     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

纤维肉瘤少见亚型的诊断及鉴别诊断

在20世纪50-70年代，纤维肉瘤是日常工作中最常诊断的一种软组织梭形细胞肉瘤，但随着诊断技术的进步，特别是免疫组织化学的普及以及细胞和分子遗传学检测的开展，发现过去所诊断的纤维肉瘤实际上是其他类型的梭形细胞肉瘤，如单相纤维型滑膜肉瘤和恶性周围神经鞘膜瘤等，故真正的纤维肉瘤并不多见，在目前的实际工作中，往往是在排除其他类型的梭形细胞肉瘤后才诊断。     

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的 探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习.结果 肿块位于左颈部,生长缓慢.大体为结节状,包膜完整,切而部分囊性变.镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成.免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP,,此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA.而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34.结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要.     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67，不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。     

四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析

目的 探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)和4例黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断.方法 分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后,并与4例MFS相比较.结果 两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别,LGFMS由梭形细胞构成,具有黏液区和纤维间质交替分布的特点.肿瘤细胞无异型性,肿瘤组织无坏死.MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征,伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区,有肿瘤性坏死.两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别.结论 LGFMS是一种罕见肿瘤,临床病理及生物学行为与MFS不同,二者可以通过临床病理特点进行鉴别,LGFMS较之MFS有更好的预后.     

树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理学研究

目的探讨树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理特征,并讨论与其他易于混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断。方法收集8例树突状纤维黏液脂肪瘤,观察和分析其临床和病理组织学特征,并通过免疫组织化学标记链霉素卵白素生物素(LSAB)法,分析其CD34、bcl-2、波形蛋白、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、S-100、HHF35和平滑肌肌动蛋白(SMA)等的表达。结果该肿瘤主要见于中老年男性皮下软组织或肌筋膜;主要分布在颈、背、肩及小腿,也可见于面部和足部。大体上边界清楚或有薄包膜,切面部分呈黏液样或胶冻状。该肿瘤在组织形态学上以成熟脂肪组织、增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样及纤维化间质等为主要成分,在不同区域以不同的比例混杂构成。梭形细胞或星状细胞伸出细长分枝状胞质突起是其形态特征之一。无细胞异型性和核分裂象。此外,该肿瘤常有较丰富的丛状小血管和毛细血管,间质有肥大细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色梭形细胞显示CD34、bcl-2和波形蛋白强阳性,而HHF35、SMA和S-100阴性,肿瘤中所有成分对CK和EMA呈阴性反应。结论树突状纤维黏液脂肪瘤在临床表现、病理组织学改变以及免疫组织化学反应等方面有其独自的特点。该肿瘤似乎是介于梭形细胞脂肪瘤和软组织孤立性纤维性肿瘤的中间类型。需注意与黏液性脂肪肉瘤和黏液性恶性纤维组织细胞瘤鉴别诊断。该肿瘤生物学行为为良性,只需局部手术切除。     

儿童梭形细胞横纹肌肉瘤10例临床病理分析

目的探讨儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果镜下主要表现为长梭形的肿瘤细胞,部分区域可见典型的胚胎性横纹肌肉瘤区或分化较好的横纹肌母细胞区,肿瘤细胞表达肌源性标记desmin、Myogenin和MyoD1,Ki-67核增殖指数为15%~60%。结论儿童梭形细胞横纹肌肉瘤少见,易漏诊或误诊,需与儿童常见的其他梭形细胞肿瘤相鉴别。     

去分化脂肪肉瘤28例临床病理分析

目的 探讨去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DL)中去分化成分的形态学特征.方法 用常规HE染色和免疫组织化学方法,对28例DL进行观察分析.结果 在28例DL中,25例由非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;1例为黏液样脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;2例复发性病例未见到高分化脂肪肉瘤成分,均为非脂肪性梭形细胞肉瘤成分.免疫组化:28例中有14例行免疫组化染色,脂肪肉瘤区域脂母细胞S-100蛋白(+),部分脂肪肉瘤中的梭形细胞CD34(+).14例DL中去分化成分3例SMA和HHF35(+),1例desmin和HHF35(+),CD34、CD117、S-100、CD99、AACT、HMB-45、CK、CR均(-),CD68部分病例散在(+).通过对DL的形态学观察发现,去分化区域可以单独或混合呈现以下形态结构:(1)多形性恶性纤维组织细胞瘤样,(2)纤维肉瘤样,(3)低度恶性黏液纤维肉瘤样,(4)纤维瘤病样,(5)平滑肌肉瘤样,(6)脑膜瘤样漩涡结构,(7)横纹肌肉瘤分化,(8)骨/软骨分化,(9)炎性肌纤维母细胞瘤样,(10)血管外皮瘤样等.其中炎性肌纤维母细胞瘤样和血管外皮瘤样结构文献中尚未见报道.结论 DL中去分化成分最常见的结构是高级别肉瘤形态,但也可以是低度恶性黏液纤维肉瘤样、纤维瘤病样、炎性肌纤维母细胞瘤样、血管外皮瘤样等低级别肉瘤形态.可以是单一分化,也可以向平滑肌、横纹肌、骨/软骨等异源性分化.     

β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用

目的 探讨β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用.方法 对54例纤维瘤病及形态学相似的梭形细胞肿瘤23例存档病例进行临床病理学特征分析,采用免疫组化EnVision两步法检测β-catenin及CD34的表达水平.结果 46例纤维瘤病发生于四肢,4例发生于腹壁及肠系膜,4例发生于颈部.其中男性16例,女性38例.发病年龄8～70岁,平均29.6岁.肿瘤最大直径1～23 cm.肿瘤细胞常呈束状排列,部分区域细胞丰富,部分区域细胞稀疏,间质中常可见胶原纤维,部分区域可见玻璃样变,局灶可见出血囊性变.细胞轻度异型,未见明确核分裂象及坏死.免疫组化结果 示纤维瘤病β-catenin的阳性率为96.3%,其中轻度和中-重度阳性分别占18.5%和77.8%;肿瘤细胞CD34均呈阴性.其它23例梭形细胞肿瘤中,β-catenin的阳性率为17.4%,明显低于纤维瘤病(P<0.05).阳性肿瘤主要包括孤立性纤维性肿瘤,呈细胞核阳性;皮肤隆突性纤维肉瘤,呈弥漫胞质阳性.结论 β-catenin在纤维瘤病中阳性率比较高,主要为核阳性,也可表达于其它梭形细胞肿瘤,细胞核和细胞质均可阳性.联合检测β-catenin和CD34可辅助诊断纤维瘤病.     

梭形细胞肿瘤中CD56的表达及其诊断意义

目的探讨CD56在梭形细胞肿瘤中的表达及其诊断意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测137例梭形细胞肿瘤中CD56的表达,其中包括40例平滑肌肿瘤、20例横纹肌肉瘤、23例外周神经源性肿瘤及54例其它梭形细胞肿瘤。结果CD56在平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、外周神经源性肿瘤及其它梭形细胞肿瘤中的阳性率分别为47.50%(19/40)、95%(19/20)、95.65%(22/23)、24.07%(13/54)。横纹肌肿瘤、外周神经源性肿瘤中CD56的阳性率明显高于平滑肌肿瘤及其他梭形细胞肿瘤组,差异有显著性(P<0.01);平滑肌肿瘤中CD56的阳性率与其它梭形细胞肿瘤组相比,差异无显著性(P>0.01);横纹肌肿瘤中CD56的阳性率与外周神经源性肿瘤组相比,差异无显著性(P>0.01)。结论 CD56在外周神经源性肿瘤和横纹肌肿瘤中的敏感性高,可以作为一项有效的鉴别指标。     

骨内侵袭性血管黏液瘤的诊断及与其他黏液性骨肿瘤的鉴别

目的探讨骨内侵袭性血管黏液瘤(aggressive angio-myxoma,AAM)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例骨内AAM的临床、影像学和病理特征进行观察,并通过HE、免疫组化染色将其与1例软组织AAM、1例黏液样软骨肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)、1例黏液纤维肉瘤(myxofi-brosarcoma,MFS)、2例黏液性脂肪肉瘤(myxoid/round cellliposarcoma,ML/RCL)及4例肌内黏液瘤(intramuscularmyxoma,IM)进行对比分析。结果镜下骨内AAM由稀疏排列的细胞及富含黏液的水肿性间质组成,细胞呈星形或梭形,部分细胞呈肌纤维母细胞样,细胞核小,梭形,细胞间可见疏松排列的纤细红染的胶原成分,胶原间可见大小不等扩张的血管,局部可见肿瘤浸润骨皮质进入周围肌肉组织。免疫表型:所有肿瘤组织均表达vimentin,骨内AAM与软组织AAM尚表达SMA、actin,未检测到ER、PR的表达,软组织AAM表达PR及CD34,两者均未检测到desmin的表达。黏液样软骨肉瘤及黏液性脂肪肉瘤尚表达S-100,黏液纤维肉瘤及肌内黏液瘤尚表达CD68。结论骨内AAM罕见,诊断时应结合组织学及免疫组化特点并与其他含黏液的肿瘤相鉴别。     

皮肤非典型性纤维黄色瘤5例临床病理分析

目的探讨非典型性纤维黄色瘤(atypical fiberxanthoma,AFX)的临床病理学、免疫表型特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例AFX的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 AFX表现为真皮内小结节,组织学以梭形细胞及上皮样细胞为主,核异型性明显,核分裂象易见。免疫表型:vimentin、CD10和CD68均阳性,p63、p40、CD34和S-100均阴性,1例CKpan局灶阳性,局部手术切除未见复发。结论 AFX通常发生于老年男性头颈部日光照射部位,在真皮内呈膨胀性或浸润性生长,多为梭形细胞及上皮样细胞混合型,包括CD10在内的免疫组化套餐有助于诊断,治疗方式为局部手术或Mohs显微手术切除,罕见复发、转移,预后良好。     

梭形细胞型癌光镜与电镜观察

本文报告3例梭形细胞型癌(口腔,颈和手指)光镜与电镜观察。病人年龄26～73岁,男性2例,女性1例。主要症状是无痛性包块和溃疡。组织病理学特征是由成片梭形细胞构成,类似肉瘤。电镜检查梭形瘤细胞显示张力原纤维和无数发育的桥粒。因此,梭形细胞癌应与纤维肉瘤和癌肉瘤相区别。本文强调超微结构诊断梭形细胞癌的重要意义。     

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节,直径1～4cm,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条柬状排列的梭形瘤细胞组成,核显示轻至中度异型性,核分裂象罕见,间质疏松、黏液样,局部区域可见黏液湖形成。其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R-S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim,个别细胞表达p53,而CD68、actin、Des、CD34、CD30和S-100蛋白等标记均为阴性,多数淋巴细胞表达CD45RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,熟悉其形态学特征对避免误诊为其它良性或恶性病变具有重要意义。该瘤常在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,临床上应予以完整切除。     

卵巢未分化癌1例报道及文献复习

目的:探讨卵巢未分化癌临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法:对1例卵巢未分化癌行HE染色和免疫组织化学染色,同时进行文献复习.结果:肿瘤主要由实性瘤细胞巢组成,部分呈条索状,细胞圆形或多角形,胞质嗜酸或透亮,异型性明显,部分瘤细胞呈梭形,梭形细胞区可见腺样结构.细胞核圆形,核分裂象多见.肿瘤坏死明显,存活瘤细胞围绕血管分布类似于卵巢移行细胞癌.圆形的肿瘤细胞弥漫性表达广谱细胞角蛋白(pancytokeratin,CKpan)、上皮膜抗原(epithelial membranous antigen,EMA) CD99,而嗜铬素A(chromogranin A,CgA)、突触素(syanptophysin,Syn)、白细胞共同抗原(leueocyte common antigen,LCA)、抑制素-α和α-甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)表达阴性;梭形肿瘤细胞CKpan、波形蛋白表达阳性,而平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、肌形成蛋白(myogenin Dl,MyoDl)、S-100蛋白表达阴性 结论:卵巢未分化癌是一种少见的未分化或仅有小灶性分化的高度恶性的卵巢肿瘤,诊断时须与小细胞癌、粒层细胞瘤、低分化腺癌、高级别浆液性癌、移行细胞癌和恶性中胚叶混合瘤鉴别.     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。