抗代谢药5-阿扎胞苷(5-azacitidine)

1商品名 Vidaza 2开发与上市厂商 本品由Pharmion公司开发,于 2004年7月在美国首次上市。 3适应证 本品在美国获准的适应证为骨髓 增生异常综合征(MDS),包括难治性 贫血(RA)、难治性贫血伴有环形铁粒 幼细胞增多(RAS,如同时伴有中性粒 细胞减少症、血小板减少症或需要输 血)、难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)、难治性贫血伴有原始细胞增 多-转变型(RAEB-T)和慢性骨髓单核细 胞性白血病(CMML)5种亚型。     

老年骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性造血干细胞疾病,特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS尤多见于60岁以上者,常伴有其他慢性疾病。现将我院收治20例老年MDS病例报告如下:1资料与方法1.1临床资料20例均为我院近13年内住院病例,其中男12例(12/20),女8例(8/20);年龄60～83岁;均符合MDS诊断标准[1]。根据FAB分型,难治性贫血(RA)7例(7/20),环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)2例(2/20),难治性贫血伴原始     

生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月～2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.     

12例骨髓增生异常综合征的演变及转归

我院1988年3月至1992年11月对15例骨髓异常增生综合征,MDS演变进行初步临床观察,现报告如下。 1 临床资料:①一般资料:15例MDS男9例,女6例。年龄16岁—72岁。②诊断按FAB协作组《关于骨髓增生异常综合征的分类建议》。MDS类型:难治性贫血(RA)12例,原发性铁粒幼红细胞难治性贫血(RAS)1例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)1例,转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB—T)1例。③定状与体征:贫血15例。11例鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出     

伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床分析及治疗体会

<正>伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS-T)是不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的一种较罕见类型,具有环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)及原发性血小板增多症(ET)的临床和主要血液学特点。病例报道显示其临床过程、细胞生物学特点及治疗反应不尽相同。现回顾分析我院收治的1例RARS-T的主要临床特点及诊治经验。1资料与方法     

原发性骨髓增生异常综合征的骨髓培养和预后

本文研究骨髓增生异常综合征(MDS)病人的骨髓培养和存活时间及其对预测预后的价值。病人39例,男26例、女13例,其中难治性贫血(RA)8例、环形铁粒幼红细胞性难治性贫血(RARS)8例、幼稚细胞过多性难治性贫血(RAEB)12例、在转化中的RAEB5例和慢性粒-单核细胞白血病(CMML)6例。仅少数病例接受化疗。骨髓细胞悬液用淋巴细胞分离液分离,收集低密度细胞部分,CFU-GM于半固体培养基中培养,用     

骨髓增生异常综合征35例分析

根据1982年FAB协作组“关于骨髓增生异常综合征(MDS)的分类标准”和“全国第一次血细胞学术会议有关MDS的一些建议”,将我院收治、符合MDS诊断条件的35例患者作回顾分析,并结合观察加以讨论。病例及方法一、全部病例均作骨髓检查,分类计数500～1000个有核细胞,记录形态学改变。作铁染色,计数铁粒幼红细胞(铁粒幼)或环形铁粒幼细胞比例。部分病例作成熟中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP),糖原染色(PAS),过氧化物酶或非特异酯酶染色等。常规测定外周血血红蛋白(Hb),白细胞计数(WBC),     

骨髓增生异常综合征CD34阳性细胞的免疫表型特征

目的 探讨骨髓增生异常综合征（1VlDS）患者CD34阳性（CD34^＋）细胞免疫表型特征。方法 应用一组系列相关单克隆抗体和四色流式细胞术二次设门策略，对20例IVIDS患者的骨髓细胞悬液CD34^＋｜细胞进行免疫表型分析。结果 随着MDS的进展[难治性贫血／难治性贫血伴环状铁粒幼细胞→难治性贫血伴原始细胞增多→转化型原始细胞增多性难治性贫血（RA／RAS→RAEB→RAEBT）]，在原始细胞群中的CD34^＋细胞比例逐渐增高（7．6％→40．1％→71．3％），各亚型之间有显著性差异（P〈1．05）。在CD45VSCD34散点图上二次设门取CD34^＋原始细胞行抗原表达的分析，异常表达HLA-DR及髓系抗原CD13、CD33和CD117、CD15比例减低。CD34在各亚型问有显著性差异（P〈0．05）。结论 二次设门策略能反映IVIDS原始细胞的免疫表型特征。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果比较研究

目的研究难治性贫血和巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果,评定临床检验价值。方法选取我院于2015年1月至2016年1月期间所收治的20例骨髓增生异常综合征难治性贫血患者(MDS-RA)以及20例巨幼细胞性贫血患者(MA),以此进行对比性形态学研究。结果巨幼细胞性贫血红系巨变细胞满值,而其余病态造血有出现的可能。同时骨髓增生异常综合征难治性贫血以及巨幼细胞性贫血的病态造血有共通特征,其中巨幼细胞性贫血的形态学诊断主要和红系巨变有所关联。并且实验组骨髓形态中,红系细胞以及粒系细胞病态百分比以及淋巴样小巨核细胞百分比、有核细胞PAS阳性率均优于巨幼细胞性贫血。结论 MDS-RA需要对病态造血情况进行研究,避免出现误诊的情况,同时这一研究值得临床进一步推广和应用。     

骨髓增生异常综合征15例分析

我院8年中共收治骨髓增生异常综合征(MDS)15例,3例演变为急性白血病(AL)。现将15例MDS的临床资料分析如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:15例中,男9例,女6例,男女之比为1.5:1。年龄最小16岁,最大62岁,平均39.5岁。病程2月～10年,其中1年以内8例,3～5年5例,7年、10年各1例。其中难治性贫血(RA)10例,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)1例,伴原始细胞增多(RAEB)3例,伴原始细胞增多转化型(RAEB—T)1例。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果对比

目的对比巨幼细胞性贫血与难治性贫血的骨髓形态检验结果。方法收集自2016年3月至2017年8月在我院及合作医院接受贫血诊治的患者资料,从中随机选择84例患者作为研究对象,包括42例巨幼细胞贫血患者,42例难治性贫血患者,2组患者均接受骨髓形态检验,对比和分析检验结果。结果巨幼细胞贫血组患者与难治性贫血组患者多核小巨核、红色巨幼系、幼稚粒细胞、幼稚红细胞检验结果差异不存在统计学意义(P> 0.05),淋巴样小巨核、粒系病态、红系病态检验结果差异具有统计学意义(P <0.05)。结论巨幼细胞性贫血与难治性贫血的骨髓形态检验结果具有较高的临床诊断和应用价值,能够为临床医师进行病情诊断和治疗提供重要信息。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验方法及结果比较观察

目的分析难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果。方法选2010年1月至2016年3月在我院进行就诊的难治性贫血患者30例,选同期的巨幼细胞性贫血患者30例,前者为A组,后者为B组。对所有患者进行骨髓形态检验,对其检验方法与检验结果进行分析。结果 A组患者进行骨髓形态检验结果发现,其粒系病态、红系病态、淋巴样小巨核检出情况与B组患者进行比较,差异有统计意义(P<0.05)。但是两组患者在红系细胞巨幼变、粒系细胞巨幼变检出情况进行比较,均无显著差异(P>0.05)。结论难治性贫血的骨髓形态检验与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验都有相似之处,但是难治性贫血的诊断主要是针对病态造血,而巨幼细胞性贫血主要是针对巨幼变红细胞,在对两种贫血难以进行确诊时,需要采用其他的检验方法对贫血病症进行辅助诊断。     

骨髓形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断中的应用

目的比较观察难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态学检验,分析骨髓形态检验鉴别诊断两种疾病的应用价值。方法选取来我院治疗的难治性贫血患者42例和巨幼细胞性贫血患者44例,对两组患者进行骨髓细胞形态学检验,比较观察检验结果。结果难治性贫血组患者在骨髓形态检验结果中红系细胞病态、粒系细胞病态以及淋巴样小巨核细胞的百分率和有核红细胞PAS阳性率均高于巨幼细胞性贫血组(P<0.05)。两组比较,巨幼变原始红细胞胞、巨幼变早幼红细胞大小差异均有统计学意义(P<0.05);而两组患者巨幼变中幼红细胞胞体大小相比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论骨髓形态检验上于巨核系病态造血为主的很大可能为难治性贫血患者;巨幼变幼红细胞的胞体大小变化较多者很大可能是巨幼细胞性贫血患者。另外有核红细胞PAS阳性检验也有助于鉴别诊断该两种贫血,阳性率高的应为难治性贫血患者。     

血清铁、铁蛋白在骨髓增生异常综合征无效造血中的应用

目的研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。结果MDS组SI水平低于AA组(P<0.05),略高于健康组(P>0.05),MDS组SF明显低于AA组,高于健康组,均有统计学意义(P<0.05);MDS组中环形铁粒幼细胞贫血4例(8.89%),而AA组均未发生,MDS组细胞外铁异常11例(24.44%),骨髓小粒可染铁基本均为球菌状存在,AA组11例(33.33%),骨髓小粒可染铁基本均为球状或块状存在。结论未对输血形成依赖的MDS患者SF显著升高,但仍低于AA,故通过SF的变化,能明确骨髓无效造血的特征,为临床诊断、病情监测及预后提供有利数据。     

治疗过程中出现MPL基因突变的MDS/MPN一例报告并文献复习

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(myelodysplastic/myeloprolifera-tive neoplasm with ring sideroblasts and thrombocyt-osis,MDS/MPN-RS-T)是2016 年《WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类》明确的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)中特殊亚群.MDS/MPN-RS-T是既有 MDS 伴环形铁粒幼细胞(MDS with ring sideroblasts,MDS-RS)的形态学发育异常特点,又有原发性血小板增多症(essential thrombocythe-mia,ET)或原发性骨髓纤维化(primary myelofibr-osis)的骨髓增殖性特点.     

40例骨髓增生异常综合征染色体核型及凋亡

目的 探讨不同类型骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓染色体核型和凋亡现象及其机制.方法 采用骨髓短期培养和G显带技术对40例MDS患者进行染色体核型分析,钙磷脂结合蛋白(Annexia-V)-FITC标记药物骨髓单个核细胞,了解其早期凋亡的情况,逆转录-PCR分析自杀相关因子(Fas)和凋亡抑制蛋白(survivin,生存素)mRNA表达变化.结果 20/40例MDS患者检出染色体异常,其中难治性贫血(RA)7/20例(35%),RA伴有环状铁幼粒细胞(RARS)1/2例(50%),RA伴多系发育异常(RCMD)5/8例(62.5%),RA伴原始细胞增多(RAEB)7/10例(70%);国际预后评分系统(IPSS)1年白血病转化率为低危组5%(1/20),中危1、2组25%(3/12),高危组75%(6/8),各组间差异有统计学意义(P＜0.05);骨髓单个核细胞凋亡MDS患者高于10例正常体检者(对照组),从低危组到高危组凋亡减少,生存素基因mRNA表达增加,Fas mRNA表达下降.结论 染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值;MDS从低危组到高危组凋亡减少,可能与生存素、Fas基因表达有关.     

MDS与CAA的血细胞形态学变化比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组与白血病有关的异质性疾病。FAB协作组将其分为五型,其中难治性贫血(RA)及铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)与慢性再生障碍性贫血(CAA)临床及血象均难以鉴别,尤其是低增生性的RA与CAA的鉴别更为困难。少数的再生障碍性贫血及RA均可转     

前言

骨髓增生异常综合征(myelodysplasia,MDS)近年来在国内已得到血液学界的重视。本病名虽非定向性名词,比之“白血病前期”似较妥当,但应说明,类似本病的形态异常,也可见于其它血液疾病,如巨幼红细胞性贫血、继发性铁粒幼细胞性贫血,再生障碍性贫血等。     

1例疑难骨髓增生异常综合征的护理

骨髓增生异常综合征是一组恶性造血干细胞克隆增生分化异常的疾病，由造血干细胞突变发病，50岁以下发病极少见。我院2007年2月收治1例17岁疑难骨髓增生异常综合征、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞的患者，2007年3月17日死于多发严重感染、多器官衰竭、脓毒血症。现将护理体会报告如下。     

铁粒幼细胞性贫血

铁粒幼细胞性贫血(Sideroblastic anemia)为一组由多种原因所致的铁利用不良和血红蛋白合成障碍的贫血。其特点为:(1)多为小细胞低色素性贫血,或双重型贫血。(2)少数病例可见类巨幼红细胞。(3)网织红细胞数多正常或轻度增加,部分可减低。(4)铁代谢异常:血清铁、运铁蛋白饱和度与血浆铁转换率大多增加,血清总铁结合力降低。(5)骨髓呈幼红细胞增生,部分可伴成熟障碍。(6)骨髓片铁染色有环状铁粒幼细胞。(7)平均红细胞寿命多正常。(8)无异常血红蛋白发现。