家族性肝肾囊肿一家系17例

先证者 ( 5)　女 ,5 1岁。因上腹胀伴纳差 1年余 ,加重 1月 ,于 2 0 0 0年 12月 6日入院。查体 :T 36 .2℃ ,P80次 /分 ,Bp15 0 / 10 0 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa)。双肺呼吸音清晰。心率80次 /分、律齐、无病理性杂音。血常规、肝功能、血糖、胸片等正常。尿常规 :蛋白 +,红细胞 ++。心电图正常。肝脏 B超可见肝右叶 6个囊肿 ,最大 10 .5 cm× 6 cm× 8cm ;肝左叶 4个囊肿 ,最大 9cm× 8cm× 5 cm。肾脏 B超可见 4个囊肿 ,最大6 cm× 5 cm× 3cm。临床诊断 :肝肾囊肿。住院第 3日手术中探及肝右叶有 8个囊肿 ,均予切除。肾囊肿拟近期手…     

结肠高分化腺癌一家系

先证者　女 ,48岁 ,已婚。因腹痛、腹泻 3年 ,加重伴鲜红色粘液样血便 1月入院。查体 :T37.2℃ ,P80次 /分 ,R18次 /分 ,Bp15 .0 / 9.0 k Pa(1mm Hg=0 .133k Pa)。肥胖体形 ,神清、痛苦病容。心、肺无异常 ,腹软 ,下腹轻压痛 ,无包块 ,无肠型和蠕动波 ,肝、脾肋下未扪及 ,无移动性浊音 ,肠鸣音正常。入院后行全结肠镜检查 ,结果 :距肛缘 30 cm处可见球形新生物突入肠腔 ,表面凹凸不平 ,周边见结节约 5 .5 cm× 4.5 cm大小 ,填塞部分肠腔 ,窥镜下能通过。取部分新生物病理学检查示结肠高分化腺癌 ,转外科行结肠癌根治术。　　家系调查 (图…     

滤泡树突状细胞肉瘤一例

患者女 ,4 1岁。因腹胀 3个月 ,食欲下降 1个月入当地医院。体检 :腹部稍丰满 ,右上腹可扪及一约 6cm× 6cm× 5cm的包块。术中见包块位于横结肠肝曲、胃窦、十二指肠间 ,似来源于横结肠肌层。于 2 0 0 2年 11月来我院病理科会诊。病理检查 :切除结肠一段 15cm ,距一端 0 5cm处可见一结节状肿块 ,6cm× 6cm× 5cm ,包膜不完整 ,切面灰白 ,质嫩。镜下观察 :送检组织为淋巴结 ,其结构完全破坏 ,肿瘤细胞呈巢状、片状及旋涡状排列 ,与周围细胞分界较清 ,肿瘤内特别是血管周可见数个形态不规则的小囊腔 (图 1)。高倍镜下见肿瘤细胞为弥漫性增…     

足月妊娠合并卵巢卵泡膜细胞瘤一例

病例:患者28岁,平素月经规律,末次月经2001年9月10日。停经50天有明显早孕反应,孕5个月首感胎动至今。孕6.5个月查体发现阴道前壁脱垂伴膀胱膨出Ⅰ度。孕期无阴道流血。孕39w,NST无反应型。于2002年6月10日入院。查体:T36.4℃ P80次/分 BP14/19kPa心肺查体无异常。腹隆起,宫高31cm,腹围93cm,胎位LOA,胎心规律。阴道检查示阴道前壁脱垂伴膀胱膨出,仍位于阴道内。B超提示欢顶径8.9cm,胎盘Ⅲ期,羊水3.6cm。NST无反应型。诊断;1、孕39w;2、胎儿窘迫;3、阴道前壁脱垂并膀胱膨出Ⅰ度。吸氧后复查NST为混合型。2002年6月12日上午9点因社会因素行子宫下段剖宫产术。助娩一女婴,体重2500g,Apgar评分10分,胎盘约10cm×8cm×2cm大小。有一副胎盘约6×5×2cm大小。缝合子宫后查双侧卵巢增大,左侧6cm×5cm×4cm大小,右侧10cm×7cm×6cm大小,淡黄色,质硬,表面光滑,形状不规则,包膜完整,与周围无粘     

小肠未分化巨细胞癌1例

患者男性,46岁,因腹痛伴大便习惯改变20d入院。B超,腹部平片示小肠肿瘤。手术所见:肝、脾、胰、胃无异常发现,在距屈氏韧带50cm处的空肠发现肿瘤,大小约6cm×5cm×2cm。病理检查:小肠一段,于粘膜面见一溃疡型肿块,大小约5cm×4cm×2cm,切面灰白色,质细,肠     

骶尾部小汗腺血管瘤性错构瘤1例

患者男 ,2 5岁。因骶骨部位出现包块半年入院。包块起初大小 0 5cm× 0 3cm ,无疼痛或其他不适 ,缓慢增大 ,入院时达 5cm× 3cm× 2 5cm。入院前 10天无明显诱因下出现疼痛 ,曾在当地医院住院治疗无效 (具体诊断及用药不详 ,疼痛较前缓解 ,但包块大小无明显改变 ,来我院门诊拟诊肛周肿脓收住院。体检 :于肛门上 5cm骶骨部可见 5cm× 3cm大小的包块 ,周围皮肤略红 ,质中 ,表面光滑 ,活动度尚可 ,与周围组织界限欠清 ,触痛 (+) ,外生殖器未见异常。实验室检查未见异常。胸部X线检查 :心、膈如常。心电图未见异常。行手术切除肿物 ,术中见…     

原发性皮肤粒细胞肉瘤1例

患儿男 ,2个月 ,因右胸壁肿物逐渐增大 5 0天就诊。查体 :右前胸乳头内侧见一暗红色包块 ,扁平状 ,界清 ,2cm×2cm× 1cm ,与乳头及周围组织无粘连。细针穿刺考虑间叶性恶性肿瘤。外周血象 :WBC 9 6× 10 9/L ,Hb 10 1g/L ,Plt333× 10 9/L。骨髓穿刺示髓细胞增生活跃 ,三系比例正常。行肿物切除并活检。病理检查　带皮肤组织 1块 ,大小 2cm× 2cm× 1cm ,切面灰红 ,质软 ,无包膜。镜检 :瘤细胞弥漫性生长 ,浸润皮下脂肪组织。细胞核不规则 ,部分呈肾形、杆状 ,有分叶倾向 ,胞质嗜酸 ,部分可见细颗粒状结构。间质中小血管扩张、出血明显…     

胚胎发育不良性神经上皮瘤

1　临床资料患者女性 ,2 7岁 ,因头痛、头晕、阵发性抽搐 2 0余年入院。体检 :神经系统未发现有异常。MRI示左前额叶不规则片状T1、T2 异常信号区 ,有较大肿块 ,境界清楚 ,周边未见水肿 ,信号欠均匀 (图 1)。临床诊断左前额叶软化灶或胶质瘤。术中见皮层下 0 3cm处有一约 3cm× 3cm× 2cm大小肿瘤 ,灰白色 ,质软 ,血供一般 ,边界欠清 ,行病灶切除术。2　病理检查眼观 :灰白色碎软组织 2 5cm× 2 0cm× 1 0cm。镜检 :皮层深处可见多结节状病变区 (图 2 ) ,部分“结节”含有丰富的黏液样基质伴多数微囊腔形成 (图 3) ,瘤细胞核一致、圆形…     

脾脏海绵状血管瘤手术一例

一、临床资料:患者女性,34岁,因左上腹包块一年伴头晕、恶心、乏力一月入院。体检:T36.8℃,p80次/分。BP14/10kPa。左颈后,双颌下。左腋下,双腹股沟均扪及黄豆大小淋巴结。左胸第二肋间可闻连续性机器样杂音。腹软,左肋缘下5cm可扪及肿大脾脏,质中等,无压痛,表面光滑。实验室检查:Hb10.3g/L,RBC 3.04×10~(12)/L,WBC 3.5×10~9/L,N0.457,L0.468,M 0.075。淋巴结活检示反应增生。心电图正常。胸片未见异常。腹部CT示脾占位病变伴脾肿大。多普勒超声示先天性动脉导管未闭及主动脉办闭锁不全。术中见脾肿大15 cm×8 cm×6 cm,表面有0.5 cm×0.5 cm～1.5 cm×1.5 cm不等肿块,质硬。作脾切除后康复。病检示脾海绵状血管瘤。     

肝脏孤立性坏死结节一例

患者女,71岁。右腹部隐痛、不适1个月余于2005年5月19日入院。体格检查:右中下腹可及4cm×4cm×3cm肿物。肠镜见升结肠隆起肿物。病理诊断:中分化管状腺癌。B超示肝脏右叶见约1·0cm低回声肿物,提示肝囊肿。术中见肝右叶表面有淡黄色质硬结节。临床诊断:结肠腺癌伴肝转移。行右半结肠及部分肝切除。病理检查:右半结肠及回盲部标本,升结肠距回盲瓣2cm处见隆起型肿物7·0cm×5·0cm×1·5cm。镜下检查为中分化管状腺癌。另送肝标本一块10cm×7cm×4cm,肝表面见一淡黄色结节,呈瘢痕样;体积1·2cm×1·0cm×1·0cm,切面实性,分叶状,质地中等硬,…     

胆囊癌肉瘤1例

患者 ,女性 ,4 7岁。“B超发现胆囊占位性病变 1周”入院。患者无胆囊结石或胆囊炎病史。入院后CT示胆囊壁增厚 ,胆囊内可见多个软组织阴影 ,胆囊床无改变 ;肝左叶外段、内段多个类圆形低密度区 ,最大直径约 2 4cm ,最小直径 1 0cm ;门腔静脉间隙有肿大淋巴结 ,直径约 3 5cm。术中见 :胆囊内有 2cm× 2cm× 5cm的肿块 ,相邻的胆囊床及左肝内叶变硬并有包块感 ,肝总管淋巴结肿大。切除左肝内叶、胆囊及肿大的胆总管淋巴结送病理检查。病理检查　眼观 :胆囊体积约 6 0cm× 3 5cm× 3 0cm ,囊内可见息肉样肿物 ,约 2 0cm× 2 5cm× 1 0cm…     

弥漫型胃黏膜皱襞肥大症一例

患者男,55岁。2个月前无明显诱因出现双下肢水肿同时稍感上腹部不适,进食后尤其明显,食欲减退,于200年6月19日入院。入院前于外院CT检查示:胃壁平滑肌瘤可能性大,胃腔变小,胃镜检查未见明显异常。上消化道造影提示:胃癌、右侧胸膜肥厚。外科查体:腹平坦,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,左上腹可触及一8cm×9cm×15cm大小的肿块,无触痛,双下肢出现凹陷性水肿。实验室检查:白蛋白25g/L。病理检查:全胃组织,大弯长39cm,小弯长21cm,胃体直径12cm,胃角直径6.5cm,网膜面积为23cm×16cm,沿胃大弯剪开胃组织,可见弥漫性黏膜皱襞粗大,弥漫至胃底、大小…     

小儿腹膜后巨大畸胎瘤1例

患儿女,6m,发现左侧腹有鸡卵大小包块15天于93年7月6日住院。住院号:75357,病理号:38197。 查体:T:36.8℃;P:104次/分;R:30次/分。体重8公斤。发育正常,营养中等,心肺检查正常,左侧腹部隆起,左肋下可触及4cm×3cm包块光滑,质硬,不活动,左侧腹触及8cm×6cm包块靠近中线,质硬,边界清楚,表面光滑无活动性及触痛,四肢活动自如,其余无异常改变。 辅助检查:1.白细胞:6.2×10~9/L;血色素:112g/L。 2.腹部B超:左侧腹探及巨大非均质性包块,轮廓清楚,包块上方将左肾推向脾上端,包块     

喉类癌1例

患者男 ,6 0岁。因吞咽痛、左颈部包块半年就诊。体检 :左侧胸锁乳突肌中段前缘可扪及 2 0cm× 2 0cm质硬包块。间接喉镜检查 :会厌喉面左侧见大小 2 0cm× 2 0cm× 1 5cm肿物 ,表面不光滑 ,左披裂黏膜肿胀。喉部CT扫描 :左侧会厌披裂、皱襞软组织块影向喉腔内突入约 1 2cm× 0 6cm ,左侧梨状窝变小 ,两侧会厌披裂皱襞增厚。行点刀切除术 ,术中见肿瘤位于会厌左侧喉面。另有颈动脉三角区淋巴结 2枚。病理检查　眼观 :送检结节性肿块 5块 ,表面被覆黏膜 ,无坏死渗出物。肿物大小约 1 5cm× 1 0cm× 0 5cm。其中体积最大者 0 5cm× 0 …     

胎盘血管瘤1例

患者女性 ,2 3岁 ,孕 38+ 2 周 ,下腹部不规则坠痛 3h入院。孕妇系G1P0 。孕期无特殊疾病及服药史。产检 :宫高31cm ,腹围 10 6cm ,胎位LOA ,胎心率 14 8次 /分。辅检 :WBC 13 2× 10 9/L ,RBC 3 4 1× 10 12 /L ,Hb 99g/L ,肝功能无异常 ,HBsAg(- ) ,B超提示羊水过多。孕妇于局麻下行会阴侧切 ,顺产一女婴 ,身长 5 0cm ,体重 330 0 g ,Apgar评分10分 ,外观无畸形。产时羊水清亮 ,胎盘自娩完整 ,胎盘子面有 3个球形物以细长蒂连于胎盘 ,送病理检查。病理检查　眼观 :胎盘 2 0 0cm× 17 0cm× 7 0cm ,母面呈灶性钙化 ,胎盘边缘有 3…     

下肢完全离断再植术后肢体尸僵急性肾衰护理1例

随着工业高速发展,交通事故日渐增多,大肢体的完全和部分离断伤越来越多。而大肢体离断伤的处理,是目前一个值得探讨和研究的问题。我科2002年2月收治1例火车轧伤致右下肢自髋部完全离断病人,再植术后发生急性肾衰(ARF)和尸僵而未能保全肢体。报告如下。1 病例介绍 患者,女,36岁。因火车轧伤致右下肢高位离断3h,于2002年2月24日10:30入院。查体:体温36.7℃,脉搏100次/分,呼吸24次/分,血压14/8Kpa;表情淡漠,重度贫血貌。右大腿肿胀畸形,大腿上段可见环行皮肤凹陷,在腿前后侧各见一约3cm×3cm、10cm×10cm伤口,皮肤广泛挫伤,皮下血肿及肌肉外露,活动性出血,骨折远端肢体湿冷,足背动脉搏动消失,末梢感觉、活动丧失。入院诊断:右下肢完全离断     

45，XX，t(13,15)伴多发畸形一例

患儿　女 ,2岁 ,第 1胎 ,7个月早产。因咳、喘 3天伴浮肿 1天入院。患儿平时易患感冒 ,近 2岁才会走路。其母孕期无感染、服药及放射性物质接触史。父母体健 ,非近亲结婚 ,表型正常。查体 :体温 36 .4℃ ,脉搏 114次 /分 ,血压 10 0 / 6 5 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,体重 11.5 kg,身长 84cm。颜面、双下肢浮肿 ,指压痕 (- )。眼距宽 ,眼角外上斜 ,鼻根低平。双肺可闻及细小水泡音。叩诊心界向左侧扩大 ,心音有力 ,律齐。腹平软 ,肝脾未触及。外生殖器未见明显异常。血常规 :白细胞 2 0 .7× 10 9/L,红细胞 3.92× 10 1 2 / L;尿素氮、肌…     

肺结节性淋巴组织增生一例

患者女,48岁。例行体检时X线发现左下肺结节2个,大小分别为0·8及1·2 cm,边界清;患者无自觉症状。于2004年3月15日入院,胸腔镜下切除病变组织。楔形切除的灰褐色肺组织2块,大小分别为2·0 cm×1·8 cm×1·6cm、5·7 cm×2·5 cm×1·5 cm,一侧面被肺膜,尚光滑;切面前者见一结节,直径约0·6 cm,结节紧邻切缘,后者肺膜下可见一结节,大小1·5 cm×1·6 cm×0·7 cm,二者切面均呈灰粉色、实性、质中。病理检查:结节由淋巴细胞构成,均与周围肺组织界限清楚,部分结节以细支气管为中心,未见累及支气管软骨,部分紧邻肺膜;小淋巴细胞位于肺间质中,…     

肾盂移行细胞癌合并肾平滑肌肉瘤一例

患者女 ,5 6岁。左侧腰部阵发性钝痛 2个月 ,伴左上腹放射痛 ,无尿频、尿急、尿痛 ,无肉眼血尿 ,于 1998年 7月 2 0日入院。MRI示左肾肿瘤。尿常规示红细胞 (镜检 ) ++。手术见 :左肾增大 ,约 12cm× 7cm ,肾上极质地偏软 ,腹主动脉旁淋巴结增大 ,约 0 4cm× 0 8cm ,质软。病理检查 :大体标本 :左肾 11cm× 8cm× 6cm ,质稍软 ,包膜完整 ,表面光滑。切面见灰白色、乳头状肿物填充整个肾盂至肾小盏 ,界限清楚 ,质脆 ,浸润至外膜 ;肾实质见不规则结节状肿块 ,大小约 7 5cm× 4 0cm ,呈浸润性生长 ,界限不清 ,部分有假包膜 ,切面灰白色 ,…     

脾错构瘤伴脾肝融合1例

患者男,12岁,因左上腹部不适半月入院。查体:左上腹触及一巨大肿块,下极平脐,内侧缘超过中线0 5cm ,质硬,边缘清楚,稍活动。B超提示脾肿瘤。手术所见:脾门区见一肿块6cm×5cm×4cm ,未超出脾包膜;脾脏与肝左叶部分粘连,沿脾动脉、大网膜、肝门腹主动脉旁可见成串肿大的淋巴结。病理检查　眼观:摘除脾标本1个,质量6 0 0 g ,11cm×7cm×4cm ,脾门区、包膜下见一6cm×5cm×4cm肿块,肿块无包膜,境界尚清楚;切面灰白色灰红色相间,呈花纹状、质硬。脾脏另一侧见一5cm×1cm×1cm灰黄色组织质实,位于脾包膜内。镜检:瘤组织由大片增生的纤维结缔组…