促血小板生成素及其抗体在系统性红斑狼疮伴发血小板减少中的作用

目的探讨促血小板生成因子(TPO)和抗TPO抗体在系统性红斑狼疮(SLE)患者血小板减少中的作用。方法于2016年3月至2017年5月纳入在四川大学华西医院、川北医学院附属医院、新疆自治区人民医院、四川省简阳市人民医院风湿免疫科住院治疗的SLE伴血小板减少患者50例和SLE血小板正常患者43例,同期选择基线资料匹配的健康体检者27人。采用ELISA法测定受检者血清TPO水平和抗TPO抗体滴度,评估TPO在SLE患者血小板减少中的作用,同时评估受检者血清TPO水平和抗TPO抗体滴度与血小板计数变化的关系。采用MMT法测定抗TPO抗体对体外培养的巨核细胞增生的影响。结果正常对照组、SLE血小板正常组和SLE伴血小板减少组受检者血清TPO质量浓度分别为(63. 7±20. 6)、(98. 5±28. 7)和(80. 0±24. 8) pg/ml,SLE血小板正常组患者血清TPO水平明显高于SLE伴血小板减少组和正常对照组,差异均有统计学意义(P=0. 003、0. 002)。正常对照组、SLE血小板正常组和SLE伴血小板减少组血清抗TPO抗体滴度分别为0. 476±0. 165、0. 679±0. 300和0. 763±0. 348,SLE血小板正常组和SLE伴血小板减少组患者抗TPO抗体滴度明显高于正常对照组,差异有统计学意义(P=0. 000、0. 007)。SLE伴血小板减少组患者血小板计数与血清抗TPO抗体滴度呈明显负相关(r=-0. 268,P=0. 048),与血清TPO水平无线性相关(r=0. 133,P=0. 393)。SLE伴血小板减少组和SLE血小板正常组受检者血清抗TPO抗体阳性率分别为32. 0%(16/50)和25. 6%(11/43),SLE伴血小板减少组与SLE血小板正常组患者血清抗TPO抗体阳性率差异无统计学意义(χ2=0. 462,P=0. 497)。MTT试验结果显示,随着抗TPO抗体滴度增加,TPO诱导的巨核细胞的增生活力逐渐下降,差异均有统计学意义(均P0. 01)。结论 SLE患者血清可检测出抗TPO抗体,在TPO分泌相对不足的情况下,抗TPO抗体通过抑制巨核细胞增生而在SLE伴发血小板减少的过程中发挥作用。     

抗血小板生成素抗体与系统性红斑狼疮伴血小板减少的相关性研究

目的 分析抗血小板生成素(TPO)抗体在系统性红斑狼疮(SLE)中的作用,并探讨其与SLE伴血小板减少及病情的相关性.方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测56例SLE患者中的抗TPO抗体,并与20例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)及20名健康人对照.同时分析SLE患者临床特点.正态分布的计数资料采用x2检验或Fisher精确检验,计量资料采用t检验,非正态分布采用M(Q)表示及Wilcoxon's rank检验.结果 抗TPO抗体在SLE组中阳性率为39％,35％的免疫性血小板减少患者抗TPO抗体阳性,而健康对照中未能检测到抗TPO抗体(x2=11.058,P=0.001).26例伴发血小板减少的SLE患者中,15例(58％)抗TPO抗体阳性,而30例无血小板减少患者中仅有7例(23％,x2=6.894,P=0.009);进一步分析发现抗TPO体抗体阳性患者其血小板下降程度重(t=3.010,P=0.004).对照抗TPO抗体阳性与阴性患者的临床资料显示,关节炎(x2=5.959,P=0.015)、抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性(x2=5.959,P=0.015)的SLE患者更易产生抗TPO抗体.结论 在伴发血小板减少的SLE患者中检测出较高阳性率的抗TPO抗体表明该抗体可能在SLE发生血小板减少的过程中起重要作用.在伴发血小板减少的SLE患者中检测该抗体具有一定的临床价值.     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血二例

弥漫性肺泡出血 (DAH)是系统性红斑狼疮 (systemiclu puserythematosis ,SLE)一种罕见而严重的并发症 ,病因及发病机制不清楚 ,由Osler[1 ] 于 1 90 4年首先报道 ,发病率不到SLE的 2 % [2 ] ,国外至今报道不下百余例 ,而国内仅有个例报告[3 ] ,现将临床所见 2例报道如下。例 1 :女性 ,38岁。因发热、关节痛 5年 ,咯血 9d于2 0 0 2年 9月 3日入院。 5年前患者因发热 ,关节痛 ,白细胞低 ,血沉 (ESR)快 ,尿蛋白阳性 ,抗核抗体 (ANA)、抗dsDNA抗体、抗核糖核蛋白 (RNP)抗体、SSA抗体阳性 ,诊断SLE、狼疮肾炎 (LN) ,予以泼尼松和环磷…     

系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发难治性血小板减少患者的临床特征。方法回顾性分析1998年1月至2013年12月北京协和医院35例SLE并发难治性血小板减少的住院患者的临床资料,根据患者首次出现血小板减少时的系统受累情况,分为孤立性血小板减少组(14例)和多系统受累组(21例),比较两组性别、起病年龄、病程、首发症状、临床表现、实验室指标、系统性红斑狼疮活动性指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)评分、系统性红斑狼疮损伤指数(systemic lupus erythematosus damage index,SDI)和组间类型相互转变。结果两组女性优势、发病年龄、病程、皮肤黏膜出血和骨髓病变的组间差异无统计学意义;与多系统受累组相比,血小板减少的出现早于SLE确诊的发生率(64.3%vs.14.3%,P=0.002)、血小板减少为首发症状的发生率(100%vs.28.6%,P=0.000)在孤立性血小板减少组中增高,差异有统计学意义,首发症状为皮肤黏膜损伤(14.3%vs.57.1%,P=0.011)、关节炎(0%vs.23.8%,P=0.049)的发生率在孤立性血小板减少组中降低,差异有统计学意义;符合1997年美国风湿病协会(American College of Rheumatology,ACR)SLE分类标准方面,与多系统受累组相比,孤立性血小板减少组表现为浆膜炎(7.1%vs.38.1%,P=0.040)、关节炎(14.3%vs.66.7%,P=0.002)、神经系统病变(0%vs.38.1%,P=0.009)和抗双链DNA(double-stranded DNA,ds DNA)抗体阳性(42.9%vs.76.2%,P=0.046)减少;脏器累及损伤方面,孤立性血小板减少组骨骼肌肉损伤(14.3%vs.71.4%,P=0.001)较多系统受累组少;在病程早期多系统受累组SLEDAI[5(3~12)vs.1(1~5),P=0.007]和SDI[0(0~1)vs.0(0~0),P=0.031]显著高于孤立性血小板减少组,病情进展到晚期时表现为持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象,两组间差异无统计学意义。结论 SLE难治性血小板减少患者早期可分为孤立性血小板减少和多系统受累类型,晚期以持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象为主要特征。     

系统性红斑狼疮并发医院感染87例回顾性分析

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病。随着激素、抗生素和免疫抑制剂的广泛应用 ,感染已成为影响预后的重要因素。 1 990年 1月至 2 0 0 3年 3月 ,我院收治的 1 96例 SLE患者中发生医院感染 87例。现报告如下 ,并就其并发医院感染和双重感染的危险因素、临床特点及预防措施进行讨论。1　资料分析1 .1　临床资料　 1 96例 SLE患者 ,均符合 1 982年美国风湿学会修订的 SLE诊断标准 [1]。其中活动性SLE1 48例 (活动性根据 Liang提出的判定 SLE病情活动的指标判定[2 ] ) ,非活动性 SLE48例。1 .2　医院感染率及病死率　 1 96例 S…     

系统性红斑狼疮伴血小板减少症近远期疗效观察及相关因素研究

目的　研究糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮 (SLE)伴血小板减少症的近远期疗效 ,分析影响疗效的相关因素。方法　对 1999— 2 0 0 1年确诊为SLE伴中、重度血小板减少 (血小板 <5 0× 10 9 L) 82例患者进行回顾性分析及随访 ,研究糖皮质激素治疗血小板减少症的近远期疗效及与疾病活动性、骨髓增生程度、血小板抗体 (PAIg)及抗心磷脂抗体 (ACLA)水平因素的相关性。 结果　中、大剂量组 (泼尼松 0 5～ 1mg·kg- 1 ·d- 1 )与超大剂量激素组 (泼尼松≥ 2mg·kg- 1 ·d- 1 )其近期 (4～ 8周 )疗效及远期 (12～ 2 4周 )疗效差异均无显著性 (P >0 0 5 )。具有高活动性组的治疗总有效率优于低活动性组 (P <0 0 1)。骨髓增生活跃组治疗总有效率优于增生低下组的有效率 (P <0 0 5 )。血小板抗体阳性组与阴性组治疗的有效率差异无显著性 (P >0 0 5 )。ACLA阳性组与阴性组的治疗总有效率差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论　①激素治疗SLE伴中、重度血小板减少症以相当于泼尼松 0 5～ 1mg·kg- 1 ·d- 1 为宜 ,大剂量激素的主要副作用是增加感染 ;②活动性高及骨髓增生度好的患者对治疗的反应好。     

165例系统性红斑狼疮患者血液系统受累情况分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血液系统受累特点,为其诊治提供依据.方法 对165例确诊的SLE患者血液系统受累情况进行回顾性分析.结果 本组96例有贫血,其中慢性疾病性贫血(ACD) 63例,自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 11例;72例外周血白细胞下降,65例血小板下降.49例行骨髓检查,以增生活跃为主(44例).结论 SLE血液系统受累发生率高、范围广.对血象异常的育龄女性患者应注意进行SLE的相关筛查.对于诊断为AIHA或特发性血小板减少性紫癜的患者,应警惕同时存在SLE的可能性.     

获得性免疫缺陷综合征血液系统合并症6例临床分析

血液学异常是获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者的最常见合并症。现将我们收治的以血液系统异常为首诊的6例AIDS患者报道如下。1临床资料1.1一般资料1997年1月至2003年12月中国医学科学院血液病医院共收治6例以血液系统异常为首诊的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,其中男3例,女3例,中位年龄30.5(9～41)岁。在患者确诊为HIV感染前,血液系统疾病表现为全血细胞减少3例,免疫性血小板减少性紫癜(ITP)2例,淋巴瘤(NHL)1例。6例患者均因血液系统疾病相关症状首诊,其中以贫血为首发症状者1例,以出血为首发者2例,2例患者贫血合并出血,另有1例反复…     

系统性红斑狼疮合并重症血小板减少的临床特征

目的　研究系统性红斑狼疮 (SLE)并发重症血小板减少的临床特征 ,并与慢性特发性血小板减少性紫癜 (CITP)急性发作进行对比。方法　比较SLE并发重症血小板减少组 (SLE组 )和CITP组病人的出血情况、血小板相关抗体、骨髓巨核细胞成熟障碍程度、对泼尼松(≥ 1mg·kg-1·d-1)联合长春新碱近期治疗效果等的差异。结果　SLE组出血程度轻 ,以皮肤、黏膜出血为主 ,而CITP组出血程度重 ,以黏膜和脏器出血为主 ;两组间血小板相关抗体差异无显著性 (P>0 0 5 ) ;SLE组骨髓巨核细胞总数显著低于CITP组 (P <0 0 5 ) ,巨核细胞成熟被阻碍在颗粒巨核细胞阶段的程度低于CITP组 ;SLE组泼尼松 (≥ 1mg·kg-1·d-1)联合长春新碱的近期疗效明显低于CITP组 (P <0 0 5 )。结论　SLE并发重症血小板减少在骨髓巨核细胞成熟障碍的程度、出血程度及对治疗的反应等方面与CITP均有显著不同之处     

巨核细胞成熟障碍和抗巨核细胞抗体在系统性红斑狼疮患者伴发血小板减少中的作用

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythmatosus,SLE)是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病,常常累及血液系统,血小板减少是SLE患者较常见的血液系统表现之一,发生率为7%～30%,其中严重血小板减少(血小板≤40×109/L)的发生率为5%～10%.除病毒感染、药物因素可引起轻、中度血小板减少外,自身免疫因素是引起血小板减少的主要原因[1].     

抗心磷脂抗体与血管性痴呆病的关系

抗心磷脂抗体 ( ACA )是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原体的自身抗体 [1 ]作用于血小板和血管内皮细胞膜及凝血系统 ,促进血栓形成 [2 ] ,导致脑血管病发生。本研究探讨 ACA与血管性痴呆( Binswanger' s)病 ( BD)的关系。临床资料 :BD患者 3 9例 ( BD组 ) ,均为 1999年 12月至2 0 0 1年 10月间青岛市人民医院住院和门诊患者 ,其中男 2 4列 ,女 15例 ,平均年龄为 ( 80 .5± 5 .12 )岁 ,所有患者均经简易精神状态检查法 ( MMSE) ,Hanchinski量表评分后 ,符合DSM- - R诊断标准 (美国精神病协会的精神障碍诊断…     

系统性红斑狼疮胃肠道受累32例临床分析

<正>系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性结缔组织病,可因累及系统的不同而有多种临床表现。SLE相关胃肠受累临床不常见,往往被临床医生忽视[1]。为提高对SLE相关胃肠损伤的认识,现将我院2008年8月至2013年2月收治的系统性红斑狼疮合并胃肠损伤的32例患者的临床资料分析如下。1资料与方法1.1研究对象收集2008年8月至2013年2月间苏州大     

抗血小板生成素抗体及抗血小板生成素受体抗体在系统性红斑狼疮血小板减少中的研究进展

血小板减少是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)血液系统受累最常见的表现,发生率为7%～26%,其中,血小板计数≤40×109/L的严重的血小板减少发生率为5%～10%,是SLE患者重要的死亡原因之一[1].     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

系统性红斑狼疮血液系统损害及相关抗体检测的临床意义

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）血液系统受损发生率与SLE病情活动程度及相关免疫指标的关系。方法回顾性分析155例SLE患者的临床资料及相关的实验室指标,应用x^2检验进行统计学分析。结果155例SLE患者血液系统受损占67．7％,单系血细胞减少占32．9％,两系及两系以上受损占34．8％。血液系统损害组中Anti-Sm和Anti—RNP检出的阳性率分别为43．8％和64．8％,高于无血液系统损害组的26．0％和44．0％。单系红细胞减少组中Anti—RNP阳性率为69．0％高于无血液系统损害组的44．0％,而单系白细胞或血小板减少组与无血液系统损害组Anti—RNP阳性率差异无统计学意义。SLE活动组49例,非活动组106例,SLE活动组中血液系统损害的发生率为75．5％,非活动组为64．2％,活动组Anti-dsDNA、Anti—RNP、Anti-Sm抗体的阳性率高于非活动组,且多系血细胞受损比单系损害发生率高。结论血液系统是SLE易并发损害的器官,并与其病情活动有关。Anti-RNP可反映血液系统红系损害。     

系统性红斑狼疮患者抗中性粒细胞胞质抗体的检出及其临床意义

抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)是一类与中性粒细胞和单核细胞胞质中溶酶体酶发生反应的自身抗体。近年来国际上在血管炎研究领域颇有报道 ,但在系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus ,SLE)患者的检测及其临床意义研究相对较少 ,且并不一致[1 5] 。因此 ,我们采用生物薄片技术结合酶联免疫吸附法 (ELISA)对 4 6例SLE患者血清的ANCA荧光模型及其靶抗原进行了检测 ,并以此就ANCA在SLE的临床意义进行初步探讨。1　资料与方法1 1　临床资料4 6例为自 1996年 1月至 2 0 0 3年 2月在我院就诊的患者。所有病例均符合美国风湿病协会 …     

全血细胞减少300例病因分析

血液系统疾病所致全血细胞减少已被临床医生所认识 ,但非血液系统疾病也可引起全血细胞减少 ,常易引起漏诊及误诊。现将我院近 10年来收治的 30 0例全血细胞减少患者的病因作一分析 ,以提高诊断的正确率。1　研究对象1990 - 0 1- 0 1～ 1999- 12 - 31在我院住院的 30 0例患者 ,男 16 8例 ,女 132例 ,年龄 15～ 78岁。全部患者血常规检查至少有连续 2次血红蛋白 <10 0 ｇ/Ｌ ,白细胞 <4×10 9/Ｌ ,血小板 <10 0× 10 9/Ｌ。诊断标准参照张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》(北京科学出版社 ,1998)。2　结果血液系统疾病 2 31例 (77 0 %)。…     

糖皮质激素对不同血小板特异性自身抗体免疫性血小板减少症疗效研究

<正>免疫性血小板减少症(ITP)约占出血性疾病的30%[1]。糖皮质激素是ITP临床治疗的一线首选药物,大多数患者激素治疗预后良好,但仍有部分对激素治疗无效[2-4]。有学者在Fc受体去除小鼠中发现2种主要的抗血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa及GPⅠbα)抗体引起的ITP的病理过程有着本质的不同[3]。本研究采用改良单克隆抗体特异性俘获血小板抗原(MAIPA)技术检测ITP患者体内GPⅡb/Ⅲa和GPⅠbα特异性自身抗体[4],观察表达不同抗体患者对激素治疗     

血小板减少的系统性红斑狼疮患者骨髓巨核细胞量与临床特点的关系

目的 分析血小板减少的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床、实验室特点,探讨骨髓巨核细胞数量对患者临床特征的影响.方法 回顾性分析北京大学人民医院住院102例血小板减少的SLE患者,以无血小板减少的140例SLE患者为对照,比较2组在器官受累、疾病活动度、骨髓象、免疫学特征及疗效方面的差别.统计学方法采用x2检验和t检验.结果 75例患者血小板减少发生在SLE确诊前后1年之间.血小板减少发生在SLE确诊前的患者中,血小板下降程度更为显著.有血小板减少的SLE患者脏器受累比例较高,主要包括神经系统和肺,但2组在总体SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分方面的差异无统计学意义.根据骨髓巨核细胞数量分组,16例患者巨核细胞减少,无巨核细胞减少的患者34例.巨核细胞减少组的患者无论在疾病活动度、脏器受损等临床特点方面与无巨核细胞减少组差异无统计学意义.血小板减少的近期治疗效果也与骨髓巨核细胞数量无相关性.结论 合并血小板减少的SLE患者容易合并其他重要脏器受损.     

系统性红斑狼疮伴肺间质病变支原体感染的临床研究

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosis ,SLE)伴肺间质病变 (interstitiallungdisease ,ILD)的发病机制尚未十分清楚。为了了解支原体感染与SLE伴ILD的相关关系 ,我们采用套式聚合酶链反应 (nPCR) ,检测患者血清、眼、咽、尿道分泌物中的人型支原体 (Mh)及解脲尿原体 (Uu)DNA ,并对阳性产物进行DNA序列测定 ,现报道如下。1　资料与方法1 1　一般资料本组 110例SLE患者均来源于 2 0 0 0年 3月至 2 0 0 3年1月我院免疫风湿科住院病例 ,资料完整。SLE诊断标准及SLE活动指标按内科学标准[1] 。女性 10 2例 ,男性 8例 ,年龄最…