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1991~2004年,我们采用部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征18例。并与单独采用糖皮质激素治疗的26例进行了对比观察。现报告如下。临床资料:AIHA及Evans综合征患者共44例,男15例,女29例;中位年龄39(13~63)岁。其中AIHA36例,Evans综合征8例;原发40例,继发于类风湿性关节炎2例、系统性红斑狼疮2例。随机分为部分脾栓塞组18例与传统方案组26例。 相似文献
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目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。 相似文献
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作者回顾性分析1例合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的Evans综合征患者的临床资料。患者中年女性,因突发头痛、呕吐入诊首都医科大学宣武医院神经内科,既往Evans综合征病史9个月。患者入院即存在溶血和血小板减少,MR静脉血管成像和DSA示上矢状窦、直窦及右侧乙状窦静脉血栓形成。脑脊液压力增高,眼底示双侧视乳头水肿,确诊为Evans综合征合并CVST。给予抗凝、激素及降颅压等治疗,症状好转。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症并发的综合征,可增加发生血栓的风险。当患者出现头痛、呕吐及视乳头水肿等症状时,需警惕合并CVST的可能。Evans综合征合并CVST的患者,需长期抗凝治疗,同时在激素治疗的减量过程中,应警惕Evans综合征的复发。 相似文献
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自身免疫性血细胞减少症合并血栓形成7例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 探讨自身免疫性血细胞减少症患者合并血栓形成的临床特点及其可能机制.方法 分析天津医科大学总医院2007-2008年住院诊治的7例自身免疫性血细胞减少症合并血栓形成患者的临床及实验室资料.7例自身免疫性血细胞减少症患者1例为Evans综合征、6例为免疫相关性血细胞减少症.合并下肢静脉栓塞3例、脑血管及肺动脉栓塞各2例、脾动脉及冠状动脉栓塞各1例,其中3例患者同时并发2个部位血管栓塞.6例D-二聚体升高.结果 予糖皮质激素、环孢素、静脉丙种球蛋白等药物治疗自身免疫性血细胞减少;予阿司匹林、肝素、华法林等抗栓治疗.治疗2周.血栓栓塞症状消失,治疗1个月,复查血管彩超或CT,栓塞的程度和范围较前明显好转,凝血功能部分或全部恢复正常.目前除1例患者死于严重肺感染外,其余6例患者均未复发.结论 血栓栓塞是自身免疫性疾病的一个少见但严重的合并症,及时抗栓及免疫抑制治疗可获理想疗效. 相似文献
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SLE是一种自身免疫病, 可累及多个系统, 既有免疫性血小板减少, 又有自身免疫性溶血性贫血者, 称为Evans综合征(Evans syndrome, ES)。Schnitzler综合征(Schnitzler syndrome, SchS)是一种罕见的与M蛋白血症相关的获得性自身炎症性疾病, 以单克隆免疫球蛋白(M蛋白)和慢性荨麻疹为特征。目前, 针对SchS的皮疹, 主要治疗药物是IL-1拮抗剂, 对于M蛋白, 尚无较好的治疗方法。当SLE患者继发了ES, 同时又合并SchS时, 治疗更加困难。本文报告1例SLE ES并发SchS患者, 先予贝利尤单抗治疗, 但M蛋白控制欠佳, 这一状况在换为泰它西普后得到改善。 相似文献
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目的探讨自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5 B细胞数量及其临床意义。方法2001-032002-04对中国医学科学院血液病医院的住院患者14例检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征和22例免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及10名正常对照骨髓CD5 B细胞数量并与临床及实验室指标做相关分析。结果AIHA、Evans综合征和IRP患者CD5 B细胞数量[(34·64±9·81)%,(35·81±16·83)%]高于正常人[(12·0±1·97)%],(P<0·05),CD5 B细胞的数量与补体C3呈负相关(P<0·05),与间接胆红素呈正相关(P<0·05);与Evans综合征患者血小板抗体PAIgG(P<0·05)、PAIgM(P<0·05)呈正相关;与临床疗效呈负相关(P<0·05)。结论CD5 B细胞在自身免疫性血细胞减少症的发病机制中可能具有重要意义。 相似文献
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Turner综合征患者除了典型的身材矮小、性腺发育不良等临床表现外,还有发生自身免疫疾病及产生自身免疫抗体的倾向.本文报道1例Turner综合征合并1型糖尿病、桥本甲状腺炎的病例,除了使用胰岛素替代治疗外,根据病例特点使用了人源化抗CD20单克隆抗体行免疫治疗,治疗后患者胰岛功能好转,有效减缓了免疫损害导致的胰岛功能迅速衰竭.总结该病例及相关文献,我们推测Turner综合征患者发生自身免疫性疾病的风险高于正常人群,该类患者在临床诊治过程中,除了身材矮小、性腺发育不良等缺陷,尚需关注其他自身免疫性内分泌疾病的发病风险.对于Turner综合征患者需长期随访,监测自身免疫相关抗体,早期干预,以防止不可逆转的自身免疫性破坏. 相似文献
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慢性淋巴细胞白血病并发自身免疫性血细胞减少症7例 总被引:2,自引:0,他引:2
目的:报道7例慢性淋巴细胞白血病(CLL)并发自身免疫性血细胞减少症,提高对CLL并发自身免疫性血细胞减少症的认识。方法:回顾性分析2000-2007年就诊于中国医学科学院血液病医院的7例CLL并发自身免疫性血细胞减少症患者的症状和体征、实验室检查、治疗及转归,并复习相关文献。结果:6例患者诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA),1例患者为Evans综合征。3例患者在诊断CLL的同时发现有溶血发作,另4例患者在CLL诊断后中位20.5个月出现溶血。5例患者用瘤可宁加激素的方案治疗,1例患者单用激素治疗,1例患者用单克隆抗体及联合化疗方案治疗。治疗有效6例,无效1例。3例在随访中溶血复发,再次治疗仍有效。1例患者对治疗反应不佳,需输血维持。随访至2008年4月,除1例患者失访外,其余6例患者全部存活。结论:自身免疫性血细胞减少症是CLL较常见的并发症。尽管激素加烷化剂的常规治疗疗效较好,但复发率较高。并发自身免疫性血细胞减少症无明显预后意义。 相似文献
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《临床肝胆病杂志》2021,37(8):1878-1882
目的分析慢性肝病合并免疫性血液系统疾病的临床特征,探究糖皮质激素的疗效。方法回顾性分析2008年1月—2019年12月北京地坛医院收治的17例慢性肝病合并免疫性血液病患者的临床资料,根据血液病种类分为3组:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)组、免疫性血小板减少症(ITP)组、Evans综合征组。进行糖皮质激素治疗及肝病相关治疗后,比较3组治疗前后临床资料及实验室检查指标。计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。结果 17例慢性肝病患者中有15例非病毒性肝炎患者,其中自身免疫性肝病9例(占52.9%)。17例患者血液系统疾病分布:AIHA患者6例,ITP患者8例,Evans综合征患者3例。其中13例患者进行糖皮质激素治疗,达到完全缓解或部分缓解者共12例,总有效率92.3%。ITP组TBil、DBil治疗后较治疗前显著下降[35.8(14.3~58.0)μmol/L vs 165.6(21.3~374.3)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027;24.9(7.0~43.3)μmol/L vs 121.9(11.7~279.9)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027];AIHA组血红蛋白治疗后较治疗前显著上升[94.0(65.0~993)g/L vs 62.2(42.3~80.5)g/L,Z=-2.242,P=0.025]。结论多种类型慢性肝病均可合并免疫性血液系统疾病,其中自身免疫性肝病合并免疫性血液系统疾病的发病率较高;糖皮质激素是慢性肝病合并免疫性血液系统疾病安全有效的治疗方法。 相似文献
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《临床内科杂志》2012,29(2)
目的 分析自身免疫性肝病(AILD)的临床、生化及免疫学特点.方法 选择2005年1月~ 2010年12月我院消化内科收治的自身免疫性肝病患者208例,采用回顾性分析方法收集入选患者的临床资料,分析208例自身免疫性肝病患者的临床表现、生化及免疫学特点.结果 自身免疫性肝病的发病以40岁以上女性多见,30.8% (64/208)的患者确诊时已进展为肝硬化失代偿期,临床症状无特异性,自身免疫性肝炎患者以丙氨酸氨基转移酶(ALT)、血清免疫球蛋白G(IgG)及γ球蛋白升高更为明显(P<0.05),而原发性胆汁性肝硬化患者以碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、血清免疫球蛋白M(IgM)升高更为明显(P<0.05).自身免疫性肝病患者常合并1种或多种肝外自身免疫性疾病,其合并干燥综合征最为常见,自身免疫性肝炎组及原发性胆汁性肝硬化组合并干燥综合征的发生率均达30%以上.自身免疫性肝病患者均有1种或多种自身抗体阳性,其中自身免疫性肝炎组抗核抗体(ANA)阳性率为88.2%,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为7.4%,抗线粒体抗体Ⅱ型(AMA-M2)阳性率为4.4%;原发性胆汁性肝硬化组ANA阳性率为86.6%,AMA阳性率为97.6%,AMA-M2阳性率为95.9%.自身免疫性肝炎患者主要应用糖皮质激素治疗,其中共51例(60.0%)患者单用或联用熊去氧胆酸治疗后肝脏酶学指标改善.结论 生化、免疫学、自身抗体等检查对自身免疫性肝病的诊断与鉴别诊断具有重要临床意义,熊去氧胆酸在自身免疫性肝炎的治疗中有一定的作用. 相似文献
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自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例临床分析 总被引:1,自引:1,他引:0
苏立稳 《中西医结合肝病杂志》2012,22(1):46
自身免疫性肝炎( AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC),都属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床上确有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特点,即重叠综合征.笔者对AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析如下. 相似文献
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目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。 相似文献
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目的:提高对自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征的临床诊断和发病机制的认识。方法:对1例自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者的临床资料进行整理和分析,并复习相关文献。结果:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征较少见,通过肌肉活检、唾液腺或唇腺活检可以增加诊断的准确性,经糖皮质激素、免疫抑制剂、辅酶Q等治疗后病情好转。结论:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者早期起病隐匿,易被误诊、漏诊,临床上应重视早期发现、早期诊断。 相似文献