儿童IgM肾病与肾病综合征

目的探讨儿童IgM肾病的临床、病理、治疗效果及预后。方法对6例IgM肾病患儿的临床资料、肾组织病理、治疗疗效及预后进行分析。结果①6例患儿均在光镜下见系膜细胞及系膜基质增生,免疫荧光镜见IgM或以IgM为主的免疫复合物在系膜区分枝状沉淀,电镜下见足突大部分融合,3例患儿伴有局灶节段硬化。②6例IgM肾病患儿,均符合肾病综合征的诊断标准,4例为单纯型肾病,对糖皮质激素治疗敏感,此3例患儿得到缓解,1例耐药的患儿,加用CTX和肝素后,尿蛋白持续转阴;2例为肾炎型肾病,对糖皮质激素治疗的反应,1例抗药,另1例部分敏感。结论①IgM肾病、微小病变、局灶节段肾小球硬化可能为同一疾病的不同方面或阶段。②临床表现、疗效及预后与肾组织病理尤其与小管-间质病变密切相关。③对表现为肾病综合征的患儿,在正规治疗的同时,即应避免高蛋白饮食及肥胖,对高脂血症给予有效治疗,并尽早使用血管紧张素抑制剂。     

儿童肾病综合征与免疫球蛋白的关系分析

目的:探讨原发性肾病综合征患者血中免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)的变化及临床意义。方法:采用免疫比浊法对206例原发性肾病综合征患者血中的免疫球蛋白进行测定并进行统计学处理比较。其中男138例,女68例,年龄3~14岁。结果:原发性肾病综合征患者免疫球蛋白的变化在性别间无差异(P>0.05);血中IgG降低与尿蛋白含量有关,尿蛋白含量越大,其降低越明显;血中IgG降低与血浆白蛋白有关,血浆白蛋白水平越低,其IgG降低越明显;IgA和IgM在各组间无差异;IgA肾病患者IgA升高的比例明显高于系膜增生性。肾炎和膜增生性肾炎(P<0.01),IgM肾病患者中IgM升高者明显高于IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎患者(P<0.01);IgG的降低在各组间无差异(P>0.05);因感染而复发者血中IgG降低明显高于未复发组(P<0.05)。结论:原发性肾病综合征患者常存在免疫球蛋白的异常,可能与患儿体液免疫有关。IgG降低与尿蛋白的多少有关;同时易合并感染。     

IgA肾病402例临床病理分析

目的 探讨不同类型IgA肾病(IgAN)的临床病理特征.方法 回顾性分析402例肾活检确诊为原发性IgAN的临床病理资料.IgAN分为孤立性镜下血尿型(I-H)、无症状尿检异常型(U-ab)、反复发作肉眼血尿型(R-GH)、血管炎型(Vas)、大量蛋白尿型(MP)、高血压型(HT)六种类型.结果 临床上以U-ab、HT最多见,病理上以Lee分级Ⅱ、Ⅲ级最多见.免疫荧光最多见的是IgA型、IgA+C3型及IgA+IgM+C3型.随着肾功能的恶化及病理损伤程度的加重,24-h尿蛋白、血清肌酐有逐渐增加而肾小球率过滤(eGFR)、血红蛋白有逐渐降低的趋势.eGFR对肾脏病理损害影响最大.结论 IgAN临床和肾脏病理存在着紧密的联系.     

云南地区儿童难治性肾病综合征31例肾穿刺检查分析

目的:了解云南儿童难治性肾病综合征患儿的肾组织活检类型.方法:总结2005年至2009年治疗的有完整肾穿刺病理检查结果的原发于肾小球的难治性肾病综合征患儿31例,年龄5～14岁,病程5月～5年的肾组织活检报告,并进行分析.结果:31例肾组织活检病理类型,弥漫性系膜增生性肾炎占35.5%,局灶性增生性肾炎占19.4%,局灶节段肾小球硬化及玻璃样变占16.1%,IgA肾病占12.9%,IgM肾病占6.5%,膜增殖性肾炎(Ⅱ)占6.5%,膜性肾病(Ⅰ～Ⅱ)占3.2%;31例电镜下均见电子致密物沉积;免疫荧光检查,毛细血管颗粒状沉积物(+)4例,(++)16例,系膜团块状沉积物(++)8例,(+++)3例.提示肾组织免疫损害较重,预后差.结论:云南儿童难治性肾病类型以弥漫性系膜增生性肾炎占首位,与国内资料基本相符.对患儿开展肾穿刺对指导临床诊治及预后判断非常重要.     

过敏性紫癜性肾炎60例临床分析

目的:探讨过敏性紫癜性肾炎的临床、病理特点。方法:对60例过敏性紫癜性肾炎患者的临床及病理资料进行回顾分析。结果:2/3患者无明确诱因,隐匿性肾炎及肾病综合征为其主要临床表现,病理类型以轻度系膜增生型多见,1/3患者伴有新月体形成,近半数患者伴有间质小管损害,免疫荧光以IgA沉积为主。结论:紫癜性肾炎在成人中并不少见,且临床表现多种多样,病理改变轻重不一,对曾患过敏性紫癜的患者应加强监测,密切随访。     

结核病合并IgA肾病临床病理分析

目的:探讨结核病合并IgA肾病的临床和病理特点。方法:回顾性分析山西医科大学第二医院2002年—2006年期间确诊结核病合并经肾活检证实的IgA肾病患者4例,分析其临床和病理特点。结果:男2例,女2例,年龄14~42岁。2例表现为结核性胸膜炎,2例表现为肺结核。结核病发生10d~50d后出现肾损害。4例均表现为慢性肾炎综合征,均有镜下血尿,3例有发作性肉眼血尿;尿蛋白平均0.65g/24h;4例血压及肾功能均正常。肾组织免疫荧光检查发现4例均有明显的系膜区IgA沉积。光镜表现均不严重,轻度系膜增生性肾炎3例,中度系膜增生性肾炎1例;均无新月体形成;肾小管-间质及肾小血管无明显病变。1例患者仅经抗结核治疗后血尿和蛋白尿消失,另3例加用糖皮质激素或(和)免疫抑制剂治疗后尿检完全正常。4例随访期间均无结核病及肾损害复发。结论:结核病可以合并IgA肾病,IgA肾病可能由结核菌感染或抗结核药物引起。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床病理分析

目的 总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理特点,探讨国内原发性肾病综合征临床分型的应用价值及分型标准的可操作性。方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理资料。结果 纳入研究初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿103例,分型标准：血尿(镜下血尿和肉眼血尿)占93.2%(96/103),高血压占13.6%(14/103),肾功能不全占9.7%(10/103),低补体血症占3.9%(4/103)。103例均行肾穿刺活检,10例行基因检测,最终诊断为原发性肾炎型肾病综合征27例(26.2%),IgA肾病71例(68.9%),Alport综合征3例(其中1例伴IgA肾病),单基因遗传激素耐药型肾病综合征1例(WT1基因变异),电子致密物沉积病(DDD)1例。27例原发性肾炎型肾病综合征确诊患儿表现为血尿者23例(85.2%),其中肉眼血尿5例(18.5%);病理类型：微小病变肾小球病(MCD)6例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例,不典型膜性肾病(AMN)5例,膜增生性肾小球肾炎(MPGN)4例,系膜增...     

儿童肾病综合征患者免疫球蛋白的检测及其临床意义

目的探讨儿童肾病综合征患者血清中免疫球蛋白的变化及临床意义。方法采用散射比浊法检测50例肾病综合征患儿血清中IgG、IgA、IgM、IgE的含量,并以20例正常儿童作比较。结果肾病综合征的患儿血清的IgG明显低于正常儿童（P〈0.01）。IgM、IgE显著高于正常儿童（P〈0.01）,IgA与正常儿童无差异。结论测定肾病综合征患儿血清中IgG、IgA、IgM、IgE的水平,可为进一步探讨其发病机理提供重要的参考依据,同时对指导临床治疗具有一定的意义。     

40例IgA肾病肾病综合征的病理特点分析

目的探究40例IgA肾病肾病综合征的病理特点。方法回顾性分析40例经肾活检病理确诊为IgA肾病肾病综合征的病理资料,进行病理分级及分析其与24h蛋白尿的关系。结果 IgA肾病肾病综合征在病理分级中具有多样性,病理分级Ⅰ~Ⅴ级均存在,以Ⅲ级为主,与临床表现具有不平行性。统计显示IgA肾病肾病综合征病理分级与24h蛋白尿没有相关性(P=0.051>0.05)。结论 IgA肾病肾病综合征的病理表现多样性,与临床具有不平行性,有必要进行肾活检以明确病理类型,有利于指导治疗及估计预后。     

青年人肾病综合征28例分析

目的:分析青年人肾病综合征的临床和病理特点,以期提高诊治水平.方法:分析28例青年肾病综合征患者的临床、病理及治疗情况.结果:28例患者病理表现为IgA肾病的17例,非IgA系膜增生性肾炎的8例,局灶节段性肾小球硬化性肾炎1例,另2例未行肾活检.其中,28例均使用足量强的松+环磷酰胺冲击.辅于ACEI、潘生丁等综合治疗.3个月完全缓解率50%(14/28),部分缓解率35.7%(10/28),总缓解率85.7%(24/28).6个月完全缓解率42.8%(12/28),部分缓解率39.2%(11/28),总缓解率82.1%(23/28).半年复发率74.0%(20/27).结论:青年人肾病综合征患者中IgA肾病居多,通过激素+环磷酰胺治疗后可有效缓解,但半年复发率高.     

IgA肾病继发恶性高血压和急性肾损伤的临床和病理分析

目的 分析IgA肾病继发恶性高血压(MHT)和急性肾损伤(AKI)的临床、病理特点和预后.方法 对12例IgA肾病继发MHT和AKI患者(MHT IgA肾病组)和15例无MHT且肾功能正常的IgA肾病患者(非MHT IgA肾病组)的临床、病理资料进行回顾性分析,并随访其预后.结果 MHT IgA肾病组6例表现为急进性肾炎综合征,其中4例合并肾病综合征,3例表现肉眼血尿;其他6例表现为镜下血尿、蛋白尿(尿蛋白定量≥1.5 g/d)及AKI;随访期内12例MHT IgA肾病组患者均表现为进行性肾功能损害.非MHTIgA肾病组3例表现肾病综合征,3例表现肉眼血尿,8例为慢性肾小球肾炎,1例为隐匿性肾小球疾病;随访期内肾功能无明显进展.MHT IgA肾病组从发病至肾活检的时间明显短于非MHT IgA肾病组短[(22±16)d比(85 ±62)d,P＜0.01],血清肌酐、尿酸、IgA、C反应蛋白及尿蛋白水平均明显高于对照组[(242±92) μmol/L比(85±14) μmol/L,P＜0.01;( 486±121) μmol/L比(358±100) μmol/L,P＜0.01;(4.8±1.3)g/L比(3.6±1.3) g/L,P＜0.05;(13±8) mg/L比(6±4) mg/L,P＜0.01;(3.2±1.3)g/d比(2.2±1.2)g/d,P＜0.05].肾活检病理示MHT IgA肾病组肾小球、间质、血管病变明显较非MHT IgA肾病组重,MHT IgA肾病组Lee's分级≥Ⅲ级者所占比例明显高于非MHT IgA肾病组[100.0％ (12/12)比46.7％(7/15),P＜0.01].结论 IgA肾病继发MHT和AKI者临床病情重,肾脏病理病变重、预后差.影响肾功能转归的因素可能包括MHT持续时间、肾活检时血肌酐值、肾脏病理的严重程度和降压治疗是否达标.     

肾组织活检359例临床病理分析

目的：探讨成人肾活检患者各种肾脏病理构成比例及其临床表现关系。方法：参照WHO肾小球疾病组织学分型方案,回顾性分析359例肾活检的临床资料。结果：患者平均年龄（29.26±14）岁。原发性肾小球疾病占首位（55.99%）,继发性肾小球疾病占44.01%。原发性肾小球疾病的病理类型中最多见者为系膜增生性肾小球肾炎（49.25%）,其次为IgA肾病（29.85%）和局灶节段性肾小球硬化（8.96%）。继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎（34.18%）占首位,其次为紫癜性肾炎（21.52%）和乙肝相关性肾炎（17.09%）。结论：以原发性肾脏疾病最常见,其中系膜增生性肾小球肾炎是最常见的病理类型,其次为IgA肾病。继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎、紫癜性肾炎和乙肝相关性肾炎居3位。原发性肾病综合征中非IgA系膜增生型肾病最常见。     

糖尿病患者并发非糖尿病性肾脏病变的特点分析及临床表现

目的探讨糖尿病患者并发非糖尿病性肾脏病变的特点及临床表现。方法对我院16例确诊为糖尿病且并发非糖尿病性肾脏病变的患者临床资料进行整理分析,总结病变特点及临床表现。结果临床表现:青年群体(3例)肾病综合征1例,慢性肾炎综合征2例;中年群体(9例)中慢性肾衰竭1例,急性肾衰竭1例,肾病综合征2例,慢性肾炎综合征4例,隐匿性肾炎1例;老年患者(4例)中慢性肾衰竭2例,肾病综合征2例,其中以慢性肾炎综合征发病率最高,其次为肾病综合征及慢性肾衰竭(P<0.05);病理:青年及中年NDRD患者较老年患者更易患IgA肾病(P<0.05)。结论糖尿病并发NDRD的青年患者表现多为慢性肾炎,中年患者病情复杂,老年患者主要为慢性肾衰竭及肾病综合征。青年及中年患者病理类型多为IgA肾病,老年多为膜性肾病。     

肾小球疾病116例临床与病理分析

目的：探讨肾小球疾病临床与病理特点。方法回顾性分析2010年1月～2013年6月在我院收治的成人肾小球疾病116例患者的临床病例资料,所有患者均经肾活检确诊为肾小球疾病,分析其肾脏病理类型,以及病理与临床表现的关系。结果116例成人肾小球疾病患者中84例患者为原发性肾小球疾病,占72.4%;32例患者为继发性肾小球疾病,占27.6%。其中IgA肾病是原发性肾小球肾炎的主要病理类型,占39.8%。对于肾病综合征、肾炎综合征的患者,不伴有肾小管间质损害的患者与伴有肾小管间质损害的患者相比,两组间尿白蛋白,血肌酐、血尿酸之间的差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论肾小球疾病中以原发性肾小球肾炎最为常见,其中IgA肾病是原发性肾小球肾炎最常见的病理类型;而狼疮性肾炎是成人继发性肾小球肾炎最常见的病理类型。不同的肾小球疾病病理类型可有不同的临床表现,尿白蛋白、血肌酐、血尿酸在肾小球疾病的肾小管间质损害中起着一定作用。     

缺血缺氧性脑病新生儿免疫功能的变化及影响因素的分析

目的：观察和分析缺血缺氧性脑病（ HIE）新生儿免疫功能的变化及影响因素。方法选取60例HIE患儿作为观察组,选取60例健康新生儿作为对照组,对两组新生儿外周血中CD19^＋、CD19^＋ CD2^＋5 B淋巴细胞的百分率、IgG、IgM、IgA、补体C3、C4水平进行检测和分析,同时对新生儿的Apgar评分、胎盘情况、羊水污染情况、喂养方式、分娩方式等进行观察和对比。结果对照组新生儿的CD1＋9淋巴细胞比例、CD19^＋ CD2^＋5淋巴细胞比例、IgM、IgA、C3、C4水平均显著高于观察组（ t＝3．586、4．158、3．262、3．457、3．056、5．163,均P＜0.05）;重度HIE患儿的CD19^＋淋巴细胞比例、CD19^＋ CD2^＋5淋巴细胞比例、IgM、IgA、C3、C4水平均显著低于中度HIE患儿或轻度HIE患儿（t＝3．285、4．752、5．113、3．748、4．287、3．953、4．116、5．201、6．284、3．416、5．314、3.928、4．063、6．026,均P＜0．05）,且中度HIE患儿的IgA和C4水平显著低于轻度患儿（t＝3．452、3．281,均P＜0．05）;新生儿的CD1＋9淋巴细胞比例、IgA水平、C4水平均与新生儿的Apgar评分呈正相关关系（r＝0．768、0．026、0．016,均P＜0．05）,而且窒息的症状越严重,免疫指标的降低程度越大;新生儿的IgG、IgM水平与羊水污染程度呈负相关关系（r＝-0732、-0．025,均P＜0．05）,IgA水平与母乳喂养呈正相关关系（r＝0．053, P＜0．05）,IgG水平与出生体质量呈正相关关系（r＝0．018,P＜0．05）。结论 HIE患儿存在明显的免疫功能下降,且其免疫功能下降程度可能与病情存在相关性,患儿的出生状态、窒息情况、羊水污染情况、喂养方式、出生体质量都是其免疫功能指标的相关影响因素。     

单中心66例儿童IgA肾病肾脏病理Lee氏分级与临床特征的相关性分析

目的　旨在探讨儿童IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）肾脏病理Lee氏分级与其临床特征的可能关系。方法　回顾性分析了广州市妇女儿童医疗中心肾内科2017年7月至2020年12月收治的66例IgAN患儿的临床及肾脏病理Lee氏分级数据。统计学方法采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis H检验、Spearman秩相关分析。结果　本研究纳入的66例IgAN患儿中,男44例（66.7%）,女22例（33.3%）,男女比例2∶1,年龄（7.7±2.6）岁。66例IgAN患儿临床表现以血尿合并蛋白尿为主（49例）,其次为孤立性血尿（16例）,孤立性蛋白尿（1例）;10例（15.2%）IgAN患儿有肾脏病家族史。肾脏病理以Lee氏Ⅲ级最常见,共39例（59.1%）,其次为Ⅱ级17例（25.7%）,Ⅳ级5例（7.6%）,Ⅰ级3例（4.5%）,Ⅴ级2例（3.0%）。不同Lee氏分级的患儿24 h尿蛋白定量（24 h-UP）、尿蛋白比尿肌酐、血清胱抑素C、肾小球滤过率（GFR）差异均有统计学意义（均P<0.05）。Spearman相关性分析显示,Lee氏分级与患儿的24 h-UP、尿蛋白比尿肌酐、血肌酐、尿素氮（BUN）、血清胱抑素C值间呈正相关（均P<0.05）,与GFR呈负相关（P<0.05）。结论　血尿合并蛋白尿是本次研究儿童IgAN最普遍的临床特征,Lee氏分级以Ⅲ级为主,患儿蛋白尿水平、肾功能指标与Lee氏分级间存在显著相关性。     

46例成人肾病综合征临床与病理分析

目的探讨成人肾病综合征临床与病理分型特点,以及肾穿刺活检术在成人肾病综合征诊断中的意义。方法在B超或彩超引导下,应用半自动肾活检针单人操作行经皮肾穿刺活检术46例次,标本送福州总医院病理科行光镜、免疫组化及电镜等病理检查。结果46例肾病综合征按临床表现分单纯型15例、非单纯型31例,后者可再细分为血尿型12例,高血压型4例,肾炎综合征型7例和肾功能衰竭型8例。病理类型有：微小病变1例,系膜增生性肾小球肾炎11例,膜性肾病3例,局灶性节段性肾小球硬化3例,IgA肾病7例,增生硬化性肾小球肾炎1例,新月体肾炎1例,狼疮肾炎8例,乙肝相关性肾小球肾炎8例,糖尿病肾病1例,肾淀粉样变性1例,过敏性紫癜肾小球肾炎1例。结论肾病综合征临床表现差异性提示其病因、病理类型及严重程度不同,其治疗及预后也不同。肾穿刺活检对于成人肾病综合征的诊断、治疗和预后判断有重要的临床意义,如无禁忌证应积极开展此项检查以明确诊断。     

IgA肾病肾血管病变与临床病理之间的关系

目的：探讨IgA肾病（IgAN）肾血管病变的临床和病理学意义。方法：将177例经肾活检确诊的原发IgAN患者分为肾血管病变组及无肾血管病变组,比较两组临床指标及病理改变与血管病变之间的关系。结果：177例IgAN患者中有肾血管病变者占65．5％。与无肾血管病变组相比,肾血管病变组血压升高、尿蛋白增多、血肌酐升高、病理分级加重,肾小球补体C3沉积更明显。结论：IgAN肾血管病变与临床和病理变化显著相关,可以作为判断预后的一项重要病理指标。     

手足口病并发脑炎患儿免疫功能及与病情严重程度的关系研究

目的：探讨手足口病并发脑炎患儿免疫功能及与病情严重程度的关系。方法：收集2010年6月至2013年6月我院收治的180例手足口病患儿的临床资料,根据病情严重程度分为重症组（并发脑炎组）72例和轻症组（无脑炎组）108例,以120例同期同龄健康体检儿童为对照组。采用流式细胞仪进行T细胞亚群CD3＋、CD4＋、CD8＋水平的测定,同时采用免疫比浊法进行免疫球蛋白IgM、IgG、IgA水平的检测。结果：180例手足口病患儿CD3＋、CD4＋及CD8＋水平及免疫球蛋白IgM、IgG、IgA水平均低于健康对照组,差异均有统计学意义（P〈0．05）;重症组患儿CD3＋、CD4＋及CD8＋水平及免疫球蛋白IgM、IgG、IgA水平均低于轻症组,两组比较差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论：手足口病患儿特别是合并有脑炎的重症手足口病患儿存在明显的免疫功能低下及免疫调节紊乱．因此在手足口病患儿的治疗过程中．应注意增强免疫支持治疗。