先天性外中耳畸形染色体核型分析及家系研究

目的:通过对存在先天性外中耳畸形合并耳前瘘管家族的染色体研究,探讨染色体与先天性外中耳畸形合并耳前瘘管家族的遗传因素关系。方法:收集3个先天性外中耳畸形合并耳前瘘管的家系成员的临床资料,绘制家系图谱,抽取家系成员的外周静脉血样进行染色体核型分析。结果:收集3个家族三代家族成员共21例,其中发现染色体异常9例,其中患者3例,携带者6例,包括3个家族中父亲及祖父,表现均为染色体结构异常。结论:这3个家族先天性外中耳畸形合并耳前瘘管的遗传模式符合常染色体隐性遗传,家系调查有助于先天性外中耳畸形的进一步研究。     

2001年二等奖项目介绍先天性外中耳畸形的外科治疗

先天性外中耳畸形的发病率约1／10000．是耳科较常见的畸形之一。其听力障碍和耳廓畸形严重影响着患者的身心健康，是一个急待解决的社会问题．多数患者迫切要求同时提高听力和美化耳廓外型。     

先天性外中耳畸形的CT诊断研究

目的：探讨螺旋计算机断层扫描（computertomography,CT）在先天性外中耳畸形手术前后的应用。方法选取进行外中耳畸形手术患者29例,采用螺旋CT高分辨扫描,将原始数据扫描重组后进行多平面重组、曲面重组以及仿真内镜容积重组成像,对比手术所见,分析螺旋CT在先天性外中耳畸形治疗中的诊断作用。结果本组29例患者中锤骨畸形或缺如22耳,其中1例经CT诊断见细小锤骨,而手术为缺如;14耳砧骨畸形,其中2耳经手术中见砧骨长、粗大,但CT诊断基本正常。砧锤关节融合畸形13耳,缺如4耳;砧镫关节融合2耳,不连5耳,缺如6耳,与CT诊断相符;卵圆窗骨性封闭6耳,与CT诊断相符。手术中5耳圆窗骨性封闭,其中1耳CT表现正常;手术中4耳未见咽鼓管开口,其中1耳CT表现正常。结论先天性外中耳畸形手术中采用螺旋CT诊断方式,可有效反映患者外中耳的畸形情况,有利于手术的顺利开展,值得临床推广应用。     

先天性单纯中耳畸形

对先天性单纯中耳畸形１０例１１耳行手术治疗，采用“Ｔ”型或倒“Ｌ”型高柱状镫骨术钢丝－Ｔｅｆｌｏｎ人工镫骨术，砧骨倒立鼓室成形Ⅱ型，砧镫连接术等，２耳同时行前庭开窗术，术中见听骨畸形最多。术后９耳听力提高，提高４０～５０ｄＢ１耳，３０～４０ｄＢ４耳，２０～３０ｄＢ３耳，１０～２０ｄＢ１耳，１０ｄＢ以下１耳。无一例发生面瘫及外淋巴漏等并发症。随访８耳１～４年，听力提高１耳，下降１耳，余６耳听力稳定。     

先天性外中耳畸形的临床观察

先天性外中耳畸形的临床观察彭诗东，陈海燕（内蒙古医学院第一附属医院）研究先天性外、中耳畸形情况，目的在于指导临床治疗。本文就我院收治的先天性外、中耳畸形患者做一回顾性分析。１临床资料和方法１９７９年６月～１９９０年１１月，我院共收治先天性外、中耳畸形...     

先天性外耳道闭锁中耳畸形临床分析

采用外耳道及鼓室再造术治疗先天性外耳道完全闭锁29例。统计各种外、中耳畸形情况,比较耳廓发育程度、颞骨相当于外耳道口处有无骨性小凹、术前吸力损失程度与中耳畸形的关系,将术前的常规横断位CT检查结果与术中所见进行对照。结果显示,术前可通过耳廓发育程度、相当于外耳道口处有无骨性小凹、听力损失程度和颞骨CT扫描来综合估计中耳畸形情况,为术前了解手术难度和确定手术进路及方式提供一定的参考论据。     

慢性中耳乳突炎手术的同期听力重建

胆脂瘤或骨疡型中耳乳突炎、乳突根治采取何种术式 ,能否同期听力重建已引起国内外学者的广泛关注 ,也颇有争议 [1～ 3 ] 。国内近 10余年已采用联合进路完壁式或乳突腔开放式彻底清除病灶 ,同期重建听力 [4] 。笔者自 1992年 9月～1998年共做 73例开放式乳突根治术 ,其中 41例同期重建听力 ,现就有关情况报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　 73例开放式乳突根治术患者中 ,男性 46例 ,女性 2 7例 ,年龄 2 7.33± 8.47(10～ 5 2岁 ) ,平均病史16 .0± 5 .1(4～ 31年 )。胆脂瘤型 44例 ,骨疡型 2 9例。其中脑膜裸露 8例 ,乙状窦裸露 7例 ,周…     

中耳听力重建显微手术的护理体会

慢性中耳炎为耳鼻喉科的常见病 ,多发病。我院自 1997年 7月至 2 0 0 1年 12月 ,对 5 0例慢性中耳炎患者 ,选用中耳听力重建显微手术的常用方式 ,进行手术治疗效果满意 ,现报告如下。1　资料与方法1 1　临床资料男 2 8例 ,女 2 2例 ,年龄 2 5至 60岁 ,平均 38.5岁。病史 2年至30年 ,耳镜检查 :鼓膜松弛部穿孔 2 0例 ,松弛部分并边缘性穿孔 5例 ,ＣＴ扫描显示胆脂瘤型 15例 ,骨疡型 10例。1 2　方法15例胆脂瘤型病人选用了开放式鼓室成形术 ,术中采用了耳后肌骨膜瓣 ,乳突轮廓化 ,作耳甲腔成形术 ,用骨粉垫高上鼓室缺损处 ,术中发现有 1例病…     

先天性外耳道、中耳畸形一期重建术

目的：探讨先天性耳畸形的临床特点、术式和疗效。方法：对13例先天性耳畸形的临床资料进行回顾性分析。13例均行外耳道、中耳一期重建;直入式径路7例,乳突径路6例。结果：经随访1～5年,6例听力提高20dB,3例获实用听力。6例鼓膜外形正常、外耳道宽畅,3例术后继发性狭窄,4例出现术后继发性闭锁。结论：预防术后外耳道再闭锁,是提高先天性耳畸形疗效的关键。     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。     

多层CT三维成像在先天性外、中、内耳畸形中的应用

目的 分析先天性外、中、内耳畸形在多层CT高分辨率颞骨成像中的特点，研讨三维后处理技术在耳颞部中的应用价值。方法 对28例(35耳)先天性耳畸形患进行多层CT扫描，层厚0．5mm图像后处理在东芝Alatoview工作站进行。结果 35耳中外耳道狭窄2耳，外耳道闭锁19耳，垂直外耳道l耳。外耳道先天性胆脂瘤1耳。鼓室狭窄21耳，听小骨先天畸形24耳、破坏消失1耳。面神经畸形10耳。内耳畸形4耳。结论 多层CT高分辨率扫描能清晰显示耳部畸形；结合工作站强大的图像后处理功能，为临床医生提供准确、直观的三维立体影像，较单层SCT有明显优势。     

多层螺旋CT在内耳畸形的人工耳蜗植入术前评估中的价值

目的:探讨多层螺旋CT在患有内耳畸形的人工耳蜗植入术前评估中的价值。方法:搜集我院因听力障碍拟行人工耳蜗植入的患者34例,所有患者均行多层螺旋CT检查。结果:34例患者中患内耳畸形的有10例共19耳,多数病耳合并多种畸形,其中耳蜗畸形8耳,前庭导水管扩大畸形8耳,前庭、半规管畸形4耳,内听道发育异常3耳。结论:多层螺旋CT扫描结合后处理技术可以更加准确地对内耳畸形做出诊断,在人工耳蜗植入术前具有重要的指导价值。     

肝内胆管细胞癌的CT特点及病理基础

目的 对比研究肝内胆管细胞癌（IHCC）的CT表现与病理的关系. 方法 分析病理学证实的肝内胆管细胞癌患者22例,比较CT平扫及动态增强扫描方式和病理学特点. 结果 IHCC在CT平扫期均为圆形或类圆形或不规则低密度肿块,动态增强扫描动脉期均呈不规则轻度强化,以边缘强化为主,门脉期病灶可无明显强化,或轻度片状、分隔状或延迟性强化.IHCC组织病理学上见肿瘤外周以存活的肿瘤细胞为主,形成早期边缘强化,而肿瘤中央以纤维成分为主,形成延迟强化的基础. 结论 动态增强动脉期边缘轻度强化,延迟后强化范围增加或不变是IHCC的典型表现,增生的纤维组织是延迟强化的病理基础.增强期分叶状或花瓣状肿瘤形态及肝内胆管扩张是IHCC的特异性表现,有一定的病理学基础.     

耳内镜下手术治疗单纯先天性中耳畸形疗效分析

目的：探讨单用耳内镜手术治疗单纯先天性中耳畸形的疗效。方法：回顾性分析2017年1月至2021年6月在温州医科大学附属第一医院收治的27例单纯先天性中耳畸形患者的临床资料,对术前高分辨率计算机断层扫描结果、术中所见、手术方式及术前后听力学资料进行分析。结果：27例患者均为单耳发病,24例患者为传导性聋,3例混合性聋且以传导性为主。Teunissen-Cremers分型I型5例,II型6例,III型15例,IV型1例。术中分别使用PORP 8例、TORP 7例和Piston 11例行听骨链重建术。1例IV型患者系前庭窗闭锁,听骨及面神经严重畸形,行加长的7.0 mm Piston锤骨前庭桥接术。27例患者术前平均气导为（62.1±8.3）dB HL,术后6个月平均气导为（30.6±7.4）dB HL（t=19.47,P＜0.001）。15例（55.6%）气导听力提高超过30 dB HL。术前平均气骨导差为（43.1±9.3）dB HL,术后6个月为（13.4±5.2）dB HL（t=16.75,P＜0.001）。结论：单纯先天性中耳畸形主要表现为听骨链畸形,单用耳内镜诊治先天性中耳畸形具有视野清晰、操作准确、无需外耳道或耳后切口、创伤小、并发症少、术后听力恢复好的优点。     

先天性外中耳畸形的高分辨率CT表现

目的探讨不同类型的先天性外中耳畸形的高分辨率CT（HRCT）的诊断价值。方法收集诊断为先天性外中耳畸形患者40例的影像学资料进行回顾性研究,所有患者均行HRCT扫描,骨算法成像。结果在本研究的40例先天性外中耳畸形患者中,单纯外耳畸形13例,其中副耳1例,副耳合并外耳道狭窄1例,外耳道狭窄3例,外耳道骨性闭锁5例,外耳道膜性闭锁3例,单纯中耳畸形8例,外耳并中耳畸形17例,外耳、中耳及内耳混合畸形2例。结论外耳畸形及中耳畸形单侧发病常见,外耳、中耳畸形常同时发生。外耳畸形中先天性外耳道闭锁常见,中耳畸形以听骨链异常常见。HRCT对骨质结构显示清晰,能够观察外耳、中耳畸形。     

CT evaluation of malformed external and middle ear and its surgical correlation.

This study evaluated the diagnostic value of high resolution CT (HRCT) for atresia of the external auditory meatus (EAM) and isolated middle ear malformation. CT scan of the temporal bone was done in 33 patients with such disorders and 5 patients with otosclerosis etc. were studied in the same way for comparison. Coronal HRCT clearly showed conditions of the atresia plate and malformation of the malleus, incus, abnormal course of facial canal and changes in the vestibular window. The axial HRCT is useful to demonstrate the articulations in between the malleus, incus, stapes and the cochlear window. All the HRCT findings were confirmed during operation. Axial and coronal HRCT for external and middle ear deformation is highly valuable for decision making and surgical planning.