肿瘤样炎性脱髓鞘病的CT、MRI表现与临床

目的 探讨貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病的临床与影像学特点,分析误诊原因,并归纳诊断及鉴别诊断要点。方法 对14例经术后病理检查确诊中的中枢神经系统炎性脱髓鞘病患者的临床资料、影像学改变进行分析。结果 中枢神经系统炎性脱髓鞘病CT或MRI检查可以出现水肿及占位效应,增强后可以有环形强化,很难与中枢神经系统肿瘤相鉴别。本组14例患者术前均误诊为中枢神经系统肿瘤。结论 中枢神经系统炎性脱髓鞘病CT或MRI可以有肿瘤样的非典型性表面,不易鉴别,容易造成误诊。应结合临床表现、病程、实验室检查及影像学特征多方面进行鉴别诊断。     

脱髓鞘假瘤五例临床分析

目的回顾分析5例经病理学证实的脱髓鞘假瘤患者的临床表现、影像学和病理学特点、治疗及预后。方法与结果共5例经术后病理学证实的脱髓鞘假瘤患者,均为男性,临床主要表现为肢体无力(3例),头晕和记忆力减退(2例),癫发作(1例);头部MRI显示占位效应,呈T_1WI低信号、T_2WI和FLAIR成像高信号,增强扫描病灶多呈强化征象,其中3例为开环状强化;手术全切除(4例)或部分切除(1例)病变;术后病理学提示炎性脱髓鞘改变;1例复发后死亡,4例预后较好。结论脱髓鞘假瘤是表现为占位效应的炎性脱髓鞘病变,应注意与中枢神经系统肿瘤相鉴别,以避免不必要的手术治疗和放射治疗。     

脑内脱髓鞘假瘤

目的探讨脑内脱髓鞘假瘤的病理特点。方法回顾性分析11例经手术证实的脑内脱髓鞘假瘤的临床与影像学表现、病理特点、治疗效果及随访情况。结果脱髓鞘假瘤以急性起病为主，病程呈单时相；影像学多表现为皮质下单一病灶、其强化呈非闭合性或与脑室垂直：病理学发现病灶呈炎性脱髓鞘样改变。结论脱髓鞘假瘤临床表现各异，典型的临床及影像学表现有助于诊断；组织病理学检查是确诊的金标准。脱髓鞘假瘤不宜手术治疗，肾上腺皮质激素对此病治疗效果好。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断（附三例报告）

目的 探讨不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断方法.方法 对3例不典型性脊髓脱髓鞘病变的临床特点、脊髓磁共振(MRI)和手术大体所见以及治疗效果进行分析,并用组织学和免疫组化法对活检组织进行病理学观察.结果 3例患者均为亚急性起病,表现为肢体无力和麻木.MRI提示为占据4～6个椎体范围的髓内病变,临床诊断均为星形细胞瘤;3例均行病变部位活检,3份脊髓标本镜下检查可见大片脱髓鞘坏死,灶内可见格子细胞,血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,病理学诊断为脱髓鞘病变.术后给予激素治疗,复查MRI结果显示病灶好转.结论 不典型性脊髓脱髓鞘疾病临床容易误诊为髓内肿瘤,经试验性激素治疗和病理检查能及时进行诊断和鉴别诊断.     

幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、MRI及病理学特征

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床、MRI及病理学特征。方法分析21例PNET患者的临床表现,术前进行头颅磁共振(MRI)扩散加权成像(DWI)检查,并测量肿瘤实质和瘤周水肿带的表观弥散系数(ADC)值,术后对脑肿瘤标本进行常规及免疫组化染色,分析ADC值与病理变化的关系。结果本组患者发病年龄在20岁以下11例(52%);临床表现以头痛、头晕、呕吐(16例)及视力异常(5例)为主,可伴嗅觉丧失或癫发作(3例)。MRI显示21例PNET均为单发病灶;病变位于幕上各脑区,其中额、颞、顶叶多发(18例);可跨脑区生长。病灶T1WI呈等信号或等低信号15例、散在高信号6例;T2WI呈等高混杂信号伴囊变坏死,4例瘤周水肿较轻,5例见血管流空征;增强后瘤体不均匀强化,4例见脑膜尾征样强化。14例DWI呈等高信号,囊变坏死区呈低信号。病理学显示肿瘤细胞形态主要向神经元(10例)和神经胶质细胞分化(8例),ADC值在不同分化类型的肿瘤间差异无统计学意义。免疫组化示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性率较多见。结论本组幕上PNET患者以20岁以下偏多,临床上以颅内压...     

貌似肿瘤的中枢神经系统脱髓鞘病

目的总结貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病病例,分析其临床、影像学及病理特点,归纳临床误诊原因并探讨诊断及鉴别诊断要点.方法分析经术后病理证实的14例临床资料,包括病史、发病情况、临床症状、体征、手术中肉眼所见,影像学包括CT/MRI表现,病理包括HE染色,Luxolfastblue(Lfb)髓鞘染色,Bodian神经纤维染色,还进行了CD68,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)及神经丝蛋白(NF)等免疫组化染色.结果中枢神经系统脱髓鞘病临床上可出现头痛、癫等症状,急性期CT/MRI可以出现水肿等占位效应、增强后可以有环形强化,冰冻切片可以观察到胶质细胞增生等.结论中枢神经系统脱髓鞘病可以有肿瘤样的非典型性表现,临床容易造成误诊.应在临床、影像学及病理学等多方面进行鉴别诊断.     

乳酸血症和脑卒中样发作为主要临床表现的线粒体脑肌病(附1例报道)

目的报道线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)病1例,进行相关文献复习,探讨其临床表现、生化、影像学和组织病理学检查在该疾病诊断中作用。方法对线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)患者的临床表现、辅助检查、影像学、组织病理学、免疫组化等情况进行分析。结果 MELAS患者的主要临床表现为发作性头痛、脑卒中样发作、高乳酸血症;脑MRI示病灶位于顶叶、枕叶、颞叶脑回处;肌肉活检见肌纤维变性、破碎样改变以及异常线粒体。结论血乳酸、影像学及肌肉活检在诊断MELAS时有重要的诊断价值,但都缺乏特异表现,需要结合临床和各种检查结果而确诊。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征,提高诊断准确率。方法回顾性总结分析自1995年1月至2005年11月经手术、活检、术后病理及免疫组化检查证实的16例PCNSL患者的临床资料,分析其病变部位、影像学表现、组织病理学特征、诊断及治疗。结果单发肿瘤10例,多发肿瘤6例;11例位于幕上,3例位于小脑,1例位于咽旁间隙并累及内听道、桥小脑角,1例位于椎管内,其中位于后颅窝5例,基底节、脑室周围白质和小脑蚓部易受累,具有一定的影像学和病理学特征;全部病例均行手术,见肿瘤多呈肉红色或灰白色,质地较软,血供丰富,边界较清,无包膜。结论PCNSL的影像学和组织病理学有一定特征,有助于提高诊断准确率。     

幕上原始神经外胚叶瘤

目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床特征，提高诊断准确率。方法 对14例术前误诊、经术后病理及免疫组化检查证实的SPNET患者的临床资料进行总结，分析其影像学表现、组织病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。结果 肿瘤均位于幕上，中线及侧脑室旁生长者7例，其中1例长入侧脑室，各脑叶皮质下5例，中颅窝颞叶外生长的2例，具有一定的影像学和病理学特征；全部病例均行手术治疗，见肿瘤多呈鱼肉样外观，质地较软，血供丰富，边界清晰，无明显包膜。结论 SPNET的影像学和组织病理学有一定特征，影像学及临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分，提高诊断的准确性。     

Monofocal large inflammatory demyelinating lesion,mimicking brain glioma

Here we report two cases of pathologically confirmed tumor-like demyelinating lesions. In comparison with common primary demyelinating diseases, our cases demonstrated atypical radiologic features, such as a large monofocal lesion with mild brain edema, and open ring-like or focal enhancement on magnetic resonance images, suggesting brain tumors. The clinical manifestations included focal neurologic signs due to the lesions, monophasic episodes without relapse over a long follow-up period, and efficacy of oral corticosteroid therapy. Histological analysis of brain biopsy specimens showed the inflammatory demyelination and preserved axons without tumor cells. The present cases suggest the importance of considering inflammatory demyelinating disease in the different diagnosis of monofocal tumor-like lesion.     

假瘤型炎性脱髓鞘病的临床及病理

目的 :探讨假瘤型炎性脱髓病的临床病理特点。方法 :分析 5例假瘤型炎性脱髓鞘病的临床、影像及病理特点。结果 :本组临床特点 :1亚急性或慢性起病 ,逐渐进展。 2症状、体征及 MRI均提示为单一病灶。 3MRI所见病灶比 CT大 ,可有占位效应 ,也可呈周边花边样或环形强化 (例 2呈均匀强化 )。病理呈炎性脱髓鞘改变 ;白质内大片脱髓鞘区 ,血管周围淋巴细胞浸润 ,呈袖套样 ,伴有胶质细胞增生。也可主要累及灰质。结论 :1假瘤型炎症性脱髓鞘病可能是多发性硬化 (MS)中的一种特殊类型 ,或者是 MS与急性播散性脑脊髓炎之间的过渡类型。 2假瘤型炎性脱髓鞘病与胶质瘤不易鉴别 ,可试用肾上腺皮质激素治疗或者进行组织活检 ,不可急于手术。     

胼胝体病变-肝豆状核变性的少见脑部影像学表现

目的研究肝豆状核变性患者胼胝体病变及其临床价值。方法收集3例肝豆状核变性患者的临床及影像资料,参照2001年第八届莱比锡肝豆状核变性国际会议制定的诊断评分系统评分。利用磁共振成像(MRI)技术检查胼胝体压部病变。结果 3例患者均存在胼胝体压部病变,但均无胼胝体病变所致的失连接综合征表现。头颅MRI技术提示3例患者胼胝体病变主要为长T2异常信号、FLAIR像稍高信号,其中1例DWI呈高信号。出现胼胝体病变的3例肝豆状核变性患者均病情较重、脑部损伤弥漫(尾状核、壳核、苍白球、丘脑、中脑及桥脑)。结论胼胝体病变为肝豆状核变性患者少见的影像学表现,若在有典型基底节病变的同时还伴有胼胝体病变则高度支持肝豆状核变性的诊断。胼胝体病变也提示患者病情较重、脑部损伤弥漫,预后相对较差。     

Langerhans cell histiocytosis and the central nervous system in childhood: evolution and prognostic factors. Results of a collaborative study

This retrospective study detailed clinical and radiologic involvement of the central nervous system related to Langerhans cell histiocytosis in 18 French children. We excluded cases of isolated hypothalamic-pituitary dysfunction or spinal involvement. Cerebellar symptoms were the most common clinical symptoms. Two different patterns of magnetic resonance or computed tomographic images were identified: demyelination and gliosis or atrophy, described as degenerative lesions, mostly located in the cerebellum in 10 children, or tumor-like lesions occurring in any part of the brain in 13 children. Six children had both types of lesion. The clinical cerebellar syndrome correlated with the specific imaging pattern suggestive of a cerebellar degenerative lesion, which did not show any changes after treatment. As suggested by this study and previous clinical and histologic reports, it is believed that brain involvement in the course of Langerhans cell histiocytosis might arise from different disease mechanisms: primary histiocyte proliferation and secondary atrophy or demyelination and gliosis of unknown origin. Treatment consequently should be adapted to the supposed mechanism of the lesion.     

Magnetic resonance imaging in the assessment of disease activity in multiple sclerosis

Magnetic resonance imaging (MRI) has been shown to be a good method of visualizing the lesions in MS. We have studied several applications of MRI to the evaluation of patients and experimental models. In diagnosis, MRI is the most sensitive test for the demonstration of dissemination of lesions in space. Pathological correlation studies show that MRI reliably measures the extent of chronic demyelination. Experimental studies show that MRI detects acute inflammatory lesions and measures their evolution. MRI also is a reliable measure of the extent of the MS process, serial MRI scans detect evidence of disease activity in MS not always disclosed by clinical evaluation. MRI will have an enormous future impact on the evaluation of patients in clinical studies and in understanding the evolution of pathological processes.     

瘤样炎性脱髓鞘病MRI的临床意义

目的分析瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)临床、影像与病理特点,探讨磁共振(MRI)检查对TIDD的诊断价值。方法对39例TIDD患者进行头颅、脊髓CT和MRI扫描,并分析临床和影像学特点。结果病灶在头颅CT均为低密度,常规MRI扫描呈T1WI低信号、T2WI高信号,T1WI增强扫描44%可见"开环征",发病早期DWI可见高信号,FLAIR较T1WI及T2WI更清晰显示病灶及其范围。结论 DWI能发现TIDD早期病变,FLAIR较常规T1WI、T2WI敏感,"开环征"是磁共振诊断TIDD的重要辅助依据。     

成人Still病合并脱髓鞘脑病一例

目的 探讨成人Still病合并脱髓鞘脑病的临床特点及诊断.方法 报道1例表现为脑病症状的成人Still病患者,并结合相关文献进行讨论.结果 成人Still病中枢神经系统受累可表现为头痛、偏瘫及一过性意识障碍,头部MRI呈大片状长T1长T2异常信号,周围呈袖套样水肿带,占位效应显著,类似肿瘤的影像表现,病理检查证实为中枢神经系统炎性脱髓鞘,经糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗症状好转.随访4个月头部MRI病灶基本消失.结论 成人Still病可合并中枢神经脱髓鞘脑病,头部MRI呈类肿瘤样影像,糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗效果良好.     

表现为复发性视神经炎的肿块样原发性中枢神经系统血管炎一例报道并文献复习

目的加强对肿块样原发性中枢神经系统血管炎(tl-PACNS)的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的tl-PACNS患者的临床、影像学、病理表现以及治疗和预后情况。结果患者临床表现为复发性视神经炎,头MRI表现为肿块样长T1、长T2病灶,术后病理表现为软脑膜和小血管壁上淋巴细胞和浆细胞浸润,对糖皮质激素(激素)单用或联合免疫抑制剂治疗有效。结论 tl-PACNS临床表现复杂多样,影像学上极易误诊为肿瘤,脑活检是其确诊的主要依据。tl-PACNS对激素和免疫抑制剂治疗效果好。     

Tumour-like lesions in multiple sclerosis

The presence of tumefactive lesions on magnetic resonance imaging (MRI) in multiple sclerosis (MS) patients can cause diagnostic difficulties. It requires differential diagnosis between tumefactive demyelinating lesion (TDL) and the coexistence of neoplasm; it also implies further management. The precise assessment of such lesions at the first clinical manifestation of the disease is particularly important. We present three cases of MS presenting with tumour-like lesions of the brain. Based on serial MRI studies, stereotactic biopsy and the response to treatment with corticosteroids, the diagnosis of TDL was established in every case.