20例肾病综合征型IgA肾病的肾脏病理分析

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型,约占我国原发性肾小球疾病的40%.临床表现为肾病综合征的IgA肾病国外报告仅占5%.我院2005年1月至2007年11月行肾活检诊断为IrA肾病60例中,有20例临床表现为肾病综合征,占33%以上.因此,对临床表现为肾病综合征的IgA肾病应加以重视,现就其肾脏病理分析如下.     

IgA肾病的诊治进展

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎[1].大多数学者将IgA肾病分为原发性和继发性,常见的继发性IgA肾病有紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙肝/肝硬化相关性肾炎.本文重点介绍原发性IgA肾病.原发性IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,尽管过去曾经认为IgA肾病是"反复发作且临床经过良性的血尿",但事实上,现在已发现IgA肾病是终末期肾病(ESRD)的主要原因之一(25%～40%发展为慢性肾衰竭),其中部分病人甚至呈恶性经过.由于IgA肾病具有多样的临床表现、复杂的病理改变和不同的预后,越来越多的学者认为IgA肾病不是单一的疾病,而是一个综合征.     

IgA肾病的研究近况

IgA肾病(IgAN)是指IgA为主的免疫球蛋白广泛沉积在肾小球内系膜区及/或毛细血管袢内为特征的原发性肾小球炎(除外系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肝硬化等所致的继发性肾病),其临床主要表现为反复发作或孤立发作性肉眼血尿,持续性镜下血尿、蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、高血压、肾功能不全等多种表现,为国内常见的原发性肾小球疾病之一。 本病于1968年由法国学者Berger首先报告,故又称Berger氏病,此外还有IgA肾炎,lgA—IgG肾炎,系膜IgA肾炎,IgA相关性肾炎     

349例肾病患者肾组织活检病理与临床分析

目的了解近年来因肾脏病行经皮肾穿刺活检患者的病理类型构成及其与临床表现的关系。方法收集我院2005年8月至2007年5月之间349例肾病患者肾组织病理活检以及临床资料并进行分析。结果原发性肾小球疾病仍是最常见的肾脏疾病,其中IgA肾病最多见;继发性肾脏疾病以过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎最常见。原发性肾病综合征以非IgA系膜增生型肾病最常见,其次为IgA肾病。IgA肾病主要表现为以蛋白尿、血尿为主的肾炎综合征,而非IgA系膜增生型肾病主要表现为肾病综合征。结论本组资料显示原发性肾小球疾病仍是最常见的肾脏疾病,其中以IgA肾病最常见;继发性肾脏病仍以过敏性紫癜性肾炎和狼疮性肾炎最常见;原发性肾病综合征中非IgA系膜增生型肾病最常见。     

102例IgA肾病临床与病理特征相关分析

目的研究IgA肾病患者的临床表现及病理类型两者之间的关系，进一步评价肾活检在肾脏病诊治中的作用及临床意义。方法对300例有肾穿刺活检适应症的患者行B超介导下肾活栓，并作光镜、免疫组化检查，对其中确诊为IgA肾病者作病理及临床特点分析。结果102例IgA肾病患者临床表现为肾病综合征者21侧，急性肾小球肾炎者3例，血尿者12例，隐匿性肾小球肾炎者27例，慢性肾小球肾炎者37例，妊娠合并慢性肾小球肾炎者1例，肾病综合征伴急性肾功能不全者1例。而病理类型轻微病变型为18例（17．65％）；系膜增殖型为19例（18．63％）；系膜增殖型伴局灶节段性硬化为31例（30．39％）；增生硬化型为9例（8．82％），FSGS型为13例（12．75％）。结论IgA肾病临床表现的严重程度与病理表现的严重程度并不一定相符，肾活栓对明确肾脏疾病的病理类型，确定有效的治疗方案及评估预后均有十分重要的意义。     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床与病理特点及相关关系.方法对我院2000年2月～2005年2月经肾穿刺活检确诊为IgAN的37例患儿的临床表现,肾组织光镜、免疫组化及相关实验室检查进行回顾性分析总结.结果IgAN发病年龄(9.8±3.8)岁,男:女为3.11:1.37例中,临床表现为孤立性血尿11例(29.73%),肾病综合征(NS)10例(27.03%),急性肾小球肾炎(AGN)9例(24.32%),持续性血尿蛋白尿5例(13.51%),孤立性蛋白尿,急性进行性肾小球肾炎(RPGN)各1例(各2.70%).病理表现为系膜增生性肾炎(MsPGN)33例(89.19%),肾小球轻微病变(ML),毛细血管内增生性肾炎(EnPGN),快速进行性肾小球肾炎(RPGN),硬化性肾小球肾炎(SGN)各1例(各2.70%).免疫组化可见多种免疫球蛋白沉积.沉积类型为IgA M G( C3)型14例(37.84%),IgA型13例(35.14%),IgA M( C3)型10例(27.03%).结论儿童IgA肾病以学龄期儿童多见,男性明显多于女性.临床表现多样,以孤立性血尿,肾病综合征,急性肾小球肾炎多见.病理表现以MsPGN为主.临床表现与免疫病理分型相关,与肾小球病理损害程度无相关性.     

IgA肾病的临床与病理探讨

目的通过101例IgA肾病的临床与病理的分析来观察IgA肾病的临床病理特点与其内在联系。方法经皮肾穿刺活检获取IgA肾病患者的病理结果,并将临床表现及病理结果进行分类分型,同时获取IgA肾病的病理资料,并进行分组讨论。结果IgA肾病的临床表现以无症状性血尿/尿检异常及慢性肾小球肾炎为常见分别占35例（34.7%）和32例（31.7%）,其次为肾病综合症26例（25.7%）,其中成人IgA肾病临床表现以慢性肾炎为主伴有肾功能不全,有急进性肾炎的表现,而青少年IgA肾病以无症状性血尿/尿检异常为主不伴有肾功能不全且无急进性肾炎的表现。病理类型以系膜增生性肾小球肾炎最常见,成人局灶节段性肾小球肾炎的发生率明显低于青少年,而膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段硬化性肾小球肾炎、新月体肾炎及硬化性肾炎较青少年多见。慢性肾小球肾炎、无病状血尿/尿检异常和肾病综合症主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,其次为局灶节段性硬化。IgA肾病以轻系膜增生为主,成人的重度系膜增生、节段性肾小球硬化、肾小球硬化大于20%、球囊粘连、新月体形成、肾缺血改变、血管葱皮样改变、肾间质小管慢性化的比率均高于青少年。结论成人IgA肾病临床表现较青少年严重,病理类型比青少年差,病理特点显示预后较青少年差,但仍有少部分的青少年IgA肾病存在慢性化表现,提示预后较差,建议早期行肾活检干预治疗。     

IgA肾病中西医治疗疗效观察

IgA肾病是指以IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特点的一种原发性肾小球肾炎。临床表现多以血尿为主,在我国占原发性肾小球肾炎30%～40%,男女之比为3∶1,以青少年多见。早期文献认为IgA肾病病程进展缓慢,预后良好;近年来发现本病并不是完全良性经过,IgA肾病临床出现的高血压或肾病综合征,往往提示组织改变严重,预后较差。由于发病的原因不清,目前仍无有效的治疗措施。1　临床资料本组60例均经肾活检证实IgA肾病,光镜:灶性节段性到弥漫性系膜增生,无新月体形成;免疫荧光:IgA沉着系膜区为主。并通过详询问病史、体检及实…     

成人紫癜性肾炎62例临床与病理分析

目的 分析成人紫癜性肾炎患者的临床表现和肾脏病理特征.方法 对62例成人紫癜性肾炎回顾性收集、分析患者的临床资料,进一步分析紫癜性肾炎临床表现与病理分级分布情况.结果 肾病综合征组与血尿伴蛋白尿组、单纯血尿或蛋白尿组血比较,肌酐水平增高,差异有显著性;补体C3、血沉和IgA水平在三组之间差异无显著性.肾病综合征组与其他两组病理分级比较,病理改变重于血尿伴蛋白尿组和单纯血尿或蛋白尿组.结论 成人紫癜性肾炎临床表现多种多样,病理分型多样,血清肌酐与蛋白尿在一定程度上可以反映病情,肾病综合征、肾小球新月体是紫癜性肾炎预后不良的危险因素,需结合临床表现及肾脏病理进行综合评估,拟定治疗方案.     

肾实质性高血压在IgA肾病中的作用

目的观察肾实质性高血压在IgA肾病中的作用。方法经皮肾穿刺活检获取IgA肾病的病理结果,并结合临床表现及病理结果进行分类分型,获取IgA肾病的病理资料,并将IgA肾病分为观察组及对照组。结果观察组临床表现以慢性肾小球肾炎为主,肾功能不全较对照组多见,同时存在有急进性肾炎。对照组临床表现以无症状血尿/尿检异常为主,未见急进性肾炎。两组病理类型主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,其中观察组的病理类型局灶节段硬化性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎、新月体肾炎及硬化性肾小球肾炎明显高于对照组,观察组的肾小球节段硬化、肾小球硬化≥20%,肾缺血改变、新月体形成、血管洋葱皮样改变及肾间质小管慢性化明显高于对照组。结论肾实质性高血压的存在影响肾功能的同时对IgA肾病产生不利影响,同时参与急进性肾炎的发病,肾实质性高血压存在的IgA肾病的病理类型慢性化的情况严重,提示预后不好,应早期行肾活检进行干预治疗。     

肾实质性高血压在IgA肾病中的作用

目的观察肾实质性高血压在IgA肾病中的作用。方法经皮肾穿刺活检获取IgA肾病的病理结果,并结合临床表现及病理结果进行分类分型,获取IgA肾病的病理资料,并将IgA肾病分为观察组及对照组。结果观察组临床表现以慢性肾小球肾炎为主,肾功能不全较对照组多见,同时存在有急进性肾炎。对照组临床表现以无症状血尿/尿检异常为主,未见急进性肾炎。两组病理类型主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,其中观察组的病理类型局灶节段硬化性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎、新月体肾炎及硬化性肾小球肾炎明显高于对照组,观察组的肾小球节段硬化、肾小球硬化≥20%,肾缺血改变、新月体形成、血管洋葱皮样改变及肾间质小管慢性化明显高于对照组。结论肾实质性高血压的存在影响肾功能的同时对IgA肾病产生不利影响,同时参与急进性肾炎的发病,肾实质性高血压存在的IgA肾病的病理类型慢性化的情况严重,提示预后不好,应早期行肾活检进行干预治疗。     

难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

IgA肾病

IgA肾病是指免疫荧光镜检查发现,在肾小球系膜区或毛细血管袢内广泛沉积免疫球蛋白IgA为特征的原发性肾小球肾炎。本病由Berger氏首先报道,故又称Berger氏病,此外有称IgA-IgG肾炎、系膜IgA肾炎、IgA相关性肾炎等。在世界各地发病率约占原发性肾小球肾炎的10～54％,东南亚地区发病率较高,我国为IgA肾炎     

IgA肾病64例临床与病理分析

目的观察和分析青少年和成人IgA肾病的病理学与临床特点。方法对64例IgA肾病进行肾穿刺活检,按不同年龄分为青少年组和成人组,对其临床表现及组织学特点进行比较和分析。结果青少年组以血尿和/或蛋白尿为主要临床表现（76%）,出现高血压和肾功能损害的较少,病理表现以肾小球轻微病变和弥漫性系膜增生性肾小球肾炎为主,小管间质病变相对较轻。成人组表现为肾病综合征及肾炎综合征的患者所占比例较大（61.5%）,常伴有高血压和肾功能不全,病理表现以弥漫性系膜增生、局灶节段增生、硬化、新月体形成为主,可见间质炎性细胞浸润、小管萎缩。结论IgA肾病在青少年和成人之间存在一些不同的临床和病理学特点,其病理和临床表现及肾功能损害有一定的关系。     

低补体血症与IgA肾病病理类型的关系

过去认为,低补体血症主要出现在狼疮性肾炎、急性肾小球肾炎和膜增生性肾小球肾炎,但我们在临床工作中发现,IgA肾病伴低补体血症并不少见,故将原发性IgA肾病与补体C3之间的关系进行分析。     

IgA肾病

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA颗粒沉积为主的一组原发性肾小球疾病,实际上是一个免疫病理学诊断名称。IgA肾病是以血尿为突出临床表现的肾小球肾炎,为最常见的肾小球源性血尿的病因。本病常见于亚太地区,如中国、日本、东南亚,其发病率在我国占原发性肾小球疾病的30%左右,好发于青少年,男性多见(约为女性的6倍),大约15%的IgA肾病病人于10年内进入慢性肾功能不全晚期,预后差。IgA肾病患者常于呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿,有学者推测黏膜免疫与发病机制有关,此外细胞免疫在IgA肾病发病机制中起一定的作用。1病理(1)免疫病理…     

现代医学对IgA肾病的病因发病机制的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy）是以肾小球系膜增生基质增多伴以IgA为主的免疫复合物沉积,临床上以血尿反复发作为特点,但可呈现以无症状血尿到急进型肾炎间各种表现的原发性肾小球疾病,通过对IgA肾病的病因发病机制的研究来指导临床诊治。本文从遗传因素、免疫因素、细胞因子及炎症介质、系膜细胞等方面分析IgA肾病的病因发病机制,对IgA肾病的西医研究状况进行总结。IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎,其发生与遗传及机体免疫系统功能紊乱有关,IgA免疫复合物在肾脏不断沉积损伤肾小球,并通过旁路途径使补体活化,白细胞聚集,炎症细胞激活或肾小球固有细胞活化。释放炎症因予、细胞因子加重肾小球损伤。     

IgA肾病的发病机制研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢,临床表现和病理改变各异的临床-病理综合征.目前认为在广泛应用肾活检技术的国家,本病是最常见的慢性肾小球疾病,也是引起终末期肾病(end - stage renaldisease,ESRD)的主要病...     

以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗原则和预后

IgA肾病( IgAGN)首先由Berger和Hinglais提出.是一组不伴有系统疾病、肾活检免疫病理检查示肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积肾小球肾炎,故IgAGN为一免疫病理学诊断名称,临床以发作性血尿为主要表现,也可表现为单纯性蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征及急进性肾炎,是导致终末期肾衰的主要原因之一.目前认为该病为独立的临床-病理综合征.兹结合文献对以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗原则和预后综述如下.     

扁桃体与IgA肾病

IgA肾病是肾小球系膜区以IgA沉积为主,以血尿为主要临床表现的原发性肾小球肾炎,是我国最常见的原发性肾小球疾病之一,也是发展为肾衰竭的主要病因,其临床表现多样化,组织形态学的改变轻重不一,预后相差甚远,有关的发病机制至今仍有许多不明之处,扁桃体炎被认为是引起本病的因素之一。IgA肾病发作之前通常有扁桃体炎等前驱感染史,扁桃体反复感染后则常出现肉眼血尿或尿检异常加重。因此,IgA肾病与扁桃体的关系一直备受人们的关注。