运动训练治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种累及上、下运动神经元的神经退行性疾病,目前尚无法治愈。针对ALS的临床管理较复杂,需要多学科合作,对症治疗及康复治疗是重要干预手段。运动训练能防止ALS患者肌肉废用性萎缩,同时也有助于患者心血管系统健康,被认为是ALS患者的一种潜在治疗方法,但仍存在一定争议。本文将阐述运动训练治疗ALS的机制、临床应用及对ALS的影响,以期为运动训练治疗ALS患者提供更多参考资料。     

肌内效贴扎术联合物理因子治疗急性腰扭伤的疗效观察

目的:探讨肌内效贴扎术联合物理因子治疗急性腰扭伤(ALS)的临床效果。方法:ALS患者48例随机分为观察组和对照组各24例,2组均给予物理因子治疗,观察组加用肌内效贴扎术治疗。比较2组治疗前后视觉疼痛模拟量表(VAS)、功能障碍调查表(RMDQ)评分、腰椎活动度(Schober)评分及治疗后临床疗效。结果:治疗3d后,2组VAS及RMDQ评分均较治疗前明显降低(P<0.01),且观察组更低于对照组(P<0.01);2组Schober评分均较治疗前明显提高(P<0.01),且观察组更高于对照组(P<0.01)。治疗后观察组临床总有效率明显高于对照组(P<0.05)。结论:肌内效贴扎术能有效的改善急性腰扭伤患者的临床症状并缓解疼痛,且较单纯物理因子治疗效果显著。     

抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞血清重复治疗再生障碍性贫血

作者以抗淋巴细胞血清(ALS)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗22例再生障碍性贫血(AA)。大部分患者以往曾进行过雄激素和/或类固醇药物治疗。22例AA中19例为严重型。21例成人以15或22.5mlALS+5%葡萄糖水500ml静滴4-6小时,QD×14天。1名儿童以ALS 0.2ml/kg/日×14天。15例在ALS治疗期间加用氟羟甲雄酮(FOM),全部患者加用强的松30mg/日。在ALS或ATG输注过程中均使用了苯海拉明和扑热息痛。血清病者以抗组织胺、扑热息痛和强的松治疗。ALS或ATG输注前均经皮试。以ALS治疗者在治疗期每天做皮试,阳性反应者停止治疗。第1疗程中20例接受ALS,2例接受ATG治疗。其中7例有效(31.8%),4例完全缓     

肌萎缩侧索硬化的临床分型、分期及病情评估

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种进展性神经系统变性疾病。其起病隐袭, 进展缓慢, 因呼吸衰竭死亡, 目前尚无治愈方法。近年来研究表明多种措施可延长患者存活期, 提高患者生活质量。为了科学合理地治疗ALS, 本文就其临床分型、分期、治疗模式及对ALS病情进展的评估和随访方法进行介绍。     

康复运动对肌萎缩侧索硬化患者躯体功能影响的Meta分析

目的:系统评价康复运动治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)患者躯体功能障碍的临床疗效及安全性。方法:计算机检索相关中英文数据库有关康复运动治疗ALS的随机对照研究(RCT),使用柯克兰偏倚风险评估工具对纳入文献进行质量评价和偏倚风险评估，利用Cochrane RevMan软件5.4进行统计分析，使用合并率和95%置信区间(CI)评估结局指标。结果:共纳入11篇英文文献，包括481例ALS患者，其中试验组包括耐力训练、阻力训练、有氧运动、呼吸训练器，对照组为简单关节牵伸活动、无阻力呼吸训练器等。Meta分析结果显示：试验组1～3月的ALS功能评定量表(ALSFRS-R)评分优于对照组。试验组6月、10～12月ALSFRS-R、用力肺活量预计值(FVC%)、ALS生活质量评分(ALSSQOL-R)、0～3月疲劳严重程度评分(FSS)、6～10月(FSS)、四肢总体肌力评分、上肢总体肌力评分、下肢总体肌力评分与对照组相比差异无统计学意义。结论:1～3月短期内的康复运动能够改善早中期ALS患者ALSFRS-R量表中的整体功能，但长周期康复运动的临床获益仍需开展大样本高质量的临床研究来提供强有力的证据支...     

定量肌电图运动单位电位多项参数对肌萎缩侧索硬化症患者的评估价值

目的:分析肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)神经传导和F波的变化以及单纤维肌电图(SFEMG)的异常,探讨定量肌电图运动单位电位(motorunitpotential,MUP)多项参数对ALS患者的评估价值。方法:福建省立医院神经内科收治的ALS患者60例和体检的健康者55例对照组,对两组对象进行定量肌电图检查和常规运动及感觉神()经传导测定。结果:MUP参数对ALS诊断以面积、时限、大小指数最敏感;多相波敏感性较差;自发电位敏感性小于MUP参数。ALS运动末端潜伏期(DML)延长和复合动作电位CMAP)波幅下降,F波出现率下降与肌萎(缩有明显关系,ALS在SFEMG表现为颤抖增宽和出现阻滞,纤维密度明显增高。结论:肌电图、单纤维肌电图、神经传导、F波检查可在无明显临床症状时即发现下运动神经元损害,对ALS早期诊断、鉴别诊断和病情预后评估有重要价值。     

加味四君子方辅治肌萎缩侧索硬化症脾虚证的临床效果与安全性评价

目的评价加味四君子方在改善肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)脾虚证患者生活功能及延缓ALS疾病进展中的价值。方法采用随机、双盲、安慰剂对照的临床试验设计方案,将2013年1月—2015年12月上海中医药大学附属曙光医院50例ALS脾虚证患者均分为加味四君子方组和安慰剂组。加味四君子方组在西药治疗基础上加用加味四君子方;安慰剂组在西药治疗基础上加用安慰剂。两组均服药9个月。观察比较两组治疗前和治疗后3、6、9个月及停药后3个月时,ALS功能评分量表(ALSFRS-r)评分和ALS中医脾虚症状评分及治疗期间不良反应发生情况。结果经广义估计方程分析,两组治疗后ALSFRS-r评分、中医脾虚症状评分比较差异均有统计学意义(Waldχ~2=594.155,P0.05;Waldχ~2=452.196,P0.05),特别是在中医脾虚症状方面,加味四君子方组能有效延迟相关症状的恶化。对ALSFRS-r中精细动作、粗大运动评分的时间级别分析结果显示,两组间比较差异有统计学意义(Waldχ~2=166.976,P0.05;Waldχ~2=97.015,P0.05);但对延髓症状、呼吸症状评分的时间级别分析结果显示,两组间比较差异无统计学意义(Waldχ~2=0.007,P0.05;Waldχ~2=1.918,P0.05)。且两组治疗期间无严重不良反应事件发生。结论加味四君子方可以延缓ALS脾虚证患者神经功能恶化,对粗大动作、精细动作功能有良好的疗效。     

散发性肌萎缩侧索硬化39例临床分析

目的了解散发性肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,s ALS)的临床特点,以提高临床诊断率。方法回顾性分析2009年6月—2014年6月武警总医院收治的39例s ALS的临床资料。结果本组发病平均年龄(54.7±10.7)岁,男性多见,病程高峰在24个月左右。发病人群主要为既往体健人群,临床表现主要为肌无力、肌肉萎缩、肌束震颤、言语不清和饮水呛咳,5例(12.8%)伴随认知功能障碍,颈髓受累最多。结论 s ALS以中年发病为主,男性多见,s ALS伴认知功能障碍可能与阿尔茨海默病和额颞叶痴呆等其他神经系统变性病存在某种联系;详细问诊,仔细查体,及时行肌电图检查并注意鉴别诊断,有助于诊断。     

肌萎缩侧索硬化的神经影像学研究

[目的]研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的颅脑核磁共振成像(MRI)改变与临床表现的关系,分析ALS的颅脑弥散张量成像(DTI)特点,评价MRI及DTI在ALS诊断中的价值.[方法]对49例ALS患者的临床和影像学资料进行回顾性分析,颅脑MRI呈现皮质脊髓束(CST)异常改变者构成MRI阳性组,共10例,无异常改变者构成MRI阴性组,共39例;此外,对1例患者的DTI及弥散张量纤维束成像(DTT)结果进行单独分析.[结果]MRI阳性者共10例(占20.4%);MRI阳性组的起病年龄较MRI阴性组小,且两组相比较差异有显著性( P <0.01),锥体束征较MRI阴性组明显( P <0.01);两组的病程相比较无统计学差异( P >0.05);DTI显示CST等广泛纤维束的各向异性值(FA)减低,DTT示CST严重缺失.[结论]虽然颅脑MRI呈现异常改变与ALS临床表现有一定关系,但在临床诊断ALS的患者中,MRI阳性率较低,可见MRI对ALS并不敏感,仅作为参考标准,而DTI技术可能对ALS的诊断有所帮助,有待进一步研究.     

头颅磁共振成像诊断肌萎缩侧索硬化1例

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是神经系统的变性疾病,主要影响大脑皮质的大锥体细胞(Betz)脑干及脊髓的运动神经元,表现为进行性的肌肉无力、肌肉萎缩及肌肉张力增高、腱反射亢进等,最终因呼吸衰竭而死亡。目前发病机制不清,缺乏有效的治疗措施,患者的存活期仅为3～5年。对ALS的诊断仍为临床诊断,除肌电图外,缺乏有利的、特异的辅助检查手段。近几年来,国外报道。在头颅磁共振(MRI)的T2加权像、压水T2权重像(FLAIR)像上出现皮质脊髓束的异常高信号,尽管缺乏特异性,但对ALS的诊断是有帮助的,现将我们遇到的1例报道如下。     

肌萎缩侧索硬化的临床表现及肌电图特点分析

选取我院2010年6月~2013年2月收治的43例ALS患者,观察其临床表现特点,并与50例同期健康对照组的腹直肌EMG进行对比分析。结果 ALS以上肢起病较为多见,其病程发展通常由首发部位向邻近肢体扩散,主要临床表现为肌肉萎缩、无力、肌束颤动与锥体束征象;观察组ALS患者的EMG波幅、时限与多相波数值均明显高于健康对照组,差异有统计学意义(P0.05)。ALS在临床上具有典型的症状及体征表现,其腹直肌EMG与正常健康者具有较大差异,对其临床诊断具有良好的提示作用与意义。     

肌萎缩侧索硬化患者血清氧化标记物表达水平与病情严重程度的相关性分析

目的探讨氧化应激在肌萎缩侧索硬化(ALS)发病中的作用及其与病情评价指标的相关性。方法应用酶联免疫吸附测定(ELISA)法、硫代巴比妥酸法以及黄嘌呤氧化酶法分别测定39例ALS患者和43例正常对照者血清中8-羟基脱氧鸟苷酸(8-OhdG)、丙二醛(MDA)、谷胱甘肽(GSH)的水平;采用量表评价病情严重程度。结果ALS组血清中8-OhdG(195.02±51.47)ng/L和MDA(8.34±1.67)nmol/L明显高于对照组(122.47±56.87)ng/L和(3.47±1.17)nmol/L(P0.05);ALS组血清中GSH(18.34±2.55)nmol/L明显低于对照组血清中GSH(28.34±3.87)nmol/L(P0.05)。ALS组血清中8-OhdG、MDA及GSH的水平与病情严重程度有相关性(P0.05)。结论ALS患者出现了明显的氧化损伤;血清中8-OhdG、MDA及GSH的水平与ALS病情轻重相关。     

肌萎缩侧索硬化症患者皮质下核团MRI体积分析

目的 采用MRI体积分析技术评估肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者皮质下核团的体积改变。方法 采集25例ALS患者(ALS组)和25名健康对照(对照组)的MRI高分辨率图像,对皮质下核团的体积通过脑磁共振成像处理软件库(FSL)软件进行自动分析。将每个受试者的年龄、性别、教育年限、总颅内体积作为协变量,采用协方差模型的多协变量分析评估皮质下核团体积的组间差异。结果 ALS组双侧丘脑、左侧海马和右侧杏仁核体积较对照组明显减低。结论 通过MRI在体综合评估ALS皮质下核团的体积,发现ALS组双侧丘脑、左侧海马和右侧杏仁核的体积明显减小。     

肌萎缩侧索硬化血清白蛋白与疾病严重程度的相关性

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血清白蛋白与疾病严重程度的关系。方法:收集经临床确诊的60例ALS患者进行了随访和评估,另选60例周围神经病作为对照组,对两组年龄、性别、胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、血清白蛋白、尿素、尿酸方面进行对比分析,肌萎缩侧束硬化的严重程度由专门神经内科医师行ALS功能量表修订版(ALS Function Scale,ALSFR S-R)评估,并进行ALSFR S-R评分与血清白蛋白相关性分析。结果:ALS组血清白蛋白为(42.51±4.89) mmol/L,周围神经病组血清白蛋白为(44.61±5.44) mmol/L,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。两组在胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、尿素、尿酸比较差异无统计学意义(P0.05)。ALS患者血清白蛋白与患者ALSFRS-R评分做相关性分析显示呈正相关(r=0.306,P0.05)。结论:血清白蛋白计算简便,是一个有效快捷的评估ALS疾病严重程度的指标,具有一定的临床应用价值。     

肌萎缩性侧索硬化患者质子磁共振波谱的临床研究

目的　探讨ALS病人大脑皮层运动区神经元和皮层下运动纤维是否受损 ,1H MRS技术是否适用于监测ALS病情。方法　ALS组为 3 0例ALS病人 ,对照组为 10例健康人 ,测定大脑皮层运动区的NAA、Cho、Cr。结果　ALS病例组中NAA/Cr显著低于对照组 (P <0 .0 5 ) ,Cho/Cr显著高于对照组 (P <0 .0 1)。结论　NAA/Cr下降和Cho/Cr升高 ,提示ALS病人大脑皮层运动区存在神经元破坏和皮层下运动鞋纤维鞘膜功能的异常。     

大剂量胞二磷胆碱联合依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化症20例分析

目的 观察大剂量胞二磷胆碱联合依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的疗效.方法 20例于2009-04-2010-03在郑州大学第一附属医院确诊的ALS患者给予依达拉奉30 mg2次/d和胞二磷胆碱1.5g,2次/d治疗,观察美国肌萎缩侧索硬化功能评分(ALS-FRs)在治疗前后及治疗后6个月的变化,同时观察不良反应.结果 与治疗前相比,ALS-FRs在治疗后升高,差异有统计学意义;ALS- FRs在治疗后6个月较治疗前稍下降,差异无统计学意义.未观察到不良反应发生.结论 大剂量胞二磷胆碱联合依达拉奉治疗ALS是安全的,并且可能是有效的.     

肌萎缩侧索硬化症的颈髓磁共振弥散张量成像研究

目的:研究颈髓磁共振弥散张量成像(DTI)对诊断肌萎缩侧索硬化症(ALS)的应用价值。方法:选择ALS患者(病例组)7例及健康志愿者(健康对照组)6名,行颈髓DTI扫描,选取感兴趣区(ROI),测量部分各向异性比值(FA)和表观弥散系数(ADC)。同时对病例组进行临床评估,分析影像学参数与临床表现之间的关系。结果:病例组与健康对照组比较ADC值和FA值差异无统计学意义,病例组FA值及ADC值与年龄、病程、各临床评分均无显著相关。结论:颈髓DTI目前不能作为诊断ALS的辅助手段。     

误诊为肌萎缩侧索硬化的神经型布氏杆菌病1例并文献复习

目的 探讨神经型布氏杆菌病(Neurobrucellosis, NB)临床特征,诊断及治疗,反思该病例为何误诊为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS),比较二者之间的共同点及临床工作当中如何鉴别。方法 报告1例误诊为ALS的NB患者的临床特点及治疗,结合文献进行归纳总结。结果 患者58岁男性,诊断为NB,治疗2周后症状明显好转,右侧近端肢体肌力Ⅴ^-级,远端肌力Ⅳ^-级,左侧近端肌力Ⅴ^-级,左侧远端肌力Ⅴ^-级,双侧腱反射(+++),双侧Babinski征(+)。转回当地继续抗布氏杆菌治疗。结论 NB误诊为ALS的主要原因在于NB症状体征多不典型,表现多样,颅内感染体征不明显,从而误诊为其他神经系统疾病。     

肌萎缩侧索硬化患者焦虑和抑郁状况及其影响因素调查

目的了解肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者焦虑、抑郁状况及其影响因素。方法采用Zung编制的焦虑自评量表(self-rating anxiety scale,SAS)、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS),对174例ALS患者进行调查。了解ALS患者焦虑、抑郁状况及其影响因素。结果 174例患者中,发生焦虑21例,占12.07%;发生抑郁65例,占37.36%。患者SAS、SDS得分均高于全国常模,组间比较,均P0.001,差异具有统计学意义。女性患者抑郁发生率较男性患者高(P0.05)。结论 ALS患者焦虑、抑郁心理问题较正常人更为突出,治疗过程中要重视对患者的心理支持和疏导,特别应关注女性患者的心理健康状况。     

定量肌电图运动单位电位多项参数对肌萎缩侧索硬化症患者的评估价值

目的：分析肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)神经传导和F波的变化以及单纤维肌电图(SFEMG)的异常，探讨定量肌电图运动单位电位(motor unit potential，MUP)多项参数对ALS患者的评估价值。方法：福建省立医院神经内科收治的ALS患者60例和体检的健康者55例(对照组)，对两组对象进行定量肌电图检查和常规运动及感觉神经传导测定。结果：MUP参数对ALS诊断以面积、时限、大小指数最敏感；多相波敏感性较差；自发电位敏感性小于MUP参数。ALS运动末端潜伏期(DML)延长和复合动作电位(cMAP)波幅下降，F波出现率下降与肌萎缩有明显关系，ALS在SFEMG表现为颤抖增宽和出现阻滞，纤维密度明显增高。结论：肌电图、单纤维肌电图、神经传导、F波检查可在无明显临床症状时即发现下运动神经元损害，对ALS早期诊断、鉴别诊断和病情预后评估有重要价值。