类风湿性关节炎伴弥漫性泛细支气管炎1例报告并文献复习

弥漫性泛细支气管炎(DPB)是弥漫性存在于两肺呼吸性细支气管区域的一种慢性炎症为特征的独立性疾病。近年来,多有文献报道。常被误诊为支气管扩张,慢性支气管炎等,而贻误治疗。本文结合我院2012年以来收治的1例类风湿性关节炎伴弥漫性泛细支气管炎病例进行总结,提高对本病的认识。     

弥漫性泛细支气管炎及其治疗进展

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征，引起严重呼吸障碍的疾患。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。主要症状为慢性咳嗽、咳痰、活动时气短。由于进行性慢性气道感染，常引起呼吸衰竭，多数预后不良，但随着红霉素疗法的应用，DPB的预后有了划时代的变化。笔者复习了有关文献，对本病及其治疗进展综述如下：     

大环内酯类药物治疗弥漫性泛细支气管炎作用机理研究进展

弥漫性泛细支气管炎是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道,其突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。过去弥漫性泛细支气管炎的5年生存率在50％以下,弥漫性泛细支气管炎患者的气道常有铜绿假单胞菌定植,     

弥漫性泛细支气管炎的CT表现

目的提高弥漫性泛细支气管炎的影像学尤其是CT的诊断及鉴别诊断能力。方法回顾性分析我院在2000年-2004年期间收治的4例弥漫性泛细支气管炎患者(1例经病理确诊,3例经诊断性治疗有效后临床诊断)的胸部CT表现。结果弥漫性泛细支气管炎的CT表现为①广泛分布小叶中心性结节,无融合。②小叶中心分支状阴影或短线状影,典型者呈树芽征。③柱状或环形的细支气管扩张。④细支气管壁增厚。结论CT是诊断弥漫性泛细支气管炎重要依据,结合临床有助于鉴别诊断。     

弥漫性泛细支气管炎2例报告

弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病.我国自1996年首次病理确诊1例以来,各地陆续有个案报道,此病在中国并不罕见.由于其临床表现可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、呼吸衰竭的改变,酷似慢性支气管炎的发展演变,影像学表现酷似粟粒性肺结核,故极易误诊误治.笔者于2007年7月～2009年11月诊治弥漫性泛细支气管炎2例,颇有体会,现将其报告如下,旨在提高对弥漫性泛细支气管炎的认识,以期引起临床医生的重视,减少误诊漏诊的发生.     

细支气管疾病研究进展

细支气管是下呼吸道的重要组成部分,细支气管疾病在临床上并不少见,其表现有特异性,但大多是非特异的,诊断是根据临床表现结合组织病理学特征,而且有些病的确诊非病理学所见不可。所以这些疾病名称偏向于病理学。R yn等[1]把所有细支气管疾患归为3类:(1)以细支气管疾患为主的;(2)肺实质病变兼有明显的细支气管受累;(3)累及细支气管的大气道疾病。第一类,即主要的细支气管疾病,包括:缩窄性细支气管类(constrictive bronch io litis),亦即闭塞性(ob literative)细支气管炎(BO);急性细支气管炎;弥漫性泛细支气管炎(DPB);呼吸性细支气管炎;粉…     

弥漫性泛细支气管炎动物模型的建立

目的建立弥漫性泛细支气管炎动物模型,以探讨其发病机制。方法33只6～8周龄、体重(200±25)g的雄性SD大鼠,按随即数字表法分为模型组(23只)和对照组(10只)。将包被铜绿假单胞菌的硅胶管置入模型组大鼠一侧支气管;对照组同法置入无菌硅胶管,饲养60d后观察其肺部的病理改变。结果模型组SD大鼠置入包被铜绿假单胞菌的硅胶管后,肉眼观21只两肺表面出现均匀分布的淡黄色或灰白色小结节,切面可见以细支气管为中心广泛分布的结节,偶见细支气管扩张;2只(8.7%)出现多发性肺脓肿。对照组大鼠肺肉眼观未见明显异常。光学显微镜下模型组大鼠肺组织可见弥漫性泛细支气管炎的特征性病理改变,表现为两肺弥漫分布的以细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎,管壁周围有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞等炎症细胞浸润,伴有支气管相关淋巴组织增生和细支气管周围出现数量不等的泡沫细胞;细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,偶伴有肺动脉壁增厚、管腔扩大。对照组大鼠各级支气管结构正常,黏膜上皮结构完整,伴行肺血管管壁无增厚,肺泡结构完整,肺泡壁菲薄,肺泡腔内无渗出,置管处的支气管旁偶见淋巴细胞浸润。结论SD大鼠人工感染铜绿假单胞菌可以成功地建立弥漫性泛细支气管炎动物模型。     

Kartagener's综合征伴泛细支气管炎临床病理分析

目的探讨Kartagener’s综合征(KS)合并泛细支气管炎的临床病理学特征。方法分析8例Kartagener’s综合征合并泛细支气管炎患者的临床资料和组织形态特点。结果Kart-agener’s综合征是一种罕见的遗传性疾病,它的特点是支气管扩张症、副鼻窦炎以及内脏转位。以呼吸道为首发症状,常合并弥漫性泛细支气管炎(DPB)。病理形态特点为终末细支气管和呼吸性细支气管管壁增厚,慢性炎细胞浸润。其中2例透射电镜检查1例为纤毛的内侧臂缺失,1例纤毛畸形,融合成团。结论Kartagener’s综合征合并泛细支气管炎值得引起临床注意,影像及肺活检有助于对本病的诊断。     

弥漫性泛细支气管炎的免疫学发病机制

弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)患者的呼吸性细支气管区域有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润和聚集,支气管组织中的树突细胞异常以及支气管肺泡灌洗液CD4+/CD8+细胞比值增高.血冷凝集试验效价持续升高.IgA增高等提示DPB的发病可能与免疫功能紊乱有关.     

老年弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis,DPB）是主要累及呼吸性细支气管的慢性弥漫性炎性疾病,由日本的山中、本间、谷本等于1969年首次提出,逐步得到欧美医学界认可为独立的疾病。主要临床表现为反复咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难。DPB起初在日本报道较多,逐步在韩国、中国也有报道,欧美地区报道病例目前仍不多见。本病发病年龄从10岁到80岁,40-50岁为发病高峰年龄段,     

弥漫性泛细支气管炎研究进展

弥漫性泛细支气管炎是近 2 0余年来发现的新病种。病因不明。早期以日本报道为主。近年来全球均有报道。笔者复习了有关弥漫性泛细支气管炎的国内外文献 ,对本病进行如下综述     

鼻窦支气管综合征及其新进展

鼻窦支气管综合征（sinobronchial syndrome,SBS）是以下呼吸道慢性非特异性炎症如弥漫性支气管扩张、弥漫性泛细支气管炎、慢性支气管炎和慢性鼻窦炎共存的一类常见慢性气道疾病,其特点为上、下气道疾病共存,主要治疗方法为长期小剂量红霉素疗法（EM therapy）,近年来国内外对鼻窦支气管综合征的认识更为深入,本文对其有关的发病机制、诊断及治疗进展作一综述。     

弥漫性泛细支气管炎的诊治

目的探讨弥漫性泛细支气管炎（DPB）的临床特点及诊断方法。方法举例确诊为DPB患者的临床资料,并结合文献复习。结果DPB是一种以两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症为特征的独立性疾病,临床表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难,常合并铜绿假单胞菌感染和慢性鼻窦炎;胸部高分辨CT（HRCT）有助于诊断弥漫性泛细支气管炎,早期诊断及时给予大环内酯类药物规范化治疗,本病预后良好。结论对长期慢性咳嗽、咳痰,合并有慢性鼻窦炎病史的患者。应高度怀疑本病可能,应用小剂量红霉素或其他大环内酯类抗菌药物长期治疗,效果良好。     

弥漫性泛细支气管炎1例并文献分析

病例报告 弥漫性泛细支气管炎（DPB）是以肺部呼吸性细支气管为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病。本病在1969年由日本学者最早报道，在我国也并非罕见，如果早期确诊、及时使用红霉素治疗则可以阻止病变进展，使预后大为改观。但临床上对该病警惕性不高，极易误诊为常见的慢性气道性疾病，贻误治疗。近我们诊治1例，现予报告并复习有关文献。     

注意识别弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎(ＤＰＢ)是完全不同于慢性阻塞性肺疾病(ＣＯＰＤ)的独立的疾病。发现ＤＰＢ的历史背景要追朔到1967年加拿大Ｍａｃｋｌｅｍ等提出小气道病概念的同一时期,日本的本间、中山、泷泽3位学者从病理学、临床及Ｘ线学报道了属于小气道范围的以呼吸性细支气管为主要区域的弥漫性炎症性病变,并将其命名为ＤＰＢ。至今病因尚不清楚。ＤＰＢ的病理学特点是其炎症病变累及呼吸性细支气管组织的全层,故称之为泛细支气管炎。由于炎症病变致使管腔狭窄和形成散在息肉样肉芽肿以及不同程度的管壁纤维化,与肺Ｘ线影像上见到的散在性粟粒…     

弥漫性泛细支气管炎研究进展

弥漫性泛细支气管炎是近20余年来发现的新病种。病因不明。早期以日本报道为主。近年来全球均有报道。笔者复习了有关弥漫性泛细支气管炎的国内外文献．对本病进行如下综述。     

弥漫性泛细支气管炎的CT诊断及鉴别诊断

目的探讨CT对弥漫性泛细支气管炎(DPB)的诊断及鉴别诊断价值。方法总结和分析42例DPB患者胸部及鼻窦的CT表现,其中病理活检确诊5例,临床诊断确诊37例。结果 DPB胸部CT主要表现为:①弥漫性细粟粒样影伴树芽征;②小气道细支气管扩张;③炎性斑片影。鼻窦CT检查多伴随有副鼻窦炎表现(37例,88.1%),最常累及上颌窦。结论DPB胸部CT表现具有一定的特征性,多数患者合并副鼻窦炎,有助于DPB的早期诊断和鉴别诊断。     

小剂量红霉素对9例弥漫性泛细支气管炎患者肺功能及影像学作用的回顾性分析

目的 探讨小剂量红霉素对弥漫性泛细支气管炎肺功能及影像学的作用.方法 回顾性分析2008年至2010年入住我院呼吸科9例弥漫性泛细支气管炎患者资料,比较小剂量红霉素治疗3～6个月前后肺功能及其影像学改变的情况.结果 治疗后肺功能检查第1秒用力呼气量(FEV1)占预计值％(81.39％±4.68％ vs 78.27％±...     

北方汉族弥漫性泛细支气管炎患者人类白细胞抗原Ⅰ类抗原的特点

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是一种以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的、以慢性炎症为特征的疾病，发病具有明显的种族差异，主要聚集于东亚国家，且84.8％的患者合并慢性鼻窦炎或鼻息肉，其中最引人注目的是有关人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）的研究。日本口剖和韩国学者分别对本国的DPB患者进行HIA检测，     

弥漫性泛细支气管炎人类白细胞抗原易感基因的研究

目的 研究弥漫性泛细支气管炎患者人类白细胞抗原(HLA)易感基因的位点.方法 选择1999年11月至2006年3月的24例弥漫性泛细支气管炎患者为患者组,比较其临床特点,采用t检验比较红霉素治疗前、后实验室数据的变化.另选53名健康志愿者为对照组.采用寡核苷酸微阵列基因芯片对HLA-A、HLA-B,DR位点进行检测,采用SAS 6.12软件对疾病的相关性进行卡方检验评估,筛选我国弥漫性泛细支气管炎患者HLA易感基因.P＜0.05为差异有统计学意义.结果 患者组HLA-A2频率为20.83%(5/24),对照组为66.04%(35/53),两组频率比较差异有统计学意义(X2=13.52,P＜0.01);HLA-A2频率与弥漫性泛细支气管炎呈负相关(比值比=0.12);而患者组HLA-A11频率为58.33%(14/24),对照组为26.42%(14/53),两组频率比较差异有统计学意义(X2=7.27,P＜0.01);HLA-A11与弥漫性泛细支气管炎呈正相关(比值比=3.9);但在HLA-B位点的检测中未发现弥漫性泛细支气管炎患者有易感基因.尽管患者组在HLA-B54、HLA-B55、HLA-B56的频率分别为12.5%(3/24)、16.67%(4/24)、8.33%(2/24),高于对照组的频率[5.66%(5/53)、3.78%(2/53)、3.78%(2/53)],经统计处理两组频率比较差异无统计学意义(X2分别为1.08、3.82、0.70;P均＞0.05);此外,患者组HLA-DRB5 *010/020频率为37.5%(9/24),对照组为16.98%(9/53),两组频率比较差异有统计学意义(X2=3.88,P＜0.05),必须考虑病例数较少所造成的误差.结论 弥漫性泛细支气管炎HLA易感基因主要位于HLA-Ⅰ类分子A和B位点之间,但HLA-A2可能是中国弥漫性泛细支气管炎发病率相对较低的因素.