老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎12例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病,因其临床表现不典型,并且常伴有多系统的损害,容易导致误诊误治〔1〕。本文分析我院12例老年ANCA相关性血管炎患者,更深入认识ANCA相关性血管炎所致全身多系统损害,从而早期诊断与治疗。1资料与方法1.1对象1999年10月至2012年12月12例老年ANCA相     

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎误诊17例临床分析

报道误诊为其他疾病的17例抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）患者,其误诊原因主要为临床医师对AASV缺乏认识及警惕,没有详细系统地询问病史及既往史,患者首发表现缺乏特异性。常规开展ANCA、抗髓过氧化物酶抗体和抗蛋白酶3抗体检测,提高对AASV的认识及警惕性,有助于AASV的诊断。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎二例

丙基硫氧嘧啶 (PTU)是硫脲类抗甲状腺药 ,是临床最常用的抗甲状腺功能亢进药物之一。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是原发性小血管炎的血清学诊断工具。近年来发现有少数服用PTU的甲状腺功能亢进患者临床上出现了小血管炎的表现 ,并且在这些患者血清中也可检测到ANCA。现将我院近年发现的 2例PTU相关的ANCA阳性小血管炎报道如下。例 1 :女性 ,6 0岁。因皮疹、关节痛半年 ,泡沫尿 1个月入院。患者 3年前查血小板减低 ,骨髓细胞学示“巨核细胞增多伴成熟障碍” ,查自身抗体均阴性 ,临床诊断为特发性血小板减少性紫癜 (ITP)。予环孢菌…     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是指以微小动脉、毛细血管、小静脉等小血管管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。目前发现的原发性小血管炎主要有以下几类：韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、节段坏死性新月体性肾炎（NCGN）。而抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）则是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎分子发病机制

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是由ANCA介导,以寡免疫复合物沉积、坏死性小血管炎为特征的一组疾病,其发病机制目前仍不是十分清楚,主要与遗传、环境、感染及某些药物的影响等有关。本文就近年来ANCA的产生、中性粒细胞的活化、内皮细胞损伤及淋巴细胞在疾病发生中的作用展开综述。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的治疗现状及进展

随着大量针对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV)临床试验的开展,一些新的循证医学结果逐渐达成共识:(1)糖皮质激素和环磷酰胺仍是AASV诱导期最主要的治疗手段,静脉注射环磷酰胺较口服更好;(2)对早期轻症AASV,甲氨蝶呤可以替代环磷酰胺,重症患者可行血浆置换;(3)利妥昔单抗(美罗华)已被证明在诱导AASV缓解方面与环磷酰胺有同样效果,对复发病例更优,有望成为标准治疗药物;(4)维持期治疗可用硫唑嘌呤;(5)随着疾病机制的不断深入,“分子治疗”被寄予厚望.本文就近年来基于主要临床试验所取得的免疫治疗进展作一综述.     

抗中性粒胞细胞浆抗体相关性小血管炎二例

抗中性粒胞细胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎是一类自身免疫性疾病，临床呈多系统损害，肾脏受累前，常误诊为其它疾病。现将我院误诊的2例分析如下。     

利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody ANCA）是一组以中性粒细胞、单核细胞胞质为靶抗原的抗体谱,可作为某些原发性小血管炎的标志抗体.     

丙基硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎三例并文献复习

目的研究丙基硫氧嘧啶(PTU)诱发的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性小血管炎的临床病理表现。方法对我院近2年诊治的3例FPU引起的ANCA阳性小血管炎进行临床病理分析并复习相关文献。结果3例病人均为女性．年龄24～32岁．平均28．3岁。服PTU时间2～17年．3例均出现皮疹、关节痛．但不累及肾、脑、肺、造血等重要脏器，均为核周型ANCA(pANCA)．髓过氧化物酶ANCA(MPO-ANCA)显著增高(90～260EU／ml)，1例并胞质型ANCA．2例抗甲状腺球蛋白抗体升高，1例抗核抗体(ANA)阳性，而同期服DTU、他巴唑(MMI)无小血管炎临床表现的格雷夫斯病血清14份、31份pANCA均阴性，PTU组有2例MPO-ANCA低水平增高(20～26EU／ml)。3例患者均立即停用PTU，改服MMI、甲亢平各1例，同时应用糖皮质激素，临床症状均缓解，各种自身抗体滴度降低。结论PTU可诱发ANCA阳性小血管炎，应及时发现停药，糖皮质激素治疗有效。     

原发系统性抗中性粒细胞胞质抗体阴性小血管炎的临床病理表现

目的总结分析原发系统性小血管炎(PSV)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性小血管炎患者的临床病理特点,并与ANCA阳性患者进行比较,以提高对该类疾病的认识。方法回顾性总结并分析我科近7年来确诊的13例原发系统性ANCA阴性小血管炎的临床病理资料,并与同期30例ANCA阳性原发性小血管炎患者进行比较。结果ANCA阴性小血管炎组患者13例,占同期诊断的原发性小血管炎患者的7.14%。与ANCA阳性组相比,阴性组皮肤和消化道受损比率显著增高,而发热及中重度贫血发生率低于阳性组,阴性组蛋白尿水平高于阳性组,两组血管炎活动积分无差异。阴性组无一例血免疫球蛋白G升高,与阳性组相比差异有统计学意义(0vs50%,P<0.01)。阴性组肾脏新月体形成发生率低于阳性组,坏死和间质小管病变两组差异无统计学意义。两组免疫抑制治疗方案和临床缓解率差异无统计学意义。结论原发性ANCA阴性小血管炎并不罕见,毛细血管襻纤维素样坏死和无免疫球蛋白G升高有助于诊断。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎相关抗体研究进展

ANCA相关性血管炎(AAV)是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎,其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标,但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断,监测疾病活动度,评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况,有望实现AAV的精准诊断和治疗。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的中枢神经系统受累

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一,甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样,常见症状为头痛,可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊...     

系统性血管炎抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞质抗体的相关性初探

目的以来源于大小血管内皮细胞的两种永生细胞株为底物,检测系统性血管炎血清中抗内皮细胞抗体(AECA),分析其与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的相关性。方法细胞酶联免疫吸附试验(Cyto-ELISA)法检测血清中AECA;间接免疫荧光法(IIF)及抗抗体结合内皮细胞表面的蛋白酶3(PR3)、抗MPO-ELISA检测血清中ANCA;IIF及抗PR3、抗MPO-ELISA检测细胞株中PR3及MPO;反转录—聚合酶链反应(RT-PCR)法检测细胞株中PR3及MPOmRNA。结果AECAEA(EA.hy926为底物所测AECA)阳性率33.6%(41/122),AECAHMEC(HMEC-1为底物所测AECA)37.7%(46/122),ANCA35.3%(43/122),AECAEA或AECAHMEC与ANCA串联诊断系统性血管炎敏感性分别为59.8%(73/122)或60.7%(74/122)。AECAEA与ANCA,AECAHMEC与ANCA分别行配对字2检验,差异均无显著性(P>0.05),符合率仅分别为49.2%及51.6%。EA.hy926和HMEC-1中蛋白水平及mRNA水平均无PR3和MPO的表达。结论EA.hy926与HMEC-1中无PR3、MPO蛋白水平的表达,ANCA与AECA可能是两种相互独立的抗体,串联检测可提高诊断敏感性。     

抗中性粒细胞胞质抗体的检出率及其靶抗原研究

目的　了解抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)阳性检出率、流行病学特点及其靶抗原。方法　应用间接免疫荧光法 (IIF)、抗髓过氧化物酶 (MPO)和抗蛋白酶 3(PR3)酶联免疫吸附试验(ELISA)对近年送检的怀疑小血管炎的 5 6 0 4例患者血清进行了检测 ,对IIF ANCA阳性而抗MPO和抗PR3抗体均阴性的血清还进行了其他 5种ANCA特异性靶抗原的检测。并初步对ANCA阳性患者流行病学特点进行分析。结果　IIF ANCA检出率为 5 3% ,阳性检出最多在 7、8及 12月份。另外所有血清中有 390例 (7% )ANA阳性。所有血清进行抗MPO和抗PR3 ELISA检测 ,抗MPO抗体阳性 2 13例 ,抗PR3抗体阳性 32例 ,两者同时阳性 5例。 4 8例不识别MPO和PR3而IIF法阳性的血清中 13例识别其他已知靶抗原 ,识别杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)、人弹力蛋白酶 (HLE)、组蛋白酶G (CG)、天青杀素 (AZU)和乳铁蛋白 (LF)等靶抗原的血清分别为 7、5、1、1、0例 ,其中 1例为抗BPI和抗HLE ANCA同时阳性。 85 %的IIF ANCA阳性患者确诊为ANCA相关小血管炎。这些患者中 ,抗MPO和抗PR3的比例约为 7∶1:男女比例为 1∶1 12 ,年龄 7～ 79岁 ,平均 5 3 1岁 ,>6 0岁的老年人男女比例为 1 17∶1,而年龄 <2 0岁患者男女比例为 1∶4。结论　ANCA相关疾病在我国并不少见 ,以IIF法检     

抗溶酶体相关膜蛋白2抗体在抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾损害中的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是继发性肾损害的重要病因之一,发病率及致死率均较高,且病情易反复,治疗困难,其发病机制目前并不清楚。深入研究AAV致病原因及发病机制是提高疗效的重要方法,而抗溶酶体相关膜蛋白2(LAMP-2)抗体作为新发现的ANCA抗体,与AAV的关系成为目前研究的焦点之一。虽然目前研究结果并不一致,但随着细菌感染、Ⅰ型菌毛蛋白H(FimH)与LAMP-2分子模拟、动物实验及人体实验观察的深入,抗LAMP-2抗体将可能进一步揭示AAV肾损害发病机制,并可能成为AAV诊断、监测病情活动的新的标志物,为免疫抑制剂个体化治疗提供依据。本文就抗LAMP-2抗体与AAV肾损害的研究进展做一综述。     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部受累18例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)是一种自身免疫性疾病。该病的发病机制至今仍不明确,多发于老年人〔1〕。由于小血管遍布于全身各处,临床主要表现为多器官损伤,肺部为受累最为严重的器官之一〔2〕。由于该类疾病患者临床表现缺乏特异性,确诊难度高,导致肺部病情进一步恶化,危及患者生命。本研究旨在对本院收治的老年AASV肺损害患者的临床资料进行回顾性分析,探讨该病的临床特点,为     

循环内皮细胞损伤标记物与抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎活动性的联系

目的:探讨外周血液中内皮细胞损伤标记物循环内皮细胞( CECs)数量、可溶性血栓调节蛋白( sTM)、血浆血管性假血友病因子(vWF)、E选择素(ES)和血管细胞黏附分子1(VCAM-1)水平与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)活动性的联系. 方法:84例AAV患者,根据伯明翰评分(BVAS)评估血管炎活动性将其分为活动组(n =56,男性23例,女性33例,平均年龄48.1 ±16.8岁,BVAS评分13.6±2.4分)和缓解组(n =28,男性9例,女性19例,平均年龄50.2±16.4岁,BVAS评分0分).性别、年龄相匹配健康志愿者20例为对照组.免疫磁珠分离方法检测CECs数量,ELISA法检测血浆sTM、vWF、ES和VCAM-1水平,并分别比较三组上述指标的差异. 结果:活动组CECs、sTM、vWF和ES水平均显著高于健康对照组(P＜0.01).缓解组血CECs、sTM、vWF和ES与健康对照组比较无显著差异,活动组和缓解组血浆VCAM-1水平与健康对照组比较均无显著差异.与缓解组比较,活动组CECs[ (30±12)个/ml vs (17:±5)个/ml,P＜0.01]与sTM[ (9.5±6.8)ng/ml vs (6.1±3.4) ng/ml,P＜0.01]水平显著升高,但经血清肌酐(SCr)校正后,两组间sTM水平无显著差异.两组间血浆vWF和ES也无显著差异(P＞0.05).活动组sTM水平与SCr和尿蛋白水平呈正相关性,CECs、vWF、ES和VCAM-1水平与SCr和尿蛋白无相关性. 结论:循环内皮细胞数量与血管炎活动性密切相关,可作为临床判断ANCA相关血管炎活动性的重要指标.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺受累的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一类以中小血管坏死性炎症和循环抗中性粒细胞胞质抗体存在为特征的自身免疫性疾病, 肺是该病最常累及的器官之一。AAV患者起病隐匿, 肺受累的严重程度又与患者预后及病死率显著相关, 并且AAV患者肺受累的发病机制复杂, 目前尚未完全明确。本综述就AAV患者肺受累征象的特点及相关研究进展进行初步探讨。     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的感染性心内膜炎18例临床分析

目的:通过分析ANCA阳性的感染性心内膜炎（IE）的临床特点,旨在提高临床诊疗水平。方法:收集2016年6月至2021年7月在郑州大学第一附属医院住院确诊为IE且同时伴有血清学ANCA阳性的18例患者的临床资料,回顾性分析其一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归。采用SPSS 20.0软件进行统计分析。...