纤维样肾小球病1例

纤维样肾小球病（fibrillary glomerulopathy,FGP）是指肾小球内存在类似于淀粉样纤维物质,但淀粉样物质特殊染色阴性,且不伴随系统性疾病的一类肾小球疾病。该病少见,至今国内外总共报道约200例,我院发现1例,现报道如下。病例1病例特点患者,女,59岁,主因发现血肌酐升高1年入院。     

纤维样肾小球病1例报道

纤维样肾小球病为一种少见原发性肾小球疾病,病理特点为肾小球内存在淀粉样物质,但对淀粉样蛋白特殊染色阴性的一种新型的肾小球疾病。国内报道不多,近期确诊1例,现报道如下。     

纤维样肾小球病

纤维样肾小球病王素霞，肖萍综述章友康邹万忠审校纤维样肾小球病（ＦｉｂｒｉｌｌａｒｙＧｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙＦＧＰ），是指肾小球内存在类似于症粉样纤维物质，但淀粉样物质特殊染色阴性，且不伴随系统性疾病的一类肾小球疾病。近年国外的肾脏病学专著内均已将...     

触须样免疫性肾小球病1例报告并文献复习

触须样免疫肾小球病（immunotactoidg lomerulopathy，IT）是指肾小球内存在呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对淀粉样蛋白特殊染色阴性，一般不伴有系统性疾病的一类肾小球疾病，临床少见。我科曾收治1例，现结合文献报告如下。     

免疫触须样肾小球病1例报告

免疫触须样肾小球病（immunotactoid glomerulopathy,ITG）是指肾小球内存在中空的微管样结构的纤维性物质,对淀粉样蛋白特殊染色阴性,是一种罕见的原发性肾小球疾病,目前国内仅见数例报道。我科曾收治1例,现报告如下。     

肾小球纤维样物质沉积病（附六例病例报告）

肾小球纤维样物质沉积病（附六例病例报告）徐志雄章友康王素霞邹万忠王海燕电镜下肾小球内有纤维样物质沉积的疾病统称肾小球纤维样物质沉积病（ｆｉｂｒｉｌａｒｙｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｉｅｓ，ＦＤＧＰ），主要包括肾淀粉样变、纤维样肾病（...     

纤维样肾小球病一例报道及文献复习

目的 通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征.结果 通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病.临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等.电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据.其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支.该病预后差,大约50％的患者2～4年内进展为终末期肾脏疾病.结论 电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施.     

触须样免疫性肾小球病

触须样免疫性肾小球病（immunotactoid glomerulopathy，ITG）是指电镜下肾小球系膜区和／或基底膜内存在直径30～51nm、排列规则的类似淀粉纤维丝样物质或呈中空微管样结构的纤维样物质，但对淀粉样蛋白质特殊染色阴性，一般不伴有系统性疾病的。肾小球疾病。该病于1980年由Schwatz等首次报道，他在电镜下观察到肾小球内较粗的平行排列管样物质，类似昆虫触须，因而命名为触须样免疫性肾小球病。据不完全统计，迄今为止国内外报道已超过20例。     

谨慎解释肾组织刚果红染色

正淀粉样变性是异常折叠蛋白在组织沉积所引起的疾病,形成淀粉样纤维的蛋白质化学结构存在多样性,但所有淀粉样沉积物对刚果红染料均具有亲和力,而且超微结构属性相同。纤维样肾小球肾炎(FGN)纤维,形态学类似于淀粉样纤维:僵硬和无分叉,但粗细不同于淀粉样纤维且不嗜刚果红。2018年9月AJKD杂志发表了一篇文章,作者Alexander等认为,在某些罕见情况下FGN可能疑似淀粉样     

纤维样肾小球病1例诊治报告

纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)临床极少见,国内报告仅10余例,兹将本院收治1例报告如下。病例患者,男,61岁,因“双下肢浮肿1周”于2006年3月29日入院。4年前曾出现双下肢轻度浮肿及夜尿增多,当时检查尿蛋白1.0g/d,未发现继发性肾脏损害原因,未行肾脏病理检查。