腰骶椎管内硬膜下原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤1例报道

<正>原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing sarcoma,PNET/EWS)是指主要起源于原始神经外胚层,由原始未分化的小圆细胞构成的一类肿瘤。其恶性程度高,预后差,好发于小脑、大脑、外周神经及脊髓。椎管内硬膜下多发的PNET/EWS临床罕见。我院2019年4月收治了1例罕见的腰骶椎管内硬膜下多发     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例报告

<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是起源于原始神经上皮的恶性小圆细胞肿瘤;发生于肾上腺者罕见且恶性程度高、病程短、易复发转移,预后差。2018年徐州医科大学附属医院诊治1例,现报告如下。1病例报告患者女性,15岁,因"右腰部间断性疼痛1周"入     

睾丸原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的:探讨睾丸原始神经外胚层肿瘤的影像学特征、诊断方法和治疗选择。方法:回顾性分析1例罕见的少儿睾丸原始神经外胚层肿瘤的临床资料,包括患儿的病史资料、影像资料、术中所见和病理资料,进行文献复习。结果:原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种较为罕见的高度恶性小圆细胞肿瘤,其诊断主要依靠病理和免疫组化,基因分析有助诊断,复发时间和复发部位及范围与预后密切相关。结论:睾丸原始神经外胚层肿瘤十分罕见,睾丸根治性切除联合化疗治疗对局部肿瘤有效,预后因素包括患者年龄、复发时间和复发范围。     

肾原始神经外胚层肿瘤的病理特征、治疗及预后的研究进展

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种罕见的向神经分化的高度恶性的小圆细胞肿瘤,随着诊断技术的提高,发病率有增高趋势。目前对于PNET主要采用手术治疗、化疗和放疗。现将近几年来国内外对PNET的病理特征,治疗及预后进展情况进行综述。     

胰腺原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,多发生在骨和软组织等处,极少发生于实质性脏器.我院收治1例胰腺原始神经外胚层肿瘤患者,现报道如下.     

肛周原始神经外胚层肿瘤附1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour,PNET）？,它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能,呈侵袭性生长,广泛脑脊液播散,术前难以确诊,预后极差。     

胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤(PNET)好发于青少年,多位于幕上大脑和鞍上,脊柱少见,上胸段罕见.我院收治1例胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤患者,报道如下.     

腹膜后复发性原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种少见的神经嵴衍生小圆细胞恶性肿瘤[1],主要由原始神经上皮组成,可伴有多向分化潜能,因原始神经外胚层肿瘤与尤文肉瘤(EWS)具有相似的遗传背景和基因改     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤临床及病理分析

目的 分析肾上腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床及病理特点. 方法肾上腺PNET患者4例.男2例,女2例.平均年龄24(21、22、24、30)岁.常规实验室及内分泌检查无阳性发现.B超、CT检查示肾上腺区边界欠清的巨大囊实性软组织肿块,直径平均12(8～17)cm. 结果 1例穿刺活检确诊后拒绝治疗,6个月后死亡;1例手术探查后行减瘤术,术后8个月死亡;行肿瘤根治性切除治疗2例,术后1个月出现远处转移1例,肿瘤局部复发1例,4例病理学检查光镜下可见典型的Homer-Wright菊形团,免疫组织化学染色CD99阳性.病理诊断均为PNET. 结论 肾上腺PNET是一种罕见的原始神经外胚叶来源肿瘤,好发于青年,临床及影像学无特殊表现,确诊依据病理学检查.肿瘤恶性度高,进展迅速,预后极差.     

腰椎管内原始神经外胚层肿瘤误诊误治1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是起源于胚胎神经上皮细胞且分化极差的小细胞肿瘤[1]。临床上发病率低[2],容易误诊误治。我院收治1例腰椎管内PNET患者,在外院误诊为腰椎间盘突出症和椎管内感染,报告如下。     

肾原始神经外胚层肿瘤合并下腔静脉癌栓1例报告

本文回顾性分析邯郸市第一医院收治的1例肾原始神经外胚层肿瘤(PNET)合并下腔静脉癌栓患者的临床资料,术前行双肾增强CT检查：左肾肿瘤合并下腔静脉癌栓,肿瘤最大径12.1cm,癌栓MayoⅡ级。行经腹腔途径开放式根治性左肾切除术+下腔静脉癌栓取出术。术后病理诊断为PNET。肾PNET极少见,侵袭性强,恶性度高,常伴发局...     

前后联合入路治疗T2原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor,PNET）好发于青少年,多位于幕上大脑和鞍上,脊柱少见,上胸段罕见。本院收治1例T2椎管内PNET患者,现报道如下。     

腰椎管内原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤1例报告

正原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing sarcoma,PNET/EWS)是一种罕见且高度恶性的肿瘤,起源于神经嵴衍生细胞,具有多向分化的功能~([1])。我院2017年收治1例腰椎管内PNET/EWS患者,报告如下。患者女,32岁。因"腰部疼痛伴双下肢麻木1个月"于2017年4月20入院。查体:L4、L5棘突附近叩痛、压痛阳     

儿童阴茎原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于阴茎的原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤(PNET/Ewing's sarcoma)的临床表现、病理特点、治疗方法。方法:分析本院收治的1例5岁患儿原发于阴茎的PNET/EWS患者的病例资料进行文献复习。结果:病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,免疫组化结果显示CD99(+),分子生物学检查:EWS荧光原位杂交可见易位,符合原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤诊断,该患者经过病理确诊为阴茎PNET/EWS,经45周化疗和局部放疗,瘤灶缩小。目前停药3个月。结论:原发阴茎PNET/EWS极罕见,临床症状无特异性,以阴茎增大伴疼痛为主,免疫组化及分子生物学检查有助于对PNET/EWS的确诊。     

腮腺部罕见原始神经外胚叶肿瘤:附一例报告

原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET)的概念由Hart和Earle在1973年首先提出[1],该肿瘤是由神经嵴衍生的较原始的恶性肿瘤[2],包括原始神经外胚瘤、尤文肉瘤及Askin瘤.PNET分为中枢型和外周型.外周型多见于躯干、四肢和中轴软组织(包括胸壁、脊柱旁和腹膜后腔等),发生于腮腺部位者罕见[3].PENT在临床上较少见且恶性程度极高,预后不良,但报道甚少,发生于腮腺者国内外尚未见相关报道.现将我科收治的1例腮腺PENT患者报道如下,并结合相关文献进行讨论.     

肾原始神经外胚层肿瘤1例报告

肾原始神经外胚层肿瘤(renal primitive neuroectoder-mal tumor,rPNET)是一种高度恶性的肉瘤,临床罕见,预后极差,术前影像学检查通常难以确诊[1].本文报道我院2016年12月收治的1例rPNET青年女性患者.     

原始神经外胚层肿瘤66例临床病理分析及文献复习

目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特征、免疫组化表型、分子遗传学特点及鉴别诊断依据。方法对66例PNET的组织形态、免疫组化表型、分子遗传学特点及鉴别诊断进行分析。结果性别:男性多于女性,男女之比为1.4∶1。发病年龄0.4~62岁,中位年龄16岁。发生部位:肾、肝、卵巢、小肠及结肠、额叶、脑干、眼眶内、肾上腺、纵隔、椎管内等。免疫组化:肿瘤弥漫表达CD99和FLI-1,并不同程度表达CD56,Syn,NSE,Vimentin。但对CK,Desmin,LCA,Cg A,Myo-D1等不表达。结论 PNET为一种少见的高度恶性小圆细胞肿瘤,病理形态学特征、免疫组化标记及EWSR1基因是否发生断裂为其诊断主要依据。     

腹膜后原始神经外胚层瘤／尤因肉瘤一例报告并文献复习

目的总结腹膜后原始神经外胚层瘤／尤因肉瘤（PNET／EWS）的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况。方法分析1例罕见的腹膜后PNET／EWS的临床特征、组织病理学特点以及诊断、治疗方法,同时复习近年来的国内外相关文献。结果患者当地医院行左肾切除＋左腹膜后肿物部分切除,术后病理示PNET,并在当地医院行化疗。手术后4个月肿瘤复发,再次行手术切除并行化疗,1年后检查发现肿瘤再复发。结论腹膜后PNET／EWS是一种小圆形细胞组成的恶性肿瘤。诊断时应与其他腹腔和腹膜后软组织肿瘤相鉴别。治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定。本病有侵袭性的临床过程,远处转移早,经常局部复发和区域淋巴结转移,肺、肝、骨和骨髓转移,预后较差。     

儿童肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemal tumor,PNET）起源于神经嵴胚胎残留组织,有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤．有EWS基因和ETS相关癌基因家族的易位。该肿瘤在肾脏罕见．大多数发生于躯干、四肢和中轴软组织等。本文报告1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤患者的临床资料,对PNET的临床特点等进行探讨。     

椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNETs)是一组临床上罕见的发生于中枢神经系统和周围肌肉、骨骼等间叶组织、处于未分化阶段的具有多潜能分化能力的小细胞肿瘤。根据生长部位不同,分为中央型原始神经外胚层肿瘤(central PNETs,c PNETs)和外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral PNETs,p PNETs)。p P-