原发性IgA肾病患者肾脏局部血管紧张素Ⅱ表达与肾脏纤维化相关

目的 研究原发性IgA肾病患者肾脏局部肾素-血管紧张素系统（RAS）组分的表达及其相互调节,探讨肾内血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）表达与临床病理损伤指标间的关系。 方法 采用免疫组织化学方法评价肾脏局部RAS组分的表达。分析36例原发性IgA肾病患者肾脏局部RAS组分表达之间的相关性以及肾内AngⅡ表达与血压、估算肾小球滤过率（eGFR）、24 h尿蛋白量和Katafuchi肾脏病理评分之间的相关性。 结果 肾内肾素、血管紧张素原与AngⅡ表达呈正相关（r ＝ 0.43,P < 0.01;r ＝ 0.34,P < 0.05）。肾内AngⅡ表达与eGFR呈负相关（r ＝ -0.61,P < 0.01）,并与病理慢性积分及间质炎性细胞浸润积分呈正相关（ρ ＝ 0.39,P < 0.05;ρ ＝ 0.52,P < 0.05）。 结论 IgA肾病患者肾内AngⅡ表达与肾内肾素、血管紧张素原表达相关,并且肾内AngⅡ表达与肾脏纤维化程度相关。     

胡桃夹综合征并发IgA肾病临床分析

目的 了解胡桃夹综合征并发IgA肾病的临床特点及提高其相应诊治水平。 方法 回顾分析14例胡桃夹综合征并发IgA肾病患者（病例组）及同期36例单纯胡桃夹综合征患者（对照组）的临床资料。所有胡桃夹综合征病例均由彩色多普勒超声和磁共振血管成像（MRA）诊断;IgA肾病均由病理证实。记录两组实验室、影像学资料并进行t检验分析。 结果 两组患者性别、年龄、血压差异无统计学意义。病例组Scr值高于对照组[（81.2±21.3） μmol/L比（61.2±11.8） μmol/L,P < 0.01],尿蛋白量较多[（1.1±0.6） g/d比（0.3±0.2） g/d,P < 0.01],血尿更明显（尿红细胞计分2.3±0.9比1.5±1.3,P < 0.05）。彩色多普勒超声显示两组左肾静脉狭窄处及近肾门处血流速度和内径差异无统计学意义;磁共振血管成像提示两组患者肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角差异无统计学意义。 结论 对持续存在血尿和蛋白尿、异常红细胞比例较高的胡桃夹综合征患者应考虑存在并发慢性肾炎特别是IgA肾病的可能,应及早行肾活检明确诊断。     

血红蛋白水平与IgA肾病患者肾脏预后的关系

目的:探讨IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）患者血红蛋白水平与肾脏预后的关系。方法:回顾性收集和分析2010年2月25日至2020年9月9日期间在深圳市第二人民医院经肾活检确诊的IgAN患者的一般临床资料及病理检查结果。参照贫血诊断标准（海平面地区男性血红蛋白<120 g/L,女性<110 g/L）...     

IgA肾病中西医免疫抑制治疗研究现状

IgA肾病作为一种免疫病理诊断,其发病机制尚未完全阐明,并有不同的临床表现和病理类型.目前西医尚无特效治疗,初步主要以控制血压,降低尿蛋白为主.近几年免疫疗法取得较大进展,糖皮质激素是最常用的免疫调节剂,其疗效得到了肯定;其他的免疫抑制剂,如环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、来氟米特、霉酚酸酯等,不管是联合激素还是单用,其疗效亦得到肯定,与激素相比,结果却有争议.本文现将近几年的中西医免疫制剂治疗IgA肾病现状作一综述.     

IgA肾病研究进展

自1968年Berger氏首先开始IgA肾病(Berger氏病)的研究以来,迄今已有20年的历史。80年代以前,人们过分强调IgA肾病是一良性过程,因此对其研究不够;80年代以后,由于方法学的进步,特别是肾活体组织检查的开展,认识到IgA肾病是终未期肾功能衰竭的常见原因,才使其研究受到重视并取得了较大进展。     

IgA肾病简明半定量病理评分方法及其与预后的关系

目的 建立一个用于预测预后且相对简明的IgA肾病组织学半定量评分方法。方法回顾性分析北京大学第一医院肾内科确诊为原发性IgA肾病并有2年以上随访资料的患者155例,终点事件为进入不可逆的终末期肾衰竭（ESRD）。所有病理切片均经重新阅片,其中91例由一位病理医师分别两次阅片,56例由两位病理医师分别独立阅片评分,判断重复性。初始的8个病理指标指数：（1）内皮细胞增生（endoI）;（2）活动性新月体及节段性袢坏死（dGAI）;（3）系膜细胞增生（MsHI）;（4）系膜基质增多（MsMI）;（5）肾小球慢性病变（GCI）;（6）肾间质炎症细胞浸润（infl）;（7）肾小管萎缩和肾间质纤维化（TCI）;（8）小动脉慢性病变（VCI）。结果 肾穿时Scr为（112．18±83．13）μmol/L。25例患者（16．13%）在随访期内[（69．07±28．66）月,10～170个月]达到终点（ESRD）。对初始的8个病理指标进行多变量生存分析,选出以下3个与预后最相关的变量组成评分方法：dGAI、GCI和TCI。后两项之和组成慢性指数CI。在多因素生存分析中,dGAI和CI都与肾脏生存率呈正相关（RR分别为1．255和1．691,P＜0．05）,是影响预后的独立危险因素。根据患者的dGAI和CI进行分组．显示dGAI≥4且CI≥6者预后最差（P＜0．01）。对CKDⅠ、Ⅱ期患者的多种临床病理指标进行多因素生存分析,仅CI是影响预后的独立危险因素。评分法具有良好的重复性,kappa值均大于0．4。结论 由代表活动性病变的dGAI和代表慢性病变的CI组成的IgA肾病组织学半定量评分法能够有效地判断预后,且具有良好的重复性。     

IgA肾病的进展因素与治疗新进展

IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球肾炎,其发病机制尚未明确,现有较多探讨与研究,对治疗仍是比较棘手的问题,本文就近年疾病的进展因素与治疗新进展作一综述。     

IgA肾病患者高血压的相关因素分析

目的探讨IgA肾病患者高血压的相关因素。方法经肾脏活体组织检查确诊的IgA肾病患者120例,采用单因素和多因素Logistic回归分析IgA肾病患者高血压发生的相关因素。结果120例IgA肾病患者中伴有高血压患者39例（占32．5％）。单因素分析发现,24h尿蛋白定量≥2．0g、尿素氮（BUN）≥8mmol／L、血肌酐（SCr）≥133μmol／L、肾小球率过滤（GFR）〈60ml·min^-1·（1．73m^2）^-1、高尿酸血症、贫血、肾小球慢性病变指数≥4分、肾间质炎症细胞侵润〉25％、肾小管萎缩和问质纤维化〉25％、肾小动脉管壁增厚、Lee分级Ⅳ～Ⅴ级与IgA肾病患者高血压相关。多因素Logistic回归结果显示,蛋白尿程度、GFR水平为IgA肾病高血压发生的独立危险因素。结论32．5％的IgA肾病患者伴有高血压,蛋白尿程度、GFR水平是高血压的独立危险因素。     

肾脏局部血管紧张素受体表达与IgA肾病病理损伤的相关性

目的 观察应用ARB类药物对肾脏局部血管紧张素受体表达的影响,探讨血管紧张素受体表达与IgAN肾病(immunoglobulin A nephrology,IgAN)肾脏病理损伤的关系.方法 选取2013年1月至2014年12月在中日友好医院肾内科行肾穿刺活检,且病理诊断为IgAN的患者172例,采用Lee分级方法进行病理分级,应用免疫组化方法检测AT1、AT2和MAS受体在肾活检组织中的表达,观察应用ARB类药物对上述三种血管紧张素受体的影响,分析三种受体表达水平与Lee分级的相关性.结果 Lee分级Ⅲ级IgAN患者中,应用ARB大于30 d者肾脏血管的AT1受体表达较未应用者显著减少,肾小球的AT2受体表达量较未应用者显著增多.IgAN患者肾脏血管、肾小管间质上AT1受体的表达水平与Lee分级存在显著正相关.Ⅴ级IgAN患者肾小球上AT2受体的表达量较Ⅰ~Ⅳ级患者显著增多.结论 应用ARB类药物治疗可影响IgAN患者肾脏局部AT1、AT2受体表达,肾脏局部AT1、AT2受体表达与IgAN肾脏病理损伤程度存在一定相关性.     

Urinary protein excretion and renal function in children with IgA nephropathy

Renal haemodynamics and the pattern of urinary protein excretion were studied in 38 children (21 boys, 17 girls) with biopsy-proven IgA nephropathy (IgAN), 0.4–16.8 (median 5.3) years after onset of the disease. Glomerular filtration rate (GFR) and effective renal plasma flow (ERPF) were evaluated by clearances of inulin and para-aminohippuric acid. Serum and urinary albumin, IgG and beta₂-microglobulin (2) were determined and the excretion rates, clearances, and fractional clearances were calculated. The patients were grouped according to the type and the amount of proteinuria. Mean GFR and ERPF were significantly decreased (107±3 and 580±17 ml/min per 1.73 m², respectively) versus controls (119±2 and 627±14 ml/min per 1.73 m², respectively). Grouped according to albumin excretion rates, non-albuminuric patients had normal GFR, while mean GFR was reduced in patients with micro-albuminuria (106±3 ml/min per 1.73 m²) and albuminuric patients (92±7 ml/min per 1.73 m²). IgG excretion increased with increasing albuminuria, but the selectivity index was lower in albuminuric patients than in patients with micro-albuminuria. Albuminuric patients had also higher blood pressure than those with micro-albuminuria. 2 excretion did not discriminate between patients with impaired renal function. The results suggest that childhood IgAN is not a benign kidney disease. After a median duration of 5 years of the disease a number of children had impaired renal function. Mean GFR was reduced most in the albuminuric patients but was also decreased in micro-albuminuric patients, indicating that micro-albuminuria may be a predictor of more severe disease.     

PDGF-C/-D在IgA肾病肾间质纤维化中的表达及意义

目的 探讨血小板源性生长因子-C(plelet-derived growth fctor-C,PDGF-C)和血小板源性生长因子-D(plelet-derived growth fctor-D,PDGF-D)与IgA肾病患者不同程度肾间质纤维化的关系及意义.方法 将50例肾组织标本按肾间质纤维化程度分为4组(对照组、轻度组、中度组、重度组).应用免疫组化方法检测各组PDGF-C及PDGF-D的表达,并将PDGF-C/-D的表达情况与肾间质纤维化程度及临床指标(24h尿蛋白、尿素氮、肌酐)进行相关性分析.结果 IgA肾病患者肾组织PDGF-C/-D的表达水平明显高于对照组(P＜0.05),且与肾间质纤维化的程度成正相关(r=0.654和r=0.571,P＜0.01).此外,IgA肾病肾组织PDGF-C/-D的表达与血尿素氮(BUN)及血肌酐(Scr)水平呈正相关(P＜0.05),与24h尿蛋白定量无明显相关性.结论 随着肾小管间质病变程度的加重,PDGF-C、PDGF-D的表达量明显上调,PDGF-C/-D可能在IgA肾病肾间质纤维化的发生、发展过程中起着重要的作用.     

210例IgA肾病肾间质血管病变的临床病理分析

目的 探讨肾间质血管病变在IgA肾病中的临床病理意义.方法 总结本院肾内科1999年1月～2010年6月肾活检证实210例IgA肾病患者临床病理资料,分析肾血管病变与患者临床表现、病理改变之间的关系.结果 210例IgA肾病中有各种肾血管病变者71例,占33.8％,139例患者无血管病变,占66.2％.两者相比,前者高血压发生率较高(73.2％vs24.5％,P＜0.05),血肌酐水平较高[(132.5±20.8)μmol/L vs (86.4±15.2)μmol/L,P＜0.05],肾小球滤过率较低[(59.7±9.2)ml/min vs (83.1±12.6) ml/min,P＜0.05],两组间差异有统计学意义.在IgA肾病各亚型中血管病变发生率分别为:Ⅰ型6.0％;Ⅱ型43.9％;Ⅲ型6.9％;Ⅳ型40.8％;V型93.1％.x2检验表明其不同分布的差异有统计学意义(P＜0.05),并提示随着IgA肾病的组织病理加重,肾间质血管病变增多.结论 肾间质血管病变在IgA肾病中较为常见,并与IgA肾病的临床表现及病理改变密切相关,提示肾间质血管病变是影响IgA肾病进展的重要因素.     

210例原发性IgA肾病临床病理分析

目的 探讨原发性IgA肾病患者的临床表现、病理特点及其相关性。方法 回顾性总结分析本院1999年1月至2010年6月经肾活检确诊为原发性IgA肾病的210例患者的临床表现及病理特点。结果 506例肾活检患者中IgA肾病210例,检出率为41.5％。患者平均年龄为28.9±10.3岁,以20 ～ 39岁为高发,占59.5...     

MCP-1在IgA肾病肾组织中的表达与临床病理关系

目的 研究MCP-1在人类IgA肾病肾组织中的表达,进一步了解MCP-1与IgA肾病临床病理关系,并探讨其在IgA肾病进展中的可能作用机制.方法 根据IgA肾病病理半定量评分系统中8个病理指标评分标准,给予IgA肾病组按照病变程度赋予分值,采用SP免疫组织化学方法检测正常对照组和Iga肾病组肾组织中MCP-1的表达,探讨MCP-1与IgA肾病临床病理关系.结果 (1)在正常肾组织中,MCP-1表达较弱,正常对照组与IgA肾病组肾组织中MCP-1表达量均有统计学差异(P＜0.05);(2)IgA肾病肾组织中MCP-1表达量与IgA肾病组织学半定量评分法8个病理指标中破坏肾小球毛细血管袢活动性指数(dGAI)、系膜细胞增生指数(MsHI)、系膜基质增多指数(MsMI)、肾小球慢性病变指数(GCI)、肾间质炎症细胞浸润指数(infI)、肾小管萎缩和肾间质纤维化指数(TCI)等6个指标正相关(P＜0.05),而与内皮细胞增生指数(endol)、小动脉慢性病变指数(VCI)无明显相关性(P＞0.05);IgA肾病肾组织中MCP-1表达量与患者的蛋白尿水平正相关、肌酐清除率水平负相关(P＜0.05),而与患者血尿水平无明显相关性(P＞0.05).结论 在IgA肾病组肾组织中,MCP-1表达量与反映肾小球硬化、肾小管间质纤维化和细胞外基质积聚的病理指标呈正相关,提示其在IgA肾病病情进展中起重要作用.在IgA肾病组肾组织中,MCP-1表达量与蛋白尿呈正相关、肌酐清除率呈负相关,提示其与IgA肾病肾功下降、预后不良有关.     

糖皮质激素和环磷酰胺治疗IgA肾病疗效及相关因素分析

目的 分析糖皮质激素和环磷酰胺治疗IgA肾病患者的疗效,寻找与疗效相关的临床和病理指标.方法 217例IgA肾病患者(尿蛋白定量≥1.0/d,且Scr＜250μmol/L),应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗1年后,对比分析治疗有效组和无效组临床及病理资料.将尿蛋白定量＜0.5g/d,或eGFR上升＞15％视为治疗有效.结果 糖皮质激素和环磷酰胺治疗IgA肾病有效者占82.49％,疗效与年龄、肾功能水平、尿蛋白、尿渗透压、肾小管萎缩和肾间质纤维化以及肾小球缺血硬化程度等有关.结论 糖皮质激素和环磷酰胺是治疗IgA肾病有效方法,但选择该方案时,应考虑患者的临床和病理特点.     

IgA肾病患者高尿酸血症患病率及其相关危险因素分析

目的 探讨IgA肾病患者高尿酸血症的患病率及其临床、病理危险因素.方法 回顾性分析1996年1月至2012年12月于中山大学附属第一医院行肾穿刺活检确诊为IgA肾病的2566例患者的临床及病理特征,行多因素Logistic回归分析IgA肾病患者高尿酸血症发生的影响因素.结果 2566例IgA肾病患者中,高尿酸血症的患病率为36.6％,其中CKD 1～5期各期患者高尿酸血症的患病率分别为16.2％、37.4％、66.4％、87.7％和76.4％.IgA肾病患者伴发高尿酸血症的相关危险因素包括:男性、CKD分期高、肾活检病理球性硬化比例高.肾功能正常(CKD 1～2期)IgA肾病患者伴发高尿酸血症的相关危险因素包括:男性、CKD分期高、血胆固醇水平升高及肾活检病理球性硬化比例高.肾功能受损(CKD 3～5期)IgA肾病患者伴发高尿酸血症的相关危险因素包括:CKD分期高及肾活检病理球性硬化比例高.结论 IgA肾病患者高尿酸血症的患病率为36.6％,明确IgA肾病肾功能正常及受损患者发生高尿酸血症的相关危险因素有利于本病的综合防治.     

Follow-up of renal function and urinary protein excretion in childhood IgA nephropathy

Renal haemodynamics and urinary protein excretion (UPE) were investigated in 36 patients with IgA nephropathy more than 3 years after renal biopsy (mean interval 6.3±0.5 years). At follow-up, 39% of patients had a reduced glornerular filtration rate (GFR) and 11% end-stage renal failure. Twenty-five percent had albuminuria, and a further 25% microalbuminuria. All albuminuric patients had GFRs below the mean, and 78% of the albuminurics had a reduced GFR. However, non-albuminurics also had decreased GFRs and GFR tended to fall with the duration of the disease in this group of patients. On comparing the histological changes in the biopsies with haemodynamic and UPE studies performed 6 years later, we found significant correlations between the extent of segmental glomerular sclerosis and GFR, effective renal plasma flow, urinary albumin and IgG excretion, respectively. Histological grading correlated with the same variables. Of the 4 uraemic patients, 2 were nephrotic at presentation, while the other 2 had a nephritic onset of disease and later developed heavy proteinuria. Three of their biopsies showed 10% segmental glomerulosclerosis. Juvenile IgA nephropathy is not a harmless disease. Our results indicate that these children should be carefully monitored with adequate GFR measurements and urine protein analyses.     

尿毒清对早期IgA肾病高血压型患者肾脏保护作用的临床研究

目的 探讨尿毒清对早期高血压型IgA肾病患者的临床疗效.方法 早期高血压型IgA肾病患者,随机分为尿毒清治疗组及非尿毒清对照组,采用前瞻性、双盲、对照研究的方法,进行两组尿蛋白缓解率、完全缓解率以及肌酐倍增、e-GFR变化、终末期肾功能衰竭发生率、重复肾活检指标的比较.结果 49例患者随机分为治疗组(25例)和对照组(24例),两组基本病情无差异.两组治疗6个月尿蛋白缓解率及完全缓解率无统计学意义.40例随访(随访时间6～30个月,中位时间为24个月),治疗组肌酐倍增发生率明显低于对照组,分别为14.3％和42.1％(P ＜0.05),前组肌酐倍增时间延长,两组均无患者进展至终末期肾功能衰竭.随访末尿毒清治疗组e-GFR指标明显高于对照组(87.38±17.9 ml/分vs.76.05 ±23.5ml/分,P=0.007).4例患者(治疗组1例,对照组3例)在随访24个月行重复肾活检,其肾小球硬化及肾小管间质慢性化改变均较首次肾活检时加重.结论 尿毒清通过延缓肾功能进展,可用于早期高血压型IgA肾病患者的治疗,成为此类患者早期治疗的一种方法.