重症肌无力患者血清titin抗体

目的 探讨血清抗titin抗体对重症肌无力合并胸腺瘤诊断的临床意义。方法 用ELISA法分别测定正常对照、重症肌无力、重症肌无力合并胸腺瘤患者及非重症肌无力胸腺瘤患者血清titin抗体及乙酰胆碱受体抗体,并比较其临床意义。结果 与重症肌无力患者相比,重症肌无力合并胸腺瘤患者的血清titin抗体阳性率明显增高,分别为3％和94％,且titin抗体阳性的重症肌无力病情较重。非重症肌无力胸腺瘤患者血清中亦可检出titin抗体。结论 titin抗体检查对于重症肌无力合并胸腺瘤的诊断及判定预后具有重要临床意义。     

肌联蛋白抗体在诊断胸腺瘤重症肌无力中的意义

目的探讨肌联蛋白抗体(Titin-ab)在诊断胸腺瘤重症肌无力(MGT)中的意义.方法采用ELJSA法检测73例不同病理类型MGT和58例不伴胸腺瘤重症肌无力(NTMG)患者血清中Titinab和乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)的水平.结果MGT组患者血清中Titin-ab阳性率为76.7%,明显高于NTMG组、其他疾病对照组和正常人组(P均<0.01);Titin-ab诊断MGT的敏感性低于胸腺CF/MR,但特异性高于后者(P<0.05);Titin-ab阳性率与不同胸腺瘤病理类型有关,其中上皮细胞型胸腺瘤组最高(95.1%);与胸腺瘤Masaoka病理分期无关(P>0.05);MGT患者Titin-ab与AChR-ab有明显相关性(r=0.496,P<0.01),而MGH患者则不明显(r=0.385,P>0.05).结论Titin-ab是一种诊断MGT(尤其是上皮细胞型胸腺瘤)较为敏感、特异、简便易行的实验室参数,它可能在MGT发病过程中起着重要的作用.     

重症肌无力患者血清Titin抗体和RyR抗体的临床研究

目的探讨重症肌无力（MG）患者血清Titin抗体和Ryanodine受体（RyR）抗体的临床意义。方法采用ELISA法检测61例MG患者和35例健康体验者（正常对照组）的血清Titin抗体、RyR抗体、AChR抗体。结果MG组Titin抗体和RyR抗体阳性率均显著高于对照组（均P＜0.001）；合并胸腺瘤MG（MGT）组患者Titin抗体阳性率明显高于未合并胸腺瘤MG（NTMG）组（P＜0.01）；MGT组和NTMG组患者RyR抗体阳性率差异无统计学意义（P＞0.05）；晚发型MG患者中Titin抗体和RyR抗体阳性率均明显高于早发型MG患者（均P＜0.05）；全身型或重症型（ⅡA、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ型）Titin抗体阳性率显著高于眼肌型（Ⅰ型）（P＜0.01），而两组间RyR抗体阳性率未见统计学差异（P＞0.05）；MG患者Titin抗体和RyR抗体水平与肌无力严重程度相关分析呈正相关（r=0.520、0.487，均P＜0.01）。结论Titin抗体和RyR抗体检测有助于MG的诊断，且Titin抗体有助于鉴别MG患者是否伴随胸腺瘤及进行Osserman分型。Titin抗体与RyR抗体水平还与MG患者病情的严重程度相关，可应用于评估MG患者的病情与预后。     

重症肌无力患儿抗横纹肌抗体的测定

重症肌无力(MG)患儿血清中抗横纹肌抗体(ASA)的测定及临床意义,国内外尚未见报道.现将我院1985年～1988年间测定的106例0～14岁的MG患儿血清ASA结果报告如下.     

重症肌无力合并胸腺瘤的CT及血清相关抗体

目的探讨胸腺瘤相关抗体与CT检查对重症肌无力合并胸腺瘤诊断的临床意义。方法对32例胸腺CT检查异常并行手术治疗的重症肌无力患者的血清titin和兰尼定碱受体(RyR)抗体进行检测,并与术后病理诊断进行比较。结果32例患者经术后病理检查,21例为胸腺瘤、11例为胸腺增生;CT检查敏感性为90·5%;CT结合胸腺瘤相关抗体检查对胸腺瘤诊断的特异性为100%。结论血清胸腺瘤相关抗体检查有助于胸腺瘤及胸腺增生的鉴别诊断,如与CT相结合,能提高其诊断胸腺瘤敏感性。     

重症肌无力患者血清兰尼定碱受体抗体的测定及临床意义

目的探讨血清兰尼定碱受体抗体测定对于重症肌无力诊断的临床意义。方法采用梯度离心法纯化兔骨骼肌肌浆网作为兰尼定碱受体抗体的抗原,ELISA法测定74例重症肌无力患者（其中21例合并胸腺瘤）血清中兰尼定碱受体抗体的水平,并比较其临床意义。结果Western blot验证梯度离心纯化的肌浆网中存在兰尼定碱受体,血清受体抗体测定在重症肌无力合并胸腺瘤患者中的阳性率较高,与重症肌无力病情严重程度密切相关。结论血清兰尼定碱受体抗体水平检测对于重症肌无力合并胸腺瘤诊断及判定预后具有重要临床意义。     

血清连接素抗体水平在重症肌无力伴胸腺异常中的临床意义

目的探讨连接素抗体(Titin Ab)在重症肌无力(MG)伴胸腺异常患者中的临床意义.方法本院112例MG患者,根据病理检查确定胸腺增生和胸腺瘤的诊断,并根据胸腺病理结果分为3组,即MG伴胸腺瘤(MGT)组、MG伴胸腺增生(MGH)组及胸腺正常(MGN)组,采用ABC-ELISA法测定血清乙酰胆碱受体抗体(AChR Ab)水平和ELISA法测定血清Titin Ab水平,进行比较分析.结果(1)MGT组Titin Ab阳性率为72.9%,明显高于MGH组的12.5%和MGN组的22.2%(均P<0.05);(2)血清Titin Ab阳性者发病年龄、病情严重程度评分及血清AChR Ab水平均高于血清Titin Ab阴性者(均P<0.01);(3)MG患者血清Titin Ab水平与病情严重程度评分、血清AChR Ab水平呈正相关(均P<0.01);(4)随访发现Titin Ab阳性者术后1.5年内症状再度加重9例12次,中位复发时间10个月,明显高于Titin Ab阴性者的1例次(P<0.05).结论血清Titin Ab水平可能是MGT患者临床诊断及预后判断的一个新指标.     

重症肌无力的外科治疗

目的：探索重症肌无力的外科治疗方法。方法：采用胸腺切除及前纵隔淋巴清扫治疗重症肌无力35例。结果：术后早期死亡1例,34例随访2个月至5年,缓解14例,改善16例,无变化2例,死亡3例。结论;胸腺切除及前纵隔淋巴脂肪清扫治疗重症肌无力效果满意。延迟拔管或早期气管切开术,是防止术后重症肌无力危象的有效措施。胸腺肿瘤已侵及包膜或有局限性恶变的术后放疗可以减少复发,延长了生存时间。     

重症肌无力患者术后肌无力危象发生率及其影响因素

目的研究重症肌无力(MG)患者术后肌无力危象的发生现状,探讨肌无力危象的相关影响因素。方法收集该院2011年2月—2014年2月收治的MG患者236例作为研究对象,对其采用MGFA分型法进行病情的评估,术后将切除组织送病理分析明确胸腺病理类型。结果 MG患者术后肌无力危象发生率为14.41%(34/236);不同性别患者年龄差异无统计学意义(P>0.05);不同性别、年龄段患者肌无力危象发生率差异无统计学意义,P>0.05;MG患者MGFA分型越高,发生肌无力危象的可能性越大(P<0.05);术后感染、胸腺病理类型均是患者肌无力危象发生的影响因素(P<0.05)。结论医务人员应全面评估MG患者胸腺切除术后肌无力危象的发生的风险,术前纠正诱发肌无力危象的相关危险因素,改善预后。     

胸腺清扫术治疗重症肌无力

目的，评估根治性胸腺切除术对重症肌无力的疗效。方法：采用根治性胸腺切除术治疗３１例重症肌无力。结果：发现年龄小于４１岁，术前病期短，无合并胸腺瘤的病人预后；缓解率达７０％。结论：对胸腺瘤和非胸腺癌的各型重症肌无力病人均应采取根治性胸腺切除术。     

重症肌无力患者麻醉选择的探讨

目的探讨重症肌无力（MG）患者胸腺切除术的麻醉方法。方法 36例MG病人诱导给予咪唑安定、芬太尼、丙泊酚和琥珀胆碱,经鼻腔气管插管。麻醉维持前期7例采用阿曲库铵和异氟醚;后期29例采用N2O和异氟醚。比较两者的延迟拔管率。结果麻醉维持前期采用阿曲库铵和异氟醚的7例患者,术后均带气管导管回监护室,其中4例行呼吸支持36 h,3例行呼吸支持2～7 d,延迟拔管率为100%。后期采用N2O和异氟醚的29例患者中24例在手术室内成功拔管,术后无需呼吸支持,拔管率为82.8%;5例术后需行呼吸支持,时间12 h～7 d,延迟拔管率为17.2%。两者术后延迟拔管率比较有统计学意义（P〈0.05）。结论 MG患者行胸腺切除术,术中吸入N2O＋O2和异氟醚是一种安全的麻醉方法。     

ABC-ELISA测定重症肌无力患者血清抗乙酰胆碱受体抗体水平的研究

采用ABC-ELIsA法检测了50例重症肌无力(MG)患者,20例其它中枢神经系统(CNS)疾病患者及30例正常人血清。发现:临床对照及正常对照组乙酰胆硷受体抗体(AchRAb)均为阴性。50例MG中有21例阳性(42%),全身型MG阳性率明显高于单纯眼肌型(P<0.005),随着病程延长,病情好转,大多患者的AchR抗体OD值呈下降转阴趋势。个别病例抗体比值与临床不符,可能是由于AchRAb的异质性所造成。ABC-ELISA法简便、快速可靠,为MG深入研究提供了有效手段。     

重症肌无力及其危象血浆置换疗法的临床研究

本文报道血浆置换疗法治疗３例重症肌无力及１例重症肌无力危象患者。在血浆置换后,临床症状迅速被控制,危象被纠正,免疫学指标有明显好转。本疗法以每次置换血浆量８３０ｍｌ,每周１～２次,４次一疗程为宜。为预防血浆置换后发生“抗体反跳”现象,在血浆置换同时应用环磷酰胺,在危象患者还需同时加用氟美松,血浆置换后用强的松或６—ＭＰ维持治疗。     

重症肌无力患者循环免疫复合物的初步研究

作者报告用牛胶固素酶联免疫吸附试验,检测43例重症肌无力患者和50例正常人血清中的循环免疫复合物,结果发现MG患者的循环免疫复合物水平(12.2±3.6μg AHG/ml)明显高于正常人(6.6±1.9μgAHG/ml)(P<0.01)。眼型及全身型MG患者的循环免疫复合物水平均高于正常人(P<0.01),而全身型MG患者的循环免疫复合物水平高于眼型患者,但无显著性差异。作者还观察到经免疫抑制治疗的患者与未经免疫抑制治疗的患者血清中循环免疫复合物水平也无显著差异(P>0.05)。     

血浆置换联合小剂量激素治疗重症肌无力的疗效观察

目的观察血浆置换联合小剂量激素治疗重症肌无力的临床疗效及安全性.方法将20例重症肌无力患者随机分为两组:治疗组10例,采用血浆置换,每次置换量2000ml、甲基强的松龙2～3mg/(kg·d),连用5d;对照组10例,单纯采用甲基强的松龙15～20mg/(kg·d)冲击治疗,连用3d.观察两组近期临床疗效及安全性.结果两组的临床绝对评分和相对评分比较,治疗组明显优于对照组,P＜0.05.结论采用血浆置换联合小剂量甲基强的松龙治疗重症肌无力,效果好,安全性高,是一种理想的治疗方法.     

EXPRESSION AND SUBCELLULAR LOCALIZATION OF P9-ZFD PROTEIN IN PATIENTS WITH MYASTHENIA GRAVIS

Objective To express and purify the protein coded by the TRAF-type zinc finger domain of myasthenia gravis (MG)-related gene P9 ( P9-ZFD ) and to prepare P9-ZFD antiserum for detecting expression and subcellular distribution of P9-ZFD protein in the skeletal muscles of patient with MG. Methods The cDNA encoding P9-ZFD was amplified by RT-PCR. The cloned P9-ZFD cDNA was ligated into pET24a, and the P9-ZFD recombinant protein was induced via E.coli. BL21 (DE3) and purified by histidine affinity chromatography. P9-ZFD antiserum was prepared and its titer and specificity were determined by ELISA and Western blot. Expression and subcellular distribution of P9-ZFD protein in the skeletal muscles of MG and control were studied. Results The molecular weight of purified P9-ZFD protein was about 30kD. Its purity was more than 95%. Antiserum specific for P9-ZFD was excellent. P9-ZFD protein is fully confined to the cytoplasm membrane of skeletal muscle cell of MG, obvious immunostaining was absent in the A, I, and Z bands of cytoplasm and no immunoreactivity was observed in the skeletal muscle cell of control. Conclusion P9-ZFD protein is expressed as a cytoplasm membrane-bound protein and has obvious distribution difference in the skeletal muscle cells of patient with MG and normal control.     

重症肌无力患者血清的红细胞免疫粘附抑制活性的探讨

作者研究了重症肌无力患者血清对正常人红细胞免疫粘附功能的抑制作用,发现:65％的患者血清对正常人红细胞C_3b(RBC-C_3b)受体花环的形成具有抑制作用。全身型患者的血清抑制活性明显高于眼型患者(P<0.01),提示血清抑制作用与疾病的临床类型有关。作者还发现血清抑制活性与患者的RBC-C_3b受体花环率降低以及循环免疫复合物(CIC)水平升高有一定关系。并证明患者血清中的CIC本身就具有红细胞免疫粘附抑制活性。