腓骨瓣移植＋外固定支架治疗先天性胫骨假关节

目的介绍用自体腓骨瓣移植＋外固定支架治疗先天性胫骨假关节的临床经验和疗效。方法对23例先天性胫骨假关节患耆采用自体腓骨瓣移植加用外固定支架治疗先天性胫骨假关节。结果其中20例假关节经1次手术愈合,愈合时间4～7个月,平均愈合时间5．1个月;3例经2次手术,假关节14个月愈合。结论所转移的自体腓骨瓣具有丰富的血供,能有效防止骨吸收,有提高骨愈合及延长肢体的效果,是目前治疗先天性胫骨假关节较为理想的方法。     

联合手术技术治疗儿童先天性胫骨假关节的护理

目的:探讨应用经足踝髓内棒固定、自体髂骨表面植骨、Ilizarov环形外固定器联合手术技术治疗先天性胫骨假关节患儿的护理方法。方法:选择2007年3月~2013年12月我院骨科住院的先天性胫骨假关节患儿51例,术前做好心理护理与营养支持、支具护理、术前准备;术后做好体位、疼痛、针道、切口、张力性水泡、下肢水肿的护理,外固定支架及延长过程的护理,功能锻炼、出院指导等。结果:假关节愈合42例,假关节延迟愈合5例,假关节不愈合4例。随访发现胫骨短缩畸形20例,胫骨过度生长3例,胫骨力线异常16例,踝关节外翻23例。本组胫骨假关节愈合患儿,在支具保护下行走或跑跳或负重下均无影响,无断棒退棒情况发生。本组病例中无1例发生胫骨远端骺板骨桥的并发症。结论:正确有效的围手术期护理是提高手术治疗先天性胫骨假关节成功率、减少并发症、促进假关节愈合及功能康复的关键。     

先天性胫骨假关节临床病理分析

先天性胫骨假关节临床病理分析郭瑞华，卞国伟，韩蕴华，于仲嘉（上海第六人民医院四肢显微外科研究所，上海第六人民医院病理科２００２３３）先天性胫骨假关节少见，其病因至今不明且形态复杂，治疗困难。我们对此进行了一些探讨。１材料和方法取自我院病理科１９７０～...     

先天性腓骨假关节1例

患者男 ,7岁 ,右小腿局部疼痛 1年余。查体 :一般情况可 ,右小腿下段局部软组织高起、压痛 ,局部无红肿、发热。实验室检查 :血常规正常 ,血沉不快。Ｘ线检查 :右腓骨中下段 1/ 3处骨不连接 ,有假关节形成 ,相邻骨端骨干变细 ,髓腔封闭 ,有硬化 ,周围无骨痂形成 ,局部软组织略高起 (见图 )。讨论　先天性腓骨假关节非常少见 ,文献报道中常为先天性胫骨假关节的并发症 ,导致腓骨下段间接骨不连。其原因不明 ,一般认为是由于发育上的缺陷所致 ,多在出生时即存在小腿局部的畸形 ,但开始不出现假关节 ,以后小腿中下 1/ 3交接处出现去骨化现象 ,…     

围手术期先天性胫骨假关节的观察与护理

先天性胫骨假关节是少见的先天性畸形，也是一种特殊类型的骨不愈合。该畸形主要发生在小腿的下１／３处，假关节处明显向前凸出，踝关节移向胫骨长轴后方，足呈过度背伸位，患者多为单侧性，男性发病率高于女性，仅少数患者有家族遗传史。１　病例简介患者，男，９岁。因右小腿弯曲畸形８年余，术后已４个月，由门诊以右胫骨先天性假关节术后收住院。患儿生后９个月其父母就发现其右小腿向前弯曲，但不明显，随年龄增长，逐渐明显，因无疼痛一直未治疗。１９９７年２月初，患儿摔伤右小腿后疼痛，弯曲明显，在当地医院就诊，并于１９９７年…     

手术治疗先天性胫骨假关节的护理

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是小儿矫形外科罕见且治疗困难的一种疾病。其发生率为1/14万~1/19万,男女比例相当,左侧受累稍多于右侧,双侧同时受累者十分罕见。病因不明,约有50%的患儿同时患神经纤维瘤病(NF),其他患儿尚存在遗传及机械因素[1]。我科于2004年1月—2006年4月期间收治过8例先天性胫骨假关节的患儿,现将护理体会报道如下。1临床资料2004年1月—2006年4月在我科接受治疗的先天性胫骨假关节患儿8例,男3例,女5例。年龄2.5~4岁。右小腿6例,左小腿2例。2例行带血管蒂腓骨移植,6例行病段切除植骨…     

Ilizarov技术并康复训练治疗儿童下肢畸形31例报告

目的介绍Ilizarov技术治疗儿童下肢畸形的临床经验。方法胫骨假关节骨髓炎后骨不连,植骨后短缩。先天性马蹄内翻足,软骨发育不全性侏儒等病例均采用Ilizarov技术治疗,术后进行康复训练。结果31例均达预期目的。结论应用Ilizarov技术可以在消灭骨缺损的同时矫正肢体不等长,假关节切除后延长与加压可以同时进行。Ilizarov三维相结合可矫正足内翻下垂畸形。双下肢同步延长可治疗软骨发育不全性侏儒。     

1型神经纤维瘤病相关先天性假关节的X线及三维CT表现并复习

目的:分析1型神经纤维瘤病相关的先天性假关节的X线、CT表现、临床资料及病理特征,以提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析从2016年1月至2019年12月我院经手术或穿刺活检病理证实为先天性假关节8例患者资料,所有患者均术前接受X线、CT三维检查。结果:其中6例发生在胫骨,1例发生在尺骨,1例发生在腓骨,同时合并胫骨骨折。7例骨干形态弯曲,1例骨干形态未发生改变。8例均发生在骨干中下1/3处。7例假关节断端成角畸形,7例X线表现为假关节近远端变细变尖呈锥状,局部骨质增生硬化,骨髓腔闭塞,无骨痂及骨膜反应。1例X线表现为假关节近端局部膨大,骨质密度减低,囊性变,其远端骨质硬化,骨髓腔闭塞。7例冠、矢、横状位三维CT重建表现为假关节近远端骨质增生硬化,骨髓腔闭塞,1例冠、矢、横状位三维CT重建表现为假关节近端见囊样低密度骨质破坏,呈囊样改变。结论:I型神经纤维瘤病相关的先天性假关节X线上具有典型的特点,三维CT重建对先天性假关节的诊断和手术治疗提供空间优势。     

骨搬运技术治疗11例先天性胫骨假关节患儿的护理

总结应用骨搬运技术治疗11例先天性胫骨假关节患儿的护理。护理重点为术前做好心理护理、营养支持、支具护理,术后密切观察病情,做好疼痛护理、骨搬运护理,指导功能锻炼,加强并发症的观察及护理,做好出院指导。11例经治疗肢体延长5.5～15.0cm,全部获得骨愈合,骨愈合时间4～8月,双下肢等长,小腿外形与功能恢复良好,无肢体缺血、坏死及再骨折发生,无假关节复发。     

先天性胫骨假关节骨膜组织中基质金属蛋白酶对骨生成的影响

目的:基质金属蛋白酶在骨胚胎发育、改建及病理过程中所起的关键作用已引起人们的重视.明确基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9在先天性胫骨假关节病变处骨膜组织中的含量,探讨其与发病机制的关系.方法:标本来自1990-01/2004-12年吉林大学第一临床医院骨关节二科收治的先天性胫骨假关节患者19例,年龄4～13岁,取材部位为假关节病变处骨膜组织;以10例正常骨膜做阴性对照,年龄10～15岁;15例胫骨闭合骨折断端周围骨膜做阳性对照.所取标本均经家属及本人同意.采用免疫组织化学方法观察上述标本骨膜组织内基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9表达.结果:①基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9主要在血管内皮细胞胞浆中表达.②基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9在假关节病变骨膜内表达的阳性程度与创伤后骨折断端骨膜无明显差异(P＞0.05),但都明显高于正常骨膜(P＜0.05,P＜0.01);二者在骨膜内的表达水平具有明显相关性(P＜0.01).结论:先天性胫骨假关节骨膜组织中基质内基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9在病理条件下表达增强影响骨生成,是形成假关节的重要原因.     

儿童先天性胫骨假关节手术的配合

儿童先天性胫骨假关节（CPT）是一种少见的先天性骨不愈合畸形,多见于胫骨中下1／3,是儿童骨科最难治愈的一种疾病,手术是唯一的治疗手段。本院于2004年7月开始应用经足踝髓内棒固定、Ilizarov外固定、自体髂骨移植技术治疗儿童先天性胫骨假关节30例,取得了满意疗效。其中手术成功与否直接决定了该疾病的最终疗效,术中手术护士的正确配合也是影响手术成败的重要因素之一。现将手术配合要点报告如下。     

129例先天性胫骨假关节患儿父母亲或监护人90项症状清单检测分析

目的：了解先天性胫骨假关节患儿父母亲或监护人的精神卫生状况,分析影响其心理健康的因素。方法：按便捷抽样方式抽取在我院住院手术治疗来自来国29个省市的129个先天性胫骨假关节患儿家庭采用90项症状清单(SCL-90)自评问卷测试,同时填写一般情况表进行评定。结果：患儿父母或监护人90项症状平均得分为1.56分,高于全国常模1.44分,差异有统计学意义,而强迫、抑郁、焦虑、恐怖、精神病性等五个维度的得分也高于全国常模的得分,差异均有统计学意义,低学历的群体在躯体化、人际关系敏感、抑郁、焦虑、恐怖、偏执及精神病性等方面的得分更高,较低收入者在人际关系敏感与抑郁维度得分较高,差异具有统计学意义,结论：先天性胫骨假关节患儿父母亲或监护人心理健康值得关注,医护人员应加以重视,对重点关注的低学历父母亲或监护人的应特别加强心理辅导,不断提升低学历父母亲或监护人的心理健康素质。     

先天性胫骨假关节相关病理变化研究

目的明确先天性胫骨假关节(CPT)病变骨膜中I、III型胶原的含量及排列.方法采用天狼猩红染色辅以计算机图像分析技术对24例CPT病人的25个病变骨膜标本中I、III型胶原的含量进行检测.结果CPT骨膜中I、III型胶原含量与正常骨膜及创伤性假关节中I、III型胶原含量相差显著(P<0.01),而与纤维瘤病相比I、III型胶原表达相差不显著(P>0.05).结论CPT的发病机制可能与骨膜上I、III型胶原的比率发生变化导致的异常纤维增生有关.     

364例先天性胫骨假关节患儿照顾者家庭抗逆力现状及影响因素分析

目的 调查先天性胫骨假关节患儿照顾者家庭抗逆力的现状,分析其影响因素。方法 采用便利抽样法,选取在湖南省某三级甲等儿童医院进行治疗的364例先天性胫骨假关节患儿主要照顾者作为研究对象。采用一般资料问卷、中文版家庭复原力评估量表、创伤后成长评定量表对其进行问卷调查,Pearson相关分析家庭抗逆力与创伤后成长的相关性,采用多元线性回归分析家庭抗逆力的影响因素。结果 本组先天性胫骨假关节患儿照顾者家庭抗逆力得分为（130.35±12.53）分,多元线性回归分析结果显示：照顾者与患儿关系、照顾者年龄、创伤后成长水平是先天性胫骨假关节患儿家庭抗逆力水平的影响因素（P<0.05）。结论 本组先天性胫骨假关节患儿照顾者家庭抗逆力处于偏低水平,照顾者为父亲、年龄更大、创伤后成长水平越好的照顾者家庭抗逆力水平可能更好。提示医务人员应重点关注先天性胫骨假关节患儿照顾者的心理健康水平以及情绪的变化,有针对性、分层次的进行健康宣教,从而改善家庭抗逆力水平,促进患儿康复。     

先天性胫骨假关节患者染色体核型的初步分析

目的先天性胫骨假关节(congenitalpseudarthrosisoftibia,CPT)病因尚不清楚,通过细胞培养及染色体核型研究的方法了解先天性胫骨假关节患者染色体核型的情况,探讨其与神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)之间的相关性。方法患者来自西京医院骨科1982-1999年手术治疗的28例CPT患者中有随访记录的患者10例。所有患者均经病理学及临床检查确诊。男7例,女3例;左侧5例,右侧4例,双侧1例;年龄4-17岁,平均11.5岁。7例患者躯干上有奶油咖啡斑。取患者的外周抗凝血1-2ml,无菌条件下加入含有植物凝血素(phytahematoagglutininPHA)及体积分数为100ml/L小牛血清的1640培养液中,37°C恒温箱内培养70-72h,于终止培养前4h加入秋水仙素(10μg/ml)继续培养直至收获,制片,行染色体核型分析。结果10例CPT患者的淋巴细胞培养均获得可分析标本。所有患者染色体核型均正常,未见染色体核型缺失及多倍体,均为46XY或46XX型。结论NF不是CPT的病因,他们在基因定位方面可能存在某种联系。     

早发型先天性梅毒的影像学特点

目的探讨影像学检查对早发型先天性梅毒的诊断价值。方法回顾性分析43例梅毒血清学诊断阳性的早发型先天性梅毒患儿的临床资料和影像资料。结果43例患儿中,男25例,女18例,病变累及多系统、多脏器,其中最常见的为皮肤损害,有29例(67.4%)。43例患儿均有影像学改变,以四肢长骨为主,受累部位多对称,包括股骨42例(97.7%),胫腓骨39例(90.7%),肱骨16例(37.2%),尺桡骨15例(34.9%)。本组患儿的骨骼损害表现以干骺端炎为主[35例(81.4%)],其中表现为典型“夹心饼”征者24例(55.8%)、Wimberger征11例(25.6%),骨膜炎23例(53.5%),骨髓炎8例(18.6%)。结论早期先天性梅毒患儿影像学表现典型,影像学检查可辅助临床早期诊断疾病,从而改善预后。计算机断层扫描(CT)检查与磁共振成像(MRI)检查比X线检查更敏感、清晰、直观。     

超声诊断先天性胆管囊肿及临床意义

目的分析探讨超声对先天性胆管囊肿的诊断价值及临床意义。方法回顾性分析经手术证实的17例先天性胆管囊肿的临床表现及超声表现。所有病例均经手术及病理证实。结果肝外胆总管囊肿14例，混合性2例，肠系膜囊肿误诊为肝外胆总管囊肿1例。结论超声诊断先天性胆管囊肿具有简便、经济、准确性高、可重复检查等优点。     

Indications for fetal echocardiography from a tertiary-care obstetric sonography practice

PURPOSE: The present study was conducted to evaluate the indications for fetal echocardiography in a tertiary-care obstetric sonography practice and to determine the incidences of confirmed congenital heart disease for each primary indication. METHODS: A retrospective analysis of all pregnant women referred to a pediatric cardiology unit for fetal echocardiography by the tertiary-care sonography unit over a 2-year period was performed. The primary indications for referral for fetal echocardiography were obtained from the sonographers' reports. Outcome data were extracted from the fetal echocardiograms, postnatal echocardiograms or pathology and autopsy reports, and patient medical records. RESULTS: Of 6,002 pregnant women who had undergone prenatal sonographic examination during the study period, 275 (4.6%) had been subsequently referred for fetal echocardiography. The most common primary indication for referral had been abnormal cardiac findings on the prenatal sonographic examination, which had been present in 64 (23.3%) of the 275 cases. In 44 (69%) of those 64 cases, congenital heart disease had been confirmed. Among the 211 patients who had had normal cardiac findings on prenatal sonography but had been referred for fetal echocardiography owing to other primary indications, congenital heart disease had been confirmed in only 7 cases (3.3%). CONCLUSIONS: An abnormal cardiac finding during prenatal sonographic examination is a common primary indication for fetal echocardiography and is more useful for identifying congenital heart disease than are other risk factors. Careful routine cardiac screening during routine prenatal sonographic examination may facilitate further investigation and treatment.     

Color Doppler sonographic findings in renal vascular lesions

Three patients with renal vascular lesions, one congenital arteriovenous (AV) fistula and two renal pseudoaneurysms, were assessed with color Doppler sonography. The AV fistula was detected initially by color Doppler after having been missed by both real-time sonography and computed tomography. High frequency shift blood flow within a hypoechoic lesion noted by color Doppler characterized the AV communication. Both renal pseudoaneurysms had detectable bidirectional swirling blood flow within an anechoic portion of a complex mass. Findings in all three cases were confirmed by angiography or pathology. Color Doppler sonography seems potentially useful in the evaluation of renal vascular pathology.