儿童强直性脊柱炎40例

４０例儿童强直性脊柱炎首发症状为外周关节受累者３４例，其中有２６例经平均５、６年后出现中轴关节受累，另４例直至就诊没有中轴受累表现。早期ＪＡＳ有时诊断困难，易误诊为儿童类风湿关节炎（ＪＲＳ）。本组病例均在１６岁以后确诊，作者认为目前ＪＡＳ主要为回顾性诊断。     

58例儿童强直性脊柱炎的免疫功能测定

目的了解儿童强直性脊柱炎(As)患儿免疫状态，为早期诊治提供依据。方法检测儿童AS58例人白细胞抗原（HLA—B27)，抗链O(ASO)，类风湿因子(RF)，C反应蛋白(CRP)，血沉(ESR)，T细胞亚群CD3^ 、CD4^ 、CD8^ 、CD4^ ／CD8^ 、免疫球蛋白(Ig)G、IgA、IgM及补体C3、C4。与正常同龄儿30例对照。结果58例中HLA-B27阳性率93％，ASO、RF、CRP、ESR增高率分别为44、8％、3．4％、72．4％、38．0％，T细胞亚群CD3^ 、CD4^ 、CD8^ 、CD4^ ／CD8^ 、IgG、IgA、及C3与对照组相比差异有显著性意义。结论AS患儿存在感染、组织损伤、细胞免疫功能紊乱和体液免疫功能亢进。     

幼年强直性脊柱炎67例

幼年强直性脊柱炎 (ＪＡＳ)是指 16岁以下发病的强直性脊柱炎患儿。其起病方式特异 ,多无脊柱关节受累 ,极易误诊。我们近 5年来共确诊 6 7例ＪＡＳ患儿 ,现报告如下。资料与方法一、病例选择　 6 7例患儿均为本科门诊或住院病人。男5 3例 ,女 14例 ,发病年龄 4～ 16岁 ,平均 13.5岁。均符合下列诊断依据 (参考施桂英ＪＡＳ诊断意见 ) :[1] 1.类风湿因子(ＲＦ)阴性。 2 .抗核抗体 (ＡＮＡ)阴性。 3.ＨＬＡ Ｂ2 7阳性的儿童慢性关节炎 ,以下肢为主。 4 .肌腱端炎。 5 .或具有脊柱关节病家族史。二、临床表现　发热 39例 ,其中高热 8例 ,虹膜…     

女童强直性脊柱炎10例分析

幼年强直性脊柱炎属于血清阴性脊柱关节病 ,男童多见 ,对于女童的临床特点 ,国内尚未见报道。 1993年 1月～2 0 0 0年 3月 ,我院收治幼年强直性脊柱炎女童 10例。报告如下 :资料与方法本组 10例 ,年龄 9岁～ 14岁 ,平均年龄 11 5岁 ,病程 7天～ 3年。均有腰背痛史、脊柱关节病家族史 ,影像学证实的双侧或单侧骶髂关节炎。ＨＬＡ Ｂ2 7均为阳性。 1例有风湿性疾病家族史 ,5例合并不同程度发热。以腰骶部疼痛起病4例 ,占 4 0 % ;以膝踝关节炎起病 4例 ,占 4 0 % ;以足跟痛起病 1例 ,占 10 % ;以手指小关节炎起病 1例 ,占 10 %。受累关节中仅腰…     

幼年强直性脊柱炎并急性白血病1例

患儿，男，12岁，因发热1周，伴间断鼻出血来院就诊。于就诊前1周始发热，间断鼻出血，面色渐苍白，伴右下肢关节疼痛。患儿3年前因腰骶部疼痛，晨僵、右下肢关节和足跟疼痛，曾在外院确诊为幼年强直性脊柱炎（JAS）。回当地口服中草药和吲哚美辛治疗。查体：体温38．6℃，脉搏110次／min，呼吸36次／min，血压13．3／7．98kPa。     

幼年型强直性脊柱炎6例

幼年型强直性脊柱炎（ＪＡＳ）是在１４ａ前发病,早期以周围关节,最后波及中轴关节慢性炎症为主,类风湿因子（ＲＦ）、抗核抗体（ＡＮＡ）阴性,与ＨＬＡ－Ｂ２７有着密切关系的一组独立的结缔组织病。我院自１９９６～１９９８年收治２５例幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）中６例确诊为ＪＡＳ,现报道如下。临床资料本组均符合１９８４年修改的纽约标准［１］,即腰痛、僵３ｍｏ以上,腰活动受限及骶髂关节Ｘ线片改变在Ⅱ级以上。６例中男５例,女１例,年龄８～１５ａ,发病年龄３～１０ａ,发病时间至确诊时间１ａ７ｍｏ～１０ａ,平均５…     

强直性脊柱炎的分子遗传学研究进展

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要累及脊柱及骶髋关节的慢性风湿性疾病.目前认为该病是血清反应阴性脊椎关节炎的原型疾病,AS除侵犯脊柱外还可侵犯外周关节,且可累及眼、肠、主动脉根等组织器官.AS的发病机制尚不明确,普遍认为AS是一种遗传性疾病,受遗传因素与环境的共同作用而发病.研究认为HLA-B27是引发AS最关键基因,并产生了与HLA-B27相关的三种假说.该文就AS分子遗传学及发病的相关因素作一综述.     

强直性脊柱炎的遗传流行病学研究

目的 探讨强直性脊柱炎流行病学情况及遗传方式,为优生优育和该病的防治和提供理论依据.方法 分别选取山东省沿海,山东中部及西部地区三个地点,对强直性脊柱炎患病情况进行调查,患病组80例患者的家庭成员一、二、三级亲属患病人数分别是17、5、3例,通过Falconer回归法和Li-Mantel-Cart法分别估计强直性脊柱炎遗传度和分离比.结果 强直性脊柱炎一级亲属患病率为7.23％,遗传度为85.94％,二级亲属患病率为0.94％,遗传度为57.4％,三级亲属患病率为0.39％,遗传度为36.2％,一、二、三级亲属平均加权遗传度为68.47％±1.64％.分离比为0.0889,说明强直性脊柱炎遗传方式为多基因遗传.结论 强直性脊柱炎为多基因遗传病,遗传度是68.47％ ±1.64％,分离比是0.088 9.通过该研究可以估计AS家系子代的发病风险,从而加强保护因素,降低该病的发病率,为优生学提供依据.     

幼年强直性脊柱炎23例临床分析

幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosingspondylitis,JAS)是儿科临床上常见的一种结缔组织病。本病主要见于青壮年成人,但可于儿童期起病。现将本院2002年1月~2004年10月诊治的23例JAS患儿临床资料分析如下。临床资料一、对象23例均为本院住院患儿,男21例,女2例,男∶女=10∶1;年龄:6~15岁,其中6岁2例,~10岁6例,~14岁13例,~15岁2例;农村患儿21例,城市2例。有结缔组织病家族史4例,其中祖母患类风湿性关节炎1例,伯父患强直性脊柱炎1例,祖父、父亲均患强直性脊柱炎1例,父亲患强直性脊柱炎1例。二、临床表现从起病到来我院就诊的时间为6个月至4…     

复方地芬诺酯中毒9例

目的探讨复方地芬诺酯中毒的表现、预防和治疗。方法9例均有服复方地芬诺酯病史,昏睡6例,腹胀、轻度脱水4例,瞳孔缩小3例,惊厥、瞳孔放大各1例。采用纳洛酮0.01-0.02mg/kg,静推治疗,1-2 h后可重复使用,疗状好转后改为静滴0.01-0.05 mg/(kg·d),连用3 d。结果9例患儿均治愈出院。结论复方地芬诺酯治疗婴幼儿腹泻不良反应大,安全范围小,建议临床对2岁以下小儿禁用或慎用。     

幼年类风湿性关节炎并葡萄膜炎39例

目的探讨幼年类风湿性关节炎(JRA)并葡萄膜炎的临床特征、诊断及治疗。方法对1995年3月~2004年4月我科就诊的39例JRA并葡萄膜炎患儿进行眼科裂隙灯、B超、眼底、ESR、类风湿因子(RF)、ASO及胸部X线检查,并分析患儿预后及并发症情况。结果20例经治疗眼病症状消失,10例有不同程度虹膜后黏连,3眼并白内障,3眼继发青光眼,2眼仅存光感,1眼眼球萎缩。病程3个月左右。结论JRA并葡萄膜炎多为慢性复发性前葡萄膜炎,病程隐匿,其典型特点是均有关节炎病史、发病年龄在16岁以下的前葡萄膜炎。常用治疗药物为糖皮质激素、睫状肌麻痹剂(如阿托品)、免疫抑制剂。儿科医师应重视JPA患儿眼科情况,眼科医生应熟悉眼与全身病的关系,以便其能在第一时间得到合理治疗,减少致盲率。     

幼年强直性脊柱炎人类白细胞抗原-B27定量检测与骶髂关节CT影像学分级的相关性

目的探讨幼年强直性脊性炎(JAS)人类白细胞抗原-B27(HLA-B27)定量检测与骶髂关节CT影像学分级之间的相关性。方法总结30例JAS患儿临床资料,全部病例均行双侧骶髂关节CT影像学分级。均行HLA-B27流式细胞术定量检测,检测结果采用专用HLA-B27分析软件进行分析,以CD3.PE标记的T淋巴细胞设门并检测这群细胞HLA-B27+的平均荧光强度并与界值相比较,≥仪器设定的界值(146～148)为阳性,否则为阴性。采用SPSS 18.0软件(非参数秩和检验)进行统计分析。结果共30例。男28例,女2例;临床表现为髋关节、膝关节或下肢疼痛,少数主诉腰背及足部痛。CT显示骨质硬化及囊变12例(40%);关节骨破坏11例(36%);关节间隙改变7例(23%);骶髂关节面模糊6例(20%);真空现象4例(13%)。CT分级0级8例,Ⅰ级5例,Ⅱ级8例,Ⅲ级9例。Ⅰ级与Ⅱ级之间,Ⅱ级与Ⅲ级之间HLA-B27水平比较差异均无统计学意义(Pa>0.05),Ⅰ级与Ⅲ级之间HLA-B27水平比较差异有统计学意义(P<0.01)。Ⅲ级病例的HLA-B27水平大于Ⅰ级。结论 HLA-B27定量分析与骶髂关节CT分级之间存在一定相关性。提示HLA-B27定量检测可作为一项JAS的评估指标,为早期判断病情、评估预后、指导治疗提供新的线索。     

Fetal Bilateral Obstructive Uropathy: A Series of Nine Cases

Bilateral obstructive uropathy is increasingly diagnosed in early pregnancy by ultrasound examination. Termination of pregnancy presented an opportunity to study uropathy in nine cases between 18 and 24 weeks of gestation. En bloc dissection of the unrinary tract and subserial sectioning of the urethra revealed obstruction at the level of the membranous urethra in all cases. No structural obstruction could be demonstrated in three cases, and urethral valves caused partial obstruction in two cases. The urethra was distorted by a fibrou band in one case. In three cases overriding urethral lumens appeared to represent incomplete or faulty canalization at the angled junction of the developing posterior and anterior urethra. Urethral obstruction is considered the major etiologic factor in the development of bilateral fetal uropathy and presumably the prune-belly phenotype.     

全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征9例

目的探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据。方法回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照。结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见;多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例);关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例)。浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见。肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例。MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义。在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CK-MB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降。经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例。结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现。