特发性肺间质纤维化发病机制及治疗进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的一种,由于其发病机制复杂,目前尚无有效治疗措施,预后极差,成为目前国内外的诊治难点及研究热点。近年来,在IPF发病机制及药物治疗方面的认识取得了一些进展。     

特发性间质性肺炎的临床诊断方法

特发性间质性肺炎（IIPs）为一组类型不同的疾病,各类型对糖皮质激素（GC）治疗的疗效反应和预后不一,故备受临床医生对诊断的关心,本病从病变的组织病理区分为：特发性肺纤维化／隐源性纤维化性肺泡炎（IPF／CFA,又称普通型间质性肺炎UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐源性机化性肺炎／闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（COP／BOOP）,急性间质性肺炎（AIP）,     

特发性肺间质纤维化病因及诊断研究进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是一种致死率高、与年龄相关、发病机制仍不清楚的肺部疾病。目前认为，年龄、烟草暴露、环境因素、病毒、遗传基因、慢性胃肠道酸或非酸性物质反流和吸入等危险因素参与了IPF的发生、发展。其临床的诊断主要依赖于高分辨率CT。IPF患者病情进展迅速，中位生存时间短，因此，深入了解IPF的病因及诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。     

普通型间质性肺炎的病理诊断

普通型间质性肺炎（usualinterstitial pneumonia．UIP）由Liehow于1969年首次提出．为特发性间质性肺炎（idjopa thic interstitial pneumonia．IIP）的最常见类型．又称为特发性肺纤维化（IPF），为一组原因不明，并以肺间质病变为主的疾病。该疾病目前尚无有效的治疗方法．且预后差。近年来成为临床和病理学研究的热点．现就UIP的主要临床病理特点、诊断及治疗预后的研究进展情况作一概述。     

特发性肺纤维化临床研究中亟待关注的问题

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)中最常见的类型,其组织病理学特点为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1].IPF的预后差,确诊后患者的中位生存期为2.5～4年.     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

特发性肺纤维化急性加重的诊断及治疗

近年来，有学者发现部分特发性肺纤维化（IPF）患者可以出现急性呼吸衰竭，也就是特发性肺纤维化急性加重（AE—IPF）。患者在病程中可以一次或多次出现急性加重，提示IPF的病程和预后难以预料。     

特发性肺间质纤维化的相关研究进展

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的间质性肺疾病（ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征[1].特发性肺间质纤维化（IPF）是IIP中最常见的一种,由于其发病机制复杂,早期诊断困难,病情呈不可逆进展,且易合并其他疾病,目前尚无有效治疗措施,预后极差,是目前国内外较关注的疾病之一,也是研究热点及难点之一.现就近几年IPF的相关研究作一综述.     

特发性肺纤维化的发病机制及抗凝治疗研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明、以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺病，其病理生理特点是肺组织进行性损伤、炎症和纤维化。目前，IPF的发病机制尚不清楚，无有效治疗方法，患者中位生存期仅4～5a。为此，本文结合文献对IPF的发病机制及抗凝治疗研究进展综述如下。     

端粒与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIPs）中最常见的类型,人群中患病率为13～20/10万,男性较女性多见,其流行病学与患病率随着年龄增长而增加[1]。在IPF患病群体中,2%～20%的患者有家族史,     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

特发性肺纤维化急性加重的最新研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织学表现为普通型间质性肺炎.IPF通常是缓慢进展,但部分IPF患者可以出现急剧、原因不明的临床明显恶化,称之为IPF急性加重.IPF急性加重难以预测、病死率高、缺乏有效的治疗措施.本文就近年来IPF急性加重的发病率、危险因素、病理生理、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.     

特发性肺纤维化急性加重16例临床特点分析

<正>特发性肺纤维化(IPF)是临床最常见的一种特发性间质性肺炎,其组织学和(或)胸部高分辨CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化,但一些患者在没有明确诱因下,出现急性呼吸功能恶化被称为特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)[1]。AEIPF病因不清,发病时间及病程难以预测、病死率高,早期诊断困难,缺乏有效的治疗措施。为提高对AEIPF     

特发性肺纤维化与环核苷酸的相关性研究

目的 检测特发性肺纤维化（IPF）患者外周血液中环核苷酸：环磷酸腺苷（cAMP）、环磷酸鸟苷（cGMP）的水平,探讨其与IPF的关系,以间接了解IPF患者糖皮质激素受体功能状态,并为cAMP在IPF治疗中的临床应用提供依据。方法 采用放射免疫分析法检测21例IPF患者和20例健康对照者血浆cAMP、cGMP的水平,结果用t检验和直线相关分析进行统计学处理,以P〈0．05为显著性差异。结果 ①IPF患者血浆中cAMP明显低于健康对照组,而cGMP明显高于健康对照组;②激素治疗有效组IPF患者血浆cAMP高于无效组,cGMP低于无效组。结论 ①IPF患者cAMP水平高于正常人,cGMP水平低于正常人。②环核苷酸水平与糖皮质激素的预后相关。     

特发性肺纤维化的新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性发展、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化与普通型间质性肺炎(U IP)相同。具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气功能障碍,气体交换下降。高分辩率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质性肺炎共有7种不同疾病,其临床症状大致相似,但发展过程及治疗反应却明显不同。IPF是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的持续恶化、不能缓解、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。IPF的流行病…     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的类型,占IIP的60%～70%。     

脂代谢在特发性肺纤维化中的作用及机制研究

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的以肺间质纤维化和肺功能进行性下降为特征的间质性肺病。目前临床上经食品及药物管理局（FDA）批准的用于治疗IPF的药物只有吡非尼酮和尼达尼布,但治疗效果欠佳,IPF患者预后差,病死率高。因此开发新的治疗药物迫在眉睫。近年来,脂代谢研究在IPF中的作用引起越来越多的关注。本文就脂代谢...     

特发性肺纤维化治疗的研究进展

<正>特发性肺间质纤维化(IPF)是一类好发于中老年人的慢性疾病,具有病情进展快、预后不良等特点,随诊我国老龄化人口的不断加剧,生活环境的不断恶化,致使罹患IPF的患者不断增加,而关注与该疾病的治疗文献,相对不足。本文根据现有文献,作一篇关于IPF治疗的综述,为IPF的治疗提供一点思路。1概述IPF是一种弥漫性间质性肺病(ILD),也称为隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),约占ILD中特发性间质性肺炎(IIPs)的     

特发性肺纤维化合并肺癌诊治进展

肺癌是目前发病率最高的恶性肿瘤,有报道特发性肺纤维化(IPF)是肺癌的一个危险因素.IPF合并肺癌临床表现、影像学具有其特点.合并有IPF的肺癌治疗难度大,不论手术还是放化疗发生急性加重的风险均高于其他患者,而且预后较差.     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.