肺动脉去神经术治疗肺动脉高压的研究进展

交感神经过度激活加重肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)的进展,肺动脉去神经术(pulmonary artery denervation, PADN)是最近提出的一种有利于治疗PAH和混合型毛细血管后和前肺动脉高压(combined pre-capillary and post-capillary pulmonary hypertension, Cpc-PH)的介入方法,相关的临床试验初步证实了PADN的有效性及安全性。本文着重介绍PADN治疗的临床证据及操作流程。     

肺动脉高压的治疗管理质量提升研究:系统性硬化症相关的肺动脉高压患者与特发性肺动脉高压患者比较

该研究利用前瞻性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)治疗管理质量提升研究的数据,比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与系统性硬化症相关的肺动脉高压(systemic sclerosis-associated pulmonaryarterial hypertension,SSC-APAH)的基本情况、治疗     

肺动脉高压相关遗传学研究进展北大核心CSCD

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种原因或未知原因引起的肺动脉压升高的一种恶性心肺疾病,诊断标准主要为:在海平面、静息状态下,右心导管测量肺动脉压≥25 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和遗传性肺动脉高压(heritable pulmonary arterial hypertension,HPAH)发病机制尚不明确,基因遗传突变与IPAH和HPAH发病存在一定关联。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

肺动脉高压药物治疗的新进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种渐进性疾病,其特点为肺血管重塑,导致肺动脉压增高和右心室衰竭。近年来随着人们对 PAH 发病机制认识地不断提高,针对 PAH发病各环节的治疗均取得了长足进展,从而改变了 PAH 患者的命运。     

规范肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病。近年来,随着对各种病因所致PH的认识提高与治疗进展,不仅进一步完善PH分类,亦改善了PH患者的预后,特别是动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）中的特发性肺动脉高压（IPAH）、家族性PAH及结缔组织疾病相关PAH。[第一段]     

结缔组织病相关肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一组以肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure,mPAP）升高为特征的临床一病理生理综合征。肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终导致右心衰竭,作为具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,PAH一直是临床诊治的难点。     

肺动脉高压的诊断进展

肺循环高压相关术语及分类 肺循环高压（pulmonary hypertension）（肺高压）由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，包括肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）、肺静脉高压和混合性PAH，可引起一系列临床表现，最终导致右心功能衰竭（心衰）。     

T-Box转录因子4基因突变成人肺动脉高压1例

正动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高为共同特征的一组疾病,2015年欧洲PAH诊断与治疗指南~([1]),仍延续既往分类原则,按发病机制将由基因异常导致的PAH归类为遗传性肺动脉高压(heritable pulmonary arterial hypertension,HPAH)。骨形成蛋白受体2型(bone morphogenetic protein receptor type 2,     

氧化应激和一氧化氮途径在肺动脉高压中的研究进展

随着肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)病理、生理机制研究的进展,现已明确PAH患者处于一种严重的氧化应激和氮化应激状态,加速了疾病的进展过程[1]。然而,目前的治疗仍然是针对内皮素、一氧化氮(nitric oxide,NO)和前列环素途径,以改善临床症状为主。氧化应激和NO途径在PAH众多的发病机制中占有举足轻重的位     

心钠素与高原肺动脉高压的相关性研究进展

高原性肺动脉高压(high altitude pulmonary hypertension,HAPH)是一类以高海拔地域特性而发生肺动脉压(pulmonary arterial pressure,PAP)进行性升高为特点的肺血管疾病。肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)以肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)升高为特征,进而     

西地那非治疗先天性心脏病相关肺动脉高压

<正> 按照2003年WHO在意大利威尼斯举办的第3次肺动脉高压专家工作组会议制定的肺动脉高压诊断分类标准,先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于第一类肺动脉高压,其标准为静息时平均肺动脉压>25 mm Hg,运动时平均     

自身免疫性结缔组织病相关肺动脉高压的诊治

正常人体肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）约为12-16mm Hg（1mm Hg=0．133kPa），静息状态下mPAP〉25mm Hg或活动状态下〉30mm Hg时称为肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）。按2003年WHO威尼斯分类，PAH的一个大类为“其他疾病相关性PAH”，其中“结缔组织病相关性PAH”排在首位。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其病死率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAH associated CHD, PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。     

2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是我国引起肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)最常见的原因之一,诸多患者因PAH而失去手术机会。然而,CHD相关性PAH(PAH associated with CHD,PAH-CHD)如何诊治,目前尚无统一标准。为使患者获得最佳治疗方案,特撰写此共识,以期为PAH-CHD规范化诊治提供借鉴。1 PAH-CHD的定义     

妊娠合并肺动脉高压研究现状

<正>妊娠合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是导致孕产妇心力衰竭、死亡及严重威胁胎儿和婴儿生命安全的主要原因之一。心脏病合并PAH的妊娠妇女易出现右心衰竭,其病死率可达 17%～56%,若发生艾森曼格综合征,其病死率高达36%~([1-2])。面对我国对孕产妇零病死率的政策性要求,正确处理此类病患刻不容缓。而妊娠合并PAH的临床管理困难且尚未达成共识,本文汇总妊娠合并肺动脉高压的研究现状,以期指     

先天性心脏病相关肺动脉高压的临床诊治

<正>先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)发病率达到0.8%~1.2%,已经成为我国发生率第一位的出生缺陷。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是CHD手术适应证和预后的决定因素,也是影响生活质量和生存率的突出问题,已引起广泛关注。其定义为:静息状态,肺动脉平均压≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),肺血管阻力≥3     

干细胞移植治疗肺动脉高压研究进展

肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以肺动脉血管重构为特征,导致肺血管阻力升高和右心室功能障碍的进行性疾病。目前针对PAH的治疗只能暂缓患者病情,不能有效治疗。近年来,干细胞治疗肺动脉高压受到了许多关注,本文就目前干细胞治疗PAH的进展进行综述。     

波生坦治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征[1]。先天性心脏病(congenital heart disease,CHD,先心病)体-肺分流型是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,肺动脉压力阻力升高,引起PAH。     

5-羟色胺在肺动脉高压中作用机制的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉阻力的进行性升高为特点,导致患者右心后负荷的增加,最终因右心衰竭而死亡的一种极度恶性的进行性疾病。其主要病理特征主要表现为:肺小动脉的血管痉挛、肺动脉内膜的增生以及血管重构[1-2]。2014年指南指出PAH的定义是指静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)≥25 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa),或运动后m PAP30 mm Hg[3]。研究显示平滑肌细胞表型的改变以及过度增殖在肺血管重构以及肺动脉高压的发生中起着重要作用。在低氧等诱导刺激下,肺动脉平