Caroli病11例报告

目的 探讨Caroli病的临床特点和诊治方法。方法 11例Caroli病人，对其临床资料进行回顾性总结。结果 曾有胆道手术史3例，合并胆道结石6例，癌变4例，合并肝外胆管囊肿5例，左肝局限囊状扩张5例，中肝5例，弥漫性胆管囊状扩张1例。手术治疗9例，采用胆总管囊肿切除＋中肝部分切除或左肝外侧叶切除＋胆肠内引流4例，单纯肝外囊肿切除＋内引流1例，另4例合并癌变病人，胆总管切开清除癌组织＋T管引流2例，探查活检2例。结论 提高对Caroli病的认识，减少误诊误治，降低癌变率，手术切除囊状扩张病灶，重建胆肠通道是有效治疗手段。     

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Caroli病是种常染色体隐性遗传疾病,表现为肝内胆管多发性囊性扩张。1958年由法国医生Caroli系统描述其特征而命名。Todani等将其归入先天性胆管扩张症的第Ⅴ型。如同时合并肝外胆管囊性扩张,属于Flanigan分型中的Ⅳ型,Todani分型中的Ⅳa型。同时合并肝纤维化、髓质海绵肾、肾皮质囊性变等称之为Caroli综合征。Caroli病是一种少见病,常合并肝内胆管结石,临床表现为反复发作的胆管炎,易被误诊为肝内胆管结石合并肝内胆管扩张引起的肝内胆管炎和肝脓肿。     

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Caroli病是一种先天性的肝内胆管囊性扩张症。外科治疗的目的包括清除病灶,防止胆管癌变;通畅胆汁引流,缓解症状。肝切除是目前最常用的外科治疗方式,对局限性的Caroli病可达到根治的效果,病人术后胆管炎等症状可长期缓解。而对于少部分弥漫型病人,也可选择性清除肝内主要的扩张病灶,并进行密切的随访,如病人进一步进展,肝移植常成为治疗的选择。对于多数弥漫型病人,肝移植是最终的治疗选择,可获得满意的长期效果。     

Caroli病癌变4例报告

目的 总结Ｃａｒｏｌｉ病癌变的诊断治疗经验。方法 回顾性分析４例Ｃａｒｏｌｉ’ｓ病癌变的临床资料。结果 仅１例切除,３例已广泛转移,不能切除者３个月左右死亡。结论 早发现,早期积极切除病灶,通畅引流是防治Ｃａｒｏｌｉ病癌变的关键。不行病灶切除的囊肿,空肠吻合术可能是一种增加潜在癌变危险的手术。     

68例Caroli病的外科治疗

目的 分析Caroli病的诊断及外科治疗效果。方法 回顾分析1996年至2002年期间我院肝胆外科手术治疗的68例Caroli病患者的临床资料。结果 患者男女比例为1：1．35,平均年龄46岁。主要症状为反复发作性胆管炎,26例曾诊断为“胆道结石、胆管炎”而接受过胆道手术。病变局限性于左叶44例,右叶9例,弥漫型15例,合并胆总管囊状扩张20例,癌变率为8．8％。56例（82．4％）实施肝叶切除,术后并发症发生率为15．0％,住院死亡率为0。随访3—10年,肝切除组症状缓解率为90．2％（46／51）,显著高于非肝切除组的33．3％（P〈0．01）。结论 肝切除是Caroli病治愈性的治疗措施,对于无法切除的病例,应考虑肝移植术。     

肝移植治疗Caroli病七例报道

目的 探讨肝移植治疗Caroli病的临床效果.方法 回顾性分析1999年9月至2008年2月期间7例弥漫型Caroli病患者行肝移植治疗后的临床资料.对其临床特征、手术方式、并发症类型以及随访情况进行分析.结果 7例患者术前均表现为复发性胆管炎症状并最终确诊为弥散型Caroli病.其中男性3例,女性4例;年龄10～31岁,平均16岁.6例患者肝移植术前接受保守治疗,1例曾行胆囊切除、T型管引流术.4例患者行劈离式肝移植,2例行全肝移植,1例行亲属活体供肝肝移植.其中2例患者术中采用静脉-静脉转流术.手术平均耗时9.1 h.术后并发症包括:肺部感染3例、急性排斥反应2例、胸腔积液2例、肝断面胆汁漏1例.经抗感染、调整免疫抑制方案及用量、胸腔穿刺抽吸及经皮穿刺引流等对症保守治疗后症状得到控制.1例肝移植受者术后19 d死于急性肾功能衰竭合并多器官功能衰竭,其余6例受者均存活.随访发现,存活的6例受者健康状况良好,其中最长存活已达7年.结论 应用肝移植治疗弥散型Caroli病具有良好的临床效果.     

Caroli病外科治疗中的问题

Ｃａｒｏｌｉ病外科治疗中的问题黄志强，刘永雄，周宁新，顾万清Ｃａｒｏｌｉ在１９５８年描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要是累及肝胆管，可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管。Ｆｌａｎｉｇａｎ在分析９５５例先天性胆总管囊状扩...     

Caroli’S病的研究现状

Caroli’s病是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于该病发病率低,临床医师认识不足,临床表现隐匿且复杂,常容易导致误诊及漏诊。为了更好的认识此病,本文对本病的病因、分型、病理、临床表现、诊断和治疗现状做以综述。     

Caroli病的外科治疗

Ｃａｒｏｌｉ病为先天性肝胆管扩张症，常伴肝外胆管扩张。本文报告１９８３～１９９２年３１例；根据影象诊断（Ｂ超３１例，ＣＴ９例，ＭＲＩ２例，ＥＲＣＰ２４例，ＰＴＣ７例等）及手术发现，本组属双侧型２４例，单侧型７例，合并肝外胆管扩张２９例，２例癌变。全组手术２５例，术后死亡１例，余２４例随访，疗效优良者１８例（７５％），差６例（２５％）。文中讨论了Ｃａｒｏｌｉ病的影象诊断；提出了本病的治疗原则；对不同类型手术方式进行了讨论；本病易于癌变，彻底切除肝内囊肿及通畅引流，以从根本上消除癌变基础。     

Caroli病的诊断和治疗

Caroli病为先天性肝胆管扩张症,常伴有肝外胆管扩张。本文报告了1992年以来,我科收治3例此病的诊断和治疗情况。讨论了Caroli病的分型和影像学诊断;提出了本病的治疗原则;对不同类型手术方式进行了讨论;本病易于癌变,应彻底切除肝内囊肿及通畅引流。     

Caroli病的诊治经验

Ｃａｒｏｌｉ病的诊治经验中山医科大学附属第一医院肝胆外科（５１００８０）曹绣虎以前人们曾认为先天性肝内胆管囊性扩张症（Ｃａｒｏｌｉ病）是较罕见的疾病。１９５８年法国的ＪａｅｑｕｃＣａｒｏｌｉ第一次认真描述并提出本病是一个独立的疾病。Ｄａ叭。ｎ［‘？等...     

Caroli病临床分型与手术治疗方法的选择

交通性先天性肝内胆管囊状扩张症自1958年Caroli描述后，临床上所遇见的日见增多。该病可以合并胆总管囊状扩张(Flanigan IV型)和不合并肝外胆管囊肿(Flanigan Ⅴ型)。在当前影像诊断技术发展的情况下，此病诊断已不用难，但在治疗上仍然是尚未解决的难题；国外的一些学者当前主张尽量不做手术，以减少腹腔内的粘连和感染，等到有条件时做肝切除和原位肝移植术。     

Caroli病合并门脉高压症1例

患者 ,男 2 4岁 ,以“反复发热、乏力、纳差 3年 ,间断呕血、黑便 4月”入院。 3年前无明显原因出现乏力、纳差 ,伴畏寒、发热 ,体温最高达 41℃ ,无黄疸、腹痛、腹胀 ,在当地医院经消炎、保肝治疗后缓解 ,后反复发作 3～ 5次 /年 ,4月前出现呕血、黑便 ,先后共 3次 ,呕血量每次约 2 0 0 ml左右。既往无肝病史 ,溃疡病史 ,无血吸虫病史 ,无烟酒嗜好。体格检查 :巩膜无黄染 ,腹平软 ,未见腹壁曲张静脉 ,肝肋下未触及 ,脾肋下 2 .5 cm。辅助检查 :RBC 1.86× 10 1 2 /L ,粪隐血 (+ ) ,AL T5 2 IU/L,AST5 4IU/L,TBIL 2 4.4umol/L,DBI…     

肝Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ段精准肝切除治疗Caroli病1例

先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)的病变范围可以是肝脏的一段,也可为局部或双侧肝内胆管.肝内胆管呈多发性囊状扩张,主要累及肝段胆管,囊肿与肝内胆管相通.     

Caroli病合并肝内胆管结石的病因及诊治

Caroli病引起肝内胆管结石的原因可能与胆道慢性炎症、胆汁淤积有关。其诊断主要依靠B超、CT、MRI等非侵入性影像学检查,以明确病变范围与分型。遵循肝内胆管结石的治疗原则。Ia型行肝叶或肝段切除;Ib型应取净结石、低位大口径囊肿空肠吻合;对于II型弥漫性病变病人,肝移植是最有效的根治方法。无条件行肝移植的II型病人,特别是双侧Ⅰ、Ⅱ级胆管囊状扩张伴结石者,应取净结石,行肝门胆管切开整形,胆管空肠Roux-en-y吻合或间置空肠胆管十二指肠吻合。对于急性感染期,应先行经皮肝穿刺胆管引流（PTCD）等外引流,在炎症控制后再行肝叶或肝局部切除等确定性手术。     

多囊肾合并Caroli综合征一例报告

多囊肾是一种遗传性疾病,通常在40~60岁时导致终末期肾病,其特征是肾脏进行性增大,伴有较多囊肿、肾区疼痛、血尿和高血压。多囊肾常伴有肝、脾、卵巢等器官囊肿,以多囊肝最为多见。因此,有时会单纯认为多囊肝为多囊肾的并发症,但是这些囊性综合征与Caroli病之间的联系也是极其密切的。怀疑、筛查和及时诊断多囊肾患者中是否存在Caroli病,可延长患者的生存期及判断患者的预后[1]。     

小儿先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)的诊断及外科治疗(附11例报告)

报告11例小儿先天性肝内胆管囊性扩张症,其中男性4例,女性7例,最小年龄3个月,最大8岁。3岁以内8例(占73％)。随访9例,随访时间6个月～8年,平均4年3个月,未发现癌变。本病临床表现无特异性,复发性胆管炎及右上腹肿块是常见表现。B超是诊断本病的首选方法。治疗以手术为主,手术方式取决于临床类型。着重讨论了本病的诊断和手术方法的选择,并强调术后长期随访的重要性。