川崎病病因的研究进展

川崎病是一种多发于婴幼儿的急性热性发疹性疾病，主要危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，已经成为儿童后天性心脏病的的首要病因。但是目前其病因和发病机制仍不清楚。许多研究表明川崎病可能是在一定的遗传易感性基础上，由一种或多种广泛存在的病原体感染并导致自身免疫系统异常激活而引起的临床综合征。一系列的细菌病毒和川崎病有相关性，并且以抗原或超抗原介导了机体的免疫激活。流行病学特征表明遗传因素对于川崎病的发病和预后也有重要影响。     

川崎病患儿冠状动脉循环功能损害的多普勒超声检测

目的　应用多普勒超声检查评价川崎病患儿冠状动脉 (简称冠脉 )循环功能的损伤。方法　应用经胸多普勒超声检测经静脉注射三磷酸腺苷 [16 0 μg/ (kg·min) ]前和第 6min时 32例川崎病患儿和 2 5例正常对照儿童左冠脉前降支血流 ,估算冠脉血流储备 (CFR) ,即舒张期峰值流速比 (D/RPDV)。结果　基础状态各组冠脉血流速度差异均无显著性 ,注射ATP后 ,正常对照组冠脉血流速度高于川崎病组 (1 39± 0 31、1 0 2± 0 2 3,P <0 0 1)。川崎病患儿冠脉血流储备明显低于正常儿童(2 91± 0 96、4 5 0± 0 92 ,P <0 0 1) ,与正常对照组比较差异有显著性。川崎病冠脉扩张组与无扩张组患儿CFR差异无显著性 (2 85± 0 79、2 97± 0 88,P >0 0 5 )。随访复查中 ,CFR降低在病程第 3、6、8个月分别为 96 %、6 4%、32 %。结论　川崎病存在冠脉循环功能的损伤。CFR降低是川崎病冠脉病变的病理生理表现。多普勒超声检测冠脉血流评估CFR具有较高的应用价值。     

283例川崎病的临床分析

目的 总结川崎病住院患儿的临床表现及心血管系统的并发症,为尽早、正确判断川崎病的病情与预后提供临床依据。方法 回顾性研究1992—2002年住院川崎病患儿283例,分析:(1)川崎病各种临床表现的发生率;(2)合并冠状动脉瘤发生的危险因素。结果(1)283例中男186例,女97例;男女比例为1.9:1,年龄分布以婴幼儿为主,3岁以内(包括3岁)占71％;发病季节以春、夏季为主;不典型川崎病55例(19.4％);就诊前平均发热天数6.1 d,除发热外,其他症状出现频率的次序是:口腔黏膜改变(97.5％),淋巴结肿大(95.4％),球结膜充血(91.2％),指、趾端脱皮(89.8％),皮疹(81.5％)。(2)心血管改变情况:治疗前合并冠状动脉(简称冠脉)扩张共103例(36.9％),住院2周后新发生冠脉扩张28例(13.3％);有13例形成动脉瘤(4.7％),在冠状动脉病变人群中占9.9％。分析动脉瘤的形成是与性别、发热持续时间(>8.9 d)有关(P<0.05)。治疗前合并心房、室腔扩大40例(14.3％);心包积液11例(3.9％);合并心电图改变有57例(20.8％)。结论 川崎病心血管并发症出现较早,经治疗后有13.3％新发冠状动脉病变。动脉瘤的形成与性别、发热持续时间有关。     

小儿川崎病16例诊治分析

川崎病（Kawasaki disease，KD）叉称皮肤黏膜淋巴结综合征，KD常并发冠状动脉异常，已成为儿科后天性心脏病的主要病因之一。川崎病的主要临床表现不具有特异性。本病不典型病例约20％，延误诊治是心血管受累的主要原因之一。现将我科1997—2004年12月收治16例患儿进行分析，报告如下。     

川崎病48例临床分析

我科于 1996年 2月～ 2 0 0 0年 2月共收治川崎病 4 8例 ,对其临床表现进行分析 ,现报告如下。临床资料一、一般情况　川崎病患儿 4 8例 ,男 2 8例 ,女 2 0例。年龄 6个月～ 12岁 ,<2岁 2 1例 ,～ 4岁 18例 ,>4岁 9例。入院时病程 2～ 12ｄ。符合 1984年日本ＭＣＬＳ研究会制定的川崎病诊断标准[1] 。二、临床表现　均于病程ｄ1出现发热 ,热程 5ｄ以上 ,指(趾 )端脱皮 4 6例 (95 .83% ) ,4 4例病程 10ｄ以后出现症状 ;口唇潮红、皲裂 4 7例 (97.92 % ) ,4 3例病程 4ｄ内出现 ,持续时间 6～ 13ｄ ,平均 11ｄ ;眼结膜充血 32例 (6 6 .6 7% ) ,…     

A族链球菌严重全身性感染

20世纪50年代至80年代早期,由于准确及时的诊断和抗生素的广泛使用,A族链球菌(group Astreptococcus,GAS)感染率及严重后遗症的发生率显著下降,人类对GAS感染的关注也随之减少。然而从20世纪80年代后期开始,由GAS引起的坏死性筋膜炎、链球菌肌炎、链球菌中毒性休克综合征(streptococcal toxic shock syndrome,STSS)和恶性猩红热等严重全身性感染又逐渐增多,可占GAS感染总数的30%,此类GAS严重感染称为侵袭性GAS感染。尽管在墨西哥湾和东南亚包括中国香港等地,某些弧菌也被认为是坏死性筋膜炎的病原菌,但绝大多数情况下坏死性筋膜炎…     

5岁以上年长儿川崎病临床特征分析

目的 总结5岁以上儿童川崎病（KD）的临床及实验室特征。方法 将确诊为KD或不完全KD的250例年长儿分为 > 5~9岁（191例）及 > 9岁亚组（59例）,与266例1~5岁KD患儿进行回顾性分析比较,比较3组间的临床及实验室特点。结果 3组间手足肿胀、指端或肛周脱屑的发生率均以 > 9岁组最低,而颈淋巴结肿大的发生率以 > 5~9岁组最高,总热程以 > 9岁组最长（P < 0.05）。3组间皮疹、球结膜充血、口唇改变的发生率及不完全KD所占比例、静脉丙种球蛋白（IVIG）无反应发生率的差异无统计学意义（P > 0.05）。PLT、白蛋白水平以 > 9岁组最低,中性粒细胞百分比以 > 5~9岁组最高（P < 0.05）。3组间WBC总数及CRP、ESR、ALT的差异无统计学意义（P > 0.05）。轻度冠脉扩张以1~5岁组最多,中型冠状动脉瘤的发生以 > 9岁组最多（P < 0.05）;3组间巨大冠脉瘤发生率的差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 5岁以上年长儿KD临床表现不典型,但颈部淋巴结肿大发生率和中性粒细胞百分比相对较高,PLT及白蛋白水平偏低。年龄越大发生中型冠状动脉瘤的风险越大。     

川崎病患儿外周血基质金属蛋白酶1的表达及其与冠状动脉损伤的关系

目的观察基质金属蛋白酶1（matrix metalloproteinase-1,MMP-1）在川崎病患儿外周血不同时期的表达水平,探讨其在冠状动脉（简称冠脉）损伤中的作用。方法40例川崎病患儿（无冠脉损伤组23例,冠脉损伤组17例）,按病程分为急性期、亚急性期和恢复期;另分别以10例败血症患儿、10例健康儿童为发热对照组和正常对照组。应用酶联免疫吸附法检测血清MMP-1蛋白水平、逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测外周血白细胞MMP-1 mRNA表达水平。结果急性期有、无冠脉损伤组血清MMP-1和白细胞表达MMP-1 mRNA水平均明显高于发热对照组和正常对照组（均P〈0．01）,且冠脉损伤组MMP-1蛋白和mRNA水平较无冠脉损伤组升高更为显著（P〈0．05）;到亚急性期、恢复期时MMP-1蛋白和mRNA水平依次明显降低（各期间比较,均P〈0．01）。川崎病组急性期血清MMP-1蛋白水平与外周血白细胞计数呈显著正相关（r=0．750,P〈0．01）。结论MMP-1在川崎病急性期,尤其在冠脉损伤时表达明显升高;MMP-1的过度表达可能与川崎病冠脉损伤的形成有关。     

川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害1例报告

川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病,其发病机制不明,临床以发热、皮肤粘膜损害及非化脓性淋巴结肿大为主要表现,可出现多脏器受累。现将我科收治的1例川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害报告如下。     

川崎病并发无菌性脑膜炎2例报告

川崎病(Kasawaki Disease，KD)又名皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种全身性小血管炎为主要病理改变的急性发热性疾病。病变累及全身，除心脏外，神经系统、肝脏及肺脏等均可受累。我科1995～2001年共收治KD患者11例，其中2例合并无菌性脑膜炎，现报告如下。     

Group A streptococcus

Group A streptococci (GAS) are gram positive cocci that can be divided into more than 100 M-serotypes or emm types based on their M proteins. Their virulence is related directly to the M protein on the cell surface that inhibits phagocytosis. Although it is more commonly thought of in the context of causing clinical illness, Streptococcus pyogenes can colonize the pharynx and skin. Infections due to GAS include pharyngitis, impetigo, ecthyma, erysipelas, and cellulitis. These infections, as well as the manifestations of invasive disease including streptococcal toxic shock syndrome and necrotizing fasciitis, will be reviewed in this article. Also included will be the nonsuppurative complications of GAS infections, acute rheumatic fever and post streptococcal glomerular nephritis. GAS is an important cause of infections in children in both the ambulatory and hospital settings. Current efforts aimed at the development of a vaccine are warranted but remain in preliminary stages at this time.     

A族链球菌感染与PANDAS

2005年10月北美小儿精神科年会上,组织者们设立了“PANDAS”的专题研讨会,他们将几只可爱的熊猫(英译为PANDA)作为研讨会的背景。实际上,PANDAS是pediatric autoi mmune neuropsy_chiatric disorders associated with streptococcalinfections的缩写,即链球菌感染相关性儿童自身免疫性神经精神障碍。一、PANDAS的概念及发病机制从PANDAS的名称上分析本病必须包括三方面内容:①神经和精神障碍的临床表现;②链球菌感染证据;③感染后自身免疫性疾病的特点。三方面共同存在才能称为PANDAS。PANDAS概念的提出不能不提及风湿性舞…     

A族链球菌与感染性皮肤病

在皮肤科门诊中,细菌性皮肤感染最常见,占儿童皮肤病发病率的17%[1]。正常皮肤菌群分为常住菌和暂住菌,最重要的暂住菌是金黄色葡萄球菌(SA)和链球菌。链球菌中A族链球菌(group Astreptococcus,GAS)与人类的关系最密切,它广泛分布于粘膜和皮肤,侵袭力强、菌型多且感染途径多,所致疾病临床表现多种多样。现主要叙述A族链球菌与感染性皮肤病的关系。一、发病机理GAS通过粘附素、细胞壁丝状突起上的抗原不可逆的粘附于宿主细胞的特异性受体上,并在皮肤上繁殖。链球菌粘附素的主要成份是磷壁质酸(teichoic acid),其相应受体为宿主上皮细胞…     

Group A beta-hemolytic streptococcus infection and varicella

The case of a 3-year-old boy affected with varicella associated to acute cellulitis by group A beta-hemolytic streptococci is reported. The causes of hospitalization were: high fever, decline of condition, onset of scarlet exanthema and a severe swelling in the inguinoscrotal area, during varicella. The diagnosis of streptococcal infection was confirmed by positive pharyngeal tampon, scarlet exanthema and following rise of ASLO. Since the association of these two infections is reported in literature more and more frequently, the possible causes and precautionary measures are analysed.     

A族链球菌与急性坏死性筋膜炎

近年来由A族链球菌(group A streptococcus,GAS)引起的急性坏死性筋膜炎(acute necrotizingfascilitis,ANF)等严重感染逐渐增多,可占GAS感染总数的30%,此类GAS严重感染称为侵袭性GAS感染[1,2]。食肉菌(flesh_eating bacteria)一词最早出现在上世纪90年代国外一些小报上,特指引起进行性坏死性感染的病原菌,之后也被医学界采用作为非专有名词[3]。近十余年来,国外关于食肉菌感染的报道甚多,国内重视程度不够。一、ANF的流行病学和临床表现ANF是食肉菌感染的最典型代表,是一种进展迅速、伴有皮下组织和脂肪进行性坏死的播散性深部筋…