以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤临床特点分析

目的分析突发性听力减退为首发症状的听神经瘤的临床特点,以避免对该病的误诊、误治。方法对1983～1997年收治听神经瘤92例中20例（21耳）首发症状为突发性听力减退的病例（占21.7%）进行回顾性分析。结果听力学检测纯音听阈（500Hz、1000Hz、2000Hz听力平均听阈）＞71dBHL者12耳,占57.1%;听性脑干反应（auditorybrainstemresponse,ABR）检测均有异常;声反射检测9例（10耳）均消失。影像学检查CT阳性率为88.89%,阴性者行CT气脑造影或磁共振成像（magneticresonanceimaging,MRI）检查均能确诊。结论对突发性听力减退可疑听神经瘤的患者应常规检查ABR,出现异常者应进行颞骨CT,必要时行MRI检查。     

听神经瘤引起突发性听力减退

为了避免听神经瘤的误诊误治，对１９８６～１９９５年收治听神经瘤１０４例中２３例（２４耳）首发症状表现为突发性听力减退者（占２３％）的病例进行分析。听力学检测：纯音听阈＞７１ｄＢＨＬ者１３耳，占５４．２％；听性脑干反应（ＡＢＲ）检测均有异常；耳蜗电图－ＳＰ／ＡＰ检测９耳中７耳＞０．４，占７７．８％；声反射检测１１耳均消失。眼震电图检测１８例，１７例异常（占９４．４％）。影像学检查ＣＴ阳性率８８．８％，阴性者行ＣＴ气脑造影或磁共振（ＭＲＩ）检查均能确诊。提示对突发性听力减退患者应常规检查ＡＢＲ，若异常应行颞骨ＣＴ，必要时ＭＲＩ影像学检查。     

听神经瘤引起突发性听力减退

为了避免听神经瘤的误诊误治，对１９８６￣１９９５年收治听神经瘤１０４例中２３例（２４耳）首发症状表现为突发性听力减退者（占２３％）的病例进行分析。听力学检测：纯音听阈〉７１ｄＢ ＨＬ者１３耳，占５４．２％，听性脑干反应（ＡＢＲ）检测均有异常；耳蜗电图－ＳＰ／ＡＰ检测９耳中７耳〉０．４，占７７．８％，声反射检测１１耳均消失。眼震电图检测１８例，１７例异常（占９４．４％），影像学检查ＣＴ阳性率８８．８     

听神经瘤致聋机理—14例（16耳）听神经瘤病人听力测试结果分析

目的：探讨听神经瘤听力损失的病理生理机制。方法：对14例（16耳）听神经瘤患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应（ABR）、诱发耳声发射测试（EOAE）及CT和（或）MRI扫描。EOAE能引出的4耳还检测其传出抑制功能，ABR不能检测且EOAE不能引出的重度聋（听力损失大于80dB)有5耳行鼓岬刺激试验（PST）。结果：16耳听神经瘤中2耳（12．50％）听力损失源于神经性损害；6耳（37．50％）蜗性损害；8耳（50％）蜗－神经性损害。能引出EOAE的4耳均有传出功能障碍。结论：EOAE可评价听神经瘤的耳蜗功能形态；ABR结合PST能分析听神经瘤的蜗后神经功能。听神经瘤的听觉病理可同时或单独发生于听外周的耳蜗水平、第Ⅷ对颅神经（传入神经）水平和橄榄核耳蜗传出神经水平。     

397例听神经瘤听力特征分析

目的 分析听神经瘤患者听力学特征,为筛查听神经瘤提供参考依据。方法 回顾性分析2019年8月—2022年4月诊治的397例单侧听神经瘤患者临床资料,所有患者均行纯音测听、声导抗测试、言语识别率(SDS)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干诱发电位(ABR)和颅脑增强MRI。结果 以典型症状就诊者312例,非典型症状就诊者85例。以突发性聋就诊者25例;患耳听力正常者54例,包含大型甚至特大型肿瘤,99例全聋者亦包含内听道和中型肿瘤。5例全聋者言语识别能力未完全消失。DPOAE一致型245例,耳蜗型72例,蜗后型79例。ABR阳性率98.0%(389/397),8例ABR波形正常者中3例为双侧非对称听力损失。结论 非典型症状就诊者占比21.4%,以突发性聋就诊、听力正常或ABR正常者不能排除听神经瘤;DPOAE和ABR可作为筛查听神经瘤的重要检查方法。     

婴幼儿听神经病

目的对12名婴幼儿听神经病患者进行临床资料和听力学特征的讨论,了解婴幼儿听神经病的临床听力学特点。方法对我院门诊2004年-2006年确诊的婴幼儿听神经病12例进行临床资料分析。（1）听力学检查：视觉强化测听（VRA）、声导抗测试、畸变产物耳声发射（DPOAE）、瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）、听性脑干反应（ABR）、听性稳态反应（ASSR）、40Hz听觉相关电位（40HzAERP）;（2）辅助检查：颞骨CT扫描及血液维生素B12、叶酸及同型半胱氨酸含量测定。结果发病年龄为0-2岁,其中1岁以内发病者8例,占66.7%。进行视觉强化测听的8例（15耳）中重度至极重度聋12耳（占80%）,听力图为上升型3耳（占20%）,下降型4耳（占26.7%）,平坦型8耳（占53.3%）。10例（20耳）完成声导抗测试,鼓室曲线图为As型或C型者12耳（占60%）,20耳同侧及对侧镫骨肌反射均未引出反应。10例（19耳）行DPOAE检查,8耳各频率均检出反应,8耳在低频、3耳在低频和高频有个别频率未引出反应;另2例（4耳）行TEOAE检查,3耳各频率均引出反应,1耳低频和高频各有一频率未引出;对侧白噪声抑制效应均消失。12例（23耳）中,10例（19耳）ABR各波均未引出,2例（4耳）可见I波。ASSR阈值比主观听阈低的占76.9%,且两者之间无明显相关性。40HzAERP检出率为100%,阈值比主观听阈高的占66.7%,且两者之间无明显相关性;6例CT扫描,5例未见异常,1例示双侧中耳乳突炎及双侧上颌窦、筛窦炎;8例生化检查者中5例叶酸含量升高,3例同型半胱氨酸降低。结论婴幼儿听神经病有一定的特殊性：听力损失程度较重,易合并中耳疾病而混淆诊断。耳声发射正常、ABR和镫骨肌反射引不出及影像学检查不支持蜗后占位性病变等是诊断婴幼儿听神经病的主要标准,ASSR和40 Hz AERP可以辅助诊断。新生儿听力筛查时OAE应与快速ABR联合使用,以提高检出率。     

听神经瘤致聋机理——14例(16耳)听神经瘤病人听力测试结果分析

目的 :探讨听神经瘤听力损失的病理生理机制。方法 :对 14例 (16耳 )听神经瘤患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应 (ABR)、诱发耳声发射测试 (EOAE)及 CT和 (或 ) MRI扫描。 EOAE能引出的 4耳还检测其传出抑制功能 ,ABR不能检测且 EOAE不能引出的重度聋 (听力损失大于 80 d B)有 5耳行鼓岬刺激试验 (PST)。结果 :16耳听神经瘤中2耳 (12 .5 0 % )听力损失源于神经性损害 ;6耳 (37.5 0 % )蜗性损害 ;8耳 (5 0 % )蜗 -神经性损害。能引出 EOAE的 4耳均有传出功能障碍。结论 :EOAE可评价听神经瘤的耳蜗功能状态 ;ABR结合 PST能分析听神经瘤的蜗后神经功能。听神经瘤的听觉病理可同时或单独发生于听外周的耳蜗水平、第 对颅神经 (传入神经 )水平和橄榄核耳蜗传出神经水平。     

听神经瘤的耳声发射观察

目的 观察和分析听神经瘤的耳声发射特点,为评估听神经瘤患者的耳蜗功能和选择保护听力的术式提供参考依据.方法 对20例（22耳）听神经瘤患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）、诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emissions,EOAE）测试及CT和（或）MRI扫描,能引出EOAE的瘤耳检测其自发性耳声发射（spontaneous otoacoustic emissions,SOAE）和传出抑制功能.结果 28.57%听神经瘤耳能引出EOAE,按其畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE）特点分为三型：①“耳蜗型”3耳;②“非耳蜗型”2耳;③“混合型”1耳;“非耳蜗型”耳能引出强大的SOAE;能引出EOAE的6耳均有内侧橄榄耳蜗传出系统功能障碍.结论 EOAE可精确分析听神经瘤患者的耳蜗（外毛细胞）功能,部分听神经瘤病人存在“离断耳”现象.耳声发射（otoacousticemissions,OAE）在诊断重度感音神经性聋（包括听神经瘤病人）方面有一定潜能.     

听神经瘤的早期诊断

为解决听神经瘤早期诊断的问题，对１９８４￣１９９４年间收治３１例（３２耳）听神经瘤患者进行了临床资料分析。各种症状出现率以听力障碍（９４％）最高，耳鸣次之（９１％）；初发症状也以听力障碍和耳鸣最多见。听力减退的方式以进行性加重量多（８７％）。提示有单侧进行性听力减退或耳鸣的患者，需排除听神经瘤的可能。听力障碍者中，３耳表现为突发性聋。具前庭症状者占６２％，三叉神经受累者占３４％。后者多发生于较大肿     

听神经瘤的早期诊断

为解决听神经瘤早期诊断的问题，对１９８４～１９９４年间收治３１例（３２耳）听神经瘤患者进行了临床资料分析。各种症状出现率以听力障碍（９４％）最高，耳鸣次之（９１％）；初发症状也以听力障碍和耳鸣最多见。听力减退的方式以进行性加重最多（８７％）。提示有单侧进行性听力减退或耳鸣的患者，需排除听神经瘤的可能。听力障碍者中，３耳表现为突发性聋，具前庭症状者占６２％，三叉神经受累者占３４％，后者多发生于较大肿瘤者。另外，肿瘤大小与初发症状出现时间有一定的相关性，即肿瘤愈大初发症状出现的时间愈长。肿瘤大小与听力损失程度之间无明确的关系。３１例患者ＡＢＲ结果均异常，诊断符合率为１００％。认为ＡＢＲ测试是初步筛选听神经瘤敏感而有用的检查方法。     

ABR screening for acoustic neuromata: the role of rate-induced latency shift measurements.

The audiological assessment of patients considered 'at risk' for an acoustic neuroma is problematic when the patient has a severe hearing loss. The utility of ABR rate-induced latency shift (RLS) measurements was investigated in 189 patients who had passed a conventional assessment and 31 patients with an acoustic neuroma. A test based on the RLS of wave V using rates of 11.1 s-1 and 88.8 s-1 had a sensitivity of 89.5% and a specificity of 90.8% when applied with a dual interpretive criterion which included the loss of wave V at the higher rate. This test was included in an ABR screening protocol which had a sensitivity of 100% and a specificity of 97.9%. The RLS test requires no correction for age, sex, hearing loss or stimulus intensity and may be used in patients with severe hearing loss for whom other ABR tests are inappropriate.     

耳声发射正常的听觉障碍类型

目的：分析总结临床中耳声发射正常的听觉障碍类型。方法：对83例听觉障碍患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应（ABR）、40Hz AERP、自发性耳声发射（SOAE）、瞬态耳声发射（TEOAE）、畸变产物耳声发射（DPOAE）测试及CT和（或）MRI扫描。结果：耳声发射（OAE）正常的听觉障碍包括：①听神经病68例;②听神经瘤2例;③皮层聋或中枢性聋3例;④听觉过敏2例;⑤功能性聋2例;⑥伪聋6例。结论：耳声发射检测在蜗后性聋、中枢性聋、非器质性聋和其他一些特殊类型听觉障碍的诊断和鉴别诊断中具有重要临床意义。     

儿童分泌性中耳炎的听力学分析

目的 分析儿童分泌性中耳炎的听力学特征,探讨不同听力学测试方法在儿童分泌性中耳炎诊断中的作用和准确性,为儿童分泌性中耳炎的诊断提供理论依据.方法 回顾性分析2010年1月～2011年6月诊断为分泌性中耳炎住院治疗的46例(81耳)患儿的资料.所有患儿均行中耳鼓膜切开,将声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)、纯音测听(pure tone audiometry,PTA)结果与术中所见进行比较分析,了解不同听力学测试方法在评估儿童分泌性中耳炎中的作用和准确性.结果 ①46例(81耳)患儿的DPOAE检查结果均提示双耳未通过,声导抗检查均为B型导抗图.鼓膜切开证实70耳有分泌物(86.42%),11耳无明显分泌物(13.58%).②34例(59耳)行ABR测试的患儿,鼓膜切开证实49耳(83.05%)有积液,其中6耳ABR反应阈正常,43耳ABR反应阈升高;46耳ABRⅠ波潜伏期延长,3耳Ⅰ波潜伏期正常.鼓膜切开证实无积液的10耳(16.95%),5耳ABR反应阈正常,5耳ABR反应阈升高;4耳ABRⅠ波潜伏期延长,6耳Ⅰ波潜伏期正常.③12例(22耳)行PTA测试的患儿,所有耳的听阈值均异常,气骨导差均大于10 dB,鼓膜切开证实22耳均有积液.④统计学分析结果显示,ABR气导反应阈值(Kappa=0.364,P<0.01)、Ⅰ波潜伏期(Kappa=0.561,P<0.01)与中耳积液有相关性.结论 声导抗测试对评估儿童分泌性中耳炎有较高的敏感性,PTA气导听阈及气骨导差、ABR气导反应阈值、ABRⅠ波潜伏期及DPOAE亦可较好地反映儿童中耳功能.     

听力复筛不通过的转诊婴儿听力学评估

目的评估两次听力筛查未通过转诊婴儿的临床听力学。方法对210耳两次听力筛查未通过转诊的婴儿进行听性脑干反应（ABR）、听性稳态反应（ASSR）、40 Hz听觉相关电位(40 Hz AERP)、畸变产物耳声发射（DPOAE）、声导抗（AI）等检查,并分析其结果。结果两次未通过听力筛查的210耳中，有听力损失143耳，听力损失的检出率为68.10％(143/210)。其中传导性听力损失62耳，占听力损失耳43.36%(62/143)；感音神经性听力损失81耳，占听力损失耳56.64%(81/143)。确诊大前庭导水管扩大综合征（LVAS）16耳，发病率为7.62%（16/210）。诊断为类听神经病6耳，发病率为2.85%（6/210）。结论两次听力筛查未通过的听力损失检出率较高，对于听力高危因素婴幼儿的听力动态随访有待更加关注，应结合婴儿生理特点更加精准的进行听力学诊断,及其本身的生理发育特点全面评估。