成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习

目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。     

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、发病机制、治疗方案及预后。方法回顾分析1例成人HLH患者的临床资料并进行文献复习。结果患者经积极规范治疗,病情明显好转。结论 HLH病情凶险,进展迅速,早期积极治疗可以治愈。     

1例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬红细胞。该病是一组以不规则弛张型发热伴皮疹,消瘦,全身不适,肝、脾及全身淋巴细胞肿大,全血细胞减少,凝血障碍同时可伴有肺、中枢神经系统、心包、骨、软组织及胃肠道受累为主要表现的临床症候群。该病很少见,与恶性组织细胞增生症、     

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76．7％,特异性为77．8％。结论：噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。     

莱姆病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

1 临床资料 患者男,21 岁.2019 年11 月15 日主因"关节疼痛7 周,发热44 d"入院.患者9 月底野外训练后出现膝、髋关节及后腰部疼痛,呈对称性,性质无法描述,位置固定,无进行性加重,休息后可缓解,无恶心、呕吐,无乏力、肌痛;10 月3 日出现体温升高,最高40℃,呈持续性,无法自行退热,伴畏寒、乏力,...     

MRSA感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症两例附文献复习

目的 探讨耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染（MRSA）相：相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床特征、治疗和预后.方法 通过两例典型病例深入分析MRSA感染相关HLH的临床表现、治疗方案和疾病转归以及结合该领域最新进展和文献进行讨论.结果 两例HLH患者均经病原学（细菌培养）检查确诊为MRSA感染,经过积极抗感染联合适当免疫抑制治疗,均好转出院.结论 MRSA感染为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症罕见病因之一,由于病因明确,经过抗感染治疗联合免疫抑制治疗后预后优于其他原因导致的HLH.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点与护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyedrome,HPS）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0．12／10万。     

EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。     

噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2].既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(N H L)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较...     

成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习

目的 探讨成人原发性噬血细胞综合征(HPS)的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系.方法 对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析,并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因(PRF1)、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制.结果 确诊病例为48岁男性患者,表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大,骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高(2000μg/L)、NK细胞活性下降(20.13%)、可溶性CD25升高(1227.7万U/L),根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS.患者存在病毒感染,未找到其他可能引起HPS的疾病,予抗病毒治疗效果不佳.最终经基因测序证实为PRF1基因突变的原发性HPS.结论 原发性HPS虽多见于婴幼儿,但青少年及成年仍有发病可能,对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要.分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键.     

家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例并文献复习

目的加强对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familially hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL）的认识。方法报道确诊为FHL的新病例1例,结合国内外报道的FHL的病例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果FHL2常与PRF1基因突变相关,约20%~40%的患者存在穿孔素基因突变。结论对于有阳性家族史,基因诊断明确,应尽早行化疗或者造血干细胞移植。若无家族史,未发现与继发性HLH相关的原发病因,可考虑行基因筛查以明确是否存在FHL的可能。     

以肝功能衰竭为主要表现的继发性噬血细胞综合征的临床诊断学特征分析

目的探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)或称为嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断学特征。 方法分析2017年9月27日十堰市人民医院感染性疾病科诊治的1例以肝功能衰竭为主要表现的继发性HPS患者的临床资料,并复习文献。 结果患者临床表现发热、脾大;血液化验显示血红蛋白88 g/L,血小板36×10⁹/L,中性粒细胞计数0.72×10⁹/L;甘油三酯3.8 mmol/L和纤维蛋白原1.15 g/L,自然杀伤细胞比例0.02%,铁蛋白2 000.0 μg/L,乳酸脱氢酶560 U/L,根据以上检查结果,临床诊断HPS。总胆红素189.6 μmol/L,凝血酶原活动度39.1%,丙氨酸氨基转移酶279 U/L,门冬氨酸氨基转移酶221 U/L,符合急性肝衰竭诊断标准。 结论继发性HPS以肝功能衰竭为主要表现,及早精确识别并予诊治十分关键。     

含吡柔比星联合化疗方案治疗392例非霍奇金淋巴瘤患者长期随访结果分析

目的分析含吡柔比星（THP）方案治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和不良反直方法回顾性分析392例NHL患者临床特征及用含THP方案化疗加或不加放疗的近期疗效、不良反应和远期生存率结果392例NHL患者中，T／NK细胞NHL占23.2%，B细胞NHL占68．4%，最常见的病理类型为弥漫性大B细胞NHL（56.9％）和外周T细胞性NHL（12.5％）；中位年龄47（5～87）岁，大于60岁者占与26．0％；男性多见（61．0％）；一般状况较好（活动状态〈1级占92.6％）；有B症状者占25．0％；临床分期Ⅰ～Ⅱ期占63．2％；同际预后指数评分0～2分占84．7％：392例NHL患者接受化疗为主的治疗方法，绝大多数为CTOP方案（占93．9％），化疗后局部放疗占112例（28．5％）存可评价疗效的385例NHL患者中，总有效率88．5%，完全缓解率63.6％。368例患者共接受含THP的CTOP方案化疗1598个疗程，不良反应主要为骨髓抑制，其中Ⅲ-Ⅳ度粒细胞减少占12.8％，553个疗程（34．6％）必须用G-CSF支持或预防，Ⅲ～Ⅳ度血小板减少占1．0％，Ⅲ～IV度贫血占1．5％；脱发仅占19．8％；心脏毒性轻微，仅占5．8%；化疗相关死亡6例，中位随访24个月，预计1年、3年和5年生存率分别为86.4％、66.5%和59.2％，中位生存期尚未达到。结论采用含THP联合化疗方案治疗NHL疗效好、毒性较低，值得作进一步研究。     

Acute hepatitis A infection‐associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adult presenting as impending acute liver failure: A case report and literature review

Hemophagocytic lymphohistiocytosis has been reported as a severe complication of various viral infections but unusual for the hepatitis A virus. We report a case of 25‐year‐old man with hepatitis A infection‐associated hemophagocytic lymphohistiocytosis and impending acute liver failure to emphasize the importance of early diagnosis and treatment of this condition.     

18F-FDG PET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因

目的 探讨¹⁸F-FDGPET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因的价值。方法 回顾性分析19例继发性噬血细胞综合征患者的¹⁸F-FDGPET/CT资料,将诊断结果与临床诊断结果进行对比;采用¹⁸F-FDGPET/CT监测3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征疾病进展。结果 13例¹⁸F-FDGPET/CT提示为恶性淋巴瘤,表现为多发淋巴结、脾脏或骨髓高代谢灶,其中9例确诊为非霍奇金淋巴瘤,4例诊断不明;6例¹⁸F-FDGPET/CT未提示恶性肿瘤,其中2例确诊为系统性红斑狼疮、1例确诊为EB病毒感染、1例确诊为溃疡性结肠炎、1例确诊为成人斯蒂尔病,1例病因不明。3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者病情改善时¹⁸F-FDGPET/CT示原高代谢灶消失,疾病复发时出现新的高代谢病灶。结论 ¹⁸F-FDGPET/CT对于早期诊断继发性噬血细胞综合征的病因、尤其是鉴别疾病良恶性具有重要价值,亦可监测原发病进展情况。     

Toxic epidermal necrolysis and hemophagocytic lymphohistiocytosis: a case report and literature review

Diagnostic criteria for hemophagocytic lymphohistiocytosis should be reviewed early in critically ill patients with toxic epidermal necrolysis, multisystem dysfunction, and a deteriorating clinical trajectory.     

拉米夫定及恩替卡韦预防和治疗非霍奇金淋巴瘤相关性HBV再激活的疗效对比

目的:对比观察拉米夫定及恩替卡韦在预防和治疗非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)合并慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染的患者化疗期间出现HBV再激活的有效性.方法:自2006年6月至2010年6月,共收集NHL合并HBV感染患者84例,在化疗同时服用拉米夫定(100 mg/d)或恩替卡韦(0.5 ms/d),就组间病毒学突破率,原发性无应答率、病毒学突破相关性肝炎突发等方面进行对比.结果:抗乙肝病毒治疗前HBV DNA<103 copies/mL组,服用拉米夫定或恩替卡韦的病毒学突破率、肝炎突发率无统计学差异(P>0.05).抗乙肝病毒治疗前HBV DNA>103 copies/mL组,服用拉米夫定的患者病毒学突破率为34.2%,原发耐药率为10.5%,肝炎突发率为26.3%,肝衰竭发生率为2.6%;服用恩替卡韦的患者上述指标分别为4.2%、0%、0%、0%,两者病毒学突破率及肝炎突发率有统计学差异(P<0.05).结论:NHL并HBV感染患者抗乙肝病毒治疗前HBV DNA<103 copies/mL,拉米夫定和恩替卡韦疗效相当;抗乙肝病毒治疗前HBVDNA>103 copies/mL的患者恩替卡韦有更低的病毒学突破率及肝炎突发率,能更好地保证化疗的顺利进行.     

54例高危侵袭性T细胞非霍奇金淋巴瘤的回顾性分析

目的 探讨高危侵袭性T细胞非霍奇金淋巴瘤（T—NHL）的临床特征、治疗与预后。方法 对国际预后指数（IPI）评分为中高危或高危的54例侵袭性T-NHL患者，按WHO分类标准分型，对其进行回顾性分析。结果 T淋巴母细胞淋巴瘤（TLBL）12例（22．2％），非特殊型外周T细胞淋巴瘤（PTCL—U）31例（57．4％），肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）11例（20．4％）。IPI评分中高危12例（22．2％），高危42例（77．8％）；其中侵犯骨髓49例（90．7％），侵犯脑膜7例（13．0％）。治疗总体反应率为86．5％，完全缓解率为67．3％，3年总生存（OS）率为16．0％；采取造血干细胞移植治疗的患者3年OS率为44．4％，明显高于化疗组（8．3％）。多因素分析显示治疗方案的选择、能否达缓解是影响预后的重要因素。结论 T—NHL是一组高度异质性肿瘤。中高危、高危T—NHL，尤其是PTCL—U和TLBL，虽然化疗反应率较高，但远期疗效很差，需要探索新的治疗方案，自体造血干细胞移植可能是较好的选择。