黏多糖贮积症患儿麻醉一例

正患儿,男,5岁半,20kg,因进行性意识障碍5d,昏迷1d入院。患儿5d前无外伤情况下因发热、嗜睡于外院行抗感染、补液等对症处理。治疗过程中出现意识障碍逐渐加重,无呕吐、抽搐,转我院就诊。查体:患儿皮肤粗糙,前额突出呈舟状;双侧眼球外凸,角膜混浊,右侧瞳孔散大固定,无对光反射,左侧瞳孔3mm,对光反射灵敏;肝脏位于右肋下6cm,质韧;脾脏位于左肋下3cm,质软;急诊血常规基本正     

3例黏多糖贮积症Ⅰ型患儿行脐血干细胞移植的护理

总结3例黏多糖贮积症Ⅰ型患儿行脐血干细胞移植术的护理经验。护理要点包括密切观察病情变化,做好植入前综合征的护理;精准使用免疫抑制剂,做好移植物抗宿主病的护理;落实基础护理;做好安全护理;进行多种形式健康宣教,提升家庭照护能力。经过精心治疗及护理,患儿均顺利出院,出院后随访1～8个月,恢复良好。     

孕妇外周血浆中艾杜糖-2-硫酸酯酶活性测定在黏多糖贮积症Ⅱ型无创产前诊断中的应用评价

目的探讨黏多糖贮积症Ⅱ型非损伤性产前诊断途径。方法测定36例孕妇孕前、孕早期和孕中期外周血浆中艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)活性变化趋势,同时,测定胎儿绒毛组织或经培养羊水细胞中IDS酶活性,并提取胎儿DNA,进行胎儿性别鉴定和IDS基因分析。结果有创产前诊断检出19例正常胎儿(7例男性不受累胎儿、12例女性非携带者胎儿)、7例男性受累胎儿、9例女性携带者胎儿和1例双胎(一男一女,不受累);正常胎儿孕母在孕前、孕早、中期血浆中IDS的活性分别为283.4±81.6、470.5±89.4、507.9±81.0nmol/4h·ml(男性不受累胎儿)和306.0±85.5、455.8±129.4、513.3±157.6nmol/4h·ml(女性非携带者胎儿),均显著高于男性受累胎儿和女性携带者胎儿孕母同期血浆IDS活性(分别为160.5±47.5、145.8±36.8、144.9±45.8nmol/4h·ml和214.9±74.8、327.6±133.4、375.3±120.4nmol/4h·ml)(P0.05);正常胎儿和女性携带者胎儿孕母血浆IDS活性随着孕周的增加持续升高(P0.05),但女性携带者胎儿组升高的幅度较正常胎儿组小;当为男性受累胎儿时,孕妇血浆IDS活性早期即显示低于孕前,且随着孕周的增加,酶活性持续降低。结论孕妇外周血中IDS活性测定可用于黏多糖贮积症Ⅱ型的非损伤性产前诊断。     

小儿麻醉若干进展

小儿麻醉若干进展詹振刚一、围术期监测（一）临床观察很多资料说明，小儿麻醉时心跳骤停等严重意外的发生率比成人高３～５倍。与小儿代谢率相对较高、耗氧量及二氧化碳产量高而功能性残气量低有关。麻醉时容易发生低氧血症和高碳酸血症，引起循环或呼吸系统的异常，以及...     

Ⅳa型黏多糖贮积症枕颈部畸形的诊断和外科治疗现状

黏多糖贮积症（MPS）是一种溶酶体贮积性疾病,是由于编码糖胺聚糖（GAGs）降解酶的基因突变引起的,导致包括骨骼、关节、心脏、呼吸系统和中枢神经系统等多器官和系统受累。根据所缺乏或缺陷的酶的性质不同,MPS可细分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型7种类型,其中Ⅲ型又分为Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc和Ⅲd亚型,Ⅳ型分为Ⅳa和Ⅳb亚型［1］。Ⅳa型MPS由于降解硫酸角质素（KS）和软骨素-6-硫酸酯（C6S）的溶酶体水解酶N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶（GALNS）缺乏引起。由于KS和C6S主要分布于骨骼和软骨,因此,Ⅳa型MPS患者的骨骼和关节系统受累最为广泛且严重^［2］。     

肌肉减少症患者的围术期麻醉管理

肌肉减少症作为老年疾病中的一种,并未引起临床的广泛关注。肌肉减少症常伴发其他疾病发生,影响患者的康复以及术后转归。麻醉科医师应该重视肌肉减少症患者的围术期管理。本文对肌肉减少症的现状、麻醉对骨骼肌的影响以及围术期麻醉管理的要点进行综述,希望引起麻醉科医师的关注。     

食管癌手术的麻醉管理

食管切除术系目前风险最高的手术之一,良好的麻醉不但是术后患者迅速康复、减少并发症的保证．也是影响食管癌患者远期生存的潜在因素之一。但目前往往为食管外科医生所忽视。本文就术前禁食水及麻醉诱导,术中单肺通气与液体管理．术后早期拔管及镇痛等全过程与食管癌手术安全性的关系作一介绍,供大家参考。     

围手术期高血压患者94例麻醉处理

围手术期高血压患者９４例麻醉处理李美娅，刘宏伟，马兴隆高血压是麻醉和手术的主要危险因素。剧烈的血压波动如不及时处理可危及重要脏器。因此，完善的镇痛效果和稳定的血压水平是保证重要脏器灌注，安全渡过围手术期的重要条件。现将我院高血压患者９４例的麻醉处理讨...     

非麻醉措施对围术期应激反应的调控

非麻醉措施对围术期应激反应的调控徐道妙＊谭秀娟＊＊湖南医科大学湘雅医院麻醉科，邮政编码：４１０００７应激（ｓｔｒｅｓｓ）的研究在整个人类健康与疾病领域里占有显著的位置。随着病理生理学的发展，应激反应的概念逐步发展成为“机体受到强烈刺激而发生的以交感神...     

重度肺泡蛋白沉积症6例患者肺灌洗的麻醉管理

肺灌洗是治疗重度肺泡蛋白沉积症(PAP)的有效措施。由于重度PAP患者存在着严重的弥散功能障碍,良好的麻醉和围术期管理是保证全肺灌洗成功的重要环节。本院自2000年11月至2004年5月对6例PAP患者成功地进行了大容量全肺灌洗治疗,现总结如下。     

小儿围手术期心理研究进展

背景 患儿和家长由于缺乏麻醉和手术的相关知识,往往会在术前产生焦虑和不安.已证明术前焦虑与术后疼痛、恶心呕吐等相关,并成为影响手术预后的重要因素. 目的 麻醉医师在关爱患儿的同时还应重视其围手术期心理保护.内容 阐述术前焦虑的相关概念、影响因素和危害,介绍应对患儿和家长术前焦虑的处理方法. 趋向 理解小儿围手术期心理学问题,完善情感应激处理方案,将会对患儿和家长产生积极影响.     

Anesthesia for an adult with mucopolysaccharidosis I

We describe the anesthetic management difficulties of a man with mucopolysaccharidosis I. We also briefly review the anesthesia literature related to this disease.     

小儿七氟醚麻醉后躁动的研究进展

背景 七氟醚因其具有无刺激味、诱导迅速及对呼吸循环影响小等特点,目前广泛应用于小儿全身麻醉的诱导和维持.但小儿七氟醚麻醉后躁动发生率远高于成年人,对术后管理非常不利. 目的 提高小儿七氟醚全身麻醉苏醒的质量. 内容 系统回顾近年来小儿七氟醚麻醉后躁动的研究,综述其可能的发病机制及防治措施. 趋向 七氟醚麻醉后躁动的发生机制尚不清楚,特别是基础研究还需深入.     

小儿喉部疾患围术期麻醉管理

背景 小儿喉部疾患病因复杂,常伴有不同程度的喉梗阻,围术期麻醉管理复杂.目的 通过查阅大量文献,对小儿喉部疾患围术期麻醉管理进行综述.内容 主要从小儿喉部疾患的病因、手术方式、麻醉方法和通气方式进行综述. 趋向 临床上根据不同的病因和手术方式选择不同的通气方式和麻醉方法,保证患儿的安全.     

脑血运重建术的围手术期麻醉管理

脑血运重建术可用来增加或替代有脑缺血危险患者的脑血流量,如烟雾病、脑血管闭塞性疾病、颅底肿瘤和复杂动脉瘤等。文章分别从麻醉管理、术后管理、并发症的预防三方面来分析总结脑血运重建术的围手术期管理策略。术中管理重点在于维持稳定的脑血流量和正常的颅内压,从而优化脑氧供需平衡,术后管理则应严格进行血流动力学监测及疼痛控制,减少...     

Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的围手术期麻醉管理

目的:总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法:回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果:8例SWS患儿因难治性癫...     

麻醉期间允许性高碳酸血症脑保护作用的研究进展

允许性高碳酸血症作为一种肺保护性通气策略,具有多器官保护作用。研究表明,允许性高碳酸血症对脑功能存在保护作用,文章拟从允许性高碳酸血症对脑血流、颅内压、脑血流自动调节功能、脑血管反应性及脑氧代谢等多方面的作用进行综述,为允许性高碳酸血症的后期研究及临床麻醉期间的应用提供理论依据。