先天性外中耳畸形(13)——人工材料全耳郭再造研究进展

先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷,包括耳郭形态畸形和结构畸形.结构畸形主要表现为耳郭畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等,是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重畸形,治疗需要耳郭结构再造的同时融合听觉功能重建.目前耳部再造方法主要有自体肋软骨支架技术、人工材料支架技术及组织工程软骨支架技术等.耳郭支架材料首选自体肋软...     

先天性外中耳畸形(9)——耳模矫正研究进展

先天性外中耳畸形包括耳结构畸形和耳形态畸形[1],前者伴有耳部皮肤及软骨的发育不全,后者通常无明显的皮肤及软骨不足。先天性耳郭形态畸形发病率较高,在新生儿中的发病率超过20%[2,3]。新生儿出生后6周内耳郭软骨可塑性强,为塑形的窗口期,如能使用工具对耳郭进行早期塑形矫正,不仅可以缓解患儿父母的心理压力,而且能够避免后续有创手术的风险。因此,耳郭畸形的耳模矫正逐渐成为本领域的研究热点[4,5]。     

先天性外中耳畸形

先天性外中耳畸形是耳科常见的先天性畸形之一，治疗以手术为主，近年来随着耳显微外科的广泛开展，国内外有关报道日益增多，本就外耳道闭锁的分型、手术时机、术前评估、手术方式、术后听力效果和并发症等作一综述。     

先天性外中耳畸形

先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,     

先天性外中耳畸形(11)——人工听觉植入研究进展北大核心CSCD

先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)俗称小耳畸形,是颅面部较为常见的出生缺陷之一。因其形态和结构的异常多涉及耳郭、外耳道及中耳,所以在听觉言语方面主要表现为以传导性为主的听力损失。在婴幼儿的早期,言语发育的滞后会超前于外形对患儿心理上的影响,严重者会影响后续的学习和教育,故合理、有效的听觉干预往往需由听力学专家及耳外科医生尽早介入[1]。     

治疗先天性小耳畸形伴外耳道闭锁18例

我科对18例单侧小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行耳廓再造、外耳道及鼓室成形术治疗.其中行1次手术7例,2次手术7例,3次手术4例.经随访1～5年,再造耳廓外形满意,外耳道宽畅,实用听力提高15～25dB,报告如下.     

先天性外耳及中耳畸形的诊断治疗进展

先天性耳畸形是指人出生后耳部结构发育异常并常伴有听觉功能障碍，它不仅是一个医学问题，也会导致一系列社会问题。一个有耳廓畸形和听力障碍的人会在学习、就业、社交等方面遇到困难，并由此导致一定程度的心理障碍。这类患者就诊的目的是希望获得一个形态正常的耳廓和外耳道并具有实用的听力。由于解剖结构的变异，耳畸形的矫正手术具有很高的难度，基于这一点，著名的耳科学家House在半个世纪前曾经说过：先天性外耳道闭锁矫正手术是最困难的耳科手术，但随着医学的进步，耳畸形手术的疗效已经得到很大的提高。本文将重点对先天性外耳、中耳畸形的流行病学、胚胎发育、畸形分类、诊断及治疗进展等问题进行综述。     

先天性外中耳畸形耳廓再造与听力重建手术的远期疗效观察

目的探讨先天性外中耳畸形患者全耳廓再造与听力重建手术的远期听力效果和并发症。方法对1984年1月至2001年1月期间，北京同仁医院耳鼻咽喉科住院的675例(700耳)行全耳廓再造与听力重建手术的外中耳畸形患者进行随访，其中40耳未行听力重建术，实际听力随访635例(660耳)。随访3～19年，平均7．9年。结果外耳道狭窄120耳，外耳道再闭锁2耳，发生率18．5％(122／660)。外耳道感染6耳。术后听力改善(听力级，下同)20dB以上者512耳，占77．6％；其中改善30dB以上者231耳，占35％。随访结果：术后听力稳定者450耳(68、2％)；随访听力比术后3周时听力不同程度下降者160耳(24．2％)，其中，感音神经性聋2耳，听力下降20dB以上者35耳，123耳为听力下降10～15dB，但仍然比术前听力好。结论68．2％(450／660)耳廓再造与听力重建手术的患者可长期保持稳定的术后听力效果；患者听力下降主要发生于术后半年内，与外耳道狭窄及感染关系密切，少数患者的听力下降与鼓室内粘连、后下壁骨质增生、听骨固定或移位有关。     

先天性外中耳畸形的手术治疗

先天性外耳、中耳畸形或与外耳道闭锁并存,是重度的耳部畸形,我科自2000年以来,对4例本病患者施行外耳道再造术及鼓室成形术,取得满意疗效。报告如下。     

先天性外中耳畸形(14)——遗传学和表观遗传学研究进展

先天性外中耳畸形是颅面部第二大常见先天性畸形,仅次于唇腭裂,其发病率因地区和种族而异,大约为0 .84/10000～17 .4/10000[1].我国先天性外中耳畸形的发病率高达3 .06/10000[2] ,并且呈显著上升趋势,患者以男性居多,可为单侧或双侧发病,以单侧多见,且常见于右耳[2 ].先天性外中耳畸形不仅...     

先天性小耳畸形治疗进展

先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳廓发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形。先天性小耳畸形的发生率因种族、地域不同而不同。国内外文献报道差异很大,从1：6000～1：20000不等．但比较认同的观点是：日本和印度的发病率较高,在1：1200～1：4000左右。我国1978年的统计结果显示为1：3439。先天性小耳畸形男性的发病率高于女性,     

先天性小耳畸形手术治疗进展

先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳郭发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形.手术治疗是小耳畸形治疗的最主要手段,本文就小耳畸形耳郭成形术、听力重建以及相关手术进展做一综述.     

先天性外中耳畸形的现代处理策略

先天性外中耳畸形的病因多种多样,有家族遗传性的,也有散发的。除外染色体异常造成的先天性外中耳畸形,一般发生率大约是每万名新生儿O．76～2．35,单侧常见,约占70％,右侧多于左侧,为双侧病变的3～5倍,男性多于女性。     

先天性外中耳畸形的听力重建与同步耳廓再造

目的 总结同步进行外耳道、鼓室成形术与应用多孔高密度聚乙烯（MEDPOR）再造耳廓技术治疗先天性外、中耳畸形的手术经验.方法 25例（25耳）外、中耳畸形患者,采用Ⅰ期外耳道、鼓室成形术联合耳后皮下皮肤扩张器埋置术,Ⅱ期应用MEDPOR作支架进行耳廓再造.术后随访1～5年,观察疗效并总结临床经验.结果 术后1个月语频气导听力提高15dB HL以上者21耳（84%）,其中听力提高30dB HL以上、气骨导间距少于15dBHL者10耳（40%）,仍能保持听力稳定者17耳（68%） MEDPOR耳廓再造18耳一期愈合,外形良好,7耳支架外露,需要再次手术修复.结论 听力重建与MEDPOR耳廓再造同步进行可获得较满意的听力提高水平和耳廓外形.     

先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展

先天性外中耳畸形是面部最常见的出生缺陷之一,临床表现多样。除了面部缺陷,患者通常伴有中重度的传导性听力损失。这类患者需要早期干预和治疗以减少对言语发育和社会适应的不良影响。随着科学技术发展及人工听觉植入设备的出现,先天性外中耳畸形患者的听力重建有了更多选择和听力获益。本文对先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展进行综述。     

先天性外中耳畸形的听力重建与义耳种植体同步植入

目的 探讨先天性外中耳畸形的听力重建与同步骨整合义耳修复的可行性和临床效果.方法 回顾性分析46例(47耳)行骨整合义耳修复与同步听力重建手术患者.随诊2～5年,平均3年,观察疗效并分析可行性.结果 骨整合义耳修复一次成功率100%.采用Fisch技术同期成形的外耳道仅2例(2耳)外耳道口狭窄,无1耳闭锁.术后1～3个月听力结果 ,语频区平均听力提高15 dB以上者39耳(82.9%),25 dB以上者28耳(59.6%),35 dB以上者16耳(34%).术后随访2～5年有8耳听力下降超过15 dB,无1例有面神经麻痹及感音神经聋发生,骨整合义耳的钛植入体与周围组织无不良反应,也无松动和脱出,固位稳定.结论 在严格掌握适应证下听力重建与骨整合义耳修复同步手术是可行的,能获得满意的耳廓外形和好的听力水平.Fisch技术,定期随访和术后炎症控制埘预防新建外耳道狭窄和闭锁,保持长期听力结果 稳定三者不可缺一.     

15例先天性中耳畸形临床特点及治疗

目的分析单纯中耳畸形的临床特点,探讨先天性单纯中耳畸形的诊断治疗方法。方法先天性中耳畸形患者15例（15耳）。男11例,女4例。年龄11～37岁,平均年龄（20.4±6.21）岁,单侧发病7例,双侧发病8例。平均气骨导差（50.33±7.73）dB HL,均行颞骨薄层CT扫描。显微镜下行鼓室探查及鼓室成形术,根据不同的畸形情况采用相应的听骨链重建技术。结果 15例中11例颞骨CT显示不同程度的听骨链异常。术中进行镫骨足板开窗或足板全切除4例（4耳）、前庭开窗2例（2耳）、外半规管开窗2例（2耳）、镫骨上结构存在、足板活动正常,行IIIa型鼓室成形术7例（7耳）。结论影像学检查对先天性中耳畸形的诊断十分重要,手术是主要治疗手段,多数病例可通过手术重建听骨链,恢复中耳传音功能,提高听力。但手术涉及内耳比例高,病例选择要慎重同时要做好充分术前准备。     

先天性中耳畸形——听骨链畸形的治疗最新进展

先天性中耳畸形作为一种先天性疾病,是由第一咽囊发育障碍所致,可以与外耳畸形及内耳畸形相伴,也可以单独出现.中耳畸形中最主要的是听骨链畸形,主要表现为单侧或双侧传导性听力损失.存在听力损失的中耳畸形患者需要通过手术重建听力,传统的手术方式为外耳道和鼓室成形术,近十几年来,新的人工听觉植入技术不断兴起,为先天性中耳畸形患者...     

骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用

目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3～4周佩戴骨桥听觉处理器,评价患儿听力及言语功能的改变。结果随访3～14个月,术后纯音测听平均听力改善29.62 dB HL,平均气骨导差为20.58 d B HL,平均言语识别阈值提高43.46 dB HL,无眩晕、耳鸣、脑脊液漏及皮瓣感染等并发症发生。结论骨桥植入对于先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿听力及言语功能改善明显,该方法操作简单,手术可与耳廓再造同期进行,减少了手术周期和费用,并发症少,值得临床推广应用。