天疱疮51例临床病理分析

目的:分析天疱疮的临床和病理特性。方法:分析51例天疱疮患者的临床病理资料。结果:约64.71%(33/51)患者合并系统性疾病,其中以糖尿病居多,占29.41%(15/51);皮损组织病理和免疫病理检查具有特异性。结论:目前治疗天疱疮最有效的药物为糖皮质激素,联合应用免疫抑制剂可尽快控制症状、减少糖皮质激素用量及其副作用。     

大疱性类天疱疮42例临床免疫病理分析

大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种自身免疫性大疤性疾病，临床上易与其它大疤性疾病混淆。本文选择了近几年确诊的42例BP进行临床，组织病理和免疫病理分析。1临床资料42例患者中，男29例，女13例；年龄4－87岁，其中60岁以上30例，15岁以下3例，40－59岁9例；病期为2周一3年。皮损广泛分布于躯干和四肢者35例，其中10例伴头面部损害。5例皮损仅发生在躯干，l例仅位于四肢，l例位于左手掌外伤后颁痕组织上及周围。42例中7例有口腔粘膜损害，l例伴外阴粘膜损害。皮损主要表现为水肿性红斑，2例伴环状红斑。水疤多位于红斑表…     

665例蓝痣组织病理及免疫病理分析

应用组织病理及免疫病理观察,对665例蓝痣进行了分析。结果发现蓝痣 以背部最为多见,病理上可分为普通型、细胞型、联合型和无色素型4种类型。病理特征变化很大,亦可发生气球样变性及溃疡,联合型蓝痣就具备细胞学上的双相性,Mel-5染色对无色素型蓝痣的诊断很有帮助。     

寻常型天疱疮患者合并妊娠八例分析

目的 探讨寻常型天疱疮与妊娠、分娩及对新生儿的影响.方法 收集就诊并随访的8例寻常型天疱疮合并妊娠患者的临床资料.结果 1例妊娠晚期发病;7例为经过治疗的患者,妊娠前皮肤黏膜损害已完全消退,其中6例泼尼松用量＜ 10 mg/d,1例为22.5 mg/d.妊娠结果:1例失访;1例妊娠40余天时行人工流产,病情无波动;6例足月分娩正常体重新生儿,其中1例在妊娠中期病情波动,1例因自行停药分娩后2个月病情复发,其余4例患者病情稳定.新生儿情况:6例新生儿中4例体健,2例出生时有新生儿天疱疮,外用药后痊愈.结论 寻常型天疱疮患者在疾病完全控制、停用免疫抑制剂、糖皮质激素用量较小时可安全妊娠、分娩.新生儿虽然有发生天疱疮的风险,但预后好.     

天疱疮患者80例临床、病理特点及皮肤感染状况分析

目的 对80例天疱疮患者的临床、病理特点及皮肤感染状况等进行分析,并为合理制定治疗方案提供依据。方法 收集天疱疮患者80例,对其临床资料、病理特点、特异性抗体、皮肤感染状况等进行回顾性分析。结果 天疱疮发病年龄以40～60岁为主。皮损部位以躯干部居多,其次是头面部及四肢。寻常型天疱疮占比65.00%。临床类型与棘层松解的部位及抗体水平有关。寻常型与落叶型/红斑型天疱疮的抗Dsg3抗体阳性率之间差异有统计学意义(P<0.05)。皮肤感染以革兰阳性菌居多,其中主要是金黄色葡萄球菌,多重耐药菌占70.00%。金黄色葡萄球菌对青霉素G、克林霉素、红霉素均耐药,未发现对利奈唑胺、万古霉素、利福平、庆大霉素、呋喃妥因、复方新诺明、替加环素耐药的菌株。结论 天疱疮有特殊的临床、组织病理、免疫荧光表现,血清中存在抗Dsg抗体,这些与临床类型有一定关系。分析天疱疮患者的皮肤感染病原菌及耐药情况,为合理选择抗菌素提供了一定的依据。     

73例寻常型天疱疮患者预后分析

目的:分析该院经治的寻常型天疱疮(PV)患者治愈用时及其影响因素。方法:回顾性分析该科2002年1月—2013年12月住院确诊且随访资料完整的73例PV患者,采用Kaplan-Meier生存曲线法分析患者治愈用时,Cox比例风险模型分析影响疾病治愈用时的独立危险因素。结果:60个月内获临床治愈的患者占61.9%,84个月内获完全治愈的患者占73.6%。Kaplan-Meier生存曲线法分析提示:按发病年龄、病情严重程度及依从性分组,组间完全治愈用时及临床治愈用时差异具有统计学意义。Cox比例风险模型分析提示:依从性是影响完全治愈用时及临床治愈用时的独立危险因素。结论:影响PV完全治愈及临床治愈的独立危险因素是患者依从性。     

白癜风合并寻常型天疱疮1例

1临床资料 患者男,31岁,因前胸手背手指末端关节背侧白斑10年余,局部水疱1周,就诊于我院皮肤科.患者10年前无明显诱因前胸、手背及手背背侧指关节末端逐渐出现白斑,白斑周围色素加深,白斑内毛发变白并有色素岛存在.曾在外院诊断为白癜风予以治疗,具体不详,白斑终未消退,于1周前发现白斑周围出现松驰性水疱壁薄易破,轻度瘙痒并有烧灼感.患者自发病以来无发热,精神及饮食睡眠好,二便正常.     

寻常型天疱疮患者娩出一天疱疮患儿

报告1例寻常型天疱疮患者娩出天疱疮患儿。患者女,33岁,妊娠4个月时口腔、外阴黏膜反复出现糜烂,嗣后躯干,四肢陆续出现水疱,水疱破溃后形成不易愈合的糜烂面。皮损经组织病理,免疫病理检查,诊断为寻常型天疱疮,经糖皮质激素等药物治疗后皮损痊愈。治疗中患者早产娩出一女婴,也患有天疱疮,该新生儿未经治疗7d后皮损自愈。     

噬菌体展示技术构建寻常型天疱疮患者桥粒芯糖蛋白3抗体文库

目的：用噬菌体展示技术构建寻常型天疱疮患者桥粒芯糖蛋白3抗体文库。方法：收集寻常型天疱疮患者外周血,分离淋巴细胞抽提RNA,采和RT－PCR反应以人的抗体特异性HuVHBACK、HuJHFOR和HuVkBACK、HuJkFOR引物扩增抗体重链可变区（VH）和轻链可变区（VL）基因片段,并将其与接头拼接成ScFv片段克隆于大肠杆菌。结果：抗体基因ScFv片段与噬菌体基因III的产物以融合蛋白的形式在噬菌体表面表达,构建了天疱疮患者的重组噬菌体抗体库,ELISA检测证明ScFv基因产物具有抗体活性。结论：天疱疮噬菌体抗体库的构建为天疱疮发病机理、诊断和治疗研究打下了基础。     

The International Pemphigus and Pemphigoid Foundation

The International Pemphigus Pemphigoid Foundation (IPFF) was founded in 1997. The IPPF lists more than 4500 members. The IPPF provides peer health coaches to aid patients in the navigation of the health care system and recommends dermatologists and other specialists in their area who are experts in autoimmune bullous disease. The IPPF hosts the largest worldwide registry of pemphigus/pemphigoid patients with biospecimen collection opportunities are planned. Twice a year the IPPF hosts formal meetings with invited speakers.     

以大疱性脓疱为主要表现的寻常型天疱疮1例首报

目的首报1例以大疱性脓疱为主要表现的寻常型天疱疮。方法取疱液细菌培养,组织病理和直接免疫荧光,激素治疗观察。结果疱液细菌培养阴性;病理检查:皮肤组织表皮内基底层上棘层松解裂隙及疱形成,疱内见棘层松解细胞,直接免疫荧光:IgG、C3(+),沿表皮中下层细胞间网状沉积;激素治疗有良效。结论以大疱性脓疱表现的寻常型天疱疮经文献检索国内、外未见相同病例报道。     

寻常型天疱疮抗原EC1-2表位的致病性

目的：通过寻常型天疱疮新生鼠模型的建立研究寻常型天疱疮抗原（PVA）致病性表位及其相应抗体的致病作用。方法：构建重组PVA细胞外区（EC）1－2片段分子，经亲和层析纯化后，免疫家兔，得到兔抗PVA EC1－2融合蛋白的抗血清，将提纯IgG抗体成分，被动转移到BALB／c新生鼠，15－18h后对新生鼠皮肤，血清进行组织病理，电镜和免疫荧光检查。结果：在对实验组新生鼠的评价中，其组织病理示表皮内水疱形成，棘细胞间棘突消失，棘 层松解；电镜示棘细胞间距离增宽，桥粒分离，溶解，消失，DIF和IIF均示棘细胞间免疫荧光沉积，面对照组小鼠除了IIF示棘细胞间微弱的荧光沉积外，其余检查均正常。结论：通过寻常型天疱疮新生鼠模型的建立，证明PVA分子中EC1－2表位为致病性表位，其相应的抗体为致病性抗体，另外，PVA重组分子的构建，新生鼠模型的建立为天疱疮以及其它自身免疫性疾病的诊断和治疗提供了一个模型 。     

免疫抑制剂联合糖皮质激素治疗寻常型天疱疮疗效观察

目的:探讨环磷酰胺联合糖皮质激素治疗寻常型天疱疮的近、远期疗效。方法:收集近4年42例在我科住院经临床、病理确诊为寻常型天疱疮患者的详细资料,比较评估糖皮质激素联合硫唑嘌呤(AZP组)和糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX组)治疗后的近、远期疗效。结果:近期疗效,AZP组痊愈率80.0%(16/20),未愈20.0%(4/20);CTX组痊愈率86.4%(19/22),未愈14.6%(3/22),两组相近,差异无统计学意义(P>0.05)。远期疗效,AZP组痊愈40.0%(8/20),控制35.0%(7/20),未控制25.0%(5/20);CTX组痊愈率81.8%(18/22),控制9.0%(2/22),未控制9.0%(2/22),两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论:环磷酰胺静脉冲击(五日疗法)联合糖皮质激素疗法是治疗寻常型天疱疮的较好方法。     

天疱疮149例临床分析

目的 总结天疱疮发病的临床规律和特点,探寻最佳治疗方案,为科学治疗天疱疮和改善预后提供依据。方法 回顾性分析1994年4月-2011年1月昆明医学院附属二院皮肤科收治的149例天疱疮住院患者的临床资料。结果 男71例,女78例;平均年龄(46.24±13.10)岁。轻症26例,中症58例,重症65例。轻、中和重症天疱疮患者激素治疗初始用量分别为(42.15±11.60)mg,(76.94±25.80mg)和(104.02±14.31)mg(P<0.05);重症患者中激素联合免疫抑制剂组病情缓解率(82.05%,32/39)高于激素组(57.69%,15/26,P<0.05)。结论 天疱疮好发于中年人,无性别差异。口腔/头皮受累常提示病情严重;激素用量根据病情严重程度而定,激素联合免疫抑制剂治疗优于单用激素;感染是其主要并发症;疾病类型、病情严重程度及是否合并低蛋白血症是影响预后的重要因素。     

寻常型天疱疮患者TC RBD基因RSS断裂末端的检测

目的：探讨寻常型天疱疮（PV）患者PBMC中TCRBD1和TCRBD2断裂末端RSS5’、RSS3’的差异,及其在天疱疮发病机制中的作用。方法：采用LM-PCR技术,比较天疱疮患者与正常人PBMC中TCRBD1和TCRBD2断裂末端RSS5’、RSS3’的差异情况。结果：2例正常人未检测出TCRBD1和TCRBD2基因RSS断端,2例PV患者均检测出TCRBD1和TCRBD2基因RSS断端。结论：TCRBD参与重排,寻常型天疱疮患者外周血寡克隆增生的T细胞和外周血TCR二次基因重排可能存在相关。     

天疱疮抗体亚类在天疱疮发病中的作用

目的 了解天疱疮抗体亚类在天疱疮发病中的作用。方法 用亲和层析法提取并纯化天疱疮抗体亚类,在天疱疮器官培养模型上观察各抗体亚类致棘层松解的作用：并用免疫印迹法测定各抗体亚类与角质形成细胞膜抗原的结合。结果 纯化的抗体亚类在浓度达到０．５ｍｇ／ｍＬ时均能在器官培养模型上致表皮产生棘层松解,并能与角质形成细胞膜表面相对分子质量为１０００００和１５０００蛋白结合。结论 天疱疮抗体亚类在体外模型上均有一定     

Persistent Pemphigus Vulgaris Showing Features of Tufted Hair Folliculitis

Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease that commonly involves the scalp. Lesions of pemphigus vulgaris that persist on the scalp for a long period may be accompanied by tufted hair folliculitis. Only two previous accounts of tufted hair folliculitis developing in a lesion of pemphigus vulgaris have been reported. We report a 51-year-old-man with erosions and clusters of hair on the scalp. The scalp lesion had persisted for about 20 years. A histopathological examination of the skin lesion on the scalp revealed separation of the epidermis and clusters of several adjacent hair follicles. The patient was diagnosed with persistent pemphigus vulgaris of the scalp showing features of tufted hair folliculitis.