嗜酸性粒细胞相关因子在大疱性类天疱疮发病机制中的研究进展

 大疱性类天疱疮(BP)是一种常见的自身免疫性大疱性疾病。一直以来研究者认为针对半粒体抗原BP180和BP230的IgG型自身抗体是BP的主要发病机制。近年来发现,嗜酸性粒细胞以及IgE型自身抗体在BP的发病机制中也起着重要作用,嗜酸性粒细胞通过脱颗粒,释放细胞因子、趋化因子,抗原提呈及调节凝血功能参与BP发病。本文综述近年来嗜酸性粒细胞相关因子在BP中作用研究进展,为靶向嗜酸性粒细胞治疗BP提供思路。     

大疱性类天疱疮瘙痒相关机制的研究进展

【摘要】 瘙痒是大疱性类天疱疮（BP）典型临床表现之一。近年来，研究人员逐渐认识到非组胺依赖性瘙痒途径在BP中发挥重要作用。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、白细胞介素31（IL-31）、IL-4、IL-13、胸腺基质淋巴细胞生成素、骨膜蛋白、P物质等均与BP瘙痒的发生密切相关。本文主要综述BP瘙痒相关机制的研究进展。     

大疱性类天疱疮动物模型研究进展

大疱性类天疱疮(BP)的免疫病理学发病机制是目前研究的热点之一,而动物模型的构建为其机制的阐明提供了研究平台.BP动物模型按照构建方式的不同可分为三类:第一类是IgG的被动转移模型,即通过注射抗鼠BP180抗体诱导与人BP类似的临床及免疫病理学改变.该模型证实炎性细胞及补体等成分在BP发病过程中的作用,但无法直接说明患者体内自身抗体的致病性作用,也未能复制嗜酸性粒细胞浸润的特点;第二类是转基因鼠模型,即在BP180抗原人源化鼠动物模型基础上证实了患者体内自身抗体的致病性作用,但嗜酸性粒细胞浸润仍很少,体内模拟T、B细胞针对的主要组织相容性复合物(MHC)依赖的致病性自身抗原仍不理想;第三类是移植皮片模型,即通过移植人或鼠皮片来模拟BP发病过程.该模型证明了BP皮损中嗜酸性粒细胞的存在,但具体的作用机制仍不清楚.该文就3类动物模型的构建及其最新进展作一综述.     

度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的应用进展

2型炎症在大疱性类天疱疮发病中起重要作用。度普利尤单抗特异性结合白细胞介素4受体亚基α(IL-4Rα)后,可阻断白细胞介素(IL)-4和IL-13的信号转导,抑制B细胞的增殖、类别转化,减少嗜酸性粒细胞的募集并抑制IL-4R-Janus激酶(JAK)1通路。目前已有较多应用度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的报道。该文对度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的可能机制、临床应用及不良反应作一综述。     

大疱性类天疱疮与2型炎症相关性的研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是一种好发于老年人的自身免疫性水疱病。大部分大疱性类天疱疮患者有明显瘙痒症状,伴有血清总IgE、外周血嗜酸性粒细胞以及IL-4、IL-13等2型细胞因子水平升高。多种Th2相关炎症细胞及介质参与BP发病机制,其中Th2细胞及2型细胞因子是2型炎症反应的核心驱动因素,表明BP患者存在2型炎症反应。同时奥马珠单抗、度普利尤单抗成功治疗大疱性类天疱疮的案例进一步提示大疱性类天疱疮与2型炎症存在密切相关性。本文就大疱性类天疱疮与2型炎症的相关性作一综述。     

表皮内水疱

1组织病理读片 图1显示表皮内可见张力性大疱和数个小水疱,呈椭圆形,两端钝圆,疱液内可见较多的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞及少许不典型的棘层松解细胞。表皮棘层细胞间水肿及海绵形成,伴有较多的嗜酸性粒细胞浸润。真皮层血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞呈烂状或散在浸润。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

【摘要】 目的 探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平与大疱性类天疱疮（BP）的关系。方法 选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测；选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量，同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验，计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为（116.9 ± 19.3） ng/L，健康对照组为（93.3 ± 15.9） ng/L，差异有统计学意义（t = 5.96，P＜0.001）。BP组疱液ECP含量为（665.8 ± 189.0） ng/L，非免疫性疱病组为（547.5 ± 240.6） ng/L，差异有统计学意义（t = 2.31，P = 0.02）。免疫组化结果显示，BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性（r = -0.15，P = 0.35）。结论 BP患者血液、疱液ECP水平明显升高，且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平，提示ECP可能参与BP的发病过程。     

大疱性类天疱疮外周血嗜酸性粒细胞及血清总IgE水平与血清抗BP180IgG抗体及抗BP230IgG抗体水平的关系

目的 分析大疱性类天疱疮(BP)患者外周血嗜酸性粒细胞(EOS)及血清总IgE水平与血清抗BP180 IgG抗体及抗BP230 IgG抗体水平的关系.方法 收集沈阳市第七人民医院2019年11月-2020年3月BP病例,经Spearman相关分析,观察外周血EOS计数及血清总IgE值与血清抗BP180 IgG抗体值及抗...     

儿童线状IgA大疱性皮病

报告1例儿童线状IgA大疱性皮病,以口周、下腹部、外阴、臀部、大腿内侧及四肢多数水疱为主要临床表现、病理见表皮下疱,疱内有大量中性粒细胞、红细胞和少量嗜酸性粒细胞.直接免疫荧光见基底膜带有线状IgA沉积.     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量, 同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验, 计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为(116.9 ± 19.3)ng/L, 健康对照组为(93.3 ± 15.9)ng/L, 差异有统计学意义(t = 5.96, P<0.001)。BP组疱液ECP含量为(665.8 ± 189.0)ng/L, 非免疫性疱病组为(547.5 ± 240.6)ng/L, 差异有统计学意义(t = 2.31, P = 0.02)。免疫组化结果显示, BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患...     

炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是由抗半桥粒抗原BPl80和BP230抗体所导致的自身免疫性水疱性疾病.补体活化、肥大细胞脱颗粒、中性粒细胞聚集等都在BP的发病机制中起着重要的作用.该文就炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用作一综述.     

寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病

报告l例寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病.患者男,36岁.因全身红色斑疹伴白色鳞屑反复发生20年.躯干、双上肢出现环状排列的水疱10d伴瘙痒就诊.皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内、真皮浅层和真皮乳头见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润;皮损周围皮肤直接免疫荧光显示基膜带Iga、IgG呈带状沉积;取患者血清行BP180NC16A(大疱性类天疱疮18 000抗原的近膜片段)-ELISA检查显示阴性;以盐裂正常人皮肤为底物,取患者血清行间接免疫荧光检查显示IgA、IgG呈带状沉积在真皮侧.诊断为寻常性银屑病并发成人型线状TgA大疱性皮病.     

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮一例研究

【摘要】 患者男,55岁。临床表现为四肢、躯干紧张性大疱,组织学表现为表皮下水疱,真皮浅层有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润,初步诊断为大疱性类天疱疮（BP）。在血清学分析中,发现该患者血清中自身抗体与盐裂皮肤真皮侧结合,且酶联免疫吸附法未检测到BP180、BP230、Ⅶ型胶原抗体,从而排除了大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症的诊断。通过免疫印迹、免疫沉淀检测,发现该患者血清存在与真皮侧200 000蛋白结合的抗体,综合这些特点,诊断该患者为抗P200类天疱疮,即抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。     

大疱性类天疱疮合并胰头癌1例

患者男,86岁。躯干及四肢散在分布红斑和水疱,水疱呈半球形,疱壁紧张,较厚,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱形成,疱内可见纤维素及嗜酸性粒细胞,真皮内散在嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。15个月后检查腹部CT示:胰头增大,胆总管扩张明显,内有占位影。诊断:大疱性类天疱疮;胰头癌。     

银屑病合并以荨麻疹为前驱表现的大疱性类天疱疮1例

患者男,80岁,全身起红斑、风团伴瘙痒2周,伴口唇肿胀。红斑、风团及口唇肿胀数小时可大部分消退。皮肤科检查：躯干、下肢见大小不等片状水肿性红斑、风团,压之可褪色。双手拇指背、手背、双大腿内侧、腘窝周围水肿性红斑或正常皮肤上可见新发绿豆至黄豆大小水疱,尼氏征阴性。躯干、四肢见小片状鳞屑性暗红斑、斑块。皮肤组织病理检查：表皮增生,表皮下可见1个水疱,疱内可见嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。BP180阳性。诊断：大疱性类天疱疮（BP）。     

良性粘膜类天疱疮并角膜溃疡致失明1例

患者男，４２岁。因全身起水疱３个月入院。３月前，躯干四肢出现黄豆大小水疱，逐渐加重，给强的松治疗效不佳。２０天前口腔及舌粘膜出现水疱、破溃。体检：系统检查未见异常。皮肤科情况：四肢远端、踝部密集蚕豆大小水疱，壁厚，疱液清。尼氏征阴性。口腔及舌粘膜可见大片糜烂面。取右上肢前臂处皮损，组织病理示：表皮下张力性大疱，疱内大量纤维蛋白，多数嗜酸性白细胞及核尘，疱底有多数破碎白细胞及嗜酸性粒细胞。真皮上部、血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。结合临床诊断为良性粘膜类天疱疮。给予氟美松１５ｍ…     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...     

嗜酸粒细胞增多性皮病

嗜酸粒细胞具有多种生物学功能。正常人外周血中嗜酸粒细胞占白细胞总数0．02～0．04,超过正常但小于0．1称轻度增多,介于0．1—0．5为中度增多,大于0．5则为重度增多。嗜酸粒细胞增多与许多皮肤病相关,可归为二类,一类为特发性嗜酸粒细胞增多性皮肤病,主要有：Ofuji嗜酸性化脓性毛囊炎、Wells综合征、嗜酸性脂膜炎、Gleich综合征（嗜酸粒细胞增多性周期性血管水肿）、嗜酸粒细胞性坏死性血管炎、口腔黏膜嗜酸粒细胞性溃疡、新生儿毒性红斑、嗜酸粒细胞性面部肉芽肿、一过性嗜酸粒细胞性结节病及结节性嗜酸粒细胞浸润等。另一类为组织中嗜酸粒细胞增多性皮肤病,其中部分疾病可伴有外周血嗜酸粒细胞增多,包括特应性皮炎、虫咬及寄生虫病、大疱性皮肤病、结缔组织病、     

儿童大疱性类天疱疮1例

报告1例儿童大疱性类天疱疮,患儿女,8岁,2月前躯干、四肢皮肤出现红斑、水疱、大疱,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱,疱腔内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润;直接免疫荧光示:IgG、C3线状沉积于基底膜带。诊断为儿童大疱性类天疱疮,静注甲强龙治疗后效果良好,随访至今未复发。