骨韧带样纤维瘤28例综合报道

本文综合报告了28例骨韧带样纤维瘤。本病多见于20～40岁患者的管状骨干骺端,以无痛性肿块及局部疼痛为主要临床表现,以骨内具有骨梁结构的囊状膨胀性病变为基本X 线表现。并对其发病、病理与诊断问题进行了讨论。     

骨韧带样纤维瘤一例

患者 女，32岁。因左膝部疼痛不适1个月余来院就诊。体检：左股部下段压痛，未扪及肿块，膝关节活动尚可，肌力正常，余未见明显异常。     

骨韧带样纤维瘤的研究进展

骨韧带样纤维瘤是一种十分罕见的骨肿瘤,又称为骨的成纤维细胞性纤维瘤、硬纤维瘤、胶原纤维瘤。Jaffe最早于1958年将其命名为“desmoplastic fibroma”。由于此肿瘤在组织结构上与软组织的硬纤维瘤（desmoid tumor）相似,在1980年被重新命名为“desmoid tumor of bone”。WHO于1993年对骨韧带样纤维瘤重新定义为：一种具有局部侵袭性的良性肿瘤,以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。     

跟骨骨韧带样纤维瘤1例报告

骨韧带样纤维瘤又名骨硬纤维增生性纤维瘤或侵蚀性纤维瘤等，具有局部侵袭力的原发良性骨肿瘤。本病首先由Jaffe于1958年报告5例并正式命名。我们在工作中发现1例现报告如下。     

颅骨韧带样纤维瘤一例

患者 女，15岁．2003年1月因头痛行CT、MR扫描诊断为脑干小脑占位，并发阻塞性脑积水，行脑室腹腔分流；2005年1月无明显诱因．头部出现持续性钝痛．用力时加重，伴呕吐，无抽搐、昏述、偏瘫，头部CT扫描示右顶部和小脑病变；体检及实验室检查无异常发现。     

骨韧带样纤维瘤2例临床病理分析

骨韧带样纤维瘤是一种十分罕见的骨肿瘤,又称为骨的成纤维细胞性纤维瘤、硬纤维瘤、胶原纤维瘤。好发于长管状骨(肱骨、股骨、胫骨)(56%)、下颌骨(26%)、骨盆(14%),在颅骨、肋骨、额骨等也偶见报道[1]。国外文献报道[2]涉及到运动系统的大约有150例。常常具有局部侵袭性,易复发。现结合文献,将我们在外检中遇到的2例SDF进行探讨。     

韧带样型纤维瘤的影像学特征

目的 探讨韧带样型纤维瘤(desmoid-type fibromatoses,DF)的影像学特征.方法 回顾性分析经手术及病理证实的20例DF患者的影像和临床资料,其中原发性DF 13例,复发性7例.探讨其CT和MRI影像学特征.结果 20例DF均单发,其中12例(60.0％)边界不清,9例(45.0％)包绕血管神经,8例(40.0％)有骨膜粘连.10例行CT检查,平扫呈稍低密度,密度均匀,瘤内未见钙化及坏死区.增强扫描6例表现为中度强化,延迟扫描5例呈渐进性强化.15例行MRI检查,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高于肌肉低于脂肪信号,增强扫描11例呈中等或明显不均匀强化,并随着各期相渐进性强化.其中9例(81.8％)可见条索状或小斑片状T1WI及T2WI低信号,增强后未见强化.扩散加权成像(DWI)扫描2例呈高信号,表观扩散系数(ADC)图上呈等或稍高于肌肉信号.结论 DF的CT、MRI表现具有一定特征,MR增强、动态增强及DWI扫描对DF的诊断及预后监测具有重要价值.     

骨韧带样纤维瘤四例报告及文献复习

骨韧带样纤维瘤是一种甚为少见的原发良性骨肿瘤，1958年Jaffe氏报告5例，以后其他作者报告29例，至1970年世界文献约有36例报告（1），国内文献报导甚少，至1983年仅有2例报告（2），我院自1976年至1984年间共发现4例，均经手术病理证实，结合文献复习，报告如下。     

侵袭性韧带纤维瘤1例报告

病例 男，12岁。发现左小腿包块伴左小腿感觉异常4年余。患者4年前于左小腿内上缘及跟腱处发现两个鹅蛋大小的软组织包块，无发热、患肢疼痛、感觉及运动障碍等伴随症状。予以手术切除。术后2个月患者于左小腿后上方发现类似包块，包块急剧生长，患者自觉夜间睡眠时小腿发热，长时间行走时左小腿酸痛，症状逐渐加重。查体：生命体征正常。左小腿后侧及后外侧分别见两条长约15cm和30cm的手术切口。     

腹内纤维瘤病1例

本院经手术证实的腹内纤维瘤1例,现报告如下:男性,59岁。发现右下腹包块1月余,伴有上腹部隐痛不适,右下腹大小约4cm×4cm×5cm肿块,质硬活动可,无压痛,大便次数增多,性状无改变。既往8年前行胃癌根治术。血液及肿瘤标志物检查:癌胚抗原2.83U/ml,CA19-9:2.80U/ml。腹部CT可见右下腹腹腔内大小约4cm×4cm×6.2cm的软组织肿块,CT值约29HU,密度较均匀境界较清,形态略呈分叶状,增强后病灶周围可见轻度持续状强化,周围肠管呈受压推移改变,肠腔未见明显扩张积气积液征象(图1a,1b)。     

左颈动脉鞘侵袭性纤维瘤病1例

患者 女,55岁.因左颈前区疼痛性肿物伴声音嘶哑、饮水呛咳3个月入院.入院检查:患者左颈前区可触及一约10cm× 3cm长条形肿物,质硬,有压痛,不随吞咽活动,活动度差,左侧Horner征阳性.超声检查:左颈动脉血管鞘前后壁可见低回声,回声较均匀,下端起自颈动脉分支下约2cm处,上行至颌下角深部,内血管壁结构显示清晰,内壁粘膜光滑,血流清晰,频谱正常,内径较对侧略窄,提示左颈动脉血管鞘增厚,纤维病变不除外.     

右肾子宫内膜异位症1例

患者女,53岁.3月前无意中发现右上腹肿块,无明显腹痛腹泻,无腰酸、腰痛,无肉眼血尿、泡沫尿,无尿频、尿急、尿痛等症,无少尿、多尿、夜尿增多,无头痛、头晕、恶心、呕吐等症,无畏寒、发热,无午后低热及盗汗现象,无腰、腹部外伤史,无肾区绞痛史,开始未在意,但此后发现肿块逐渐增大,查彩超提示右肾下极肿块,进一步查增强CT提示右肾囊肿.个人史及既往史:平素月经规则,已绝经.     

右肾巨大错构瘤1例

患者女性,65岁。右肾区疼痛2个月。查体:腹软,右肾区叩击痛及压痛明显,余未见异常。CT显示:右肾形态欠规则,右肾中极皮质可见脂性肿物影向外生长于肝肾间隙,截面大小约9.6cm×13.4cm,CT值约-87 HU,其内密度欠均匀,可见絮状影,边界尚清晰;增强扫描可见强化血管影,右侧肾上腺、肝受压向前向上移位,十二指肠胰头向前移位,右肾向下移位(图1～4)。CT诊断:右肾占位,考虑错构瘤。     

肾门区炎性假瘤1例

患者男,46岁。患者2个月前无明显诱因出现恶心、食欲差、厌食油,不伴有畏寒、发热,无腰腹部疼痛,无腹胀,无尿频、尿急、尿痛,无血尿及排尿困难,近1个月以来,偶感右腰部不适来诊。患者入院体检无异常。     

右股骨颈骨软骨瘤1例

患者男,23岁。无明显诱因出现右髋部疼痛半年。查体：右臀部触及肿物,局部轻压痛,无明显叩击痛,髋关节活动范围正常,皮肤感觉正常。X线片示：右股骨颈可见带状致密影,密度不均匀,边缘有硬化（图1）。X线诊断：考虑右股骨颈良性占位性病变,不除外右股颈陈旧性骨折。     

右股骨颈疲劳性骨折1例

患者男,23岁,战士。高强度军事体能训练期间右髋部疼痛1月,疼痛呈间断性,活动后加重。查体：右髋部软组织未见肿胀,局部皮肤色泽正常,右腹股沟中点深压痛明显。     

Desmoid-type fibromatosis in the head and neck: CT and MR imaging characteristics

Introduction

In the head and neck region, desmoid-type fibromatosis is an uncommon tumor, and the imaging features have not been well described. The purpose of this study was to describe imaging features with their pathologic correlation of desmoid-type fibromatosis in this region.

Methods

Computed tomographic (CT) and magnetic resonance (MR) images of nine consecutive patients (five women and four men; age range, 2–72 years; mean age, 28 years) with desmoid-type fibromatosis in the head and neck were retrospectively evaluated, focusing on lesion location, size, shape, presence of a rim of surrounding fat, CT attenuation, signal intensity, and enhancement characteristics on MR with pathologic correlation.

Results

Desmoid-type fibromatosis involved perivertebral space (n?=?5) and carotid space (n?=?1) in six adult patients. In three pediatric patients, the fibromatosis primarily involved submandibular space (n?=?2) and masticator space (n?=?1) with frequent invasion to the adjacent spaces (3/3). A mean greatest dimension of 5.8 cm, elongated shape (7/9), and rim of surrounding fat (8/9) were the common features of the desmoid-type fibromatosis. Tumors often showed iso (3/7) or high attenuation (3/7) on postcontrast CT, high signal intensity (6/9) on T2-weighted image, iso signal intensity (8/9) on T1-weighted image, and strong MR enhancement (8/9). Characteristic nonenhancing low signal intensity bands (8/9) on all MR sequences were well correlated with dense collagenous stroma.

Conclusions

Desmoid-type fibromatosis in the head and neck of adults frequently involves perivertebral space. Along with various common imaging features, desmoid-type fibromatosis shows characteristic nonenhancing low signal intensity bands on MR images.     

先天性右冠状动脉缺如一例

患者男,64岁。间歇胸闷、憋气1年,加重半个月于2009年5月入院,既往高血压病史3年,血压最高达180/90mmHg,未规律服用降压药。入院体检：血压140/70mmHg,脉搏56次/min,呼吸19次/min。     

右侧第6肋骨软骨粘液样纤维瘤1例

患者 女性,37岁。1月前,无明显诱因出现右胸背部疼痛,无发热、咳嗽、盗汗等,既往身体健康。查体：右胸第5、6胸椎旁压痛,其他未见阳性体征。X线胸片：右上纵隔旁可见一约3．0cm×2．0cm的团块状高密度影,外缘光滑,内侧欠清,第5胸椎右侧可见弧形压迹,第5、6肋骨骨质结构欠清（图1）。X线诊断：右上纵隔旁占位,建议进一步检查。逐行CT检查：右上后纵隔近第5、6胸椎处可见一约3．0cm×2．0cm的软组织肿块影,肋骨可见骨质破坏,