POEMS综合征16例临床分析

目的:探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗.方法:对16例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究.结果:主要临床特征包括多发性周围神经病、脏器肿大,内分泌改变,单克隆浆细胞异常,皮肤改变,骨破坏,水肿是POEMS的主要表现.激素联合免疫抑制剂对部分病人有效.结论:POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难.周围神经炎、下肢水肿是POEMS综合征常见的早期临床特征.     

POEMS综合征6例临床分析

【目的】总结POEMS综合征的临床特点,以提高对该病的认识。【方法】回顾性分析6例POEMS综合征患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果及治疗方案。【结果】6例POEMS综合征患者中,男女比例为1.5:1,平均年龄(47±4)岁,平均病程(24±4)个月;主要临床表现发生率分别为周围神经病变和内分泌异常100%,脏器肿大和皮肤改变80%,M蛋白阳性50%;经激素和免疫抑制剂治疗,4例患者好转。【结论】POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难;临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊;应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,可使POEM综合征的预后得到明显的改善。     

POEMS综合征的诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析8例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗、预后情况.结果 8例患者除具有多发性周围神经病变(8/8)、肝脾肿大(6/8)、胸腔和腹腔积液(4/8)、内分泌改变(7/8)、皮肤色素沉着(5/8)等典型的临床表现外,还可伴有视盘水肿(1/8)、贫血(3/8)等.主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 POEMS综合征临床表现复杂,人们对其认识不足,容易误诊,应加强对该病的认识.     

POEMS综合征8例临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特点,提高对POEMS综合征的认识。方法对葫芦岛市中心医院2001年1月至2009年1月收治的8例POEMS综合征患者的临床资料进行分析。结果 8例患者均出现慢性多发性周围神经病、M蛋白血症、脏器肿大,内分泌异常6例,皮肤改变7例。8例患者均采用激素治疗,4例合用硫唑嘌呤,1例合用化疗,症状有所改善,疗效不持久。结论 POEMS综合征发病机制未明,临床表现复杂多样,治疗效果欠佳。     

POEMS综合征临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床特点和诊断,减少误诊发生.方法 回顾性分析5例pOEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后.结果 5例患者中分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、异常蛋白血症和皮肤病变.5例患者对激素治疗均有一定疗效,死亡2例.结论 POEMS综合征为多系统病变,临床表现复杂多样,对原因不明的多发性神经病变伴肝脾肿大及水肿的患者,应考虑POEMS综合征的可能,需进一步检查,明确诊断.     

POEMS综合征17例临床分析

目的: 分析POEMS综合征的临床特征,以提高对本病的诊治水平。方法: 回顾分析17例POEMS综合征的临床表现、实验室检查与治疗方法。结果: 17例均有多发性神经病,且为最突出的主诉;皮肤色素沉着16例、脾肿大16例、外周水肿15例是最常见的症状;眼底检查10例中有视乳头水肿6例;性腺、甲状腺机能减退是最常见的内分泌病变;蛋白免疫固定电泳可提高M蛋白的检出率;发现骨髓瘤比例明显偏低。13例经皮质类固醇、三苯氧胺、免疫抑制剂治疗后8例症状缓解。结论: POEMS综合征临床表现复杂多样,常易误诊;对以多发性神经病及皮肤色素沉着为突出表现者,应高度怀疑POEMS综合征,及时行血、尿蛋白免疫固定电泳等检查以明确诊断。皮质类固醇、免疫抑制剂治疗有效。     

以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.最终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.     

POEMS综合征1例报道及文献复习

目的 提高对POEMS综合征的认识。方法 报告一例POEMS综合征合并肺结核，并进行文献复习。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变，脏器肿大，内分泌病，M蛋白和皮肤改变。结论 病因可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒感染等因素有关。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，由于免疫功能低下，常合并肺部多重感染。     

POEMS综合征29例临床分析

目的分析POEMS综合征的临床特征,加深对POEMS综合征的认识。方法回顾性分析近6年来确诊的29例POEMS综合征的临床特点,结合相关文献进行分析。结果所有病例均有周围神经病变,多伴有肝、脾和（或）淋巴结肿大、多种内分泌病变、皮肤改变、水肿及骨髓浆细胞增多。结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,临床表现复杂多样,诊断较难。对不明原因周围神经损害的患者,特别是合并皮肤改变、肢端水肿或者内分泌及代谢异常症状时要想到该病的可能。     

POEMS综合征的免疫功能变化

目的探讨免疫功能变化在POEMS综合征发病机制中的作用以及治疗方法。方法用CD系列ABC法检测2例罕见的POEMS综合征患者及50例正常对照组外周血T细胞亚群水平,并用免疫比浊法测其免疫球蛋白浓度。结果CD3+、CD4+百分率基本正常,但CD8+明显减少(P<0.01)。结论CD8+是抑制CD4+及B细胞功能而起到免疫负反馈作用,CD8+的减少,使抑制免疫功能下降,引起病人的免疫耐受性下降,扰乱对B细胞合成抗体的控制,引起细胞因子的生成过多,支持POEMS综合征是一种高细胞因子综合征,激素治疗及免疫抑制剂的治疗是有效的。     

Evans综合征12例临床分析

目的分析Evans综合征的临床表现及治疗经验。方法回顾性分析12例Evans综合征患者的临床资料。结果12例Evans综合征患者中8例为原发性,起始用激素治疗有效率75％（6例）,其中4例复发,加用免疫抑制剂后有效,其他2例单用激素治疗无效的病例联合免疫抑制剂缓解。3例是继发于系统性红斑狼疮,用甲强龙冲击联合免疫抑制治疗均有效,1例继发于B细胞淋巴瘤,用化疗有效。结论Evans综合征要警惕淋巴肿瘤的可能性．在治疗上加用免疫抑制剂是必要的。     

POEMS综合征的误诊分析与早期诊断

目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索.方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料.结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%.误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种.首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%).典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例.甲状腺功能减退20例(76.9%),阳痿60%(6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%).单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22),血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22).血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例.淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生.神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性.骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例.放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例.结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据.将有助于POEMS综合征的早期诊断.     

POEMS综合征48例临床特征分析

目的 分析POEMS综合征临床特征,以期提高临床医师的诊治水平,减少误诊。方法 回顾了2003年9月至2015年8月四川大学华西医院12年间收治的POEMS综合征患者48例的病史资料,分析其临床特征及诊治结果。结果 48例患者从首次就诊到明确诊断平均时间为15.5月;93.8%(45/48)可见周围神经病变,82.1%(32/39)彩超可见内脏长大,95.9%(46/48)伴有内分泌功能异常,且以甲状腺功能减退或亚临床甲状腺功能减退症多见,72.9%(35/48)患者伴有皮肤改变,77.1%(37/48)可见外周水肿或浆膜腔积液。48例患者中证实均为单克隆浆细胞增生性病变,其中以轻链型λ型多见。结论 本研究提示POEMS综合征临床表现多样,误诊率高,临床医师应加深认识,注意筛查,以防漏诊误诊。     

合并肾损害的POEMS综合征患者的临床及预后分析

目的 分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后.方法 回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料.结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄28～65岁,平均（47.8±13.3）岁,诊断前病程平均4.1年.所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常.POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案.随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定.结论 游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差.     

POEMS综合征12例临床特征分析

目的：探讨POEMS综合征的临床特征。方法回顾性分析12例POEMS综合征患者的临床资料。结果以四肢麻木无力为首发者9例（75％）,表现为周围神经病者12例（100％）,单克隆浆细胞增生性异常10例（83.3％）,器官肿大者8例（66.7％）,内分泌异常者11例（91.7％）,皮肤改变者11例（91.7％）,水负荷增多者9例（75％）。血清 M 蛋白阳性4例（33.3％）;血清免疫固定电泳阳性12例（100％）;12例患者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;10例（83.3％）患者做骨髓穿刺,骨髓浆细胞〈5％者9例;12例（100％）患者肌电图检查均有周围神经受损表现。结论 POEMS综合征临床表现复杂,并累及多个系统,临床上易误诊,临床医生应加强对本病的认识,以达到早诊断、早治疗的目的。     

POEMS综合征——附2例报告

目的 :提高对POEMS综合征的认识。方法 :报告 2例POEMS综合征 ,并进行文献复习。结果和结论 :POEMS综合征是以进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机理还不完全清楚 ,可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒 8感染等因素有关。治疗以强的松和免疫抑制剂为主。一个或多个部位骨硬化损害的放疗或手术切除可能改善多发性神经病变 ,甚至引起本病完全缓解。     

POEMS综合征1例报道及相关文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病,主要表现为:多发性神经病变(poly-neuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)及M蛋白血症(M protein)、皮肤改变(skin changes),取各种病变英文首字命名为POEMS综合征.POEMS综合征的病因目前尚不明确,诊断标准尚有争议,治疗方法未能标准化.     

POEMS综合征的临床与骨骼影像学表现——附一例报告

目的:探讨POEMS综合征的临床及骨骼影像学表现特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析1例已确诊为POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查和骨骼影像学资料。结果:POEMS综合征的主要表现分别为周围神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M2蛋白病、皮肤改变和水肿,骨骼改变以骨质硬化为主。结论:POEMS综合征是一种多脏器损害疾病,临床表现复杂,对可疑病例应进行全面检查。     

垂体腺瘤209例临床病理学分析

目的:探讨垂体腺瘤临床表现与病理学之间的关系,以期为临床诊断和选择治疗方法提供参考.方法:回顾性分析1990年3月至2002年12月209例经手术切除的垂体腺瘤临床病理学资料(包括常规病理和免疫组化).其中8例另行胶体金标记免疫电镜观察.结果:本组临床表现为内分泌症状113例(54.1％),其发生率免疫组化检测阳性组[60.1％(95/158)]明显高于阴性组[35.3％(18/51)](P<0.01).内分泌症状与激素检测相符合者87例(77.0％).免疫组化分类中垂体单激素腺瘤55例(26.3％),以PRL和GH腺瘤多见;垂体多激素腺瘤103例(49.2％),以GH-PRL腺瘤最多见.多激素腺瘤患者表现为一种内分泌症状者50例(48.5％),表现为两种不同症状者7例(6.8％).1例免疫组化阴性结果的垂体腺瘤分泌颗粒中见有胶体金颗粒.结论:垂体腺瘤的免疫组化检测能很好地与临床表现相联系,可作为功能性垂体腺瘤病理诊断的主要手段.免疫电镜能够在超微结构水平对垂体激素进行定位,具有潜在的临床应用价值.     

特发性血小板减少性紫癜26例临床分析

目的分析26例特发性血小板减少性紫痘(ITP)的临床特点及临床治疗效果。方法分别用激素、免疫抑制剂和丙种球蛋白治疗。结果丙种球蛋白显效率为66．7％，激素为423％，免疫抑制剂为25．0％。结论发病前患儿多有病毒感染史；激素免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗均有效。