周围神经病的临床诊断

1 病理学类型 周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病,病理性质不同临床结局不同.轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病,特征是易累及大直径和长束神经纤维,引起远端轴索病或逆死性神经病.节段性脱髓鞘指髓鞘破坏,而轴索相对完整.尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病,而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性,电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性.神经元病为前角细胞或背根神经节受累.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病的电生理检查特点

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP),又称慢性格林-巴利综合征(GBS),是一种主要以细胞免疫介导、亚急性或慢性起病的多发性炎性周围神经病,多数无明显前驱症状,运动感觉均可受累,以节段性脱髓鞘、神经纤维洋葱皮样改变为主要病理所见.     

28例格林-巴利综合征临床观察及护理

<正>格林-巴利综合征(GBS),又称急性感染性多发性神经根炎其主要病变是周围神经广泛的节段性脱髓鞘,部分病例有轴索性变性,是一种较为严重的涉及自身免疫的周围神经病[1]。多从四肢对称性迟缓性瘫痪开始,病情逐渐加重,可累     

血浆置换治疗格林-巴利综合征12例

格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrom,GBS）是一急性感染脱髓鞘性神经病,病理改变为周围神经中单核细胞浸润和广泛的节段性脱髓鞘,导致运动神经障碍、腱反射减弱或消失、感觉障碍等症状,严重者延髓处呼吸中枢受累导致呼吸衰竭,脑脊液检查＂蛋白-细胞分离＂.由于呼吸机的广泛应用,病死率明显下降,但其后遗症多,恢复期长,我科2003年10月至2005年3月对12例GBS采用血浆置换（Plasmaexchange,PE）治疗,现总结如下.     

治疗性三氧化二砷注射液对大鼠周围神经病理的影响研究

目的:研究治疗剂量的三氧化二砷(ATO)注射液引起大鼠周围神经损伤的病理学演变,为临床安全、合理应用三氧化二砷注射液提供依据。方法:用ATO注射液给大鼠腹腔注射,观察不同时间段大鼠周围神经光镜下组织学及透射电镜下超微结构的变化及其演变。结果:实验组:30天神经滋养血管不同程度充血扩张、神经元细胞内尼氏体轻度减少,线粒体絮状、空泡变性;60天神经纤维轴索变性和节段性脱髓鞘明显;90天神经纤维轴索变性和节段性脱髓鞘部分恢复、滋养血管扩张明显减轻、尼氏体明显恢复、胞质内线粒体变性部分恢复。结论:治疗性ATO注射液引起的周围神经损伤的病理变化发生率较高,其程度较轻微,但其持续时间较长、恢复缓慢。     

腓肌萎缩症的临床电生理诊断

本病又称进行性神经性肌萎缩症或Charcot—marie—Tooth病，是一类临床较少见的慢性进行性周围神经病变。主要病理改变是周围神经对称性的节段性脱髓鞘和轴突变性，以下肢为重。一般认为本病是一家族性遗传疾病，多数呈常染色体显性遗传。现将我院收集的13例病历报告如下：     

超长节段横贯性脊髓炎临床特点分析

目的 分析超长节段横贯性脊髓炎的临床特点。方法 对2009年9月至2011年3月在中日友好医院神经内科住院的4例首次发病的超长节段横贯性脊髓炎患者的临床、影像学特点以及治疗和预后进行回顾性分析。结果 男1例,女3例,发病年龄为29 ～ 33岁。本病多以肢体瘫痪伴尿便障碍为首发,临床表现包括视力异常、运动、感觉以及尿便障碍等视神经和脊髓受累症状和体征,3例患者血尿酸降低,血清白身免疫抗体谱及NMO-IgG可阳性,头颅MRI无典型脱髓鞘病灶,脊髓MRI表现为长T1,长T2病灶几乎累及脊髓全长,可伴脊髓肿胀,其中2例患者确诊为干燥综合征伴超长节段横贾性脊髓炎。4例患者均经大剂量激素、丙种球蛋白以及免疫抑制剂治疗,3例获得不同程度缓解,1例死亡。结论 超长节段横贯性脊髓炎好发于青年女性,以脊髓受累多见,可合并视神经受累及其他自身免疫性疾病,颅内多无病灶,对激素等免疫抑制剂敏感。     

慢性格林巴利综合征临床与肌肉病理报告10例

慢性格林巴利综合征或称慢性多发性神经根神经病是神经系统免疫介导的自身免疫性疾病，临床特点是发展缓慢，症状在几个月或几年后才达高峰。每次发作特点与急性格林巴利综合征相似，复发多见，病程缓慢。病理特点是神经有节段性脱髓鞘和慢性肥厚性神经病变，无炎症感染特...     

肾病综合征表现的局灶性节段性肾小球硬化的远期预后分析

本文将针对25年来治疗局灶性节段性肾小球硬化的一项区域性儿童肾脏病协作计划进行系统回顾.所有患儿经肾穿刺诊断为局灶性节段性肾小球硬化,其中大部分为美国黑人患儿,与之前报道的患同样疾病以白人为主体的患儿比较,他们的临床特点和远期预后均有不同.由于亚洲和非洲的肾病患儿局灶性节段性肾小球硬化的发生率均较高,因此中国患儿可能在疾病的临床特征、对治疗的反应和远期预后等方面与本文所讨论的美国黑人患儿类似.     

吉圭-巴雷综合征25例临床电生理分析

吉圭 -巴雷综合征 (GBS)又称为炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 ,是一组由细胞免疫和体液免疫共同介导的周围神经脱髓鞘疾病 ,神经电生理检查是其重要的诊断手段。现将我院 1999年 3月 - 2 0 0 2年 6月间曾做过肌电图的 2 5例GBS分析如下 :　　1　资料和方法1.1　临床资料2 5例GBS均是经过临床检查、电生理测定符合节段性脱髓鞘改变 ,脑脊液蛋白高而细胞数正常 ,诊断成立。 2 5例患者当中 ,其中男性 13例 ,女 12例 ,年龄 7岁～ 6 0岁 ,平均 34.6岁。病程 3d～ 6mon ,急性发作 14例 ,亚急性 9例 ,慢性发病 2例。1.2　方法采用NDI- 2 0 0F…     

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林一巴利综合征,是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病.主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘,部分病例伴有远端轴索性病变,病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史,患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染.     

47例单个脊髓炎性脱髓鞘病灶转化的影响因素

目的 分析47例单个脊髓炎性脱髓鞘病灶患者疾病转化的影响因素。方法 采用回顾性研究方法,搜集92例首发影像表现为单个脊髓炎性脱髓鞘病灶的患者,根据随访是否出现向视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、多发性硬化(MS)或抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOG-AD)转化分为转化组(n=47)与非转化组(n=45):采用独立样本t检验、χ²检验、Fisher确切概率法或Mann-Whitney U检验比较两组临床资料,二分类Logistic回归分析疾病转化的独立危险因素。结果 在47例转化组和45例非转化组中,疾病转化与年龄、随访过程中出现视力障碍、脊髓MRI累及节段≥3个、风湿系列异常、中枢神经系统(CNS)脱髓鞘抗体阳性及复发存在统计学意义(P<0.05)。二分类Logistic回归分析显示复发(OR=6.850,95%CI:2.206～21.270,P=0.001)、MRI累及节段≥3个(OR=3.968,95%CI:1.230～12.805,P=0.021)、CNS脱髓鞘抗体阳性(OR=19.983,95%CI:2.258～176.816...     

节段性室壁运动异常对扩张型心肌病预后的影响

目的 探讨节段性室壁运动异常对扩张型心肌病预后的影响.方法 选取我院2010年1月~2013年1月确诊为扩张型心肌病患者65例,经二位超声心动描记术检查和目测半定量室壁运动记分法分为普通运动减弱组（34例）和节段性室壁运动异常组（31例）.通过随访观察对比两组患者心腔收缩功能、无心脏事件累计生存率等预后的差异.结果 节段性室壁运动异常组的收缩功能比普通运动严重,射血分数（32±5）%：（37±6）%,左室内径缩短率＜25%,左室舒张期末内径（73±5）：（67±4）mm,差异具有统计学意义（P＜0.01）.结论 节段性室壁运动异常是扩张型心肌病预后不良的预测因子.     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎临床特点分析

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法 收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)(AQP4-IgG+NMOSD)患者的临床资料(其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者),进行回顾性分析,着眼于MOGAD中脊髓炎的特点,探讨其临床特征。结果 70例MOGAD患者中,16例有脊髓炎发作,脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9～57(30±11)岁,发病高峰在20～30岁,男：女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎,MOGAD脊髓炎不论从首发(18.6%)还是整个病程(22.9%)来看,发生率均较低;脊髓炎前驱流感样症状比例更高(30.8%);痛性痉挛较少见(12.5%);长节段脊髓炎比例较低(56.3%),但总体脊髓节段长度相仿;可出现短节段病变,甚至多发短节段病变;病灶总体位置更低(...     

甲基强的松龙冲击治疗多发性硬化的护理

多发性硬化（简称MS）是一种病因未明的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为主要特征的脱髓鞘疾病。研究证实,MS大多由病毒感染引起。由于病毒感染激活了自身抗原,使自身免疫系统误识靶抗原。从而产生中枢神经系统广泛的炎性脱髓鞘改变。是一种预后较差的疾病。有效地预防复发,阻止病情进展是目前临床治疗的关键。     

小鼠颈髓后索溶血卵磷脂注射诱导轴突脱髓鞘

目的:注射溶血卵磷脂(lysolecithin,LPC)至小鼠颈段脊髓后索诱导轴突脱髓鞘的模型建立及评价体系?方法:手术显微镜下,使用微量注射器将0.4 μl 1% LPC注射至成年小鼠第5颈髓(C5)后索?1周后处死动物,取C4~C6颈髓节段,行石蜡切片?甲苯胺蓝染色观察脱髓鞘区域,采用Amira 4.1.1 软件三维重建和测量脱髓鞘区域体积,并进行电镜观察轴突脱髓鞘病变?结果:注射LPC造模,小鼠苏醒后无明显运动及感觉异常,甲苯胺蓝染色显示注射区出现体积为(1.41 ± 0.05) × 106 μm3淡蓝或白色脱髓鞘病变区,电镜结果证实注射区轴突发生脱髓鞘样变?结论:小鼠颈髓后索注射LPC可稳定诱导轴突脱髓鞘?     

补肾活血法治疗视神经脊髓炎28例临床体会

视神经脊髓炎（neuromyelitis opica，NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘病变，发病机理与自身免疫反应有关。西医治疗以大剂量甲基强的松龙冲击疗法（MPTT）为首选，预后与发病类型和脊髓损伤节段密切相关。中医学将本病归属于“痿症”“青盲”“癃闭”等范畴。2001年4月-2003年4月笔者对临床确诊为视神经脊髓炎患者给予补肾活血法治疗，效果满意。报告如下：     

急性运动性轴索神经病的病理与临床(附3例尸检报告)

本文报道了3例临床诊断为格林—巴利综合征(GBS)的尸检材料。一例为周围神经炎性节段性脱髓鞘等典型的GBS病理改变,另外两例以运动神经特别是前根轴索变性(瓦勒样变性)为主要改变的周围神经病,作者认为这是GBS的一种新亚型,称之为急性运动轴索神经病。结合临床及病理改变特点,对GBS、脊髓灰质炎及急性运动轴索神经病鉴别要点进行了讨论。     

糖尿病周围神经病及其治疗

糖尿病神经系统损害较广泛,以周围神经、自主神经受累最常见.糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropayhy)的发病率常因诊断标准不同而差异很大,一般认为约占糖尿病患者的4%～5%.而有的报告高达90%以上.病理学上的表现主要是周围神经呈节段性脱髓鞘,神经滋养血管中外膜肥厚,玻璃样变性.治疗上一直是个非常棘手的问题.     

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊治分析

目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗方法。方法查阅文献资料并结合临床实际病例进行分析。结果急性炎症性脱髓鞘多发性神经病,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特征的自身免疫性疾病,是多发性神经炎中的一种特殊类型。结论本病虽较严重,但如救治及时正确,一般预后仍较良好。