超声心动图对无脾综合征腔静脉回流的诊断价值

目的探讨超声心动图对无脾综合征腔静脉回流的诊断价值,分析其漏误诊原因,以提高诊断准确率。方法回顾分析277例无脾综合征患儿腔静脉回流的超声心动图表现,并与其心血管造影或磁共振检查结果进行对照分析。结果 277例无脾综合征患儿中,双侧上腔静脉151例(54.5%),右侧上腔静脉79例(28.5%),左侧上腔静脉47例(17.0%)。上腔静脉回流超声诊断符合者268例(96.8%),下腔静脉回流超声诊断符合者243例(87.7%)。277例患儿中,34例肝静脉直接回流至心房(12.3%),超声心动图均未予诊断。结论超声心动图可以较准确地诊断无脾综合征腔静脉的回流,但对于肝静脉回流的诊断尚待进一步提高。     

完全性肺静脉异位引流超声心动图诊断价值及局限性

目的探讨超声心动图对完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的诊断价值及局限性.方法回顾性分析2009年6月至2011年12月在北京儿童医院经胸超声心动图检查及手术证实为TAPVC患儿44例,分析其超声心动图直接征象和间接征象,根据肺静脉回流途径的特点总结TAPVC亚型及回流中存在的变异,并与术中所见相比较.结果 TAPVC患儿超声心动图共同征象:直接征象为左心房偏小,左心房内无肺静脉入口,左心房后方可见由4支肺静脉汇合形成的共同肺静脉干;间接征象为右心房、右心室重度增大,彩色多普勒血流成像示心房水平完全的右向左分流信号.44例TAPVC患儿中心上型28例(63.6%,28/44)、心内型12例(27.3%,12/44)、心下型1例(2.3%,1/44)、混合型3例(6.8%,3/44).心上型可根据回流途径分为3种亚型,分别为左行(26例)、双行(1例)、直行(1例)亚型;心内型可分为2种亚型,分别为回流冠状静脉窦(10例)、回流右心房(2例)亚型;心下型(1例)无亚型;混合型走行较复杂,2种亚型均为3+1型(3例).肺静脉回流途径狭窄、肺静脉分支异常为较常见的变异.超声诊断回流部位准确率达97.7%(43/44),回流途径准确率达93.2%(41/44).结论超声心动图是诊断TAPVC最为简便、快捷的方法.诊断准确率高,且可明确分型.肺静脉回流途径的走行及变异为超声心动图诊断TAPVC难点.     

超声心动图诊断儿童威廉斯综合征的应用价值

目的威廉斯综合征(WS)常合并心血管异常,探讨超声心动图在临床快速筛查诊断此病的应用价值。方法选取我院超声心动图异常表现(如主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)患儿,结合美国儿科学会WS临床诊断评分法,筛出12例疑诊WS患儿,行相关基因检测,同时部分患儿接受CT血管成像对比,评价超声心动图在WS诊断中的应用价值。结果12例疑诊患儿中9例有小精灵面容,超声心动图发现主动脉瓣上狭窄最常见,占92%,其次为肺动脉狭窄占75%,合并房间隔缺损7例(7/12),占58%,室间隔缺损4例(4/12),占33%,主动脉缩窄2例(2/12),占17%。本组9例(9/12)美国儿科学会评分≥10分者基因检测存在WS相关基因微缺失。结论超声心动图特异度异常结合小精灵面容有利于提高筛查阳性率,可以较快速、准确诊断WS。     

超声心动图对单侧肺动脉起源异常的诊断及随访价值

目的探讨超声心动图对单侧肺动脉起源异常的诊断价值。方法回顾性分析1999年1月至2015年5月在复旦大学附属儿科医院进行超声心动图检查,诊断或疑似诊断为单侧肺动脉起源异常(AOPA)患儿的超声心动图资料。超声心动图结果与多排螺旋CT(MSCT)和术中诊断结果比较,分析超声心动图对单侧肺动脉异常起源的诊断及随访价值。结果超声心动图共诊断42例单侧肺动脉起源异常,其中确诊36例,疑似诊断6例,男性24例,女性18例,平均月龄(9.76±27.00)个月。36例确诊患儿中,4例患儿首次本院超声心动图误诊为原发性肺动脉高压,再次超声心动图检查确诊为单侧肺动脉起源异常;4例患儿外院误诊或漏诊。6例疑似诊断患儿中,通过MSCT检查,5例明确诊断为单侧肺动脉起源异常,1例为右侧肺动脉缺如。超声心动图直接征象为主肺动脉分叉结构消失,发现一侧肺动脉由主动脉发出;间接征象表现为重度肺动脉高压。诊断准确率为85.7%(36/42),近端型诊断准确率97.2%,远端型诊断准确率2%。20例患儿进行手术治疗后,超声心动图随访,吻合口平均流速为(2.36±0.62)m/s,平均压差为(23±13)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。结论超声心动图是术前诊断单侧肺动脉起源异常的首选有效方法,可明确诊断近端型,对远端型可提示诊断;同时也是术后评价肺动脉吻合口及肺动脉压力简便、无创的最佳方法。     

彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口的价值

目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口(DORV)的价值.方法 分析50例经手术证实为DORV的彩色多普勒超声心动图表现.结果 超声诊断准确率98%(49/50),1例误诊为法洛氏四联症.DORV分型超声诊断准确率98%(48/49),1例心房正位、心室左袢、大动脉左转位误诊为心房正位、心室右袢、大动脉左转位,合并畸形83个,心内合并畸形75处,超声漏诊1例肌部室缺,诊断准确率98.7%,心外畸形8处,超声漏诊2处,分别为左上腔静脉异位回流至左房1例,右肺动脉中断1例,超声诊断准确率75%.结论 彩色多普勒超声心动图对DORV定性、分型、心内合并畸形诊断具有确诊价值,心外合并畸形诊断具有参考价值,需联合多排螺旋CT检查,可替代创伤性心导管造影.     

胎儿超声心动图结合大血管铸型对胎儿心脏畸形的漏误诊分析

目的对比研究胎儿心脏超声与大血管铸型,分析产前诊断胎儿心脏畸形的漏误诊原因,以提高产前诊断准确率。方法选取安贞胎儿心脏病数据库及标本库21例心脏畸形胎儿的产前影像数据及大血管铸型数据进行对比。结果大血管铸型显示,21例胎儿引产后均被证实存在复杂心脏畸形,主要诊断吻合率可达100%(21/21)。共存在46处心脏畸形,其中产前超声心动图误诊2处(4.35%,2/46,证实为动脉导管缺如1例、肝静脉回流异常1例);漏诊心脏畸形9处(19.57%,9/46,证实为动脉导管走行异常3例、动脉导管形态异常2例、上腔静脉回流异常2例、锁骨下动脉迷走2例)。结论胎儿超声心动图对血管走行异常最容易漏诊,通过铸型在产前对此类畸形提高认识有助于提高产前诊断的准确率。     

完全性大动脉转位合并冠状动脉异常的超声心动图诊断

目的评价多普勒超声心动图诊断完全性大动脉转位(D-TGA)冠状动脉解剖类型的准确性,提高超声心动图的首次检出率。方法经外科手术证实为D-TGA的118例患者为研究对象,回顾性分析其超声心动图表现。结果118例患者中,正常冠状动脉104例(88.1%),异常冠状动脉14例(11.9%)。回旋支发自右冠状动脉、单支右冠状动脉、右冠状窦内两支冠状动脉比较多见。超声诊断正确者6例,占42.8%;误诊4例,占28.6%;不能显示4例,占28.6%。心血管造影明确冠状动脉畸形后,两个医生进行超声检查,正确率可提高至71.4%。结论超声心动图可以比较准确地诊断D-TGA患者的冠状动脉异常,主动脉位于右侧及合并室间隔缺损者易合并冠状动脉畸形。     

左或右肺动脉异常起源于升主动脉的超声心动图诊断

目的分析多普勒超声心动图诊断肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的准确性,提高超声心动图的首次检出率.方法对经心血管造影或外科手术证实为AOPA的9例患者,回顾性分析其超声心动图表现.结果 9例患者中,右肺动脉异常起源于升主动脉者7例,占77.8%;左肺动脉异常起源于升主动脉者2例,占22.2%.超声诊断正确者7例,占77.8%;漏诊1例,误诊1例,占22.2%.结论多普勒超声心动图技术可以比较准确地诊断AOPA.     

超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流及合并心脏畸形

目的 探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流(TAPVD)及合并心脏畸形的应用价值。方法 回顾性分析经我院超声心动图诊断为TAPVD的59例患儿的临床及超声心动图诊断资料,其中12例于本院接受CTA检查,19例于本院接受手术治疗,对余28例进行电话随访。结果 59例TAPVD患儿中,心上型24例(24/59,40.68%),心内型22例(22/59,37.29%),心下型8例(8/59,13.56%),混合型5例(5/59,8.47%)。59例患儿均合并房间隔缺损,其中10例共同肺静脉伴有不同程度的狭窄。除8例失访外,在接受CTA检查与手术治疗的51例患儿中,50例超声心动图检查结果得到证实,余1例误诊。超声心动图诊断符合率为98.04%(50/51),诊断引流位置准确率为100%(50/50)。结论 超声心动图对诊断TAPVD分型及合并心脏畸形具有重要的应用价值。     

肺动脉吊带的超声心动图误诊分析

目的分析肺动脉吊带的超声心动图误诊原因,探讨超声心动图检查对本病的诊断价值。方法以我院2006年10月至2010年2月经增强CT检查及手术治疗证实的25例肺动脉吊带患儿为研究对象,回顾性分析其超声心动图检查结果。结果 25例肺动脉吊带患儿均因呼吸道症状来我院就诊,经超声心动图检查确诊18例、疑诊2例、误诊5例。确诊的18例患儿超声心动图检查显示肺动脉分叉消失,主肺动脉直接延续为右肺动脉,于右肺动脉发出异常起源的左肺动脉,诊断正确率为72.0%(18/25)。2例疑诊患儿是因肺部疾患影响透声窗导致观察受限。误诊的5例患儿中有3例为肺动脉吊带合并动脉导管未闭,超声心动图检查仅诊断出动脉导管未闭而漏诊肺动脉吊带;余2例为肺动脉吊带合并右旋心,超声心动图检查误诊为右肺动脉缺如。25例患儿中单纯肺动脉吊带6例,合并其他心血管畸形19例。25例患儿均伴有不同程度气道受压,有明显气道狭窄的23例。结论超声心动图检查可早期确诊肺动脉吊带,多切面扫查肺动脉分叉及左右分支走行,可减少本病的误诊。     

超声心动图联合增强CT对肺静脉异位引流的诊断价值

目的 探讨超声心动图（ECG）联合增强CT对肺静脉异位引流（APVC）的诊断价值。方法 回顾性分析经手术证实的34例APVC患者，术前均接受ECG检查，其中18例联合增强CT检查，统计诊断准确率、漏诊率、误诊率。结果 34例APVC患者中，ECG正确诊断28例（28/34，82.35%），漏诊3例（3/34，8.82%），误诊3例（3/34，8.82%）。经ECG联合CT诊断的18例患者中，单独经ECG正确诊断15例（15/18，83.33%），无漏诊，误诊3例（3/18，16.67%）；ECG联合CT正确诊断17例（17/18，94.44%），无漏诊0例，误诊1例（1/18，5.55%）。结论 ECG联合增强CT可准确诊断APVC。     

经胸超声心动图诊断儿童肺静脉异位连接

目的 探讨儿童肺静脉异位连接的超声表现以及经胸超声心动图(TTE)诊断价值.方法 回顾性分析经手术证实的31例肺静脉异位连接患儿,其中男22例,女9例,年龄22天～10岁,完全型肺静脉异位连接(TAPVC)18例,部分型肺静脉异位连接(PAPVC)13例.结果 31例APVC在TTE中均有右心负荷增加表现.18例TAPVC的解剖分型为心上型9例(50%),心内型9例(50%),16例(88.89%)经胸超声心动图诊断与手术结果完全或基本符合,2例(11.11%)误诊为部分型房室间隔缺损.13例PAPVC的解剖分型为心内型12例(92.31%),心上型1例(7.69%),均合并房间隔缺损,其中9例(69.23%)合并静脉窦型房间隔缺损;9例(69.23%)TTE诊断与手术结果完全或基本符合,4例(30.67%)误诊为单纯房间隔缺损.结论 超声心动图发现右心增大时,无论是否伴有房间隔缺损,均应注意常规检查4条肺静脉入口位置及血流方向.     

心脾综合征中肺静脉回流的影像学诊断

目的:分析76例心脾综合征中肺静脉回流特点对手术的影响,并评价其影像学诊断方法。方法:76例均做了心血管造影。其中38例做了MRI检查。结果:56例无脾综合征中33例伴肺静脉异位引流(APVC),28例为完全性肺静脉异位引流(TAPVC),12例为心上型,3例为心下型。20例多脾综合征中,5例伴APVC。结论:心脾综合征肺静脉回流特点多样,完全性肺静脉异位引流发生率高,术前正确诊断对先天性心脏病的手术治疗很重要。心血管造影仍有很高的诊断价值,造影增强磁共振血管成像(CE-MRA)是最好的辅助诊断方法。     

多普勒超声心动图诊断主肺动脉间隔缺损

目的　分析多普勒超声心动图诊断主肺动脉间隔缺损的准确率 ,提高超声心动图检查对主肺动脉间隔缺损的首次检出率。方法　本文总结了 15例先心患儿有关主肺动脉间隔缺损的超声检测结果 ,并与其外科手术结果相对照。结果　超声心动图诊断主肺动脉间隔缺损与外科手术结论一致者 6例 (占 40 % ) ;不一致 9例 (占 60 % ) ,其中漏诊 5例 (3 3 .3 % ) ,误诊 4例 (2 6.7% )。结论　多切面显示主肺动脉间隔回声中断 ,缺损边缘呈“T”字征 ,结合脉冲及彩色Doppler表现 ,多普勒超声心动图可以较准确地诊断主肺动脉间隔缺损。     

超声心动图诊断永存左位上腔静脉引流入左心房的价值

目的探讨超声心动图对永存左位上腔静脉引流入左房的诊断价值。方法对我院行超声心动图检查并经手术证实的13例永存左位上腔静脉（PLSVC）引流入左房病例进行了回顾性分析，总结不同引流途径的超声表现并与手术结果相对照。结果PLSVC直接开口于左房8例，PLSVC接冠状静脉窦（CS）合并CS终末段缺如者3例，PLSVC接CS合并CS中间段缺损者1例，PLSVC接CS合并CS中间、终末段均缺损者1例。7例行右心超声造影。超声正确诊断6例，误诊或漏诊7例。其中8例Raghib综合征漏诊4例，3例PLSVC接CS合并CS终末段缺如仅诊断为PLSVC2例，误诊为Raghib综合征1例。结论超声心动图结合右心超声造影可作为PLSVC引流入左房患者术前诊断的首选和筛选方法。     

双源CT超低管电压结合迭代重建技术在婴幼儿肺静脉异位引流术前评估中应用价值

目的比较双源CT(dual-source computed tomography, DSCT)超低管电压结合迭代重建技术与经胸超声心动图(trans-thoracic echocardiography, TTE)检查对婴幼儿复杂先天性心脏病肺静脉异位引流(anomalous pulmonary venous connection, APVC)的诊断准确率,探讨DSCT超低管电压结合迭代重建技术对婴幼儿APVC的诊断价值。方法拟诊APVC患儿46例,均行姑息或根治手术,术前1周内行心脏大血管DSCT造影和TTE检查。DSCT采用Flash-70kV超低管电压结合SAFIRE迭代重建技术,评价DSCT图像质量并计算扫描剂量,以手术结果为金标准,比较DSCT与TTE检查诊断APVC的准确率。结果 DSCT图像质量优25例,良19例,差2例;患儿有效辐射剂量为(0.20±0.07)mSv。46例患儿经手术证实均为完全性APVC(total APVC, TAPVC),其中心上型16例,心内型18例,心下型6例,混合型6例,共152支畸形引流肺静脉,合并其他畸形82处。DSCT发现146支畸形引流肺静脉,诊断准确率为96.1%(146/152);发现其他合并畸形78处,诊断准确率为95.1%(78/82),除2例混合型TAPVC误诊为单纯心上型外,其余分型诊断正确。TTE检查发现130支畸形引流肺静脉,诊断准确率为85.5%(130/152);发现其他合并畸形80处,诊断准确率为97.6%(80/82),漏诊1例合并多种复杂畸形的TAPVC患儿,3例心下型TAPVC不能明确分型,6例混合型TAPVC均误诊为单纯型TAPVC,其余分型诊断正确。DSCT对异常引流肺静脉的诊断准确率(96.1%)及在心下型、混合型TAPVC的分型诊断准确率(100.0%、66.7%)高于TTE(85.5%、50.0%、0)(P<0.05)。结论与TTE检查相比,DSCT Flash-70kV超低管电压结合SFIRE迭代重建技术对婴幼儿TAPVC的诊断准确率高,具有较高诊断价值。     

Preliminary experience with cardiovascular magnetic resonance in evaluation of fetal cardiovascular anomalies

Background

The cardiovascular system is the part of the fetal anatomy that most frequently suffers from congenital pathology. This study shows our preliminary experience with fetal cardiovascular magnetic resonance (CMR) to evaluate congenital cardiovascular abnormalities.

Methods

Between January 2006 and June 2011, Prenatal routine obstetric ultrasound (US), echocardiography and CMR data from 68 pregnant women carrying fetuses with congenital cardiovascular anomalies were compared with postnatal diagnoses (postnatal imagings, surgery and autopsy). All prenatal CMR was performed at 1.5 T. Imaging sequences included steady-state free-precession (SSFP) sequences, real-time SSFP and single-shot turbo spin echo (SSTSE) sequences. The images were analyzed with an anatomic segmental approach by two radiologists.

Results

Fetal CMR yielded the same diagnosis as postnatal findings in 79% (54/68) of patients. The diagnostic sensitivity of routine obstetric US for cardiac anomalies was 46% (31/68). The diagnostic sensitivity of fetal echocardiographic examination by a fetal cardiac specialist was 82% (56/68). In 2 (3%) of 68 cases, diagnoses with both echocardiography and CMR were incorrect when compared with postnatal diagnosis. In ten (15%) cases, diagnosis at echocardiography was incorrect and that at CMR was correct. In twelve (18%) cases, diagnosis at echocardiography was correct and that at CMR was incorrect. Ten cases missed or misdiagnosed by echocardiography but correctly diagnosed by fetal CMR included asplenia syndrome (n = 2), interrupted inferior vena cava of polysplenia syndrome (n = 1), tricuspid incompetence (n = 1), double outlet right ventricle (n = 2), double aortic arch (n = 1), right pulmonary artery hypoplasia (n = 1), right-sided aortic arch of tetralogy of Fallot (n = 1) and hypoplastic left heart syndrome of a twin fetus (n = 1).

Conclusion

Fetal CMR is a promising diagnostic tool for assessment of congenital cardiovascular abnormalities, especially in situations that limit echocardiography.     

胎儿无脾综合征的超声诊断及尸解对照

目的 探讨无脾综合征胎儿的超声声像图及尸解特征。方法 在48186例孕16-40周的胎儿系统超声检查中，发现胎儿心脏畸形88例，其中超声检查及尸解确诊4例无脾综合征，回顾性分析4例无脾综合征胎儿的超声声像图及尸解资料。结果 胎儿无脾综合征超声声像图及尸解特点为：（1）复杂而严重的心脏及大血管畸形（永存动脉干、心内膜垫缺损及单心室等）；（2）内脏转位；（3）脾脏缺如；（4）对称性发育倾向（双侧3叶肺、肝左右叶大小对称、双上腔静脉等）。结论 产前系统胎儿超声检查发现胎儿有复杂心血管畸形时，应常规观察胎儿脾脏及内脏位置，以早期诊断胎儿无脾综合征。