IgG4相关性肺疾病19例临床分析

目的 通过分析19例IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的临床特点,为临床医生对该病的早期诊治提供参考.方法 纳入2014年4月至2019年12月首次于四川大学华西医院就诊的19例IgG4-RLD患者作为研究对象,收集并分析其基本临床特征、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查、治疗与随访结果等资料.结果 19例患...     

临床相关疾病血清IgG4的表达水平及其对IgG4-RD的诊断价值

目的 研究分析血清免疫球蛋白IgG₄临床分布特征及用于IgG₄相关性疾病（IgG₄-RD）的诊断价值。方法 回顾性分析1 604例就诊于常熟地区医院患者血清,以增强型免疫散射比浊法进行血清IgG₄检测。根据临床诊断标准分为IgG₄-RD组与非IgG₄-RD组,评估IgG₄指标的诊断效能。依系统疾病分若干组,分析比较各组血清IgG₄水平差异。结果 临床诊断为IgG₄-RD 11例,非IgG₄-RD患者1 590例（分为16大类型）,有212例IgG₄阳性（>1.35 g/L）,阳性病例中男性比例高于女性。血清IgG₄最佳临界值取1.38 g/L时,诊断IgG₄-RD敏感性达90.9%,特异性为88.4%。自身免疫病、肿瘤相关疾病与其他各类型疾病之间血清IgG₄值差异有统计学意义（...     

IgG4相关性疾病胸腹部多器官受累的影像学表现

目的:探究I g G4相关性疾病胸腹部多器官受累的影像学表现.方法:选择2018年12月—2019年12月于我院进行检查治疗的IgG4相关性疾病患者20例,对其临床治疗和影像学资料进行回顾性分析.其中进行PET-CT检查者2例,行CT检查者3例,行MRI(包括磁共振胰胆管造影MRCP)者5例,行CT检查及MRI(包含M...     

血清IgG4与IgG比率在IgG4相关性疾病中的诊断价值

目的 探讨血清IgG4含量及IgG4与总IgG的比率在IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)中的诊断价值.方法 收集苏州大学附属第二医院体检健康人群(健康人对照组)血清80份,IgG4-RD确诊患者(IgG4-RD组)血清33份,其他自身免疫病组血清150份.用免疫比浊法检测各...     

血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关肝胆疾病与其他肝胆疾病中的价值

目的探讨血清IgG4水平在IgG4相关肝胆疾病和其他肝胆疾病鉴别诊断中的应用价值。方法选择2015年8月至2017年4月在湖南省人民医院住院治疗的肝胆疾病患者270例,分为以下8组:肝硬化组(17例)、急性胰腺炎组(52例)、慢性胰腺炎组(33例)、胆囊炎和胆结石组(27例)、胆管癌组(30例)、胆管炎和胆管结石组(41例)、胰腺癌组(47例)、IgG4相关肝胆疾病组(23例)。另外选取20例体检健康者作为对照组。采用速率散射比浊法检测血清中IgG4的水平,应用ROC曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4相关肝胆疾病的敏感性和特异性。结果与健康人对照组相比,肝硬化组和IgG4相关肝胆疾病组的IgG4水平明显增高(P均0.05)。与IgG4相关肝胆疾病组相比,肝硬化组、急性胰腺炎组、慢性胰腺炎组、胆囊炎和胆结石组、胆管癌组、胆管炎和胆管结石组、胰腺癌组的IgG4水平明显降低(Z值分别为-5.267,-6.802,-5.921,-6.005,-6.173,-6.513,-6.014;P值均0.01)。IgG4在区分IgG4相关肝胆疾病和其他肝胆疾病的AUC为0.982,以4.13 g/L为诊断界值点时,敏感性为95.7%,特异性为96.0%。12例IgG4相关肝胆疾病患者激素治疗后2个月IgG4水平明显低于治疗前(Z=-2.021,P=0.043)。结论血清IgG4升高并不是IgG4相关肝胆疾病所特有。以4.13 g/L为诊断界值点时,IgG4在鉴别诊断IgG4相关性肝胆疾病时具有很高的价值,同时对激素治疗后的疗效判断有一定作用,但需扩大样本进一步验证。     

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的 探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法 2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果 IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显...     

IgG4相关血管疾病的研究进展

IgG4相关疾病是一种自身免疫性疾病,常累及全身多部位的组织及器官。IgG4相关的血管炎常侵犯多部位的血管,以主动脉及其一级分支为主,并容易合并动脉瘤,动脉瘤的破裂会有致命风险。在诊断上,需鉴别IgG4相关的血管炎与其他常见血管炎;在治疗上,激素虽然是治疗IgG4相关的血管炎的基石,但也会加快某些患者血管瘤的破裂,因此,临床上需结合介入及外科手术等方法综合治疗。     

IgG4相关性疾病临床表现与诊断

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病。该疾病可累及多个系统,临床表现无特异性,主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大,相关检查主要包括血清学、病理学和影像学。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述,旨在为临床治疗提供帮助。     

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

血清IgG4 水平检测在IgG4 相关肝胆胰疾病诊断及疗效评估的价值研究

目的 研究血清免疫球蛋白(Ig)G4 水平在IgG4 相关肝胆胰疾病的诊断及疗效评估中的价值。方法 通过收集2020 年 8 月～ 2022 年 3 月来广东省人民医院检验科进行血清 IgG4 水平检测且明确诊断为肝胆胰疾病的患者267 例,将其分为IgG4 相关肝胆胰疾病组(n=19)和非IgG4 相关肝胆胰疾病组(n=248)。另外选取 50 例体检健康者作为对照组。采用乳胶免疫比浊法检测血清IgG4,比较各组血清IgG4 水平。应用ROC 曲线评价血清IgG4 水平鉴别诊断IgG4 相关肝胆胰疾病的最佳诊断界值及敏感度和特异度。收集实验室检测资料,分析其他实验室指标与血清IgG4 水平之间的相关性。结果 IgG4 相关肝胆胰疾病组血清IgG4 水平[3.86(2.25,6.90)g/L] 显著高于非IgG4 相关肝胆胰疾病组[0.75(0.47,1.29)g/L] 和健康对照组[0.71(0.40,1.03)g/L],差异具有统计学意义(Z = 3.641,6.314, 均P ＜ 0.01)。非IgG4 相关肝胆胰疾病中胆管肿瘤疾病组有20%(4/20) 的患者IgG4 水平高于正常值,在非IgG4 相关肝胆胰疾病中阳性率最高。通过IgG4 相关肝胆胰疾病组和其他对照组绘制ROC 曲线,最佳诊断界值为2.02g/L,AUC 为0.875(95%CI:0.953 ～ 0.995)。血清IgG4 水平仅与IgG 呈显著正相关(r=0.943,P ＜ 0.05)。IgG4 相关肝胆胰疾病组中其他实验室指标阳性率排名前三的是GGT(75.00%),ALP(68.75%)和空腹GLU(61.11%)。IgG4 相关肝胆胰疾病患者有效治疗后血清IgG4 水平均明显降低(Z=-2.547,P=0.011)。结论 血清IgG4 水平鉴别诊断 IgG4 相关肝胆胰疾病最佳诊断界值为2.02g/L。动态观察血清IgG4 水平对诊断IgG4 相关肝胆胰疾病有重大提示作用。血清IgG4 也是判断临床治疗有效的重要指标。     

IgG4相关疾病超声表现1例

<正>病例男,43岁,双眼睑肿胀伴突眼3月余。查体：双上眼睑肿胀伴睁眼困难,双眼球明显向前突出,上转受限-3 mm,外转受限-2 mm。免疫球蛋白Ig G4 12.59 g/L,血清补体C₃ 0.68 g/L。超声检查：双侧泪腺弥漫性增大,左侧大小约6.90 mm×14.10 mm×5.10 mm,右侧大小约7.00 mm×13.50 mm×4.30 mm,边界不清,形态欠规则,实质回声不均,呈网格样改变(图1a),     

IgG4相关性淋巴结病与淋巴瘤

IgG4在IgG中是最小的亚群,近年来一种并不多见的以淋巴结及一系列结外部位出现硬化性损害伴随受累部位IgG4亚型浆细胞增多、血清IgG4水平升高以及经常出现自身抗体等表现为特征的系统性疾病经常被报道,该病现在一般被称为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),对糖皮质激素治疗反应良好;一些研究者认为IgG4-RD有可能最终发展为淋巴瘤。本综述阐述了与IgG4-RD相关的淋巴结病变,探讨了病变淋巴结中IgG4阳性浆细胞增多的意义,同时结合文献讨论了与IgG4-RD相关的淋巴瘤以及IgG4-RD患者发生淋巴瘤风险。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征。 方法回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料,将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断),观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异。Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系。Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系。 结果68例IgG4-RD患者中,男女性别比为1.27∶1,中位年龄59(50,65)岁。主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65%),眼睑肿物11例(16.18%),其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等。最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41%)、颌下腺29例(42.65%)、胰腺胆道15例(22.06%)、泪腺11例(16.18%)、腮腺8例(11.76%)、腹膜后纤维化7例(10.29%)。血清IgG4水平>1 350 mg/L 47例(69.12%)。超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等。有55例进行组织病理学检查,获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55,52.73%)、眼眶肿物(11/55,20.00%)、胰腺(8/55,14.55%)。病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润,部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生。免疫组化染色IgG4阳性细胞20~50个/HPF,IgG4⁺/IgG⁺ 20%~50%。多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归,2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡。34例确诊患者中,Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r＝0.33,P＝0.005);Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较,差异无统计学意义(H＝4.73,P＝0.192)。 结论IgG4-RD临床表现高度异质性,IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标。     

36例IgG4相关硬化性胆管炎临床特点

  目的  探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)的临床特点  目的  2004年1月至2012年12月在北京协和医院住院治疗的IgG4-SC患者共36例, 均符合2012年日本学者提出的IgG4-SC临床诊断标准的确诊要求。回顾性分析其临床资料, 包括症状、实验室检查、影像学检查、病理结果和随访情况  结果  36例患者性别比(女/男)为0.24:1, 平均发病年龄为(62.8±9.2)岁。最常见的临床症状为黄疸(77.8%, 28/36)和腹痛(50.0%, 18/36)。8例(22.2%)患者的胆红素水平在正常范围, 其中3例谷氨酰转肽酶水平在正常范围。超声内镜发现34例(94.4%)患者胆管增厚, 其检出率明显高于腹部超声(8.3%, 3/36)和腹部CT(33.3%, 12/36)(P < 0.05)。7例患者行胆管刷检或胆管活检, 病理结果均为阳性。随访超过2年的23例患者, 复发率为39.1%(9/23), 胆管外受累器官越多或受累胆管节段越多者, 越容易复发  结论  IgG4-SC多见于中老年男性, 符合慢性胆管炎的临床特点。少数患者临床没有任何胆管梗阻的征象。诊断IgG4-SC时, 胆管病理的阳性率并不理想, 影像学上非狭窄段的胆管壁均匀增厚对诊断十分有意义, 超声内镜应作为疑诊IgG4-SC患者的常规检查项目。对IgG4-SC患者应密切随访, 警惕复发及并存的恶性肿瘤。     

自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清IgG4／IgG分析

目的：探讨自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清中IgG4／IgG二组差异,并与健康人群进行比较。方法收集上海市仁济医院南院门诊和住院的自身免疫性疾病患者血清25例,慢性肝病患者伴IgG4增高者血清49例,以健康体检者血清30例作为对照组。利用免疫散射比浊法分别检测上述三组患者血清IgG4和IgG水平,计算IgG4与IgG比值,并分析三组之间血清IgG4水平和IgG4／IgG值的差异。结果与对照组相比,自身免疫性疾病组和慢性肝病伴IgG4增高组IgG4水平均显著升高,IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。与慢性肝病伴IgG4增高组相比,自身免疫性疾病组IgG4水平和IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。结论本文结果显示自身免疫性疾病患者和慢性肝病伴IgG4增高患者IgG4与IgG水平并非成一定比例增高,IgG4具有含量和比例增高现象,说明IgG4单项检测和IgG4／IgG检测对鉴别自身免疫性疾病和慢性肝病具一定临床价值。     

IgG4相关硬化性乳腺炎临床病理观察

目的 探讨IgG4相关硬化性乳腺炎的临床病理学特征.方法 报道1例罕见的IgG4相关硬化性乳腺炎,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化特点及治疗和预后等进行分析.结果 患者女性,50岁,查体发现右乳包块1周.镜下见乳腺小叶萎缩,小叶内及小叶间有大量的淋巴细胞、浆细胞和少许嗜酸性粒细胞浸润,并淋巴滤泡形成及片状纤维化.免疫组化:间质内淋巴细胞以CD3、CD4和CD8(+)为主,CD20散在(+);IgG4+的浆细胞86个/HPF,在IgG+的浆细胞中占59％.随访半年未见复发.结论 IgG4相关硬化性乳腺炎是一种非常罕见的疾病,可伴发全身系统性疾病,诊断多结合临床表现、影像学、实验室检查及组织病理学等进行综合分析.鉴别诊断包括硬化性淋巴细胞性乳腺炎、浆细胞性乳腺炎及淋巴瘤等.及时应用糖皮质激素可控制病情.     

血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值的Meta分析

目的 系统评价血清IgG4对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断价值.方法 计算机检索PubMed、EMBASE、万方数据库、维普数据库和中国知网数据库,收集自2011年1月1日至2020年1月1日所有以探讨血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值为目的的英文文献,制定严格的纳入及排除标准进行文献筛选及数据提取,...     

磁共振在IgG4相关性眼病中的诊断价值

目的分析IgG4相关性疾病眼眶受累（IgG4-ROD）的磁共振表现,探讨其诊断价值。方法回顾性分析18例IgG4-ROD患者MR图像,分析MR图像病变部位、双侧还是单侧、形状、边缘、眶内结构、T1WI及T2WI信号特点及强化方式。结果18例IgG4-ROD病例全部经手术病理检查证实,根据MR表现分为4类：泪腺型、眼外肌型、肿块型、弥漫型。6例（33.3%）表现为泪腺增大,其中4例双侧对称增大,2例单侧增大;7例（38.9%）表现为肌锥内外软组织肿块,其中2单发,5例多发;1例（5.56%）眼外肌增粗;4例（25%）表现为沿邻近颅底孔道、生理腔隙及三叉神经走行区弥漫病变。18例中8例可见看到眶下神经增粗。14例行动态增强检查,时间-信号曲线均表现为快速上升缓慢流出的Ⅱ型曲线。结论IgG4-ROD会累及泪腺、眼外肌、内眦、肌锥外间隙等,眶下神经增粗和沿三叉神经分支浸润性生长是该病特征性表现,认识了解IgG4-ROD典型影像学表现,对诊断提高诊断率有帮助。     

IgG4相关自身免疫性胰腺炎的超声表现及特征分析

目的总结Ig G4相关自身免疫性胰腺炎(Ig G4-AIP)的超声表现及特征。方法回顾性分析2014年12月至2019年4月首都医科大学附属北京友谊医院收治的40例Ig G4-AIP患者的临床及影像学资料,观察胰腺大小、形态、回声,有无肿物及肿物的大小、形态、回声及血流情况,同时观察主胰管、肝内外胆管有无狭窄或扩张,胆管壁有无增厚,腮腺、颌下腺有无肿大或肿物,其中3例行超声造影检查,观察胰腺病灶的增强-消退过程。结果本组患者男女比例为5. 7︰1,50～79岁者占90%。临床表现以黄疸、腹痛为主。胰腺超声表现分为3型:节段型8例(20. 0%),胰腺大小、形态正常,局部回声不均匀,以回声减低为主;弥漫型17例(42. 5%),胰腺弥漫性肿大,回声不均匀减低;肿块型15例(37. 5%),胰腺局限性肿大,回声与周围胰腺类似或减低,"肿块"位于胰头10例,胰尾5例。3例肿块型病变行超声造影检查,2例动脉期呈高或等增强,延迟期呈等增强,1例动脉期及延迟期均呈低增强。本组合并Ig G4相关胆管炎29例(72. 5%),其中超声确诊胆管炎10例,表现为肝内和(或)肝外胆管管壁不均匀增厚;合并IgG4相关涎腺炎6例(15. 0%),表现为腮腺和(或)颌下腺回声弥漫不均匀,伴或不伴有纤维条索样高回声。结论 Ig G4-AIP超声表现以弥漫型及肿块型为主,超声检查在发现胰腺病变的同时,联合胆管、涎腺等多器官扫查可为临床提供更有价值的信息。     

IgG亚型检测与疾病的相关研究

IgG是血清中含量最高的免疫球蛋白,占70%-75%,也是最重要的抗感染分子,IgG根据其分子主链（γ链）抗原性差别及二硫键数目和位置的不同,可分为四个亚型,分别是IgG1,IgG2,IgG3和IgG4,它们在正常人体内含量分别为65%、23%、8%、4%左右.各种亚型都有各自特性和不同的功能,IgG作用大多通过IgG亚型来完成.IgG1是 IgG中最重要的亚型,具有很强的激活补体和结合吞噬细胞的能力.IgG2在对多糖抗原的免疫、应答中占优势.IgG3在对蛋白质及多肽类抗原产生的免疫应答中常常表现出比IgG1更高的亲和力.IgG4可能是IgG各亚型中最不活跃的成分,它主要参与过敏反应.本文现对IgG亚型检测与疾病的相关性研究进展作一综述.