儿童冠状动脉起源异常的临床分析

目的 总结儿童冠状动脉起源异常(coronary artery origin anomalies,CAOA)的临床及检查特点,为及时诊断及治疗提供一定的依据.方法 对经心脏彩超及选择性冠状动脉造影确诊的冠状动脉起源异常7例(左旋支起源于肺动脉1例,左前降支开口于右冠状动脉窦1例,左前降支异常起源于肺动脉1例,左冠状动脉异常起源于肺动脉前窦1例,左冠状动脉异常起源于肺动脉2例,右冠状动脉起源于肺动脉1例)患者的临床症状、体征、辅助检查、诊断及治疗方法 进行回顾性分析.结果 心脏彩超误诊为扩张型心肌病3例,误诊为心内膜弹力纤维增生症2例,误诊为心肌致密化不全1例,误诊为冠状动脉-肺动脉漏1例.最后均经冠状动脉造影确诊.确诊后,7例患者均进行了外科手术治疗,其中异常的冠状动脉直接吻合到主动脉5例,应用Takeuchi技术,即肺动脉内隧道重建冠状动脉2例.结论 儿童冠状动脉起源异常极易误诊为心内膜弹力纤维增生症及心肌病,提高临床及超声心动图医师对该病的认识,及时诊断及治疗对于提高患儿生存率有重要意义.     

左冠状动脉异常起源于肺动脉一例

左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性冠状动脉异常疾病。婴幼儿临床发病表现为心力衰竭症状和影像学显示心脏扩大，心内膜增厚，易误诊为心内膜弹力纤维增生症。现将我院诊断的1例左冠状动脉异常起源于肺动脉报道如下。     

冠状动脉异常起源误诊分析

对冠状动脉异常起源5例患者的临床资料进行回顾性总结分析，结果显示有3例为左冠状动脉起源于肺动脉，临床表现缺乏特异性，3例误诊为心内膜弹力纤维增生症。临床上结合超声心动图、CT及冠状动脉造影能明确诊断，手术是主要治疗方式且效果良好，正确诊断是治疗的关键。     

超声心动图对儿童先天性冠状动脉起源异常的应用价值

目的 探讨超声心动图对儿童先天性冠状动脉起源异常的诊断及应用价值。方法 回顾性分析经超声心动图(ultrasound cardiography, UCG)、CT血管成像(computed tomography angiography, CTA)或手术证实的冠状动脉起源异常患儿的超声影像学表现及误诊情况。结果 16例冠状动脉起源异常(CAOA)患儿中，左冠状动脉异常起源于右冠状动脉窦(AAORCA)3例；右冠状动脉异常起源于左冠状动脉窦(AAOLCA)5例；左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)8例。超声影像学表现为左、右冠状动脉开口于对侧冠状动脉窦或肺动脉，室间隔心肌内血流丰富，心肌缺血严重时表现为二尖瓣乳头肌及腱索回声增强、瓣叶活动僵硬、心内膜回声增强，心脏扩大、心功能减低等。移植术后患儿左室大小较术前缩小，心功能指标较术前明显好转。结论 超声心动图由于无创、安全、可重复性好、准确率高已经成为冠状动脉起源异常诊断及术后评估最首要的检查。对不明原因晕厥、胸痛以及劳累患儿应警惕冠状动脉起源异常的可能，仔细观察冠状动脉，减少漏诊误诊，对于患儿早诊断、早治疗及改善预后具有重要价值。     

冠状动脉异常二例

冠状动脉异常起源于肺动脉是一种少见的心血管畸形,发生率不到先天性心脏病的０．５％。它系指全部或部分冠状动脉起源于肺动脉,而不是主动脉根部发出,其中以左冠状动脉异常起源于肺动脉最常见,占９０％,右冠状动脉起源于肺动脉等其他类型更为罕见。我科收治左、右冠状动脉异常起源于肺动脉各１例,现报告如下。［例１］患者,男,１３岁。患儿于生后７个月因反复呼吸道感染并发心力衰竭而被诊断为“心内膜弹力纤维增生症”,长期服用地戈辛。１３岁来我院检查,体检杂音不明显,心电图示左心房增大,ＳＴＴ无改变;Ｘ线胸片示Ｃ／Ｔ…     

成人型左冠状动脉起源于肺动脉1例报告及文献复习

目的：探讨左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）的发病机制、临床特点、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识。方法：对1例曾误诊为心内膜弹力纤维增生症（EFE）的成人型ALCAPA患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献复习。结果：患者因间断心前区疼痛、胸闷、气短2月余并加重3d入院,入院后初步诊断为心肌病（EFE所致可能性大）、心律失常-心房颤动、心功能Ⅲ级。给予相关治疗后仍有阵发性胸骨后疼痛,并出现1次心室颤动,后行冠状动脉螺旋CT血管成像（CTA）确诊为ALCAPA,于心外科行冠状动脉旁路移植术,术后恢复良好。结论：ALCAPA相对罕见,临床表现缺乏特异性,容易误诊,冠状动脉CTA是有效诊断方法,手术是首选治疗方案。     

多层螺旋CT诊断冠状动脉起源异常的价值

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)对冠状动脉起源异常的诊断价值。方法2001—2005年,5000例临床可疑或诊断冠状动脉疾病的患者接受冠状动脉MSCT检查(0·5s螺旋扫描,回顾性心电门控技术,单或双扇区重建算法,0·625mm或1·25mm层厚,250mm显示野,512×512矩阵,经肘部静脉注射对比剂),对左、右冠状动脉CT图像进行重组。结果MSCT检出冠状动脉起源异常39例(0·78%),其中右冠状动脉高位开口20例,冠状动脉起源于对侧冠状窦或冠状动脉16例(右冠状动脉起源于左冠状窦11例,左回旋支起源于右冠状动脉或右冠状窦3例,右冠状动脉起源于后冠状窦1例,左冠状动脉主干起源于后冠状窦1例),单一冠状动脉2例(单一左冠状动脉和单一右冠状动脉各1例),左前降支和左回旋支单独起源于左冠状窦1例。结论MSCT能够用于冠状动脉起源异常的诊断。     

冠状动脉起源异常与心肌缺血的关系

目的 应用64排128层螺旋CT进行冠状动脉成像检查,检出冠状动脉起源异常的病例,分析其与心肌缺血的关系。方法 收集整理我院2010年1月-2014年5月在我院行64排128层CT冠状动脉成像检查的病例,共3231例,其中冠状动脉起源异常的病例27例,男17例,女10例,其发生率占0.83%。结果 有27例冠状动脉起源异常,右冠状动脉起源异常20例,占异常比例为74.07%,以起源在左冠状窦为主,有17例,左冠状动脉起源异常6例,占22.22%,起源左右冠状窦5例,起源于肺动脉1例,多发异常1例。结论 单纯性冠状动脉起源于主动脉,在不合并冠状动脉狭窄及斑块等病变的,通常不引起心肌缺血改变,起源于肺动脉,有心肌缺血改变。     

心内膜弹力纤维增生症6例临床分析

心内膜弹力纤维增生症６例临床分析徐美荣（江西省九江市妇幼保健院３３２０００）心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜心肌病，以心内膜增厚伴弹力纤维增生及心肌肥厚为特征，我科自１９９１年１１月至１９９６年４月共收治６例心内膜弹力纤维增生症（以下简称心弹），现分...     

64排螺旋CT诊断冠状动脉起源异常的价值

目的:探讨64排螺旋CT冠状动脉成像在冠状动脉起源异常诊断中的价值.方法:回顾分析23例冠状动脉起源异常的CT表现,采用多平面重建(MPR)、曲面重建(MCPR)和容积再现(volume rendering,VR)等方法分析图像.结果:64排螺旋CT能清晰准确显示23例起源异常的冠状动脉,其中左前降支(LAD)和回旋支(LCX)分别独立起源于左冠状窦13例(56.5%),右冠状动脉(RCA)起源于左冠状动脉窦6例(26.1%),RCA起源于升主动脉1例(4.3%),LCX起源于右冠状动脉窦3例(13.0%).23例患者中有5例(21.7%)合并有冠状动脉狭窄外,其余18例患者未见冠状动脉狭窄.结论:64排螺旋CT在对冠状动脉起源异常的诊断方面具有重要的临床价值,可部分弥补导管法冠状动脉造影的不足.     

冠状动脉起源异常29例

目的：了解冠状动脉起源异常（coronary artery origin anomalies,CAOA)的情况。方法：回顾性分析我院从1995至2001年2416例冠状动脉造影结果。结果：CAOA29例（1．2％），其中左前降支（LAD）和回旋支（LCX）分别独立起源于左冠状窦17例（58．6％），右冠（RCA）起源于左冠状窦6例（20．7％），RCA起源于升主支脉1例（3．4％），LCX起源于右冠状窦4例（13．8％）LCX起源于RCA1例（3．4％）；29例患者中除5例（17．2％）合并有冠状动脉狭窄外，其余24例（82．8％）患者未见冠状动脉狭窄。结论：CAOA是影响冠状动脉造影响的因素之一，但细胞观察左心室造影结果，选用不同型号的造影导管，终能满意地显示冠状动脉。最常见的类型是LAD和LCX分别独立起源于左冠状窦，大多数异常类型并不导致严重的临床症状，只有少数需要外科手术治疗。     

64层螺旋CT图像融合技术在诊断冠状动脉起源、走行中的价值

目的：探讨64层螺旋CT图像融合技术在诊断冠状动脉起源、走行中的价值。方法：回顾性分析2006年8月8日至2007年9月30日行冠状动脉64层螺旋CT血管造影检查患者的结果,共326例,包括1例冠状动脉搭桥术后患者。对每位患者图像行容积重现（VR）法重建心脏及冠状动脉树,二者图像融合,透明化处理,分别观察冠状动脉主干及分支起始部位、走行分布情况。结果：共326例冠状动脉各段及其与心脏关系清楚显示,冠状动脉起源正常313例（96．0％）,冠状动脉起源异常共13例（4．0％）。右冠状动脉（RCA）开口于主动脉右窦上方1例,右圆锥支（CB）开口于主动脉右窦1例。左冠状动脉主干（LM）开口于主动脉左窦上方5例,左冠状动脉前降支（LAD）及回旋支（LCX）分别开口于主动脉左窦2例,左侧圆锥支（LCA）开口于主动脉左窦2例,左旋支开口于主动脉右窦1例。另有1例为冠状动脉搭桥术后桥血管开口于主动脉升部前壁和乳内动脉．并可见侧支循环动脉。循环类型呈右冠优势型311例（95．4％）,均衡型6例（1．8％）,左冠优势型9例（2．8呦。结论：64层螺旋CT图像融合技术显示冠状动脉与心脏关系直观、准确,在诊断冠状动脉起源、走行中有重要价值。     

Clinical and angiographic profile of congenital anomalous origin of coronary arteries

Coronary artery anomalies were found in 24(0.6%) patients undergoing coronary arteriography at University Cardiac Center, Bangabandhu Sheikh Mujib Medical University, Dhaka from 2004 to 2007. Of the 24 patient, 21(87.5%) had anomalies of origin and distribution and 3(12.5%) had coronary artery fistulae. Most coronary anomalies did not result in signs, symptoms or complications and usually were discovered as an incidental finding at the time of catheterization. Most of them were benign anomalies: i) separate origin of left anterior descending and circumflex from sinus of valsalva; ii) ectopic origin of circumflex from right sinus of valsalva; iii) Anomalous origin of left main coronary artery from right coronary artery; iv) anomalous coronary origin from ascending aorta; v) absent left circumflex; vi) double right coronary artery; vii) small coronary artery fistula. These anomalies may be associated with potentially serious sequelae such as angina pectoris, myocardial infarction, syncope, cardiac arrhythmias, congestive heart failure, or sudden death. In this study large coronary artery fistula was found as potentially serious anomaly. So coronary artery anomalies require accurate recognition for the appropriate management of the patients.     

64层螺旋CT冠状动脉成像对冠状动脉畸形的诊断价值探讨

目的 探讨64层螺旋CT冠状动脉成像对冠状动脉畸形诊断价值.方法 收集2006年8月至2007年5月在我院行64层螺旋CT冠状动脉成像852例患者的影像资料,以冠状动脉造影为金标准,统计冠状动脉畸形的发病率,并分析冠状动脉畸形的CT表现.结果 852例接受64层螺旋CT冠状动脉成像患者中.发现冠状动脉畸形8例,检出率为0.9%.其中冠状动脉异常起源于主动脉3例,左冠状动脉异常起源于肺动脉3例,右冠状动脉-右房瘘1例,冠状动脉瘤1例.结论 64层螺旋CT冠状动脉成像能准确显示冠状动脉畸形的存在以及相互间的解剖关系,可作为冠状动脉畸形的早期筛查手段.     

无顶冠状静脉窦综合征的外科处理

目的分析无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）的诊断方法及外科手术方法,为术中此类疾病的处理提供借鉴。方法我院2003年3月至2010年1月共收治UCSS患者21例,术前诊断8例,术前提示并术中探查明确5例,术中发现8例。左上腔静脉（LSVC）直接结扎1例,房间隔重建2例,心内隧道法16例,行心外管道连接术2例。同期矫治其他畸形。结果全组患者中18例手术顺利,心脏畸形矫治满意,术后恢复顺利出院。l例死于低心排、肾功能衰竭,1例出现双上腔静脉血栓及乳糜胸,行胸导管结扎及溶栓治疗后患者恢复可,于住院4个月后出院。1例出现骨头松动行二次固定手术。结论先天性心脏病合并LSVC时应谨慎UCSS存在,根据左上腔静脉的开口位置选择合适的手术方式,建议行左房顶（及前壁）内隧道法减少手术传导阻滞风险。     

Exertional dizziness and syncope caused by anomalous left coronary artery origin from the right sinus of Valsalva

Coronary anomalies are generally rare, but has fascinating congenital cardiac disease entities, recognized in less than 1.3% of all coronary angiograms. Left coronary artery arising from right sinus of valsalva RSOV represents an extremely uncommon subtype. Initial presentations include chest pain, myocardial infarction, arrhythmias, sudden death, and rarely exertional syncope. We report a case of exertional dizziness and syncope, diagnosed to have anomalous origin of left main coronary artery from RSOV. Surgical intervention was curative.     

左主干起源于右冠状动脉窦（附2例报告并文献复习）

目的:分析左主干起源于右冠状动脉窦的临床特征,提高对左主干起源于右冠状动脉窦的认识和诊断.方法:回顾分析2例左主干起源于右冠状动脉窦的临床病例并对文献进行回顾分析.结果:左主干起源于右冠状动脉窦是一种罕见的先天性冠脉畸形,这种畸形可分为良性或恶性,主要根据异常左冠状动脉与主动脉和肺动脉之间的关系.对于可能引起猝死或严重心肌缺血患者,应进行冠状动脉旁路移植术.2例患者左主干起源于右冠状动脉窦,其中1例左主干走行于主动脉与肺动脉之间,1例走行于主动脉前方,这2例未进行预防性外科手术,目前预后良好.结论:左主干起源于右冠状动脉窦是罕见的冠脉畸形,应注意鉴别是良性或是恶性,确定下一步治疗方案.     

Clinical features and long-term prognosis of patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery

Background Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery （ALCAPA） is a rare congenital heart anomaly. We aimed to illustrate the clinical features and long-term prognosis of patients with ALCAPA.Methods Twenty three patients （13 males and 10 females, ages ranging from 2.5 months to 65 years） identified as ALCAPA in Beijing Anzhen Hospital from April 1984 to June 2009 were divided into two groups, based on the age of onset： group 1 （≤12 months, n=16） and group 2 （〉12 months, n=7）.Results Fifty six point three percent of patients in group 1 had been misdiagnosed as endocardial fibroelastosis （9/16）,18.8% as dilated cardiomyopathy （3/16） and 6.3% as myocardial infarction （1/16）. Patients in group 2 were usually diagnosed as coronary heart disease, myocarditis, or patent ductus arteriosus. Electrocardiography in group 1 revealed abnormal Q waves with T wave inversion in leads I, avL, V4-V6, especially in lead avL （deep and wide Q wave）; but no specific manifestations in group 2. A higher percentage of patients in group 1 had cardiomegaly on chest radiograph （86.7% vs. 33.3%, P=0.031）, while pulmonary artery protrusion was more common in group 2 （26.7% vs. 83.3%,P=0.046）. Lower left ventricular ejection fraction （LVEF） was present in group 1 than in group 2 （（48.5±11.5）% vs.（65.0±6.1）%, P 〈0.001）. Apical ventricular aneurysm （62.5% vs. 0%, P=0.007）, enhanced echogenicity of papillary muscles （87.5% vs. 28.6%, P=0.011） and endocardial thickening （93.8% vs. 14.3%, P 〈0.001） were more frequent in group 1 than in group 2. The ratio of the proximal right coronary artery （RCA） diameter to the aortic root diameter exceeded 0.14 in all cases, more prominent in group 2 （0.26±0.05 vs. 0.33±0.03, P=0.009）. Increased coronary artery collaterals within the interventricular septum were detected in 18 patients （78.3%） by Doppler imaging. Twenty one patients underwent cardiac surgery, including left coronary artery （LCA） ligation （1/21）, LCA ligation plus coronary artery bypass grafting （1/21）, Takeuchi operation （7/21）, and LCA reimplantation surgery （12/21）. Four patients underwent concomitant mitral valve repair and one received mitral valve replacement. Aneurysm resection was performed in 3 cases. Six patients died in hospital after surgery, and the rest of the cohort had no overt symptoms during a follow-up period of 6 to 166 months. Their abnormal Q waves gradually regressed or disappeared, and the LVEF and left ventricle size returned to normal range with alleviation of mitral insufficiency.Conclusions The accurate diagnosis of ALCAPA can be made with serial diagnostic methods. ALCAPA can be successfully treated with several types of cardiac surgery, and surgeries of establishing two-coronary-artery circulation are the preferred operations nowadays, with good long-term prognosis.     

冠状动脉畸形64层螺旋CT血管成像24例分析

目的分析先天性冠状动脉畸形64层螺旋CT血管成像诊断价值。方法回顾性分析423例患者行64层螺旋CT血管成像影像学资料,并分析冠状动脉畸形者的CT影像表现。结果423例行64层螺旋CT血管成像患者中,发现冠状动脉畸形24例,其中左前降支与左旋支并行7例;左旋支缺如2例;冠状动脉开口于升主动脉10例;单支冠状动脉1例;冠状动脉瘘4例。结论64层螺旋CT血管成像在冠状动脉畸形的诊断有重要价值。