儿童青少年垂体柄中断综合征的鞍区磁共振影像特征

目的 探讨儿童青少年垂体柄中断综合征(PSIS)的鞍区磁共振成像(MRI)特征.方法 选取2001年2月至2010年8月在北京协和医院诊断的31例PSIS患者,采集MRI影像学资料测量垂体的高径、横径、前后径,计算垂体体积和冠状面面积,结合患者临床资料进行回顾性分析.结果 本组患者中男性28例,女性3例,平均年龄(16.5±3.8)岁(6～25岁).MRI图像显示16例患者为垂体柄断裂伴垂体后叶异位,15例为垂体柄明显变细或者显示不清,其中7例为空泡蝶鞍.所有31例PSIS患者均显示垂体体积缩小,临床上均出现垂体前叶功能减退的症状.结论 PSIS的MRI图像特征为垂体柄断裂并伴有垂体后叶异位或者垂体柄明显变细或显示不清,并有垂体前叶多种激素缺乏.     

郎格罕细胞组织细胞增多症合并垂体柄横断

下丘脑-垂体的郎格罕细胞组织细胞增多症的临床表现常为尿崩症及有时有生长激素缺乏,在磁共振成像上的形态改变为缺乏垂体后叶高强度影和垂体柄增厚。垂体柄横断在磁共振成像上的特点为看不到垂体柄、垂体前叶发育不全和异位垂体后叶高强度信号,已表明该综合征可合并有单独的生长激素缺乏或多种垂体前叶激素缺乏,但垂体后叶功能正常。病例报道本文报道了1例已治疗3年的表现有尿崩症的多系统郎格罕细胞组织细胞增多症的6岁男童,其因身材短小而入院。内分泌学检查表明有明显的生长激素缺乏和部分的中枢性肾上腺皮质机能减退。磁共振成像显示有…     

儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨

目的：分析儿童中枢性尿崩症的脑部影像表现,并探讨临床相关性。方法：复习36例儿童中枢性尿崩症的临床资料,对其CT或（和）MR／检查的脑部影像表现及临床进行回顾性分析。结果：生殖细胞瘤6例。颅咽管瘤5例,下丘脑胶质瘤2例,垂体腺瘤2例,郎罕氏细胞组织增生症5例;28例行MRI检查病例中,除了2例具有正常垂体后叶T1加权像高信号外,26例垂体后叶T1加权像高信号均消失,其中垂体小、发育不良8例,垂体柄异常16例。结论：儿童中枢性尿崩症中继发性尿崩症比例较高,且病因各异,因此对临床确诊的儿童中枢性尿崩症非常有必要做CT或（和）MRI检查。     

儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨

目的分析儿童中枢性尿崩症的脑部影像表现,并与临床相关性作探讨。方法复习36例儿童中枢性尿崩症的临床资料,对其做过CT或/和MRI检查的脑部影像表现及临床进行回顾性分析。结果生殖细胞瘤6例,颅咽管瘤5例,下丘脑胶质瘤2例,垂体腺瘤2例,郎汉氏细胞组织增生症5例;28例行MRI检查病例中,除了2例具有正常垂体后叶T1加权像高信号外,26例垂体后叶T1加权像高信号均消失,其中垂体小、发育不良8例,垂体柄异常16例。结论儿童中枢性尿崩症中继发性尿崩症比例较高,且病因各异,因此对临床确诊的儿童中枢性尿崩症非常有必要做CT或/和MRI检查。     

头颅核磁和肿瘤标志物在儿童颅内生殖细胞瘤诊治的价值

目的 评价头颅核磁共振显像 (MRI)和脑脊液及血清肿瘤标志物动态改变在儿童颅内生殖细胞瘤诊治的价值.方法 总结 2009年1月至2010年12月诊治的5例中枢性尿崩症儿童患者(女性3例、男性2例),全部患者在初诊和随诊时进行头颅MRI增强扫描,并检测垂体前叶激素和脑脊液及血清肿瘤标志物人绒毛膜促性腺激素(hCG)和甲胎蛋白水平.结果 3 例既往未经过检查和治疗,2 例起病时病因未明,就诊于我院时病情加重.起病年龄8岁至12岁1个月,起病至就诊时间1至78个月.全部患者均以多尿、多饮症状起病,除 1 例以外,其余患者均有生长迟滞,第二性征未发育;1 例患者在随访的 2 年内身高生长速度正常,已进入正常青春期发育,但是在颅内肿瘤显著增大后,5 例患者均有垂体前叶功能减退,血浆泌乳素水平升高.3 例分别在起病后18、24和 78 个月出现脑疝.3 例起病时头颅MRI均表现为垂体柄增粗,在随访18-22个月表现为下丘脑-垂体区巨大占位,2 例在起病后1和78个月首次就诊,MRI 示颅内巨大占位;全部患者均有T1加权像垂体后叶高信号的消失.5例患者脑脊液hCG均升高,其中4例血清hCG也相应升高,并且随着肿瘤的增大而升高,放疗后随肿瘤的缩小而下降.只有 1 例脑脊液和血清甲胎蛋白显著升高.结论 诊断为"特发性中枢性尿崩症"的患者必须进行密切的随访来鉴别病因,尤其是合并有垂体前叶激素缺乏时.初诊时MRI表现为正常或单纯垂体柄增粗者,在随访过程中应连续观察头颅 MRI 增强扫描的变化,以尽早诊断出潜在的下丘脑垂体柄病变.推荐在初诊时评价脑脊液 hCG 水平,因为hCG升高可能早于 MRI 阳性表现.     

垂体柄中断综合征17例临床分析

目的通过分析垂体中断综合征（PSIS）的临床特点,以提高对本病的认识。方法对江西省儿童医院内分泌科自2010年5月—2012年5月收治的17例PSIS患者的临床特点、内分泌功能检查和影像学表现进行回顾性分析。结果 PSIS患者17例,其中男性13例,女性4例,就诊年龄5~17岁,均以身高增长缓慢为主诉,11例有围产期异常,1例患儿有头颅外伤史。所有患者存在生长激素缺乏,低促性腺激素性性腺功能减退,4例同时存在中枢性甲状腺功能减退,2例肾上腺皮质储备功能不足,1例患者表现为中枢性尿崩症。磁共振检查提示所有患者垂体柄未见显示,垂体前叶体积变小,垂体后叶异位。结论 PSIS为以垂体前叶功能减退为主要表现的临床症候群,发病率低,磁共振检查特征性表现为确诊的重要依据,应充分认识该病特点,尽早把握治疗时机。     

垂体柄阻断综合征的MR表现及与临床意义的相关性研究

目的 探讨垂体柄阻断综合征的MR表现及临床意义的相关性. 方法 14例MRI诊断的垂体柄阻断综合征患儿,男13例,女1例,年龄5～16岁,平均(11±3)岁,对其影像及临床资料进行回顾性分析. 结果 垂体柄缺如6例,其中多种腺垂体激素缺乏4例,单一生长激素缺乏2例;垂体柄纤细8例,其中单一生长激素缺乏7例,多种腺垂体激素缺乏1例.本组病例均表现为垂体后叶异位,其中13例表现为垂体前叶发育不良.结论 垂体柄缺如或明显变细,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良是垂体柄阻断综合征的MRI三联征,垂体后叶异位是提示垂体柄阻断综合征的特征性标志.目前,MRI是诊断垂体柄阻断综合征的唯一可靠的影像学检查方法.     

垂体柄增粗与尿崩症（4例报告）

已有报道各种颅内浸润性病变、肉芽肿和肿瘤病变等可伴有垂体柄增粗,并可由此引起尿崩症。然而,单纯垂体柄增粗合并尿崩症的病例,国内尚未见报道。我院1987年以来收治尿崩症33例,其中22例行鞍区x线计算机断层扫描(CT)和/或核磁共振(MRI)检查。现将其中单纯发现垂体柄增粗的4例报告如下。 4例中男性2例,女性2例,年龄22～51岁。均因多饮、多尿就诊,病程5月至13年不等。病前均无头部外伤史,2例病初有“病毒”感染(病毒性角膜炎、流行性感冒)史。一例有一过性月经周期延迟,     

垂体柄阻断综合征6例临床分析并文献复习

目的提高对垂体柄阻断综合征(PSIS)的认识。方法回顾并分析2013年1月—2017年6月海南省人民医院内分泌科确诊的PSIS患者6例的临床资料并进行文献复习。结果 6例患者中男4例,女2例,年龄11~18岁。患者主要表现为第二性征不发育或生长发育迟缓,无垂体后叶功能不全表现,所有患者均存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退,5例合并肾上腺皮质储备功能不足,5例合并有中枢性甲状腺功能减退,其中4例患者临床并无相应表现。垂体MR增强扫描可见垂体前叶发育不良,垂体柄缺如,垂体后叶异位,激素替代治疗是有效手段。结论 PSIS临床少见,以第二性征不发育或生长发育迟缓为主要表现,合并部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常,MR有特征性表现,临床医师应提高对该病的认识,早期治疗,改善预后。     

经鼻内窥镜鞍区肿瘤切除术并发尿崩症防治探讨

目的：探讨如何预防、治疗经鼻内窥镜鞍 区肿瘤切除术并发尿崩症。方法：回顾性分析9例鼻内窥镜下鞍区肿瘤切除术。9例患者中，6例为垂体腺瘤，2例颅咽管瘤，1例囊性畸胎瘤。结果：6例垂体腺瘤中，1例发生轻度尿崩症，服用双氢克尿塞后痊愈。2例颅咽管瘤和1例囊性畸胎瘤发生较重尿崩症，先静点垂体后叶素，后口服双氢克脲噻、卡马西平治疗痊愈。结论：鼻内窥镜下切除鞍区肿瘤组织，尽量减少对垂体前后叶、柄、下丘脑等的损伤、牵拉，可以预防尿崩症的发生，减轻其症状；并发尿崩症后，维持水、电解质平衡，静点垂体后叶素，口服双氢克脲噻、卡马西平可以控制尿崩症症状，以待下丘脑-垂体功能恢复。     

垂体转移癌的诊治

目的 垂体转移癌为罕见鞍区恶性肿瘤.文中探讨垂体转移癌的临床表现与MRI特点,总结垂体转移癌的治疗经验. 方法 回顾性分析1例经手术病理确诊为垂体转移癌患者的临床资料、治疗方法. 结果 转移灶位于垂体柄和垂体后叶,呈浸润性生长,T1WI呈等低信号,T2WI呈等高混杂信号,哑铃状,中等强化;临床表现有尿崩症、垂体前叶功能减退、视力下降,误诊为垂体腺瘤;接受开颅手术治疗,肿瘤次全切除,术后放化疗. 结论 手术可明确垂体转移癌病理诊断及缓解患者临床症状,术后需综合治疗,同时积极寻找原发灶.     

产后垂体前叶机能减退症合并尿崩症——一例报告

产后垂体缺血性坏死的病变局限于前叶,一般不累及后叶,故有“产后垂体前叶机能减退症”之专称.但也有少数病例因病变累及后叶可并发尿崩症.早在1927年Suchier首先发现垂体前叶机能减退症合并尿崩症一例,1946年Spain及Geoghegan经尸检证实该类患者的垂体前叶与后叶同时有病变,继而sheehan及Summers(1949),Starti及Pederzini(1952),Bracoli(1953),Engotran及Liebman(1953),Dcstro(1953),等先后有个案报道.国内发表的产后垂体前叶机能减退症或席汉氏综合征的资料中,提及并有尿崩症者仅三例,包括张锦铃等分析的69例产后垂体前叶机能减退症中的2例及宋炳范个案报道一例.可是在王维力     

鞍区磁共振成像对中枢性尿崩症诊断的临床意义

目的 :观察中枢性尿崩症患者鞍区磁共振成像 (MRI)的影像变化。方法 :对 12例非尿崩症对照者及 48例临床诊断的中枢性尿崩症 (CDI)患者同时进行鞍区MRI扫描。结果 :12例对照组垂体后叶均见高信号存在 ,垂体柄正常 ;48例CDI中 44例垂体后叶高信号消失 ,18例伴垂体柄增粗 ;48例中仅 10例证实鞍区存在器质性病变。结论 :MRI垂体后叶高信号消失 ,是CDI患者特征性表现 ,部分伴垂体柄增粗 ,对CDI的病因诊断和指导治疗具有很大价值。     

经额下入路显微外科垂体瘤切除术中垂体柄保护的临床意义

探讨垂体腺瘤切除术中对垂体柄保护的临床意义,回顾分析经额下入路显微外科垂体瘤切除术后13例患者的临床资料,本组患者镜下全切除9例,次全切除2例,部分切除2例.10例垂体柄在术中得到保护.3例患者因肿瘤大,向下丘脑和鞍旁发展,手术时间长,操作多,术后出现较严重尿崩.认为在手术中注意保护垂体柄和丘脑下部,可有效降低或减轻术后尿崩症,提高手术效果.     

垂体脓肿临床特征分析

目的 通过对垂体脓肿患者的临床特点进行总结分析，提高临床医生对该病的认识。方法 对2019年1月至2021年12月于郑州大学第一附属医院住院治疗的垂体脓肿患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗方法及随访等临床资料进行总结分析，并对文献进行复习。结果 共纳入4例垂体脓肿患者，均有头痛症状，其中垂体前叶功能减退2例、视力障碍2例、尿崩症1例、发热1例。影像学检查显示3例患者的垂体脓肿在增强磁共振成像(MRI)上表现出典型的环形边缘强化，1例未出现特征性环形强化。4例垂体脓肿患者中，2例术前分别误诊为垂体囊肿和垂体占位。4例患者均接受了经蝶窦手术，病理证实为垂体脓肿。术后随访0～3 a, 2例有持续性垂体前叶功能减退，1例有持续性尿崩症，均需激素替代治疗。随访期间4例患者均无复发。结论 垂体脓肿的发病率较低，临床表现与其他鞍区肿瘤不易鉴别，临床上易误诊。早期识别、准确诊断是垂体脓肿进一步有效治疗的关键。     

颅脑术后尿崩症18例护理

颅脑术后尿崩症主要发生于颅咽管瘤、第三脑室前部、垂体瘤或鞍区附近的手术,为损伤垂体柄内的视上到垂体后叶的通路影响了抗利尿激素释放和分泌,导致肾小管浓缩功能障碍而引起.     

巨大型垂体腺瘤手术中对垂体柄的保护及其意义

目的 探讨巨大型垂体腺瘤在手术中垂体柄的保护及其临床意义.方法 巨大型垂体腺瘤45例,男23例,女22例,平均年龄40.8岁.其中12例为侵袭性垂体腺瘤,全部病例均根据影像学资料施行适宜的开颅肿瘤切除术,记录术中垂体柄与肿瘤的解剖学关系,总结垂体柄保护的方法及注意事项.结果 45例中肿瘤全切除25例,近全切除12例,大部切除8例.33例非侵袭性垂体腺瘤中,术中均见到垂体柄且形态良好;侵袭性垂体腺瘤有5例未见到垂体柄,可见到垂体柄的患者中部分(4例)形态不完整.12例侵袭性垂体腺瘤中,2例术后出现残余肿瘤出血,二次手术后有1例患者死于术后下丘脑损伤.结论 巨大垂体腺瘤瘤体与垂体柄的毗邻关系多样:垂体柄位于肿瘤侧方(左或右)、后上方者最为常见,而位于肿瘤前方者少见;侵袭性垂体腺瘤中,肿瘤与垂体柄的关系不甚明确.但术中辨清并保护好垂体柄将直接影响手术疗效及患者预后.     

巨大垂体腺瘤经翼点入路显微手术中的垂体柄保护

目的:探讨巨大型垂体腺瘤切除术中的垂体柄保护。方法:采用经翼点入路显微手术切除巨大型垂体腺瘤26例。结果:肿瘤全切除20例,占76.92%。垂体柄保留17例,占65.38%。术后发生尿崩16例,占61.54%。其中12例在术后1-2周内恢复正常,占术后尿崩总数的75%;3例在3个月内恢复正常;1例尿崩症状持续1年以上。结论:垂体腺瘤手术中的垂体柄保留可有效降低术后尿崩症,特别是永久性尿崩症的发生,是提高手术效果的重要措施。     

垂体柄阻断综合征的临床及MRI表现

目的:分析垂体柄阻断综合征(PSIS)的MRI表现,以提高诊断水平。方法:回顾性分析16例PSIS患者的临床和MRI检查资料。结果:16例患者实验室检查示单或多种垂体激素缺乏,具备相应临床症状。MRI检查显示垂体前叶均变小,15例患者垂体柄未显示,1例垂体柄中断,15例垂体后叶异位,1例后叶高信号未见显示。结论:PSIS表现为部分性或完全性垂体前叶功能减退,MRI特点为垂体体积缩小、垂体柄中断或缺如、垂体后叶异位三联征。     

中枢性尿崩症的磁共振诊断价值

中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)是病变在下丘脑-神经垂体的一组主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿的临床综合征.近年来动物实验及临床观察[1～3]表明,MRI可清楚地显示下丘脑、垂体柄、垂体前叶、垂体后叶及其邻近的结构,且发现正常情况下垂体后叶存在的高信号在CDI发生时消失,在T1加权(T,WI)图像上垂体后叶呈特征性高信号,在一定程度上反映了下丘脑-神经垂体功能的完整性,有助于CDI的病因诊断,笔者搜集我院收治的19例CDI患者,并分析他们的MRI资料,以评价其对CDI的诊断价值.