肝豆灵片治疗肝豆状核变性痰瘀互结证的疗效观察

目的:观察肝豆灵片治疗肝豆状核变性痰瘀互结证的疗效,并探讨其作用机制。方法:将76例肝豆状核变性痰瘀互结证患者随机分为对照组和观察组,各38例,两组均给予西医基础治疗[二巯基丙磺酸钠(DMPS)和葡萄糖酸锌片],观察组加用肝豆灵片,治疗6个疗程后观察两者临床疗效。观察治疗前后两组中医证候积分,改良Goldstein分级,24 h尿铜(urine copper,u-Cu),游离铜(non-ceruloplasmin plasma copper,nCP-Cu)水平、肝功能和血常规等指标。结果:中医证候疗效总有效率对照组为60.53%,观察组为81.58%,观察组优于对照组(P0.01)。临床疗效总有效率对照组为73.68%,观察组为84.21%,观察组优于对照组(P0.05)。与治疗前比较,治疗后两组患者n CP-Cu水平明显降低(P0.05),u-Cu水平显著升高(P0.01);治疗后两组无统计学差异。与治疗前比较,两组患者血清总胆红素(total bilirubin,TBIL),天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)和丙氨酸氨基转移酶(alanine amino-transferase,ALT)水平显著降低(P0.01);治疗后与对照组比较,观察组TBIL,AST和ALT水平明显降低(P0.05)。结论:肝豆灵片能显著改善肝豆状核变性痰瘀互结证患者中医证候,提高临床疗效,同时改善肝功能,且安全性高。     

替扎尼定联合肝豆灵治疗痰瘀互结型肝豆状核变性肌张力障碍疗效观察

目的 观察替扎尼定(tizanidine)联合肝豆灵治疗痰瘀互结型肝豆状核变性(wilson’s disease, WD)肌张力障碍的临床疗效和安全性。方法 随机将年龄在15～45岁之间的30例痰瘀互结型WD肌张力障碍患者分为对照组各15例和治疗组各15例。在基础治疗上,对照组给予替扎尼定口服,治疗组在对照组的基础上给予肝豆灵口服。总疗程均为3周,治疗后对比2组患者的临床疗效。观察治疗前后改良Ashworth量表、肌张力障碍量表(BFM)、中医证候积分和血常规指标。结果 临床疗效总有效率对照组为73.68%、治疗组为84.21%。治疗组优于对照组(P<0.05);治疗前对照组、治疗组改良Ashworth量表、BFM量表及中医证候积分差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后2组组内比较均优于治疗前(P<0.01),且治疗组优于对照组(P<0.01)。结论 替扎尼定联合肝豆灵治疗痰瘀互结型WD肌张力障碍能提高临床疗效和改善中医证候,且疗效优于替扎尼定单用。     

肝豆灵片联合二巯丙磺酸钠对痰瘀互结型肝豆状核变性患者血清丙二醇、超氧化物歧化酶的影响

目的:观察肝豆灵联合二巯丙磺酸钠治疗对痰瘀互结型肝豆状核变性患者血清丙二醇(MDA),超氧化物歧化酶(SOD)的影响,并探讨其作用机制。方法:选取安徽中医药大学第一附属医院脑病科确诊为肝豆状核变性的住院患者120例,随机分为对照组和治疗组,各60例,其中对照组使用二巯丙磺酸钠常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加用肝豆灵片,治疗4个疗程。在治疗前后分别进行血清MDA,SOD,24 h尿铜、神经功能评分等相关指标评估。结果:与治疗前比较,两组治疗后血清MDA含量均减低,SOD活性均增加(P0.05),治疗组优于对照组(P0.01);两组神经功能评分均下降(P0.05),治疗组疗效优于对照组(P0.01);两组治疗后24 h尿铜均有明显改善,其中治疗组改变显著(P0.01),治疗组驱铜效果优于对照组(P0.05);两组肝功能指标均有降低(P0.05),治疗组显著优于对照组(P0.01)。两组铜蓝蛋白与铜氧化酶治疗前后变化不大。根据两组不良反应分析,发现治疗组副作用小。结论:中西医结合治疗能明显降低肝豆状核变性患者中血清MDA含量,增加SOD活性,可以加强驱铜效果,改善临床症状,在一定程度上可以延缓病情进展,减轻患者痛苦。且不良反应较少,安全性高,在临床上得到广泛运用。     

肝豆灵汤改善痰瘀互结型Wilson病患者肝脏功能的临床观察

目的:观察肝豆灵汤对痰瘀互结型Wilson病患者肝脏功能的临床疗效。方法:将2015年1月至2017年12月安徽中医药大学第一附属医院脑病中心收治的Wilson病痰瘀互结型患者72例,随机分为治疗组和对照组,各36例。两组均予以二巯丙磺酸钠常规治疗,对照组予以口服护肝片,治疗组予以肝豆灵汤口服,治疗共6个疗程。在治疗前后分别进行中医证候疗效、肝脏功能血清酶学[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(AKP)],胆红素代谢指标[总胆红素(TBIL)],血清肝纤维化指标[层黏连蛋白(LN)、透明质酸(HA)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)],凝血指标[纤维蛋白原(FBG)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)]等相关指标评估。结果:中医证候疗效总有效率治疗组为86. 11%(31/36),对照组为63. 89%(23/36),治疗组优于对照组(P 0. 05);两组治疗后ALT,AST,AKP,TBIL水平均显著改善(P 0. 01),其中治疗组优于对照组(P 0. 01);两组治疗后肝纤维化指标显著改善(P 0. 01),其中治疗组优于对照组(P 0. 01);两组治疗后凝血指标均有不同程度改善(P 0. 05,P 0. 01),其中在降低PT,APTT,TT水平,提高FBG水平等方面优于对照组(P 0. 05,P 0. 01)。结论:肝豆灵汤能显著改善Wilson病痰瘀互结型患者的肝脏功能,具体表现在改善血清酶学及胆红素指标,逆转肝纤维化,促进凝血因子产生,减轻出血倾向,从而延缓病情进展,提高患者生活质量。     

肝豆灵片治疗痰瘀互结型肝豆状核变性脂代谢异常的随机对照试验及相关性分析

目的 探讨肝豆灵（GDL）对肝豆状核变性（WD）脂代谢异常的临床疗效及肝脂肪变性预测模型与WD脂代谢相关指标的相关性。方法 选取86例WD脂代谢异常患者,统计治疗前患者24 h尿铜、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、血清甘油三酯（TG）、总胆固醇（TC）、载脂蛋白B（ApoB）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、胆汁酸（BA）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）、肝脂肪变性预测模型［肝脂肪变性指数（HSI）、浙江大学指数（ZJU指数）］、超声衰减系数成像（ATT）及中医证候积分,采用Pearson相关性检验分析探讨TG、TC、LDL-C、ApoB、ALT、AST、ALT/AST、BA、GGT、中医证候积分及ATT与HSI及ZJU指数的相关性。采用随机数字表法将患者分为观察组和对照组,每组各43例,观察组给予肝豆灵联合二巯丙磺钠（DMPS）治疗,对照组仅给予DMPS作为对照。经6个疗程的治疗后,观察比较治疗前后两组患者24 h尿铜、TC、TG、LDL-C、ApoB、HSI、ZJU指数、ATT、中医证候积分及临床有效率,并分析HSI、ZJU指数与血清TC、TG、LDL-C、ApoB、ALT、AST、ALT/AST、BA、GGT水平及中医证候积分、ATT的相关性。结果 Pearson相关性分析显示, WD脂代谢异常患者血清TC（r=0.811）、TG（r=0.826）、LDL-C（r=0.802）、ApoB（r=0.820）、ALT（r=0.497）、ALT/AST（r=0.826）、中医证候积分（r=0.716）、ATT（r=0.736）与HSI呈正相关（P<0.01）,AST、BA、GGT与HSI无明显相关性。TC（r=0.718）、TG（r=0.765）、LDL-C（r=0.667）、ApoB（r=0.699）、ALT/AST（r=0.403）、中医证候积分（r=0.666）、ATT（r=0.684）与ZJU指数呈正相关（P<0.01）,ALT、AST、BA、GGT与ZJU指数无明显相关性。观察组总有效率为86.05%（37/43）,对照组总有效率为72.09%（31/43）,观察组总有效率高于对照组（Z=-2.301,P<0.05）。与本组治疗前比较,两组患者24 h尿铜显著增加,TC、TG、LDL-C、ApoB水平显著下降,HSI、ZJU指数、ATT显著下降（P<0.01）。与对照组治疗后比较,观察组患者上述指标改善更优（P<0.05,P<0.01）。结论 肝豆灵能够有效改善WD患者铜、脂代谢水平,临床安全性较高,具有较好的临床应用价值,肝脂肪变性预测模型可有效地反映WD脂代谢异常程度。     

肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性痰瘀互结证验案举隅

肝豆状核变性(HLD)是一种以铜代谢转运障碍为致病机制的常染色体隐性遗传疾病。HLD患者的临床表现一般是逐渐加重的肝损害、肾损害、锥体外系症状等。若未得到及时有效的治疗,多数肝损害患者病情会逐渐进展至肝纤维化,甚至肝硬化。该文基于HLD的病因病机、治疗原则,阐述运用肝豆扶木汤治疗HLD的思路和临床应用经验,旨在为今后HLD的中医药防治提供新的思路。     

新安特色制剂肝豆灵片治疗肝豆状核变性的研究进展

该文通过梳理总结治疗肝豆状核变性[又称Wilson病（WD）]新安特色制剂肝豆灵片的相关文献资料,以期为肝豆灵片的进一步开发研究提供依据。通过检索中国知网收载的国内外有关肝豆灵片的研究文献,总结归纳肝豆灵片临床应用及作用机制等相关信息。结果显示肝豆灵片具有改善WD患者肝功能、细胞免疫功能、认知记忆损害和抑郁障碍等;有效降低汉密尔顿抑郁量表24项（HDRS-24）分值;促进WD患者神经功能恢复和肾功能恢复。肝豆灵片改善抑郁症状的功效可能与升高血清中5-羟色胺（5-HT）、白细胞介素-10(IL-10)、巨噬细胞移动抑制因子（MIF）等水平有关;WD合并抑郁障碍的病机与单胺类神经递质代谢、神经可塑性调节和免疫炎症反应等多方面有关。肝豆灵片具有清热解毒、化瘀软坚、利胆排铜等功效,能有效改善肝豆状核变性患者的神经功能、肝肾功能和认知记忆损害等症状。     

多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵片治疗肝型肝豆状核变性32例

目的：探讨治疗肝型肝豆状核变性的有效方法.方法：采用多烯磷脂酰胆碱联合中成药肝豆灵片治疗肝豆状核变性32例,6d1个疗程,治疗9～10个疗程统计疗效.结果：32例显效率34.38％,有效率50.00％,无效率15.62％,无死亡病例.且治疗后ALT、AST、TBA、TBIL、DBIL治疗后均较治疗前有明显的好转（P＜0.05或P＜0.01）.结论：多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵治疗肝型肝豆状核变性疗效显著.     

肝豆灵及谷胱甘肽口服治疗肝豆状核变性临床研究

目的观察肝豆灵及谷胱甘肽口服治疗肝豆状核变性的疗效及不良反应,并与二巯基丁二酸胶囊及青霉胺相比较。方法将患者167例随机分为四组,A组接受谷胱甘肽口服及常规药物（肝豆灵片及葡萄糖酸锌片）治疗,B组接受二巯基丁二酸胶囊口服及常规药物治疗,C组接受青霉胺片口服及常规药物治疗,D组接受常规药物治疗;治疗12周。结果A、B、C组疗效相近,均优于D组。结论谷胱甘肽合肝豆灵口服治疗肝豆状核变性与二巯基丁二酸胶囊、青霉胺同样具有确切疗效,其安全性更优。     

肝豆灵对肝豆状核变性门脉血流动力学的影响

目的：研究肝豆灵联合DMPS治疗肝豆状核变性患者门脉血流动力学指标PVFV、SVFV的影响.方法：41例患者随机分为2组：DMPS组（A组）、肝豆灵组（B组）,A组予以二巯基丙磺酸钠治疗,B组予以二巯基丙磺酸钠联合肝豆灵治疗,分别观察治疗前后门脉血流动力学指标PVFV、SVFV及肝功能部分指标,24h尿排铜,药物常见不良反应等方面的变化情况.结果：治疗后PVFV水平均显著下降,以B组下降最为明显（P＜0.01）,SVFV水平2组下降均明显（P＜0.01）;治疗后2组24h尿铜量均有显著增加（P＜0.01）,且B组＞A组;2组不良反应发生率分别为40％,30％.结论：肝豆灵联合DMPS治疗能较好改善HLD患者门脉血流动力学异常,增加24h尿排铜量,不良反应较少,相对安全.     

中西医结合治疗痰瘀互结型心绞痛30例

[目的]观察中西医结合治疗痰瘀互结型心绞痛的临床疗效。[方法]对60例痰瘀互结型心绞痛患者分为两组,A组治疗组进行化痰祛瘀中药汤剂和常规的西医治疗,B组对照组进行常规的西医治疗,于4周后观察疗效。[结果]治疗组优于对照组(P<0.05)。[结论]中西医结合治疗痰瘀互结型心绞痛疗效较好。     

30例脑型肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病（Wilson disease）,是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型（无症状型,症状前期型）、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑一脊髓型、骨一肌型、内脏型与脑一内脏混合型等5型。其中脑型以锥体系统症状起病,或病程中以锥体外系症状为主要临床表现具体如：吞咽困难、构音障碍、肌张力障碍（肌张力过高或过低）、运动障碍（震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛）由于脑型肝豆状核变性患者运动功能受到影响,生活自理能力下降护理问题多且复杂,2009年1月—2011年6月我们对30例脑型肝豆状核变性患者在住院综合驱铜治疗的同时,进行精心护理,取得了较好效果现报告如下。     

肝豆扶木颗粒治疗肝肾亏虚兼痰瘀互结型Wilson病患者的临床疗效

目的 观察肝豆扶木颗粒对肝肾亏虚兼痰瘀互结型Wilson病（WD）患者的临床疗效。方法 将安徽中医药大学第一附属医院90例符合要求的WD患者随机分为观察组（45例）和对照组（45例）。对照组使用二巯丙磺钠常规治疗,治疗组在常规治疗基础上加用肝豆扶木颗粒,共治疗4个疗程（32 d）。观察治疗前后两组患者中医证候积分、临床有效率、24 h尿铜、铜蓝蛋白（CER）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）,白细胞介素-1β（IL-1β）、白细胞介素-6（IL-6）、超氧化物歧化酶（SOD）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）和丙二醛（MDA）水平。结果 与本组治疗前比较,治疗后两组患者中医证候积分均显著下降（P<0.01）,且观察组中医证候积分下降水平显著低于对照组（P<0.01）。对照组总有效率为57.78%（26/45）,观察组总有效率为82.22%（37/45）,观察组总有效率高于对照组,差异具有统计学意义（χ²=6.402,P<0.05）。与本组治疗前比较,两组患者治疗后CER差异无统计学意义,24 h尿铜显著升高（P<0.01）,且治疗后观察组24 h尿铜明显高于对照组（P<0.05）。两组患者治疗后TNF-α、IL-1β和IL-6水平显著降低（P<0.01）;治疗后观察组TNF-α、IL-1β和IL-6水平显著低于对照组（P<0.01）;对照组患者治疗后SOD水平升高,MDA水平下降（P<0.01）,GSH-Px水平差异无统计学意义;观察组SOD和GSH-Px水平升高,MDA水平下降（P<0.01）;治疗后观察组SOD和GSH-Px水平高于对照组,MDA水平低于对照组（P<0.05,P<0.01）。结论 肝豆扶木颗粒治疗WD肝肾亏虚兼痰瘀互结患者,能显著改善患者中医证候积分,提高临床疗效,增强驱铜效果,具有抑制炎症和抗氧化应激作用。     

肝豆灵联合多巴丝肼治疗湿热内蕴型肝豆状核变性伴震颤的临床观察

目的 观察肝豆灵联合多巴丝肼治疗湿热内蕴型肝豆状核变性(wilson’s disease, WD)伴震颤的临床疗效和安全性。方法 选取WD伴震颤患者,采用随机数字法将年龄在20～50岁之间的30例湿热内蕴型WD伴震颤患者分为对照组15例和治疗组15例。在常规排铜治疗上,对照组给予多巴丝肼口服,治疗组在对照组方案基础上加用肝豆灵口服,2组总疗程为4周,治疗后对比2组患者的临床疗效。观察治疗前后统一Wilson分级量表(UWDRS)、中医证候积分、血常规和肝肾功能指标。结果 治疗后统一Wilson分级量表(UWDRS)、中医证候积分均低于治疗前(P<0.05)。组间比较,治疗组优于对照组(P<0.05);治疗后组间比较提示治疗组在治疗后总有效率为86.67%,对照组为66.67%,治疗组优于对照组(P<0.05);2组不良反应比较,差异无统计学意义(P<0.05)。结论 肝豆灵联合多巴丝肼治疗湿热内蕴型WD伴震颤患者能提高临床疗效和改善中医证候,且疗效优于多巴丝肼单用。     

中西医结合治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的家族性疾病,主要病变为肝硬化和脑变性.西医治疗以D-青霉胺驱铜、硫酸锌阻止肠道对铜的吸收为主.临床常易出现变态反应及白细胞减少、血小板减少、肾病等不良反应,使患者难以应用西药进行初期和维持治疗.笔者将辨病论治和辨证论治相结合,应用二仙汤加减和西药配合使用取得了令人意想不到的临床效果.现将此病案报道如下.     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

活络散结汤治疗痰瘀互结型年龄相关性黄斑变性28例临床观察

目的：观察活络散结汤治疗痰瘀互结型年龄相关性黄斑变性临床效果。方法：治疗组：口服活络散结汤。药物：半夏、陈皮、茯苓、桃仁、水蛭、茺蔚子、三棱、莪术、防风,三七粉（冲服）等组成（随证加减）。上述诸药加水600ml,水煎30rain,取汁200ml。第二煎加水400ml,取汁200ml。二煎混合,分2次服用（同时冲服三七粉）,每日1剂。每4周为一疗程,1疗程后休息3～5天。对照组：予维生素E丸0．1g,每日1次,维生素C片0．2g,每日3次,肌苷片0．2g,每日3次,口服治疗,每4周为1疗程,1疗程后休息3～5天。结果：治疗组：显效（8例10眼）,有效（4例5眼）,无效（2例3眼）,有效率57．1％。对照组：显效（3例5眼）,有效（5例7眼）,无效（6例9眼）,有效率21．4％。结论：活络散结汤可以提高视功能,有进一步开发的价值。     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

肝纤康治疗慢性病毒性肝炎肝纤维化痰瘀互结证的临床研究

以痰瘀并治为主要治疗原则，研制抗肝纤维化方剂肝纤康，并以其治疗慢性病毒性肝病肝纤雏化痰疼互结证69例。结果，治疗组总有效率为92．5％，明显优于丹参对照组(65．51％)。提示：肝纤康是治疗慢性病毒性肝炎肝纤雏化痰瘀互结证的有效药物。